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临床皮肤科杂志 2022年第6期51卷 355-357页

作者：丁书红李敏杨苏苏婷鲁严俞海国杨潇南京医科大学附属儿童医院皮肤科江苏南京210008 南京医科大学第一附属医院皮肤科江苏南京210009 南京医科大学附属儿童医院风湿科江苏南京210008

报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男,13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院。皮肤科检查:面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓... 详细信息

报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男,13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院。皮肤科检查:面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓苔,其间可见大量痘疮样瘢痕;部分手指肌腱外露。实验室检查:血清Epstein-Barr病毒(EBV)拷贝数明显升高。左下肢皮损组织病理检查:大部分表、真皮坏死结痂,痂内及痂下方血管闭塞,管周淋巴细胞浸润,并可见个别病理性核分裂象。诊断:种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病。入院后患儿存在持续发热,肝、脾大以及其他血液指标异常,提示并发嗜血细胞综合征。

关键词：种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病噬血细胞综合征儿童

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13例儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床分析

13例儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床分析

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作者：邓迪郑州大学

学位级别：硕士

背景及目的种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(Hydroavacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLPD)是一种临床罕见的EB病毒感染相关的以皮肤损害为主要表现的淋巴瘤,主要见于儿童。2016年,世界卫生组织(WHO)将其更名为HVLPD。H... 详细信息

背景及目的种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(Hydroavacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLPD)是一种临床罕见的EB病毒感染相关的以皮肤损害为主要表现的淋巴瘤,主要见于儿童。2016年,世界卫生组织(WHO)将其更名为HVLPD。HVLPD主要发生在亚洲和拉丁美洲的儿童中,发病率无明显的性别偏见。皮疹表现与种痘水疱病类似,但临床病程不同。患者可表现为反复发作的皮损,累及阳光照射和非阳光照射的部位,伴随着全身症状,包括发热,淋巴结病,肝脾肿大。尽管近年来有部分儿童病例报道,但是HVLPD的低发病率使得收集临床数据变得困难。因此,在本回顾性研究中,我们收集了 13例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病患者病例资料,分析HVLPD患者的临床特征、组织病理学、免疫表型、EBV感染状态和T细胞受体(TCR)基因重排,以更好地了解该疾病。材料和方法回顾性分析2012年9月至2019年7月在郑州大学第一附属医院确诊的13例种痘样水疱病样淋巴组织增殖性患儿临床病例资料,统计相关指标包括患儿年龄、性别、临床表现、体征、临床实验室检查结果、组织病理学表现、治疗与结局等。结果1.一般临床资料:13例患儿中,男性7例,女性6例(男女比例为1.17:1),就诊年龄2-14岁不等,其中3岁以下患儿1例,3-6岁患儿6例,7-12岁患儿4例,12岁以上患儿2例,中位就诊年龄为7岁。病程从11月至6年不等,其中1年以下1例,1-3年6例,3-5年4例,5年以上2例。2.症状与体征:所有患儿均因严重程度不等的皮损就诊。7例患儿伴发热,8例患儿伴浅表淋巴结肿大。5例患儿伴肝大或(和)脾大。7例患儿蚊虫叮咬后诱发和加重病情,表现为新发丘水疱疹,伴发热。4例患儿有光过敏病史。3.辅助检查:13例患儿中,10例患儿EBV定量增高;6例患儿乳酸脱氢酶轻度增高;6例患儿IgE呈增高程度不等;9例患儿肝功转氨酶轻中度增高;12例患儿炎症指标轻度增高。2例患儿进行骨髓穿刺术,结果均为阴性。4.免疫表型与组织病理:13例患儿病理报告免疫组化、EBER和TCR均阳性(+)。11例表达T淋巴细胞表型,2例显示为NK细胞表型。Ki-67指数不同程度升高(10%～100%)。所有患儿CD3阳性,8例患儿CD4、CD8均阳性,7例患儿CD56阳性,4例患儿CD4、CD8、CD56均阳性,6例表达CD30。10例表达TIA-1,11例表达颗粒酶B。镜下显示不同程度的致密、斑片状、结节状或弥漫性淋巴细胞浸润,累及整个真皮。皮下组织致密,以小叶为主。9例患儿样本中可观察到表皮坏死。浸润呈血管中心性。浸润淋巴细胞为大小不等,以中小型细胞为主,混合一些大淋巴细胞。异型性不明显。5.治疗与预后:13例患儿初始均接受抗病毒、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗感染等保守治疗,早期治疗效果较好,皮疹消退愈合,治疗期间复查外周血EBVDNA7例患儿定量下降,院外规律口服泼尼松及环孢素A。2例患儿经保守治疗随访复查外周血EBVDNA定量正常,皮疹愈合后未再新发。4例患儿因蚊虫叮咬病情多次复发,7例患儿复发原因不明,给予保守治疗,调整糖皮质激素及环孢素剂量、加强抗病毒治疗,8例患儿病情再次缓解。1例复发患儿因保守治疗疗效不佳,加用依托泊苷+甲氨蝶呤治疗,病情缓解。1例患儿因病情进展为侵袭性NK/T细胞淋巴瘤接受DDGP方法化疗,1例复发患儿因病情进展为EBV+T细胞淋巴瘤接受CHOP方案化疗。48月中位随访期间,2例患儿痊愈,2例化疗患儿死于感染,9例患儿带病生存。结论1.种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病是一种临床罕见的EBV相关的皮肤淋巴细胞淋巴瘤,以T细胞表型为主,NK细胞表型少见;2.临床表现为反复发作的类似种痘水疱病样皮肤损害,非曝光部位也可累及,部分患儿伴发热、肝脾及淋巴结肿大等系统性症状,蚊虫叮咬可致病情反复;3.种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病病程长,预后不一,大多患者带病生存,少数患者可痊愈,少数病程长患者可进展为恶性淋巴瘤。

