检索结果-内蒙古大学图书馆

器官移植内科学杂志 2009年第1期4卷 54-59页

作者：邹和群中山大学附属第五医院肾脏科珠海519000

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathies，TMA）是一组以血管内血小板激活导致微循环中血小板．纤维素血栓形成的疾病。微循环阻塞引起这些疾病的临床表现，又由于阻塞的血管床的分布不同而有不同的临床表现。血栓性血小板减少... 详细信息

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathies，TMA）是一组以血管内血小板激活导致微循环中血小板．纤维素血栓形成的疾病。微循环阻塞引起这些疾病的临床表现，又由于阻塞的血管床的分布不同而有不同的临床表现。血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）和溶血性尿毒症综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是血栓性微血管病的两种典型类型。当以肾脏微循环受累为主时，临床以肾功能损害为主要表现，多表现为微血管病性溶血性贫血、

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移植相关血栓性微血管病的危险因素及疗效分析

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重庆医科大学学报 2024年第7期49卷 802-806页

作者：刘嘉朱丽丹高世春刘焕凤王路张诚高力张曦孔佩艳高蕾陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心重庆400037

目的:研究移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)的临床特征、高危风险因素、治疗方案对TA-TMA的早期诊断以及治疗效果的价值。方法:选择2019年1月至2023年6月在陆军军医大学第二附属... 详细信息

目的:研究移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)的临床特征、高危风险因素、治疗方案对TA-TMA的早期诊断以及治疗效果的价值。方法:选择2019年1月至2023年6月在陆军军医大学第二附属医院血液病医学中心诊断的40例TA-TMA患者作为研究对象,同时选取同一时间段未发生TA-TMA异基因造血干细胞移植的患者120例,回顾性分析TA-TMA患者临床特征、高危风险因素、治疗反应、生存情况等。结果:二元logistic回归分析结果显示单倍体移植、巨细胞病毒感染、急性移植物抗宿主病、钙调抑制剂浓度增高是TA-TMA发生的高危风险因素(P<0.05);将40例TA-TMA患者的治疗方案分为2组:含血浆置换治疗方案26例(方案1),不含血浆置换治疗方案14例(方案2)。结果显示方案1存活8例(30.8%),方案2存活2例(14.3%),2组疗效差异无统计学意义(P>0.05)。结论:单倍体造血干细胞移植、巨细胞病毒感染、急性移植物抗宿主病是TA-TMA发生的高危风险因素,本研究结果显示含或不含血浆置换方案疗效无显著统计学差异,建议依据患者病情、TA-TMA指南推荐进行治疗选择,后续亟需进一步探索更优的治疗方案,从而改善TATMA患者预后,提高患者生存率。

关键词：造血干细胞移植移植相关血栓性微血管病危险因素疗效

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造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第3期42卷 177-184页

作者：中华医学会血液学分会造血干细胞应用学组黄晓军吴德沛不详北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室北京100044 苏州大学第一附属医院国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006

造血干细胞移植(HSCT)是根治血液系统疾患重要的手段之一,随着HSCT技术的日益成熟和推广普及,国内HSCT例数逐年增加。移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种HSCT的严重并发症。目前对TA-TMA的发病机制得到了一定的深入和系统研究,但其... 详细信息

造血干细胞移植(HSCT)是根治血液系统疾患重要的手段之一,随着HSCT技术的日益成熟和推广普及,国内HSCT例数逐年增加。移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种HSCT的严重并发症。目前对TA-TMA的发病机制得到了一定的深入和系统研究,但其诊断标准和治疗方案仍缺乏统一的临床规范。因此,为进一步解决TA-TMA临床诊治的实际问题,建立并优化国内TA-TMA的临床诊治路径,中华医学会血液学分会发起制定本共识,为中国HSCT的临床实践提供规范合理的诊治指导意见。

关键词：中华医学会系统疾患移植相关血栓性微血管病造血干细胞中国专家共识诊断标准临床实践临床规范

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造血干细胞移植相关血栓性微血管病研究进展

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中华血液学杂志 2011年第8期32卷 560-563页

作者：陈欣冯四洲中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

移植相关血栓性微血管病（TA-TMA）是以微血管性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为主要表现的临床综合征，是造血干细胞移植（HSCT）后罕见的严重并发症之一，

关键词：移植相关血栓性微血管病造血干细胞移植微血管性溶血性贫血多器官功能衰竭微血管血栓形成血小板减少临床综合征严重并发症

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移植相关血栓性微血管病的研究进展

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国际输血及血液学杂志 2016年第1期39卷 54-59页

作者：叶逸山胡永仙黄河浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心杭州310003

移植相关血栓性微血管病（TA—TMA），是一类以微血管病性溶血性贫血、肾功能不全和神经系统异常为主要特征的造血干细胞移植（HScT）并发症。TA—TMA发病机制可能与移植预处理、病原微生物感染、钙调磷酸酶及雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑... 详细信息

