检索结果-内蒙古大学图书馆

中华放射学杂志 2007年第5期41卷 493-495页

作者：程彦昊蔡立新李坤成张国君遇涛李勇杰首都医科大学宣武医院北京功能神经外科研究所首都医科大学宣武医院影像科

目的探讨不同病理分型的局灶性脑皮质发育不良(FCD)的 MRI 特点。方法回顾分析行癫痫手术治疗后病理符合 FCD 患者的临床资料,所有患者术前均行 MR 检查。根据 Palmini的 FCD 分型标准,分型后分别总结患者的 MRI 特点。结果共28例患者... 详细信息

目的探讨不同病理分型的局灶性脑皮质发育不良(FCD)的 MRI 特点。方法回顾分析行癫痫手术治疗后病理符合 FCD 患者的临床资料,所有患者术前均行 MR 检查。根据 Palmini的 FCD 分型标准,分型后分别总结患者的 MRI 特点。结果共28例患者符合标准,其中 FCD Ⅰ型与Ⅱ型各14例。FCD Ⅰ型患者中,9例病灶位于颞叶,6例合并海马硬化。其中 MRI 表现异常者8例,表现为灰白质交界不清,局部皮层增厚、形态异常等特征;FCD Ⅱ型患者中,病灶位于额叶7例,2例合并海马硬化。其中 MRI 表现异常者11例,多表现为脑回形态异常,液体抑制反转恢复序列(FLAIR)、T_2WI 上白质信号增高,以及白质内条带状异常增高信号向脑室方向延伸等特点。结论不同病理分型的 FCD 在 MRI 上表现的特点有所不同,了解这些特点有助于提高癫痫外科术前评估的准确性以及对手术预后的判断。

关键词：癫痫大脑皮质神经系统畸形磁共振成像

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Aicardi-Goutieres综合征一家系临床、病理及TREX1基因突变分析

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中华神经科杂志 2014年第2期47卷 96-100页

作者：郭洪伟李传芬王敏毛妮王树才常高峰曹秉振济南军区总医院神经内科 250031

目的探讨Aicardi-Goutières 综合征（AGS）的临床、病理及基因改变特点.方法总结1个AGS家系的临床及影像学表现.采用皮肤活体组织检查（活检）观察皮肤损害的病理特点.提取外周血单核细胞DNA进行TREX1基因测序分析.结果先证者... 详细信息

目的探讨Aicardi-Goutières 综合征（AGS）的临床、病理及基因改变特点.方法总结1个AGS家系的临床及影像学表现.采用皮肤活体组织检查（活检）观察皮肤损害的病理特点.提取外周血单核细胞DNA进行TREX1基因测序分析.结果先证者临床表现为反复发作性冻疮、脑病、半卵圆中心钙化等特点.皮肤活检显示皮下组织及小血管周围CD3阳性T淋巴细胞为主的炎性细胞浸润.TREX1基因测序分析表明先证者及患有冻疮的1名姐姐TREX1基因突变完全相同,表现为c.45？G〉T和c.139 G〉A杂合突变,及1个杂合移码突变c.459_460insA.结论报道了国内第1个AGS家系的临床、影像、皮肤活检及基因特点,其中家系中存在的TREX1基因突变位点为首次报道.

关键词：神经系统自身免疫疾病活组织检查突变神经系统畸形

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不同病理类型局灶性皮质发育不良的MRI特征

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中华放射学杂志 2010年第5期44卷 491-494页

作者：柳溪孙吉林吴晶陈英敏吴杰赵华东河北省人民医院影像中心石家庄050051

目的总结局灶性皮质发育不良（FCD）的MRI特征性表现,探讨不同病理类型FCD各自的特异性MRI征象.方法回顾性分析经病理证实的44例FCD患者的MRI表现.将44例患者根据病理检查结果分为FCD Ⅰ型和Ⅱ型,观察以下MRI征象在两种类型中的出现... 详细信息

