检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2019年第6期42卷 461-468页

作者：刘晓张晓辉北京大学人民医院、北京大学血液病研究所 100044

造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是导致患者造血干细胞移植(HSCT)后病死率较高的并发症之一,其发病由H SCT过程中多种因素所致的小血管内皮损伤所介导.近年研究发现,补体系统在该病发病过程中可能发挥一定作用.关于TA-TMA的诊... 详细信息

造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是导致患者造血干细胞移植(HSCT)后病死率较高的并发症之一,其发病由H SCT过程中多种因素所致的小血管内皮损伤所介导.近年研究发现,补体系统在该病发病过程中可能发挥一定作用.关于TA-TMA的诊断,目前的相关实验室诊断标准尚未完善,研究者拟将补体因素纳入TA-TMA的诊断,以期改进对该病的诊断方式.但是病理学诊断仍是目前诊断TA-TMA的金标准.补体系统阻断剂伊库珠单抗,对高危TA-TMA患者可能是一种有效的治疗方案.笔者拟就TA-TMA的发病机制及其诊疗的研究现状进行介绍.

关键词：血栓性微血管病造血干细胞移植内皮,血管补体系统蛋白质类移植相关血栓性微血管病内皮损伤伊库珠单抗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

造血干细胞移植相关血栓性微血管病2例报道并文献复习

引用

内科急危重症杂志 2016年第1期22卷 74-76,80页

作者：廖艳华徐金环关军肖毅张义成湖北省建始县人民医院华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以血小板聚集所致的弥散性血栓堵塞微循环的溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,并伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热的一类血栓性微血管病。除原发性和遗传性外,常见继发性病因有：自身... 详细信息

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以血小板聚集所致的弥散性血栓堵塞微循环的溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,并伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热的一类血栓性微血管病。除原发性和遗传性外,常见继发性病因有：自身免疫性疾病、药物过敏、妊娠、感染、器官移植和中毒等。

关键词：移植相关血栓性微血管病纤维素-血小板微血栓血浆置换

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

非血缘异基因造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的早期诊疗和护理

引用

长春中医药大学学报 2020年第3期36卷 588-590,594页

作者：王姣张川莉四川大学华西医院成都610041

目的提高非血缘异基因造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的生存率。方法参考文献,对我院成功早期诊疗和护理的研究相关病例进行描述。结果经治疗及护理后,病员病情逐渐好转,定向力恢复,移植后第56天出院。结论早期诊断并采取积极的治... 详细信息

目的提高非血缘异基因造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的生存率。方法参考文献,对我院成功早期诊疗和护理的研究相关病例进行描述。结果经治疗及护理后,病员病情逐渐好转,定向力恢复,移植后第56天出院。结论早期诊断并采取积极的治疗及预见性的护理措施是成功救治的关键。

关键词：移植相关血栓性微血管病造血干细胞移植护理

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童异基因造血干细胞移植相关性血栓性微血管病9例病例分析并文献复习

引用

中华实用儿科临床杂志 2018年第18期33卷 1419-1422页

作者：贺艺璇国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的总结分析儿童异基因造血干细胞移植（allo－HSCT）相关血栓性微血管病（TA－TMA）的临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2008年1月至2017年11月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心接受allo－HSCT后发生TA－TMA的9例患儿... 详细信息

目的总结分析儿童异基因造血干细胞移植（allo－HSCT）相关血栓性微血管病（TA－TMA）的临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2008年1月至2017年11月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心接受allo－HSCT后发生TA－TMA的9例患儿临床资料、治疗及预后特点。结果纳入研究的283例行allo－HSCT患儿，9例（3.2%）发生TA－TMA。9例患儿中，男5例，女4例，中位年龄94个月（39-129个月），中位发病时间为移植后63 d（6-342 d），血小板中位数为44×10^9/L[（7-75）×10^9/L]，血红蛋白中位数为76 g/L（40-105 g/L），乳酸脱氢酶（LDH）中位水平为594 U/L（445-1 386 U/L）。所有患儿中5例出现神经系统症状，4例出现肾脏受累，6例出现胃肠道受累表现。TA－TMA确诊后的主要治疗措施为减停钙调磷酸酶体抑制剂，血浆置换，利妥昔单抗及去纤苷。4例经治疗后病情得到控制，治疗有效，5例患儿治疗无效死亡。结论TA－TMA是allo－HSCT后的致死性并发症，可导致全身多器官、系统功能损害，累及〉2个系统提示预后不良，联合治疗效果优于单药治疗，选择个体化的治疗方案对减缓TA－TMA病情进展及改善预后至关重要。