关键词：种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病 EB病毒 T细胞淋巴瘤

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儿童EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病21例临床病理特点及预后

儿童EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病21例临床病理特点及预后

引用

作者：杨梅重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:分析儿童EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特点,探索预后影响因素。方法:回顾性分析21例儿童EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,进行临床病理分组并随访,分析预后影响因素。单因素预后分析采用Kaplan-Me... 详细信息

目的:分析儿童EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特点,探索预后影响因素。方法:回顾性分析21例儿童EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,进行临床病理分组并随访,分析预后影响因素。单因素预后分析采用Kaplan-Meier方法,多因素预后分析采用Cox比例风险回归模型。结果:21例患者中,男性12例(57.1%),女性9例(42.9%),中位发病年龄8岁(2-14岁),中位病程24.5个(0.3-161个月)。21例患者临床病理亚型主要为慢性活动性EB病毒感染9例(42.9%),种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病8例(38.1%),儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤(CSEBV+TCL)4例(19.0%)。主要临床表现为发热(17/21,80.9%),肝大(15/21,71.4%),脾大(14/21,66.7%),浅表淋巴结肿大(11/21,52.4%)和皮疹(10/21,47.6%)。实验室检查主要发现全血细胞减少(10/21,47.6%),血小板减少(11/21,52.4%),肝功能异常(9/21,42.9%),胆色素代谢障碍(7/21,33.3%),乳酸脱氢酶明显升高(11/21,52.4%),其中7例患者LDH水平超过1000IU/L,继发性凝血功能障碍(7/21,33.3%),合并HLH(7/21,33.3%),血尿素氮和/或肌酐升高(3/21,14.3%)。19例患者有EBV相关血清学检查资料,EBV-DNA拷贝数明显升高,超过10～4copies/ml。此外18例患者EBV VCA-Ig M均阴性,VCA-Ig G均阳性。所有患者均具有完整的组织病理学资料,以皮肤、淋巴结、骨髓为主。组织病理特点为异常淋巴细胞浸润,部分病例可见轻度异型细胞。2例CSEBV+TCL患者组织活检可见异型肿瘤细胞增生。免疫组化特点为CD3、CD7、TIA-1阳性,部分合并CD56阳性。除部分骨髓活检外,EBER均阳性。T细胞受体(TCR)基因克隆性分析阳性率为55.6%(5/9)。共随访20例患者,失访1例,中位随访时间7个月(0.3-59个月),死亡16例(80%)。单因素预后分析发现发热(P=0.028)、淋巴结肿大(P=0.037)、血小板减少(P=0.013)、LDH升高(P=0.003)、胆红素升高(P=0)、肾功能异常(P=0.02)、凝血功能障碍(P=0)、存在噬血细胞组织细胞增生症(P=0)与儿童EBV-T/NK-LPDs不良预后相关;多因素预后分析提示血小板减少、LDH升高是影响儿童EBV-T/NK-LPDs生存的独立因素。结论:1.儿童EBV-T/NK-LPDs临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、种痘样皮疹为主,出现系统性损害时,主要累及血液系统、肝脏功能。2.组织病理学特点为EBV感染的淋巴细胞浸润组织,免疫组化显示:CD3、CD7、TIA-1阳性,部分可同时合并CD56阳性。EBBR普遍阳性。3.该类疾病临床罕见,合并系统性症状时,侵袭性强,病死率高,血小板减少、LDH升高是预后不良的独立影响因素。4.对合并系统性症状的儿童EBV-T/NK-LPDs患者,采用抗病毒治疗、单用糖皮质激素或HLH治疗方案,效果均不理想。