目的总结局灶性皮质发育不良（FCD）的MRI特征性表现,探讨不同病理类型FCD各自的特异性MRI征象.方法回顾性分析经病理证实的44例FCD患者的MRI表现.将44例患者根据病理检查结果分为FCD Ⅰ型和Ⅱ型,观察以下MRI征象在两种类型中的出现情况：（1）局灶性皮层增厚;（2）灰、白质分界不清;（3）液体衰减反转恢复（FLAIR）序列和（或）T2WI上白质内向脑室方向延伸的锥形异常增高信号;（4）脑叶发育不全;（5）FLAIR上灰质信号强度增高;（6）T2WI上灰质信号强度增高;（7）FLAIR上皮层下白质信号强度增高;（8）T2WI上皮层下白质信号强度增高;（9）T1WI上皮层下白质信号强度减低.2组间的比较采用χ2检验及校正χ2检验.结果 44例FCD患者中FCD Ⅰ型30例,FCDⅡ型14例.共32例患者MRI表现异常,灰、白质分界不清为最常见征象（23例）.其中FCD Ⅰ型患者中MRI表现异常者21例,特征性表现为脑叶发育不全11例,FCDⅡ型脑叶发育不全0例,两种类型间差异有统计学意义（连续性校正χ2=5.0286,P=0.0249）.FCDⅡ型患者中MRI表现异常者11例,特征性表现为局灶性皮层增厚10例,FCD Ⅰ型为11例（χ2=4.6234,P=0.0315）;FLAIR上白质信号增高9例,FCD Ⅰ型为7例（χ2=6.9180,P=0.0085）;白质内向脑室方向延伸的锥形异常增高信号4例,FCD Ⅰ型为0例（连续性校正χ2=6.2883,P=0.0122）;差异均有统计学意义.其他征象两种类型间差异无统计学意义.结论不同病理类型FCD的MRI表现各有特点,了解这些特点有助于不同病理类型FCD的早期诊断和术前评估.

关键词：大脑皮质神经系统畸形磁共振成像

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脑皮质发育畸形的功能MRI研究

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中华放射学杂志 2012年第3期46卷 209-214页

作者：张磊周文静金真李科张朝利解放军第三0六医院医学影像科北京100101 清华大学玉泉医院癫痫中心

目的探讨脑皮质发育畸形（MCD）并癫痫患者的脑运动及语言功能区激活情况，及其与异常灰质的关系。方法选取7例不同类型的MCD患者（局灶性皮质发育不良2例、灰质异位2例、脑裂畸形2例、以及多小脑回畸形1例），应用3TMR仪分别进行双侧... 详细信息

目的探讨脑皮质发育畸形（MCD）并癫痫患者的脑运动及语言功能区激活情况，及其与异常灰质的关系。方法选取7例不同类型的MCD患者（局灶性皮质发育不良2例、灰质异位2例、脑裂畸形2例、以及多小脑回畸形1例），应用3TMR仪分别进行双侧肢体对指运动、足趾运动、以及动词联想、图片命名任务的BOLDfMRI扫描，采用组块设计方案，利用SPM5软件的总体线性模型（GLM）进行分析，产生激活数据。将激活阈值（P〈0．001，经校正检验，激活范围≥30个体素）以上数据按照运动及语言任务不同对激活脑区进行归类分析，并分别观察MCD异常灰质与相应功能区的关系。结果运动任务激活范围及强度以感觉运动皮层、运动前区为主。语言任务中动词联想任务激活范围以语言相关脑区及运动前区为主，激活强度以语言区为主，且Wemicke区激活强度较高。图片命名任务激活范围及强度均以视皮层为主，但在语言相关皮层激活上，强度及范围以Broca区稍著。两种语言任务联合应用语言皮层区激活范围、强度占据较显著优势。MCD患者功能激活皮层区包含发育异常结构，激活范围均可以包括或延伸到畸形区域。6例行手术治疗患者术后临床随访均未出现新的神经功能损伤及认知障碍，并且癫痫发作频率有显著下降。结论MCD大脑皮层具有运动、语言功能，相应部位的异常灰质均可能参与简单或复杂任务脑功能活动，在外科术前应得到客观正确的功能评估以避免并发症发生。

关键词：大脑皮质神经系统畸形灰质异位癫痫灶磁共振成像

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磁共振检查在胎儿中枢神经系统先天发育异常中的应用研究

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哈尔滨医科大学学报 2017年第6期51卷 517-520页

作者：程义鹏王景林李超陈萱哈尔滨医科大学附属第二医院磁共振成像诊断科黑龙江哈尔滨150081 黑龙江省医院放射科黑龙江哈尔滨150001 哈尔滨医科大学附属第二医院妇产科黑龙江哈尔滨150081

目的探讨磁共振成像检查在常见胎儿中枢神经系统先天发育异常中的应用价值。方法回顾性比较分析43例58处在常规超声产前检查中诊断或疑似胎儿中枢神经系统发育异常,并行磁共振检查病例的超声及磁共振检查资料。结果 43例58处超声诊断或... 详细信息

目的探讨磁共振成像检查在常见胎儿中枢神经系统先天发育异常中的应用价值。方法回顾性比较分析43例58处在常规超声产前检查中诊断或疑似胎儿中枢神经系统发育异常,并行磁共振检查病例的超声及磁共振检查资料。结果 43例58处超声诊断或疑似胎儿中枢神经系统先天发育异常病例中,经临床随访检查确诊或引产解剖证实共36例55处胎儿中枢神经系统先天发育异常。超声检查诊断符合率为68.66%,诊断阳性率为79.31%;磁共振检出中枢神经系统先天发育异常36例53处,与超声诊断一致36例47处,更正超声诊断11处,新发现病灶8处,诊断符合率为96.36%,经随访检查证实,2处中枢神经系统先天发育异常病例磁共振未明确诊断。结论磁共振检查在显示胎儿中枢神经系统先天发育异常,以及明确诊断方面具有优势。

