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首都医科大学学报 1998年第1期19卷 45-48页

作者：于森陈秉良汪家瑞魏岗之张金兰首都医科大学宣武医院内科首都医科大学附属北京安贞医院

为提高对结节病神经系统损害的认识，复习９２例结节病病例，并对其中有神经系统损害的５例病例进行重点分析。５例中有１例尸解证实有脑结节病，４例有脑膜、颅神经、脊神经、周围神经损害。临床表现为癫痫、颅压高、肌肉无力、面肌瘫... 详细信息

为提高对结节病神经系统损害的认识，复习９２例结节病病例，并对其中有神经系统损害的５例病例进行重点分析。５例中有１例尸解证实有脑结节病，４例有脑膜、颅神经、脊神经、周围神经损害。临床表现为癫痫、颅压高、肌肉无力、面肌瘫痪、视力减退。提示结节病的神经系统损害有多种临床表现；当临床出现原因不明的脑膜、脊髓、颅神经及周围神经病变时，应考虑结节病的可能。

关键词：结节病神经系统结节病诊断

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神经系统结节病的临床特点和磁共振表现

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卒中与神经疾病 2004年第3期11卷 191-192页

作者：李水仙周文斌中南大学湘雅医院神经内科长沙在读研究生410008

结节病是一种病因不明的慢性多系统疾病, 全身所有部位均可被涉及, 好发于肺、皮肤、眼等, 神经系统受累较少见, 国内外报道不多.通过临床及相关检查, 我科诊治了2例该病患者, 现报道如下, 并结合文献分析以提高对本病的认识.

关键词：神经系统结节病磁共振临床资料慢性多系统疾病

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神经系统结节病(附1例报告)

神经系统结节病(附1例报告)

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2014浙江省神经外科学学术年会

作者：陆鹏王义荣杨树旭牛焕江李新伟孙伟军陈毅力亓旭晨王坤浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经外科

目的:结节病作为一种慢性肉芽肿性病变在临床较为常见,以年轻人为多发,但只有1%的结节病患者仅侵犯神经系统,加上此病临床症状多样,CT及MRI等影像学检查无特异性表现,很容易引起误诊。作者分享了临床工作中的实际病例,查阅并参考了大量... 详细信息

目的:结节病作为一种慢性肉芽肿性病变在临床较为常见,以年轻人为多发,但只有1%的结节病患者仅侵犯神经系统,加上此病临床症状多样,CT及MRI等影像学检查无特异性表现,很容易引起误诊。作者分享了临床工作中的实际病例,查阅并参考了大量相关文献,对神经系统结节病的诊断及治疗阐述自己的临床体会,希望对今后此类疾病的诊断与治疗提供一定的帮助。方法:患者29岁男性工人,偶发四肢抽搐伴意思丧失1次,颅脑MRI检查提示颅内多发占位性病变,因其脑膜尾征等脑膜瘤特异性影像学表现存在,初步诊断为颅内多发脑膜瘤,与家属充分沟通后将位置最深、体积最大的占位病变手术切除,术后癫痫再发一次,积极控制后无再发作。术后HE染色显示非干酪性坏死性肉芽肿性病变,免疫组化结果显示脑膜瘤标记物EMA、星形细胞瘤标记物GFAP等为阴性,而CD68、CD163等慢性肉芽肿病变标记物为阳性,病理诊断为神经系统结节病。补充检查血清血管紧张素Ⅰ转化酶轻度升高(48IU/L),腰穿脑脊液压力正常,而白细胞略高(8.0/μL),更验证了病理的诊断结论。由于临床工作中此类疾病较为少见,作者查阅大量国外文献,借鉴众多专家经验分享,予以糖皮质激素甲基强的松龙48mg每日一次口服,免疫抑制剂羟氯喹200mg每日一次口服,辅以抗癫痫药物及抗酸剂治疗。结果:患者出院后再无癫痫发作,术后1月及3月复诊,颅脑MRI显示颅内各处占位病变明显缩小,疗效可观。结论:结节病又称肉样瘤病,是一种原因未明的慢性肉芽肿病,年轻人多发。可侵犯全身多个器官,以肺、淋巴结发病率最高,并多侵犯皮肤及眼。此病多呈缓慢起病,神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。只有1%的结节病患者仅侵犯神经系统,加上此病临床症状多样,CT及MRI等影像学检查无特异性表现,所以神经系统受累若为结节病的惟一表现时常引起误诊。确诊的主要方法是依靠病理检查,其中HE染色及免疫组化都会有指导意义。治疗上以口服药物为主,最主要的是糖皮质激素,包括强的松、甲强龙,细胞毒性药物包括甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤、环磷酰胺,免疫抑制剂包括羟氯喹,同时可以辅助添加对症处理药物。此类患者要密切观察,定期复诊,如药物治疗无效可考虑放射治疗。如果病变危及生命并且保守治疗无效则首选手术治疗。如果病变表现为外周病变则考虑手术治疗,术后持续口服激素。结节病是一种罕见并有不同临床表现的疾病,当今其诊治的方法已经有初步的共识,但统一且合理诊断标准和治疗方法仍需进一步完善。

