检索结果-内蒙古大学图书馆

国外医学(儿科学分册) 1986年第2期 97-99页

作者： Ammann AJ 杨于嘉

白塞(Behcet)综合征是一种以眼、皮肤粘膜、关节、血管、胃肠道和神经等多系统损害为特征的疾病。本病在地中海地区和日本最为流行。在美国成人病例少见,已有少数儿童病例报道。白塞综合征由于缺乏特殊症状、体征和实验室特征,故诊断困... 详细信息

白塞(Behcet)综合征是一种以眼、皮肤粘膜、关节、血管、胃肠道和神经等多系统损害为特征的疾病。本病在地中海地区和日本最为流行。在美国成人病例少见,已有少数儿童病例报道。白塞综合征由于缺乏特殊症状、体征和实验室特征,故诊断困难。在一次自塞综合征的国际专题会议上仍不能一致通过本病的诊断标准。有些研究者提议,原有的3个标准(口疮性口炎、生殖器溃疡和葡萄膜炎)中仅有2个为诊断所必须;而Mason和Barnes提出了一组复杂的4条主要标准(颊粘膜溃疡、生殖器溃疡、眼和皮肤损害)和6条次要标准(胃肠

关键词：白塞综合征生殖器体征患儿口疮性口炎泌尿生殖系统病理溃疡病变

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儿童神经白塞综合征5例的临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 80-83页

作者：王莲闫淯淳王艺霖马立燕唐永霞赖建铭宁夏医科大学总医院儿科银川750004 首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020 宁夏医科大学总医院放射科银川750004 首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京100020

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究,分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料,评估患儿NBS的治... 详细信息

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究,分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料,评估患儿NBS的治疗效果。结果5例NBS患儿中男2例、女3例,就诊年龄8~17岁,发病到诊断时间为2 d至4年。2例患儿治疗期间出现头晕、头痛、抽搐,1例患儿出现意识障碍,1例患白塞综合征4年后逐渐出现失语、肢体活动障碍、吞咽困难、肌力下降,1例无临床症状。4例患儿C反应蛋白、红细胞沉降率均增高,1例患儿脑脊液白细胞、免疫球蛋白G增高。4例患儿脑磁共振成像表现为多部位病变,为双侧额叶、枕叶、顶叶、侧脑室旁以及胼胝体病变;1例脑磁共振成像示多发脱髓鞘病,颈胸椎磁共振成像示颈髓及胸髓纤细。5例患儿均使用激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗。随访6个月至4年,4例治疗效果良好,1例最终放弃治疗。结论NBS临床表现无特异性,脑磁共振成像提示病变累及部位和病变形态无特异性。激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗NBS预后良好。

关键词：儿童神经白塞综合征磁共振成像

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白塞综合征生物标志物分布及其临床相关真实世界研究

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中华预防医学杂志 2024年第9期58卷 1341-1347页

作者：李嘉辰孙峰刘田北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 风湿病机制及免疫诊断北京市重点实验室北京100044 石家庄市人民医院风湿免疫科石家庄050030

目的在真实世界研究中探究不同生物标志物在白塞综合征(BS)亚型中的分布及其与BS不同亚型的相关性。方法采用横断面研究,纳入2019—2022年在北京大学人民医院风湿免疫科诊断为BS的患者483例。记录患者初次诊断时的基本信息、临床特征,... 详细信息

目的在真实世界研究中探究不同生物标志物在白塞综合征(BS)亚型中的分布及其与BS不同亚型的相关性。方法采用横断面研究,纳入2019—2022年在北京大学人民医院风湿免疫科诊断为BS的患者483例。记录患者初次诊断时的基本信息、临床特征,检测患者接受治疗前HLA-B51基因、多种自身抗体和抗链球菌溶血素O(ASO)阳性情况,血清免疫球蛋白、补体和白细胞介素6(IL-6)水平。采用logistic回归模型分析不同生物标志物与临床亚型的关系。结果研究对象中HLA-B51阳性129例(26.7%),抗内皮细胞抗体(AECA)阳性115例(23.8%),抗核抗体(ANA)阳性79例(16.4%),ASO阳性54例(11.2%),其余标志物阳性率不足5.0%。61例(12.6%)BS患者IgA、52例(10.8%)IgG、198例(41.0%)IL-6水平升高,31例(6.4%)IgM、54例(11.2%)C3、29例(6.0%)C4水平降低。IgA升高是BS关节型的危险因素(OR=2.652,P=0.011),补体C4降低是BS神经型的危险因素(OR=3.594,P=0.039),ASO阳性是BS胃肠型的危险因素(OR=2.578,P=0.041),IL-6升高是BS眼型的危险因素(OR=7.560,P=0.016)。结论HLA-B51和AECA是BS中最常见的生物标志物,IgA升高、补体C4降低、ASO阳性和IL-6升高是BS不同亚型的危险因素。