关键词：胎儿磁共振成像神经系统畸形超声

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磁源性影像在局灶性脑皮质发育不良患者癫痫灶定位和疗效预测中的应用

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中华放射学杂志 2015年第2期49卷 85-88页

作者：王曼柳溪暴云锋贾秀川吴杰吴晶孙吉林河北省人民医院放射科石家庄050051

目的：探讨磁源性影像（MSI）在局灶性脑皮质发育不良（FCD）患者术前癫痫灶定位和疗效预测中的价值。方法回顾性分析2006年2月至2012年6月82例采用手术治疗的FCD难治性癫痫患者的影像和临床资料。所有患者术前均行MSI、视频脑电图（VEE... 详细信息

目的：探讨磁源性影像（MSI）在局灶性脑皮质发育不良（FCD）患者术前癫痫灶定位和疗效预测中的价值。方法回顾性分析2006年2月至2012年6月82例采用手术治疗的FCD难治性癫痫患者的影像和临床资料。所有患者术前均行MSI、视频脑电图（VEEG）检查，并与术中皮层脑电图（ECoG）的结果进行比较，术后进行随访及疗效评估。使用χ2检验比较术前MSI、VEEG检查与ECoG癫痫灶定位的一致性，并对定位一致的患者进行手术疗效的评估。结果术前MSI与术中ECoG比较，两者癫痫灶定位完全一致57例、部分一致14例、不一致11例。定位完全一致的57例患者中，术后随访EngelⅠ级46例、Ⅱ级3例、Ⅲ级4例、Ⅳ级4例。术前VEEG与术中ECoG比较，两者癫痫灶定位完全一致43例、部分一致33例、不一致6例。43例定位完全一致的患者进行手术疗效的评估，其中EngelⅠ级27例、Ⅱ级5例、Ⅲ级7例、Ⅳ级4例。MSI与ECoG定位完全一致率（69.51%，57/82）高于VEEG与ECoG定位完全一致率（52.44%，43/82），差异具有统计学意义（χ2=5.023，P=0.025）。MSI与术中ECoG定位完全一致患者的手术疗效高于VEEG与ECoG完全一致患者（χ2=3.989，P=0.046）。结论术前MSI对癫痫灶定位的效果优于VEEG，当MSI与ECoG癫痫灶定位完全一致时，FCD患者通过手术治疗可能够获得较好的效果。

关键词：癫痫磁共振成像大脑皮质神经系统畸形

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Dandy-Walker畸形的产前超声诊断研究进展

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中华超声影像学杂志 2022年第7期31卷 638-642页

作者：孙丽娟郭翠霞吴青青首都医科大学附属北京妇产医院北京妇幼保健院超声科北京100026

Dandy-Walker畸形属于颅后窝畸形之一,发病率较低,为1/(10000~30000)。Dandy-Walker畸形在产前容易与颅后窝畸形的其他疾病相混淆,鉴于颅后窝囊性病变一般预后较好,而Dandy-Walker畸形预后较差,因此产前进行鉴别诊断十分必要。笔者就Dan... 详细信息

Dandy-Walker畸形属于颅后窝畸形之一,发病率较低,为1/(10000~30000)。Dandy-Walker畸形在产前容易与颅后窝畸形的其他疾病相混淆,鉴于颅后窝囊性病变一般预后较好,而Dandy-Walker畸形预后较差,因此产前进行鉴别诊断十分必要。笔者就Dandy-Walker畸形的产前超声诊断要点及研究进展进行综述。

关键词： Dandy-Walker畸形颅后窝畸形超声诊断产前诊断神经系统畸形

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出现声音嘶哑的18例Chiari畸形的诊治分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第3期58卷 256-260页

作者：孙钰博魏海霞金书香陈敏秦作荣庞文会王仪青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科青岛266003 青岛大学附属医院消化内科青岛266003

目的探讨出现声音嘶哑等耳鼻咽喉症状的Chiari畸形患者的诊治情况。方法回顾性收集青岛大学附属医院1989年1月至2020年1月收治的18例出现声音嘶哑的Chiari畸形患者的临床资料,其中男5例,女13例,年龄3~71岁,中位年龄52岁。所有患者均接... 详细信息