关键词：儿童EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病慢性活性EB病毒感染种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤预后

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儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病21例临床病理特点及预后分析

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临床医学进展 2022年第7期12卷 6207-6214页

作者：杨梅窦颖管贤敏郭玉霞温贤浩于洁重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿童学重庆市重点实验室血液肿瘤中心重庆

目的:分析儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特征及预后。方法:回顾性分析了21例儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法分析预后影响因素。结果:21例儿童EBV-T/NK-LPDs中男孩12例... 详细信息

目的:分析儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特征及预后。方法:回顾性分析了21例儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法分析预后影响因素。结果:21例儿童EBV-T/NK-LPDs中男孩12例,女孩9例,发病年龄2~14岁(中位年龄8岁)。CAEBV 9例,HV-LPD 8例,CSEBV + TCL 4例,发病年龄分别为7~14岁(中位年龄10岁),2~12岁(中位年龄6岁)、6~12岁(中位年龄8.5岁)。临床主要表现为发热(17/21)、肝脏肿大(15/21)、脾脏肿大(14/21)、淋巴结肿大(11/21)和皮疹(10/21),伴全血细胞减少(10/21)、肝功能异常(9/21)、凝血功能障碍(7/21)、HLH (7/21)及肾功能异常(3/21)。21例患儿全血EBV-DNA拷贝数明显升高,超过104 copies/ml。组织病理特点为EB病毒感染的淋巴细胞增生,细胞形态多样。免疫组化:CD3、TIA-1阳性,部分合并CD56阳性。EBER原位杂交阳性。Ki-67增殖指数10%~90%。2例CAEBV、2例CSEBV + TCL及1例HV-LPD患儿检测到TCRγ基因克隆性重排。治疗策略包括抗病毒、糖皮质激素、联合化疗和HLH方案,1例患儿接受造血干细胞移植。随访20例患儿,随访时间0.3~59个月,死亡16例,存活4例。单因素分析结果:血小板减少(P = 0.013)、LDH升高(P = 0.003)、胆红素升高(P = 0)、肾功能异常(P = 0.02)、凝血功能障碍(P = 0)、合并HLH (P = 0)是预后不良的影响因素。结论:儿童EBV-T/NK-LPDs临床罕见,侵袭性强,接受抗病毒、糖皮质激素或按HLH方案治疗,病死率仍高。血小板减少、LDH升高、胆红素升高、肾功能异常、凝血功能障碍、合并HLH与不良预后相关。

关键词：儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病慢性活动性EB病毒感染种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤预后

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