关键词：移植相关血栓性微血管病造血干细胞移植儿童治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

补体活化相关内皮损伤在移植相关血栓性微血管病中的作用机制研究

补体活化相关内皮损伤在移植相关血栓性微血管病中的作用机制研究

引用

作者：张锐苏州大学

学位级别：硕士

研究背景:移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种严重的造血干细胞移植后并发症。大部分研究认为TA-TMA的主要病理表现为补体活化相关的内皮损伤,但发病机制尚不完全明确。我们之前的研究发现,氧化应激可以通过补体激活诱导TA-TMA的发... 详细信息

研究背景:移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种严重的造血干细胞移植后并发症。大部分研究认为TA-TMA的主要病理表现为补体活化相关的内皮损伤,但发病机制尚不完全明确。我们之前的研究发现,氧化应激可以通过补体激活诱导TA-TMA的发生。核因子-E2相关因子2(Nrf2)是一种调节氧化应激的分子,文献报道Nrf2可以保护氧化应激环境下的内皮细胞免受损伤,但是在TA-TMA中的作用未明确。本研究的主要目的是探讨Nrf2对TA-TMA中内皮损伤的作用及其相关机制研究。研究方法:(1)对TA-TMA的相关治疗研究进行荟萃分析与系统回顾,了解干预补体活化在TA-TMA治疗中的作用。(2)收集从2016年9月至2020年9月于苏州大学附属第一医院确诊的TA-TMA病人外周血标本,诊断参考Cho等人制定的O-TMA标准。健康供体外周血标本作为阴性对照。用ELISA测量血浆中sC5b-9水平,荧光定量PCR检测外周血单个核细胞(PBMCs)中Nrf2的表达。(3)用TA-TMA血浆孵育人脐静脉内皮细胞(HUVECs)建立TA-TMA体外模型,流式检测细胞表面补体C3与C5b-9水平、细胞内活性氧(ROS)产生水平以及细胞凋亡水平,荧光定量PCR与western blot检测内皮细胞中Nrf2的表达。(4)在TA-TMA血浆中加入ROS的抑制剂N-乙酰半胱氨酸(NAC)共同孵育HUVECs,用流式测量ROS水平和细胞凋亡情况。(5)分别用Nrf2抑制剂ML385与刺激剂TBHQ提前下调或上调HUVECs内Nrf2的表达,再用血浆孵育HUVECs,检测细胞凋亡水平、细胞内ROS水平以及补体水平。研究结果:(1)在荟萃分析中,C5b-9抑制剂依库珠单抗治疗TA-TMA病人的合并总缓解率(ORR),完全缓解率(CRR)和生存率(SR)分别是71%(95%CI:58-82%),32%(95%CI:11-56%),52%(95%CI:40-65%),并且耐受性好。(2)纳入研究的 6名TA-TMA患者外周血血浆中sC5b-9水平均升高并且这些病人PBMCs中Nrf2的表达增加。(3)与对照组相比,用TA-TMA血浆孵育过的HUVECs中C3与C5b-9水平升高,细胞内ROS水平增加,细胞凋亡水平增高,然而内皮细胞中Nrf2表达水平降低。(4)NAC可以抑制TA-TMA血浆诱导的ROS产生,并且细胞凋亡水平也明显降低。(5)用Nrf2刺激剂TBHQ激活Nrf-2通路后,TA-TMA血浆诱导内皮细胞凋亡的现象得到缓解,并且细胞内ROS的产生减少,C3和C5b-9的水平降低。研究结论:结果表明,补体阻断治疗可以改善TA-TMA病人的疗效。此外,我们发现TA-TMA中发生了氧化应激反应与补体激活,最终引起内皮损伤。激活Nrf-2可以保护内皮细胞,缓解氧化应激与补体激活诱导的损伤与凋亡情况。Nrf-2可能是治疗TA-TMA的一个潜在靶点,为改善患者预后提供治疗方向。