目的探讨出现声音嘶哑等耳鼻咽喉症状的Chiari畸形患者的诊治情况。方法回顾性收集青岛大学附属医院1989年1月至2020年1月收治的18例出现声音嘶哑的Chiari畸形患者的临床资料,其中男5例,女13例,年龄3~71岁,中位年龄52岁。所有患者均接受颅脑MRI和喉镜检查,总结患者症状和首诊科室、确诊时间、总病程、声音嘶哑病程、诊断治疗情况和术后恢复时间。随访3~16年,中位随访6.5年。采用描述性方法进行分析。结果18例患者首次就诊科室包括神经科(9例)、耳鼻咽喉头颈外科(5例)、儿科(2例)、骨科(1例)、呼吸科(1例),除神经科7例初诊时明确诊断之外,就诊于其余科室的11例患者均未及时确诊。18例Chiari畸形患者确诊时病程2个月~5年,其中声音嘶哑症状出现20 d~5年。确诊后,9例患者接受后颅窝减压手术治疗,其中1例同时行脊髓空洞引流术,术后8例患者症状明显改善,症状改善时间为1~30 d;9例患者选择药物保守治疗,其中8例声嘶症状无改善,6例病情进展加重。结论后颅窝减压手术是治疗Chiari畸形的有效方式,患者预后较好。及时诊断和治疗可以改善患者预后。

关键词：神经系统畸形症状,声音嘶哑手术治疗,后颅窝减压误诊

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皮质发育不良导致的难治性部分性癫癎临床特征分析

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中华神经科杂志 2006年第3期39卷 148-151页

作者：遇涛李勇杰王玉平张国君卢德宏陈莉蔡立新杜薇首都医科大学北京宣武医院北京功能神经外科研究所 100053 首都医科大学北京宣武医院北京功能神经内科 100053 首都医科大学北京宣武医院北京功能病理科研究所 100053

目的探讨病理表现为皮质发育不良的难治性部分性癫的临床特征。方法回顾分析46例手术切除癫灶后,病理证实为皮质发育不良的难治性癫病例的影像学和脑电图表现以及手术疗效等资料,分析此类癫的临床特征。结果在46例中,癫灶的... 详细信息

目的探讨病理表现为皮质发育不良的难治性部分性癫的临床特征。方法回顾分析46例手术切除癫灶后,病理证实为皮质发育不良的难治性癫病例的影像学和脑电图表现以及手术疗效等资料,分析此类癫的临床特征。结果在46例中,癫灶的病理类型为轻度皮质发育不良10例、Ⅰ型局灶性皮质发育不良25例、Ⅱ型局灶性皮质发育不良5例、伴有胚胎发育障碍性神经上皮瘤和神经节胶质瘤的分别为4例和2例。通过磁共振成像(MRI)扫描可以发现局灶性皮质异常的12例(26·1%),海马硬化10例(21·7%),未见明显异常的24例(52·2%)。在发作间期,60·9%的病例为区域性的性放电,45·7%的病例表现出节律性样电活动。手术切除癫灶后,69·6%的病例发作消失。结论皮质发育不良约占MRI阴性表现的难治性癫病例的50%,以Ⅰ型局灶性皮质发育不良最为常见,发作间期脑电图常常显示节律性样电活动。

关键词：部分性癫癎大脑皮质神经系统畸形皮质发育不良

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脑灰质异位相关癫痫^(18)F-FDG PET/MRI表现

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中国医学影像技术 2024年第2期40卷 203-207页

作者：黎颖昕凌雪英唐勇进程勇徐浩暨南大学附属第一医院核医学科广东广州510630

目的观察脑灰质异位(GMH)相关癫痫的18 F-FDG PET/MRI表现。方法回顾性分析27例经MRI诊断GMH癫痫患者,观察其颅脑18 F-FDG PET/MRI表现、有无其他颅脑畸形并进行分型。结果27例中,15例室管膜下GMH、2例皮质下GMH、2例层状(带状)GMH、8... 详细信息

目的观察脑灰质异位(GMH)相关癫痫的18 F-FDG PET/MRI表现。方法回顾性分析27例经MRI诊断GMH癫痫患者,观察其颅脑18 F-FDG PET/MRI表现、有无其他颅脑畸形并进行分型。结果27例中,15例室管膜下GMH、2例皮质下GMH、2例层状(带状)GMH、8例混合型GMH;相比病灶周围或对侧镜像区脑白质,22例糖代谢增高、3例糖代谢减低,2例糖代谢未见明显异常;相比中央前回灰质,8例糖代谢增高、16例糖代谢减低,3例糖代谢未见明显异常。27例中,6例合并脑裂畸形,6例合并双侧小脑半球体积缩小,合并透明隔缺如及穹隆低位、胼胝体发育异常、多微小脑回畸形各1例。结论GMH相关癫痫18 F-FDG PET/MRI表现具有一定特征性,有助于临床诊断。

关键词：神经系统畸形脑灰质癫痫正电子发射断层显像磁共振成像

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