关键词：白塞综合征生物标志物临床亚型横断面研究

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白塞综合征患者疾病活动性的相关因素分析

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上海交通大学学报（医学版） 2020年第11期40卷 1550-1553页

作者：朱珠葛文静钱丽萍栾伟上海交通大学医学院附属仁济医院南院护理部上海201112

目的·分析白塞综合征(白塞病,Behcet disease,BD)患者疾病活动性的相关因素。方法·收集2013年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属仁济医院南院风湿免疫科收治并确诊为BD的178例患者的临床病历资料,分析患者的临床表现及... 详细信息

目的·分析白塞综合征(白塞病,Behcet disease,BD)患者疾病活动性的相关因素。方法·收集2013年1月—2018年12月上海交通大学医学院附属仁济医院南院风湿免疫科收治并确诊为BD的178例患者的临床病历资料,分析患者的临床表现及实验室指标;利用电子病历疾病活动性指数(electronic medical record-based activity index,EMRAI)评分系统对疾病活动性进行评分,并通过单因素分析和Logistic回归模型分析其相关影响因素。结果·178例BD患者中男女比例为1.67:1。单因素分析结果显示,不同性别、受教育程度、病程长短的患者之间,有无C反应蛋白异常、阵发性腹痛和体温升高的患者之间EMRAI评分差异有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,EMRAI评分的相关因素为病程、C反应蛋白和治疗方案(均P<0.05)。结论·BD患者的疾病活动性与患者病程、C反应蛋白与治疗方案之间具有相关性。

关键词：白塞综合征临床表现疾病活动性

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白塞综合征合并急性格林巴利综合征1例

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北京大学学报（医学版） 2020年第6期52卷 1146-1149页

作者：禹琛李春范洋溢徐燕北京大学人民医院心血管内科北京100044 北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 北京大学人民医院神经内科北京100044

白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种复杂的多系统疾病,临床特征为口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变,以及眼、神经等受累。中东和地中海地区的BS患病率高、病情重,因此该病又称“丝绸之路病”。BS属于罕见病的一种,而急性格林巴利综合... 详细信息

白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种复杂的多系统疾病,临床特征为口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变,以及眼、神经等受累。中东和地中海地区的BS患病率高、病情重,因此该病又称“丝绸之路病”。BS属于罕见病的一种,而急性格林巴利综合征同样也属于罕见病。本文报道1例BS合并急性格林巴利综合征的患者,结合以往文献复习,以期进一步提高临床对两种罕见疾病的认识。

关键词：白塞综合征格林-巴利综合征病例报告免疫球蛋白类,静脉内

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白塞综合征128例临床分析

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临床皮肤科杂志 2012年第1期41卷 14-17页

作者：李晓建史玉玲顾俊瑛陈明华郑志忠同济大学附属第十人民医院皮肤科上海200072 复旦大学附属华山医院皮肤科上海200040

目的:总结白塞综合征的临床特点,提高对白塞综合征的认识。方法:对收集的128例白塞综合征患者的临床资料进行回顾性分析,对其临床表现、实验室检查、男女间的差异进行比较。结果:128例患者中男女比例约1.5:1,发病年龄多为20～39岁(78.3%... 详细信息

目的:总结白塞综合征的临床特点,提高对白塞综合征的认识。方法:对收集的128例白塞综合征患者的临床资料进行回顾性分析,对其临床表现、实验室检查、男女间的差异进行比较。结果:128例患者中男女比例约1.5:1,发病年龄多为20～39岁(78.3%)。平均发病年龄(32.0±12.1)岁,病程1～22年,平均病程5年。其中不完全型80例(62.5%),完全型48例(37.5%)。口腔溃疡是最常见的临床表现(128例,:100%),其次为皮肤损害(115例,89.8%),生殖器溃疡(92例,71.9%),针刺反应阳性(70例,54.7%),眼部损害(38例,29.7%)。人白细胞抗原(HIA)-B51阳性率为29.5%(18/61)。口腔溃疡为最常见的首发表现(91例,71.1%),其次为皮肤损害(69例,53.9%),外阴溃疡(61例,30.9%),眼部损害(15例,11.7%)。男女间在发病率、皮损类型、眼部损害、神经系统损害及相关实验室检查差异显著。结论:白塞综合征累及多系统,临床表现多变,男女间差异明显。

关键词：白塞综合征临床分析

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白塞综合征患者血清白细胞介素-12、4水平的分析

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基础医学与临床 2006年第6期26卷 650-651页

作者：熊芬徐国林眭维耻川北医学院附属医院皮肤科四川南充637000

白塞综合征（Behcet＇s syndrome，BS）是原因不明的多系统慢性炎症性疾病，有人推测BS发病与Th2优势有关，认为Th2优势可使BS患者产生抗口腔黏膜自身抗体，但也有人研究提出存在Th1优势的观点。我们检测BS患者血清白细胞介素-12（IL-1... 详细信息