关键词：移植相关血栓性微血管病氧化应激 Nrf2 补体激活

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

11例造血干细胞移植相关血栓性微血管病患者临床特征分析

引用

检验医学 2019年第3期34卷 229-234页

作者：王园园付书贞郑州大学附属肿瘤医院河南省肿瘤医院检验科河南郑州450008

目的分析造血干细胞移植(HSCT)后移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)患者的临床特征。方法选取行HSCT的患者185例,确诊11例TA-TMA患者,作为病例组。从185例患者中随机选取30例年龄、移植方式、人类白细胞抗原配型相合的非TA-TMA患者,作为... 详细信息

目的分析造血干细胞移植(HSCT)后移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)患者的临床特征。方法选取行HSCT的患者185例,确诊11例TA-TMA患者,作为病例组。从185例患者中随机选取30例年龄、移植方式、人类白细胞抗原配型相合的非TA-TMA患者,作为对照组。比较2组破碎红细胞比例,并分析11例TA-TMA患者的实验室指标结果及临床特征。结果在185例行HSCT的患者中,确诊11例(5.9%,11/185)TA-TMA患者,年龄33(7～45)岁,移植后发病时间76(22～152)d。病例组破碎红细胞比例为3.3%,高于对照组(0.4%)(P<0.05)。11例TA-TMA患者血红蛋白(Hb)水平、血小板(PLT)计数呈进行性降低、减少。乳酸脱氢酶(LDH)、血清肌酐(Cr)、血清总胆红素(TB)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、环孢素A(CsA)水平均升高。8例伴有急、慢性移植物抗宿主病(GVHD),6例患者24 h尿蛋白阳性。除1例患者未检出病毒DNA之外,其他患者均伴有1种及以上病毒血症,至随访结束仅4例存活。结论TA-TMA是骨髓移植后极为严重的一种并发症,患者如果合并GVHD,则预后较差,综合多项实验室指标结果有利于TA-TMA的早期诊断、治疗,降低死亡率。

关键词：移植相关血栓性微血管病造血干细胞移植临床特征

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

儿童异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病的临床分析

儿童异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病的临床分析

引用

作者：罗琳琳江汉大学

学位级别：硕士

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病的临床特征。探索血浆人末端补体复合物C5b-9浓度动态变化、移植相关血栓性微血管病(TA-TMA,Transplant-associated thrombotic microangiopathy)易感基因与患TA-TMA的相关性。方法... 详细信息

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病的临床特征。探索血浆人末端补体复合物C5b-9浓度动态变化、移植相关血栓性微血管病(TA-TMA,Transplant-associated thrombotic microangiopathy)易感基因与患TA-TMA的相关性。方法回顾性分析2016年8月1日-2022年6月30日在武汉儿童医院血液肿瘤科接受HSCT的连续性临床资料。结果2016年8月至2022年6月共有244例患儿在武汉儿童医院血液肿瘤科行造血干细胞移植,其中229例患者纳入研究。共有23例患者被诊断为TA-TMA并给与相应治疗,患病率为10.0%,男女比例为13:10。TA-TMA的诊断中位数为HSCT后83(7-289)天,14(60.9%)例患者为早期TA-TMA,9(39.1%)例患者为迟发型TA-TMA。原发疾病类型为再生障碍性贫血8(34.8%)例,急性髓系白血病4(17.4%)例,噬血细胞综合征3(13.0%)例。临床表现23例均出现了血小板进行性下降,其中19例合并血小板输注无效,20例出现不同程度的出血,主要表现在皮肤粘膜、胃肠道及泌尿道出血,21例患者血压高于同年龄、同性别、同身高儿童的血压高值。经过治疗后6例存活,总体死亡率达73.9%,因TA-TMA死亡13例,死亡率达56.5%。比较TA-TMA患儿移植前后s C5b-9水平显示血浆s C5b-9浓度与TA-TMA患病存在正相关(P<0.05)。血浆s C5b-9浓度每提升1ng/ml会导致TA-TMA患病风险提升1.3%。当s C5b-9的浓度≥344.67ng/ml时其鉴别效应即最大曲线下面积(AUC)为0.934(95%CI=0.872-0.996),此时诊断TA-TMA敏感度为94.1%,特异度为89.8%。66例行TA-TMA易感基因检测的患儿中55(83%)例至少发现了一种基因变异。突变位点较多出现在ADAMTS13、CD46、CFI、CFH这四个基因上。在5例患TA-TMA患者中均存在突变基因,中位突变个数为2(1-5)个。由于本次检验患者中发展为TA-TMA患者数较少,TA-TMA患病与否与患者的变异频率是否相关未进行进一步统计学分析。结论:TA-TMA是造血干细胞移植后严重并发症,一经诊断死亡率高。不明原因血小板急剧下降或血小板输注无效或是TA-TMA在儿童患者中最早出现的症状。儿童allo-HSCT患者血浆s C5b-9浓度与TA-TMA存在正相关。当血浆s C5b-9浓度≥344.67ng/ml时,对TA-TMA的诊断敏感度及特异度高,监测其浓度有助于帮助诊断儿童TA-TMA,但是否有助于预测预后风险仍需要多中心大样本进一步验证。患TA-TMA的患者存在TA-TMA易感基因突变,但该突变是否直接或间接致病仍不清楚,期待未来多中心,大样本研究。