关键词：神经系统结节病激素治疗

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中枢神经系统结节病1例报道并文献复习

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卒中与神经疾病 2012年第5期19卷 314-315页

作者：曾非刘艳谢宝君武汉大学人民医院神经内科 430060 武汉大学人民医院放射科 430060

结节病（sarcoidosis）是一类病因不明的肉芽肿性疾病,可累计全身各个器官,以肺部及淋巴系统最为常见,表现为上皮样肉芽肿,从儿童到老年均可发病。神经系统的发生率约为5%,无特征性症状及体征,临床表现多样,

关键词：神经系统结节病文献复习中枢肉芽肿性疾病上皮样肉芽肿特征性症状病因不明淋巴系统

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以多脑神经损害为表现的结节病一例

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中华神经科杂志 2017年第4期50卷 307-309页

作者：王芬吴鹏程陈林江娇美张明南昌大学附属第二医院神经内科 330006

结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病，可单独累及一个系统或多个系统同时受累，以肺和胸内淋巴系统发病率最高，神经系统受累较少见。不到5％的结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现，称为神经系统结节病（neurosarco... 详细信息

结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病，可单独累及一个系统或多个系统同时受累，以肺和胸内淋巴系统发病率最高，神经系统受累较少见。不到5％的结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现，称为神经系统结节病（neurosarcoidosis，NS）。NS常与其他系统结节病同时存在，临床表现多样，因此极易误诊。我们将收治的1例以多脑神经损害为主要表现的结节病患者报道如下。

关键词：神经系统结节病脑神经损害多系统肉芽肿性疾病神经系统受累神经系统损害病因不明淋巴系统临床表现

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下丘脑结节病一例并文献复习

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中华神经外科杂志 2011年第6期27卷 716-718页

作者：孙基栋梁晖王丹丹金永健郭宇鹏冯增伟李小勇清华大学玉泉医院神经外科北京100049 清华大学玉泉医院病理科

目的探讨神经系统结节病的临床特点及治疗方法。方法对1例经颅脑MRI检查定位下丘脑病变患者，行经纵裂一终板人路部分切除，术后结合激素治疗，病理诊断为结节病，对其病史结合文献进行回顾分析。结果神经系统结节病临床非常罕见，术... 详细信息

目的探讨神经系统结节病的临床特点及治疗方法。方法对1例经颅脑MRI检查定位下丘脑病变患者，行经纵裂一终板人路部分切除，术后结合激素治疗，病理诊断为结节病，对其病史结合文献进行回顾分析。结果神经系统结节病临床非常罕见，术前诊断困难，多数确诊神经系统结节病的患者都有全身多系统的侵犯，尤其是肺和心脏。明确病理诊断后，激素治疗效果通常满意。结论与神经系统症状或体征相对应的临床病史结合病理活检可以明确神经系统结节病的诊断，早期足量应用激素可作为有效的治疗手段。

关键词：下丘脑神经系统结节病病理活检激素治疗

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垂体结节病一例

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中国医学科学院学报 2016年第2期38卷 241-244页

作者：李冉连伟幸兵姚勇王任直钟定荣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

垂体结节病是神经系统结节病的少见表现,临床表现不典型,术前诊断困难,确诊有赖于术后病理。本文回顾性分析1例术后病理确诊为垂体结节病患者的病历资料,结合文献探讨垂体结节病的诊断和治疗方法,以期为临床工作提供参考。临床资料患者,... 详细信息