白塞综合征（Behcet＇s syndrome，BS）是原因不明的多系统慢性炎症性疾病，有人推测BS发病与Th2优势有关，认为Th2优势可使BS患者产生抗口腔黏膜自身抗体，但也有人研究提出存在Th1优势的观点。我们检测BS患者血清白细胞介素-12（IL-12）和IL-4的水平，目的是探讨Th1/Th2细胞因子与BS发病的关系。

关键词：白细胞介素-12(IL-12) Th1/Th2细胞因子白塞综合征患者血清 syndrome 慢性炎症性疾病水原因不明自身抗体

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白塞综合征肺动脉受累合并肺栓塞一例

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中华医学杂志 2020年第6期100卷 471-473页

作者：王欣李宗儒施举红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730 北京大学人民医院北京大学血液病研究所北京100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730

本例为白塞综合征肺血管受累、肺动脉瘤样病变,合并肺血栓栓塞症患者。患者以肺栓塞症状起病,抗凝治疗过程中,在药物未过量情况下仍出现咯血症状。经全面筛查后确诊白塞综合征,并于随访40 d后检出肺动脉瘤。提示肺栓塞患者在抗凝过程中... 详细信息

本例为白塞综合征肺血管受累、肺动脉瘤样病变,合并肺血栓栓塞症患者。患者以肺栓塞症状起病,抗凝治疗过程中,在药物未过量情况下仍出现咯血症状。经全面筛查后确诊白塞综合征,并于随访40 d后检出肺动脉瘤。提示肺栓塞患者在抗凝过程中出现咯血,若除外抗凝药物过量,应考虑系统性疾病的可能并仔细排查。临床怀疑肺血管炎的患者,虽未在初诊时发现血管受累表现,但仍需在病程过程中保持动态检测以避免漏诊。

关键词：白塞综合征血管炎肺动脉瘤肺栓塞

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白塞综合征患者抗血管内皮细胞抗体和抗心磷脂抗体的检测

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中华皮肤科杂志 2004年第1期37卷 41-43页

作者：蒋建华普雄明周炳华吴卫东刘玉琴新疆维吾尔自治区人民医院乌鲁木齐830001

目的探讨血清抗血管内皮细胞抗体(AECA)及抗心磷脂抗体(ACA)在白塞综合征发病中的作用。方法收集白塞综合征患者和正常人血清,用间接免疫荧光技术检测血清中AECA并分型,用酶联免疫吸附方法检测ACA。结果白塞综合征组AECA阳性率为81.3%(3... 详细信息

目的探讨血清抗血管内皮细胞抗体(AECA)及抗心磷脂抗体(ACA)在白塞综合征发病中的作用。方法收集白塞综合征患者和正常人血清,用间接免疫荧光技术检测血清中AECA并分型,用酶联免疫吸附方法检测ACA。结果白塞综合征组AECA阳性率为81.3%(32例中26例阳性),其中IgG-AECA阳性率为71.9%,IgM-AECA阳性率为53.1%,与正常人对照组比较差异有显著性(P<0.01)。同时AECA阳性组与阴性组比较在发生结节性红斑或结节性血管炎及血沉增快方面前者高于后者。ACA检测结果,白塞综合征组阳性率为53.1%,显著高于正常人对照组。ACA阳性组与阴性组比较,在口腔溃疡、皮肤、外生殖器及贫血等临床表现及血沉等方面差异无显著性(P>0.05)。结论白塞综合征患者血清AECA水平对白塞综合征血管损害及病情活动具有一定意义。ACA对病情的影响尚需进一步研究。

关键词：白塞综合征抗心磷脂抗体检测抗血管内皮细胞抗体血清间接免疫荧光技术

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白塞综合征诊断标准的探讨及针刺反应的临床意义

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中华内科杂志 1990年第9期29卷 547-549页

作者：董怡崔海莉北京协和医院内科 100730 中日友好医院内科

我们比较了白塞综合征（BS）的各种诊断标准。我国张孝骞的标准敏感性很高但特异性仅为86％，逊于其他5种标准。其原因在于口腔溃疡的特异性差，需兼备至少两个基本症状方能将其特异性提高到97％。针刺反应在我国BS的阳性率为62.2％，... 详细信息

我们比较了白塞综合征（BS）的各种诊断标准。我国张孝骞的标准敏感性很高但特异性仅为86％，逊于其他5种标准。其原因在于口腔溃疡的特异性差，需兼备至少两个基本症状方能将其特异性提高到97％。针刺反应在我国BS的阳性率为62.2％，对照组为4％，正常人为0，它可作为诊断BS的基本标准之一。

关键词：白塞综合征诊断针刺反应

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