检索结果-内蒙古大学图书馆

中华检验医学杂志 2007年第6期30卷 650-651页

作者：潘湘涛陆晔程旭李蓉王金湖严敏陈丽玉苏州大学附属太仓医院血液科太仓215400

真性红细胞增多症（PV）是一种较少见的造血干细胞水平异常克隆性疾病，迄今对其确切的发病机制尚不十分清楚，国际真性红细胞增多症研究小组（PVSG）和WHO等对PV的各种诊断标准仍是排他性的，且缺少像慢性粒细胞性白血病（CML）一样的... 详细信息

真性红细胞增多症（PV）是一种较少见的造血干细胞水平异常克隆性疾病，迄今对其确切的发病机制尚不十分清楚，国际真性红细胞增多症研究小组（PVSG）和WHO等对PV的各种诊断标准仍是排他性的，且缺少像慢性粒细胞性白血病（CML）一样的BCR／ABL融合基因特异性标志。最近，有学者报道,

关键词：真性红细胞增多症基因突变分析 JAK2 BCR/ABL融合基因慢性粒细胞性白血病克隆性疾病特异性标志细胞水平

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真性红细胞增多症患者造血干祖细胞生物学特征的研究

真性红细胞增多症患者造血干祖细胞生物学特征的研究

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作者：白洁中国协和医科大学

学位级别：博士

〖研究背景〗真性红细胞增多症(PV)是由于多潜能造血干细胞发生突变而引起的恶性克隆性疾病。尽管临床上PV以红细胞增多为主，但骨髓分析显示此病有红系、粒系、巨核细胞系三系增生。应用葡萄糖—6—磷酸脱氢酶酶标及X连锁多态性分... 详细信息

〖研究背景〗真性红细胞增多症(PV)是由于多潜能造血干细胞发生突变而引起的恶性克隆性疾病。尽管临床上PV以红细胞增多为主，但骨髓分析显示此病有红系、粒系、巨核细胞系三系增生。应用葡萄糖—6—磷酸脱氢酶酶标及X连锁多态性分析方法，已证实PV患者的红细胞、血小板、中性粒细胞、单核细胞、B淋巴细胞均来源于同一异常干细胞突变引起的异常克隆。红细胞生成素(EPO)通过减少骨髓红系祖细胞凋亡，促进红系祖细胞增殖，对于正常红系集落(CFU-E)的形成至关重要。97％～100％的PV患者红系祖细胞不加外源EPO可以形成内源性红系集落(EEC)，PV的巨核细胞前体细胞—巨核集落(CFU-MK)对促血小板生成素(TPO)具有高敏性。此外PV的造血干、祖细胞还对多种细胞因子[白介素—3(IL-3)、粒巨噬细胞刺激因子(GM-CSF)、胰岛素样生长因子—1(IGF-1)]都具有高敏反应。因此我们认为PV患者的造血祖细胞功能保持在高于正常的水平，其造血干、祖细胞可能存在增殖及/或凋亡的异常。已有报道PV骨髓单个核细胞及红系祖细胞BCL—XL基因高表达，但关于PV骨髓CD34阳性细胞增殖及凋亡情况的研究目前国内、国外未见报道。 PV临床上表现为以红细胞增多为主的两系或三系血细胞增多，以及由此引起的血液粘滞症、血栓栓塞、高风险转化为骨髓纤维化和白血病，通常根据症状、外周血象、血液粘滞的表现以及排除继发性红细胞增多症等来确定其诊断。但这些指标对于PV并不特异。由于EEC可作为PV恶性克隆的标记。因此我们认为开展EEC的检测对于PV诊断至关重要。未经治疗的PV患者发生血栓栓塞及出血的概率极高，且血栓栓塞为主要死因。文献报道，PV患者骨髓纤维化(MF)的发生率为5～50％，且主要发生在病程达10年以上的患者。PV发病15年后，MF发生率可高达50％。因此治疗PV的根本问题是选择有效药物抑制恶性克隆，即近期治疗目的为恢复血细胞至正常水平、阻止并减少血栓栓塞，远期治疗目的为维持血细胞持续稳定、减少MF等远期并发症。羟基脲(HU)已成为20世纪治疗PV的经典药物。但文献报道其相关转白率较高，且不能减少PV患者的MF。其安全性、继发肿瘤危险性存在争议。IFN治疗慢性粒细胞白血病已为接受。近10年来已有文献报道IFN可以抑制MPD恶性克隆的生长、延长并减少PV患者的MF及白血病转化。但国内关于干扰素加羟基脲(IFN+HU)与单用羟基脲(HU)对照治疗PV的观察还未见报道。深入研究上述问题，对加强PV发病机制的认识，提高这种慢性肿瘤的诊断和治疗水平具有重要意义。〖目的〗 1．了解真性红细胞增多症患者内源性红系集落(EEC)生长情况及其临床意义。 2．探讨真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡、增殖情况。 3．了解真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡受体FAS(CD95)及凋亡相关蛋白BCL-2、BAX的表达。 4．了解真性红细胞增多症患者临床特点及疾病自然过程。