垂体结节病是神经系统结节病的少见表现,临床表现不典型,术前诊断困难,确诊有赖于术后病理。本文回顾性分析1例术后病理确诊为垂体结节病患者的病历资料,结合文献探讨垂体结节病的诊断和治疗方法,以期为临床工作提供参考。临床资料患者,男,34岁。3个月前无诱因出现乏力、纳差,伴畏寒、性功能减退。2月前感冒后头晕、恶心、

关键词：垂体神经系统结节病诊断治疗

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神经病学杂志

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世界核心医学期刊文摘（神经病学分册） 2006年第11期2卷 23-31页

利用超声鉴别Lewy体痴呆和帕金森病痴呆;未累及丘脑的皮质损伤导致“Pusher综合征”;糖尿病与认知障碍：记忆诊所就诊患者的临床诊断和脑成像检查;不同阶段多发性硬化症患者血清和外周血白细胞的氧化应激;中枢神经系统结节病：7例患者... 详细信息

利用超声鉴别Lewy体痴呆和帕金森病痴呆;未累及丘脑的皮质损伤导致“Pusher综合征”;糖尿病与认知障碍：记忆诊所就诊患者的临床诊断和脑成像检查;不同阶段多发性硬化症患者血清和外周血白细胞的氧化应激;中枢神经系统结节病：7例患者的临床报道并提议一种新诊断策略……

关键词：神经病学 Pusher综合征 Lewy体痴呆神经系统结节病杂志帕金森病痴呆外周血白细胞多发性硬化症

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鞍区病变与中枢性尿崩症

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临床神经外科杂志 2014年第5期11卷 398-400页

作者：丁陈禹王守森南京军区福州总医院神经外科福州350025

中枢性尿崩症（ central diabetes insipidus ， CDI ）是指下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素（ antidiuretic hormone， ADH）合成、转运、储存及释放功能缺陷而导致的一组症候群，表现为烦渴、多饮多尿、低渗尿和低比重尿... 详细信息

中枢性尿崩症（ central diabetes insipidus ， CDI ）是指下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素（ antidiuretic hormone， ADH）合成、转运、储存及释放功能缺陷而导致的一组症候群，表现为烦渴、多饮多尿、低渗尿和低比重尿。已知导致CDI的因素包括颅脑外伤、鞍区肿瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、中枢神经系统结节病、局部炎症、自身免疫性疾病、手术损伤等，其中鞍区肿瘤和手术损伤为主要因素，无明显性别差异。鞍区是颅内肿瘤的高发区，病变和手术均易伤及下丘脑、垂体柄和垂体后叶，故在CDI的发病机制中占有极重要的地位。近年来，CDI与各类鞍区病变之间的关系常见报道，本文从ADH的合成与分泌、鞍区病变引起CDI的致病机制、相关程度等方面做如下简要综述。

关键词：中枢性尿崩症鞍区病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症神经系统结节病自身免疫性疾病手术损伤垂体后叶鞍区肿瘤

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下丘脑结节病一例并文献复习

下丘脑结节病一例并文献复习

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2011中华医学会神经外科学学术会议

作者：孙基栋清华大学玉泉医院神经外科

目的探讨神经系统脑结节病的临床特点及治疗方法。方法对1例经颅脑MRI检查定位下丘脑病变患者,行经纵裂-终板入路部分切除,术后结合激素治疗,病理诊断为结节病,对其病史结合文献进行回顾分析。结果神经系统结节病临床非常罕见,术前诊断... 详细信息

目的探讨神经系统脑结节病的临床特点及治疗方法。方法对1例经颅脑MRI检查定位下丘脑病变患者,行经纵裂-终板入路部分切除,术后结合激素治疗,病理诊断为结节病,对其病史结合文献进行回顾分析。结果神经系统结节病临床非常罕见,术前诊断困难,多数确诊神经系统结节病的患者都有全身多系统的侵犯,尤其是肺和心脏。明确病理诊断后,激素治疗效果通常满意。结论与神经系统症状或体征相对应的临床病史结合病理活检可以明确神经系统结节病的诊断,早期足量应用激素可作为有效的治疗手段。

关键词：下丘脑神经系统结节病病理活检激素治疗

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