移植相关血栓性微血管病（TA—TMA），是一类以微血管病性溶血性贫血、肾功能不全和神经系统异常为主要特征的造血干细胞移植（HScT）并发症。TA—TMA发病机制可能与移植预处理、病原微生物感染、钙调磷酸酶及雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂、移植物抗宿主病（GVHD）、细胞因子、补体及中性粒细胞胞外陷阱（NET）等多种因素相关。临床对TA—TMA的诊断标准，目前仍局限于有创性较大的组织病理学诊断，缺乏有创性较小的特异性生物标志物诊断手段。目前，治疗性血浆置换、GVHD预防药物的调整、去纤苷、利妥昔单抗及依库珠单抗等，可能是治疗TA—TMA的有效手段。随着对TA—TMA发病机制研究的深入，制定其标准诊断和治疗方案正受到国内外广泛关注。笔者拟就TA—TMA的研究进展综述如下。

关键词：造血干细胞移植移植相关血栓性微血管病补体

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移植相关血栓性微血管病的研究进展

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国外医学（输血及血液学分册） 2004年第2期27卷 106-109页

作者：王婷婷冯四洲杨仁池中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院血内科天津300200

移植相关血栓性微血管病是指发生于移植以后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性,其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定... 详细信息

移植相关血栓性微血管病是指发生于移植以后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性,其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定的治疗措施。预后好组可表现为自限性病程,而预后差组往往合并多种并发症,死于严重的GVHD、感染及原发病复发等。

关键词：移植相关血栓性微血管病研究进展危险因素发病机制诊断治疗预后

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脾切除治疗移植相关血栓性微血管病导致血小板减少一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2012年第6期33卷 491-492页

作者：余正平丁家华陈宝安高冲王骏程坚赵刚东南大学附属中大医院血液科南京210009

移植相关血栓性微血管病（TA—TMA）是指发生于造血干细胞移植（HSCT）后，以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为特征，包括血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征在内的一组疾病的总称，首次报道于1980年。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜移植相关血栓性微血管病文献复习微血管病性溶血性贫血脾切除溶血尿毒症综合征造血干细胞移植治疗

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血红素加氧酶-1（HO-1）在移植相关血栓性微血管病（TA-TMA）发病...

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作者：潘婷婷苏州大学

学位级别：硕士

研究目的:移植相关血栓性微血管病变（TA-TMA）是造血干细胞移植严重的血栓并发症。其发病机制目前尚不清楚,既往研究认为,其发病与补体激活形成C5b-9（膜攻击复合物MAC）所致的内皮受损有关。而血红素加氧酶（HO-1）能够增加补体调节... 详细信息

研究目的:移植相关血栓性微血管病变（TA-TMA）是造血干细胞移植严重的血栓并发症。其发病机制目前尚不清楚,既往研究认为,其发病与补体激活形成C5b-9（膜攻击复合物MAC）所致的内皮受损有关。而血红素加氧酶（HO-1）能够增加补体调节蛋白衰变加速因子（DAF）的生成;其在TA-TMA中尚未有研究。本研究检测TA-TMA患者血浆中HO-1水平,挖掘其与补体调节的相关性。研究方法:本研究收集了 2011年6月至2016年12月于苏州大学附属第一医院确诊的15名TA-TMA患者血浆,15名移植物抗宿主病（GVHD）、15名移植后感染患者以及15名移植后无并发症患者,另收集15名健康志愿者血浆作为HO-1浓度改变的阴性对照,以及15名动脉血栓急性心肌梗死患者血浆作为阳性对照。通过ELISA检测各种疾病患者血浆中HO-1浓度。用TA-TMA患者血浆孵育人脐静脉内皮细胞（HUVECs）作为体外TA-TMA细胞模型,用流式抗体DAF及补体C3抗体标记,检测HUVEC细胞DAF表达,补体C3粘附水平。研究结果:（1）所检测的15名TA-TMA患者血浆HO-1浓度与无并发症的阴性对照组相比,TA-TMA患者组HO-1 水平显著低（264.9±24.87pg/mL vs 423.2±39.17pg/mL,P＜0.002）。其他移植后并发症组组间对比均无统计学意义。急性心肌梗死患者与健康志愿者相比,HO-1浓度降低,符合阳性对照（188.2±23.89pg/mL vs 415.9±43.94pg/mL,P＜0.0001）;（2）用TA-TMA血浆孵育HUVECs与正常人血浆孵育后相比,HUVEC表面DAF减少（平均荧光强度238.3±2.108 vs 254.5±6.344,P＜0.05）,补体C3粘附增多（平均荧光强度37.5±1.979 vs 16.75±0.488,P＜0.0001）。研究结论:（1）TA-TMA患者血浆与移植后其他并发症患者相比,HO-1浓度降低;故患者HO-1水平可用于指导临床TA-TMA诊断;（2）TA-TMA患者血浆孵育HUVECs后,DAF减少,补体C3粘附增多。

关键词：移植相关血栓性微血管病补体衰变加速因子

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异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病的临床特征及与补体基因...