关键词：真性红细胞增多症内源性红系集落骨髓CD34阳性细胞凋亡及增殖凋亡相关蛋白临床表现治疗

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真性红细胞增多症患者血栓形成的影响因素

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白血病．淋巴瘤 2018年第9期27卷 559-562页

作者：张孝天闫志凌徐开林徐州医科大学附属医院血液科 221002

真性红细胞增多症（PV）是起源于造血干细胞（HSC）的克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN），中位生存期约14年。血栓是Pv患者的主要并发症，也是PV患者最常见的死亡原因。血栓形成是各种因素综合作用的结果，其发生机制非常复杂。PV患者发生血... 详细信息

真性红细胞增多症（PV）是起源于造血干细胞（HSC）的克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN），中位生存期约14年。血栓是Pv患者的主要并发症，也是PV患者最常见的死亡原因。血栓形成是各种因素综合作用的结果，其发生机制非常复杂。PV患者发生血栓事件的影响因素包括年龄、血栓史、血细胞计数、血小板活性、治疗方式、JAK2V617F基因负荷等。文章将对PV患者血栓形成的影响因素作一综述。

关键词：真性红细胞增多症血栓形成影响因素

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真性红细胞增多症患者WT1基因甲基化状态的初步研究

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中华内科杂志 2012年第2期51卷 142-143页

作者：王树叶张晓敏程焕臣周晋哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科 150001 哈尔滨医科大学附属二院哈尔滨医科大学组胚教研室

真性红细胞增多症（PV）是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血液黏稠度增高及脾肿大为主要表现.而再生障碍性贫血（AA）系多种病因引起的造血功能衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征.两种红细胞疾病一种是红细胞增多,一种... 详细信息

真性红细胞增多症（PV）是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血液黏稠度增高及脾肿大为主要表现.而再生障碍性贫血（AA）系多种病因引起的造血功能衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征.两种红细胞疾病一种是红细胞增多,一种为红细胞减少,其表观遗传学是否有联系值得研究.在红细胞疾病的研究中,国外有学者报道[1],阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者WT1基因的mRNA表达增加且明显高于AA患者,并且WT1基因的mRNA表达与PNH单核细胞表面的CD16b缺失率呈正相关,推测WT1基因产物的表达增多可能与PNH的克隆扩增机制有关.

关键词：真性红细胞增多症 WT1基因甲基化状态患者阵发性睡眠性血红蛋白尿 mRNA表达红细胞疾病再生障碍性贫血

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真性红细胞增多症并肾功能衰竭1例

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中国实用内科杂志 2005年第11期25卷 1054-1055页

作者：姜杰玲高彦荣王椿上海交通大学附属第一人民医院血液科 200080

患者男，73岁。因确诊真性红细胞增多症7年，乏力、关节疼痛1个月，于2004-03-12入院。患者7年前因泡沫尿伴双下肢水肿1年余人我院。当时Hb224g／L，WBC18、6×10^9／L，BPC504×10^9／L，红细胞压积（HCT）0．697。外周血中性... 详细信息

患者男，73岁。因确诊真性红细胞增多症7年，乏力、关节疼痛1个月，于2004-03-12入院。患者7年前因泡沫尿伴双下肢水肿1年余人我院。当时Hb224g／L，WBC18、6×10^9／L，BPC504×10^9／L，红细胞压积（HCT）0．697。外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分39分。SaO297％，尿蛋白（＋＋＋），24h尿蛋白定量3．2g。血肌酐130μmol／L，尿素氮10.0mmol／L，尿酸490μmol／L。[第一段]

关键词：真性红细胞增多症肾功能衰竭 24h尿蛋白定量中性粒细胞碱性磷酸酶 mol/L 双下肢水肿红细胞压积关节疼痛外周血

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真性红细胞增多症反复冠脉血栓1例

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介入放射学杂志 2015年第7期24卷 650-651页