关键词：异基因造血干细胞移植移植相关血栓性微血管病 sC5b-9 儿童

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

非亲缘异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病1例

引用

实用肿瘤杂志 2008年第5期23卷 470-471页

作者：郑高锋罗依谭亚敏黄河浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心浙江杭州310003

患者，女性，32岁，2005年因“发现血三系减少”在当地确诊为“骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS—RA）”，染色体无殊。先后予维A酸、十一酸睾丸素、环孢霉素、复方皂矾丸、沙立度胺（反应停）及输血等治疗，疗效不佳。患者与台湾... 详细信息

患者，女性，32岁，2005年因“发现血三系减少”在当地确诊为“骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS—RA）”，染色体无殊。先后予维A酸、十一酸睾丸素、环孢霉素、复方皂矾丸、沙立度胺（反应停）及输血等治疗，疗效不佳。患者与台湾慈济骨髓捐赠中心供者人类白细胞抗原（HLA）配型全相合，2007年6月4日为行造血干细胞移植入院。既往史.

关键词：造血干细胞/移植血栓性微血管病移植相关血栓性微血管病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

移植后血栓性并发症的发病机制及干预研究

移植后血栓性并发症的发病机制及干预研究

引用

作者：杨丽萍苏州大学

学位级别：硕士

背景与目的造血干细胞移植(HSCT)是目前大部分血液恶性肿瘤的唯一治愈手段,但是移植后并发症严重影响患者预后,尤其是血栓性并发症,包括肝静脉闭塞症/肝窦隙阻塞综合征(VOD/SOS)、移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)等。两者发病机理均与... 详细信息