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作者：黄慧娟苏州大学

学位级别：硕士

第一部分异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病的临床特征、危险因素及预后分析目的:探究异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)的临床特征、危险因素以及预后分析。方法:回顾性分析2020年4月1日至2022年4月1日在苏州大... 详细信息

第一部分异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病的临床特征、危险因素及预后分析目的:探究异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)的临床特征、危险因素以及预后分析。方法:回顾性分析2020年4月1日至2022年4月1日在苏州大学附属第一医院及苏州弘慈血液病医院1370例接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者的临床资料。结果:至2022年12月1日随访结束,共有25例患者确诊为TA-TMA(发病率:1.82%),中位年龄为40岁(IQR:33～50岁),中位诊断时间为50天(范围:15～217天)。TA-TMA患者最常见的临床表现为贫血、血小板减少(100%)、其次为高血压(80%);中枢神经系统异常(48%);腹痛及血便(40%)以及多浆膜腔积液(28%)等。同期以1:3在整个移植队列中随机抽取未确诊TA-TMA的患者(N=75),作为对照组,Cox风险比例模型结果显示女性、合并Ⅲ-Ⅳ级急性移植物抗宿主病(aGVHD)、肝功能不全以及重症感染是TA-TMA发生的独立危险因素。至末次随访结束,TA-TMA组患者的中位生存时间仅为5.9月,较非TA-TMA组患者显著缩短(5.9月vs.19.8月,P<0.001);2年的总体生存率(OS)也较非TA-TMA组患者显著降低(32%vs.80%,P<0.001)。此外,Cox回归分析显示,移植后合并TA-TMA是allo-HSCT患者死亡率增加的独立危险因素。结论:TA-TMA是allo-HSCT后的严重并发症之一,显著降低患者的总体生存率。TA-TMA患者缺乏典型的临床表现,因此我们需要更加关注allo-HSCT后合并Ⅲ-Ⅳ级aGVHD以及重度感染的患者,谨防发生TA-TMA。第二部分异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病与补体基因多态性的关系目的:探索补体相关基因遗传易感性在异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病中的潜在作用。方法:收集12例TA-TMA患者及12例非TA-TMA患者移植前外周血样本,提取两组患者基因组DNA行全基因组测序(WGS),分析比较两组包括ADAMTS13、C3及C5在内的17种补体相关基因在基因组所有区域、外显子/剪接/非编码区、罕见变异和ClinVar中已知致病或软件预测致病性变异等4个方面的变异数量及频率。结果:24例标本共检测到26200个变异,其中TA-TMA组13487个变异,非TA-TMA组12713个变异,TA-TMA组在基因组所有区域变异总数高于非TA-TMA组(1123.92±65.96vs.1059.42±93.19,P=0.063)。其次,TA-TMA 组患者 THBD 基因在基因组所有区域、外显子/剪接/非翻译区、罕见变异等方面变异数量均显著高于非TA-TMA组患者。此外,TA-TMA组患者CFH基因在基因组所有区域变异数量以及CD55基因在罕见变异数量方面也显著高于非TA-TMA组患者。结论:allo-HSCT后TA-TMA患者补体相关基因变异可能与TA-TMA相关,且THBD基因与之关系较为密切。

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异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病的风险及预后因素的巢式...

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作者：叶逸山浙江大学

学位级别：硕士

移植相关血栓性微血管病(transplant-associated thrombotic microangiopathy, TA-TMA)是一类不容忽视的造血干细胞移植并发症。迄今为止,哪些临床及实验室指标对该病的发生及预后有确切的预测意义,仍然存在较大争议。2006年-2013年,本... 详细信息

移植相关血栓性微血管病(transplant-associated thrombotic microangiopathy, TA-TMA)是一类不容忽视的造血干细胞移植并发症。迄今为止,哪些临床及实验室指标对该病的发生及预后有确切的预测意义,仍然存在较大争议。2006年-2013年,本中心开展了一项巢式病例对照研究,旨在明确该病的风险及预后因素。研究纳入了654名接受异基因造血干细胞移植的病人。其中,26位(4.0%)病人符合TA-TMA的诊断标准。发生TA-TMA患者的3年非复发死亡率(none relapse mortality, NRM)显著高于未发生TA-TMA的患者(65.4% vs 15.4%,P<0.0001)。2至4度急性移植物抗宿主病及巨细胞病毒血症是该病发生的独立风险因素。血清乳酸脱氢酶水平>500U/L和高血压是TA-TMA发生的早期征象。肝功能损伤及显著的肠道出血是TA-TMA相关死亡的独立预后因素。肝功能损伤患者,或有显著的肠道出血患者的3年’TA-TMA相关死亡累计发生率显著高于无肝功能损伤患者,或无显著的肠道出血患者。这些发现提示,异基因造血干细胞移植术后并发2-4度急性GVHD或巨细胞病毒血症的患者须警惕TA-TMA的发生。肝功能损伤及显著的肠道出血是TA-TMA相关死亡的不良预后因素。

关键词：造血干细胞移植移植相关血栓性微血管病急性移植物抗宿主病显著的肠道出血肝功能损伤

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