作者：蔡伟张梅姜铁民武警后勤学院附属医院心脏医院天津300162

患者男,72岁。因间歇性心前区不适2个月余,加重伴后背痛1 d入院。入院前2个月患者患因急性下壁心肌梗死2 d第1次住院,住院后择期行冠脉造影,显示：左主干未见明显狭窄;前降支近段局限性狭窄70%~80%,全程可见钙化影,血流TIMI 3级;回旋支... 详细信息

患者男,72岁。因间歇性心前区不适2个月余,加重伴后背痛1 d入院。入院前2个月患者患因急性下壁心肌梗死2 d第1次住院,住院后择期行冠脉造影,显示：左主干未见明显狭窄;前降支近段局限性狭窄70%~80%,全程可见钙化影,血流TIMI 3级;回旋支开口及近段狭窄90%,远段狭窄60%~70%,中间支开口及近段狭窄80%,回旋支可见钙化影,血流TIMI 3级。

关键词：真性红细胞增多症冠状动脉血栓经皮冠状动脉介入治疗

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真性红细胞增多症患者血清红细胞生成素水平的变化及其临床意义

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中华血液学杂志 2007年第2期28卷 119-120页

作者：许剑辉邵宗鸿赵艳津孙娟邢莉民王化泉中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院天津300020

我们采用放射免疫法测定55例真性红细胞增多症（PV）患者及8名健康对照的血清EPO水平，并分析PV患者血清EPO水平与临床表现、血常规结果和干细胞培养结果等多项指标的相关性，探讨PV发病机制及血清EPO水平检测的临床意义。

关键词：真性红细胞增多症水平检测临床意义红细胞生成素血清放射免疫法测定细胞培养结果 EPO

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真性红细胞增多症合并Sweet综合征一例并文献复习

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中华内科杂志 2013年第1期52卷 52-54页

作者：郭慧梅化罗明薛华赵松颖王静郭明河北大学附属医院血液科河北省保定071000

Sweet综合征（Sweet’s Syndrome，SS），又称急性发热性嗜中性粒细胞性皮病，其发病机制不明，约20％患者合并恶性肿瘤，与血液病相关的最常见的为急性髓性白血病（AML），而合并真性红细胞增多症（PV）较少见。本研究报道1例PV并发ss... 详细信息

Sweet综合征（Sweet’s Syndrome，SS），又称急性发热性嗜中性粒细胞性皮病，其发病机制不明，约20％患者合并恶性肿瘤，与血液病相关的最常见的为急性髓性白血病（AML），而合并真性红细胞增多症（PV）较少见。本研究报道1例PV并发ss患者并进行文献复习，以加深认识。

关键词： Sweet综合征真性红细胞增多症文献复习急性髓性白血病中性粒细胞性皮病发病机制恶性肿瘤发热性

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真性红细胞增多症转急性髓系白血病1例

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中国实用内科杂志 2012年第3期32卷 235-236页

作者：苗苗胡荣杨威中国医科大学附属盛京医院血液病治疗中心沈阳110004

真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液黏滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾大，病程中可有出血、血栓形成等并发症。多转归为骨髓纤维化，少部分直接转化为急性白... 详细信息

真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液黏滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾大，病程中可有出血、血栓形成等并发症。多转归为骨髓纤维化，少部分直接转化为急性白血病。我院2011年1月收治1例真性红细胞增多症治疗后转化为急性髓系白血病患者。现对其临床特点及诊治经过报道如下。

关键词：真性红细胞增多症急性白血病白细胞升高贫血

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真性红细胞增多症伴肾脏损害2例

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中国现代医学杂志 2005年第9期15卷 1429-1429,1431页

作者：彭卫华陈建谢福安南京军区福州总医院肾脏科福建福州350025

我院收治2例真性红细胞增多症伴肾脏损害患者.报道如下:1临床资料患者1女,65岁.因'皮肤紫红20年,颜面浮肿、尿检异常3年,乏力、恶心2个月'入院.患者于入院前20余年出现面颊、口唇、手指等处皮肤紫红,于另一医院就诊,诊断'... 详细信息

我院收治2例真性红细胞增多症伴肾脏损害患者.报道如下:1临床资料患者1女,65岁.因'皮肤紫红20年,颜面浮肿、尿检异常3年,乏力、恶心2个月'入院.患者于入院前20余年出现面颊、口唇、手指等处皮肤紫红,于另一医院就诊,诊断'真性红细胞增多症、脾肿大',当时尿常规、肾功能均正常,先后经'三尖杉酯碱、马利兰'方案[1]治疗后病情长期缓解,近3年前10余年的随访资料中尿常规均无异常.

关键词：真性红细胞增多症肾损害并发症

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