背景与目的造血干细胞移植(HSCT)是目前大部分血液恶性肿瘤的唯一治愈手段,但是移植后并发症严重影响患者预后,尤其是血栓性并发症,包括肝静脉闭塞症/肝窦隙阻塞综合征(VOD/SOS)、移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)等。两者发病机理均与内皮细胞损伤有关,TA-TMA发病机制尚不清楚,目前主要认为与补体异常活化引起的血管内皮细胞损伤有关,而VOD则是由多种因素(化疗药物、放疗及细胞因子释放等)导致的肝窦内皮细胞和肝细胞损伤。TA-TMA的治疗手段有限,其中有明确治疗价值的补体C5特异性阻断剂依库珠单抗价格昂贵,其他治疗方法,如血浆置换等疗效尚不明确。去纤苷是唯一一种被批准用于VOD治疗的药物,但其疗效与安全性不同研究之间报道的结果差异很大。本文旨在验证移植后血栓性并发症补体活化的临床和体外证据、明确TA-TMA血浆中vWF多聚体分布及N-乙酰半胱氨酸的治疗价值、荟萃分析去纤苷治疗VOD的疗效和安全性。方法1.本研究收集2012年1月至2019年10月于苏州大学附属第一医院确诊的20例TMA患者、14例VOD患者及20例移植后无并发症患者的血浆,通过ELISA检测血浆中补体活化指标C3b及sC5b-9的水平。***-TMA患者血浆孵育人微血管内皮细胞(HMEC-1),构建TA-TMA的体外模型。通过流式细胞术、Western blot、细胞免疫荧光检测细胞膜表面C3及C5b-9水平,以验证模型的成功构建。加入N-乙酰半胱氨酸(NAC)探究其对补体活化的影响。3.通过vWF多聚体电泳分析TA-TMA血浆中vWF多聚体的含量及分布,并进一步探究NAC对vWF多聚体的作用。4.通过Meta分析评价去纤苷治疗VOD的疗效与安全性。结果***-TMA患者血浆中C3b和sC5b-9水平明显高于移植后无并发症患者(454.5±223.8 vs.153.5±88.44ng/ml,P<0.0001;1058±276.4 vs.639.8±155.0ng/ml,P<0.0001),而VOD患者组与移植后无并发症组血浆补体活化指标之间无明显统计学差异。2.与正常人血浆相比,TA-TMA患者血浆孵育的HMEC-1上的补体C3和C5b-9沉积水平显著增加(2.75±0.09vs.1.00±0.12,P<0.0001;2.99±0.07 vs.1.00±0.08,P<0.0001)。并且,NAC 可以减少 C3 和 C5b-9 在 HMEC-1 上的沉积(1.60±0.03 vs.2.75±0.09,P<0.0001;1.26±0.07 vs.2.99±0.07,P<0.0001)。***-TMA患者血浆中的vWF多聚体,尤其是超大型vWF多聚体较正常人血浆升高。此外,NAC能够减低TA-TMA患者血浆中vWF多聚体的大小。4.去纤苷治疗VOD患者合并的移植后100天生存率(D+100SR)、完全缓解率(CR)及重度不良事件(SAEs)发生率分别为58%(95%CI:54%-62%)、57%(95%CI:45%-68%)、53%(95%CI:51%-55%);重度 VOD(sVOD)患者合并的 D+100 SR、CR 及 SAEs 发生率分别为 44%(95%CI:39%-48%)、39%(95%CI:28%-50%)、58%(95%CI:52%-64%)。结论***-TMA患者血浆中补体活化指标C3及sC5b-9水平明显增高,而VOD患者血浆中补体水平较移植后无并发症患者无明显改变。2.通过TA-TMA患者血浆孵育HMEC-1成功构建TA-TMA体外模型。3.N-乙酰半胱氨酸减低补体活化内皮细胞上的补体沉积。***-TMA患者血浆中vWF多聚体较正常人血浆增多。补体活化、vWF和内皮损伤之间存在相互作用,进而促进TA-TMA的发生。5.目前的系统评价和荟萃分析表明,去纤苷能够改善移植后VOD/sVOD患者的移植后100天生存率和完全缓解率。出血及低血压是最常见的不良事件。

关键词：造血干细胞移植移植相关血栓性微血管病补体肝静脉闭塞症去纤苷

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

实体器官移植受者感染新型冠状病毒的诊疗策略

引用

器官移植 2023年第2期14卷 183-193页

作者：巨春蓉徐鑫薛武军广州医科大学附属第一医院广州呼吸健康研究院呼吸疾病国家重点实验室广州510012 西安交通大学第一附属医院

实体器官移植受者(SOTR)由于长期服用免疫抑制药,属于各种病原体感染的高危人群,包括新型冠状病毒(新冠病毒)。另外,SOTR往往伴有高血压、糖尿病等慢性基础疾病,感染新冠病毒后重型率和病死率高于普通人群,因此得到移植领域专家的高度... 详细信息

实体器官移植受者(SOTR)由于长期服用免疫抑制药,属于各种病原体感染的高危人群,包括新型冠状病毒(新冠病毒)。另外,SOTR往往伴有高血压、糖尿病等慢性基础疾病,感染新冠病毒后重型率和病死率高于普通人群,因此得到移植领域专家的高度重视。奥密克戎株目前为全球范围内的主要流行毒株,快速扩散至全球100多个国家,引起广泛关注。根据最新的国际关于新冠病毒感染诊治指南和我国相关专家共识,结合目前新冠病毒感染疫情形势及我国《新型冠状病毒感染诊疗方案(试行第十版)》,本文从新冠病毒感染的流行病学、临床表现和预后、诊断和临床分型以及治疗方面进行简单述评。

关键词：新型冠状病毒实体器官移植受者流行病学核酸检测奈玛特韦/利托那韦瑞德西韦肾脏替代治疗移植相关血栓性微血管病多学科综合诊疗(MDT)

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：