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中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第4期29卷 287-288页

作者：王美雯徐慧娟泥永安赵艳霞王艺霖孙立荣仲任青岛大学附属医院血液儿科青岛266003

1病例资料患儿,女性,1岁5个月,因“颈部肿物4个月余”于2023年2月3日就诊于青岛大学附属医院。患儿病初双侧颈部多发肿物,不伴发热等其他症状,查血常规未见明显异常,超声提示“反应性淋巴结肿大”,予以口服“头孢克肟”5天,肿物逐渐增大... 详细信息

1病例资料患儿,女性,1岁5个月,因“颈部肿物4个月余”于2023年2月3日就诊于青岛大学附属医院。患儿病初双侧颈部多发肿物,不伴发热等其他症状,查血常规未见明显异常,超声提示“反应性淋巴结肿大”,予以口服“头孢克肟”5天,肿物逐渐增大,后就诊于本院完善血常规+CRP示白细胞增高;颈部超声提示双侧颈部淋巴结肿大,右侧大者(2.8×1.4)cm^(2),左侧大者(2.4×1.4)cm^(2),部分门髓欠清,皮质增厚,回声减低。

关键词：白细胞增高双侧颈部颈部肿物大学附属医院大者病例资料头孢克肟窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病

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颅内多发窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例及文献分析

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国际神经病学神经外科学杂志 2022年第3期49卷 71-73页

作者：张娇黄纯海徐凤成周立宇吉首大学医学院湖南吉首416000 吉首大学第一附属医院/湘西自治州人民医院神经外科湖南吉首416000 吉首大学临床转化与医学研究中心湖南吉首416000

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)是一种少见的组织细胞增生性病变,主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,其临床表现与肿瘤的位置和大小有关,常表现为头痛、头晕、呕吐、视力下降、行走不稳,累及鞍区的SHML还可表现为垂体功能下降... 详细信息

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)是一种少见的组织细胞增生性病变,主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,其临床表现与肿瘤的位置和大小有关,常表现为头痛、头晕、呕吐、视力下降、行走不稳,累及鞍区的SHML还可表现为垂体功能下降。影像学表现多为累及硬脑膜的实质性肿快,没有特异性,MRI常表现为T1WI等信号,T2WI低信号,增强扫描明显强化。该例患者MRI表现与SHML一致,存在甲状腺功能降低、皮质醇分泌不足,病变累及脑膜及周围组织,范围广,累及几乎整个静脉窦、鞍区、部分颅骨,既有结节状又有条索状硬膜强化。患者经过手术、激素与免疫治疗后,2个月随诊时患者的呼吸困难、头痛、头晕、行走不稳及影像学表现均较治疗前好转。

关键词：中枢神经系统病变窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病脑膜瘤鞍区 IgG4 MRI

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支气管窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例并文献复习

支气管窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例并文献复习

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作者：李宗瑾广西医科大学

学位级别：硕士

目的:探讨气管支气管窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(又称Rosai-D orfman病,RDD)的临床特点及诊疗过程,从而提高对气管支气管RDD的认识,减少误诊率。方法:回顾性分析2015年4月广西医科大学第一附属医院收治的一例多次纤支镜未能确诊,肺... 详细信息

目的:探讨气管支气管窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(又称Rosai-D orfman病,RDD)的临床特点及诊疗过程,从而提高对气管支气管RDD的认识,减少误诊率。方法:回顾性分析2015年4月广西医科大学第一附属医院收治的一例多次纤支镜未能确诊,肺叶切除术后病理确诊为RDD患者的临床资料,并通过检索中国知网、万方、Pub Med等数据库,对相关文献进行分析,归纳其临床特点。结果:1.本例患者资料:⑴一般资料:36岁,男性;⑵临床表现:咳嗽、咳痰、活动后气促;查体:右肺呼吸音减弱。⑶胸部CT:右肺门肿块并右肺下叶与中叶肺含气不全、肺不张。纤支镜:右中干开口肿物阻塞。⑷病理学:大体病理:肿物位于右下肺支气管开口处,几乎完全阻塞中间支气管,纵膈肺门淋巴结肿大。镜下病理:淋巴结:窦组织细胞增生。肿物:许多单核巨噬细胞成片状、小结节增生,同时有明显的吞噬细胞碎片,吞噬淋巴细胞、红细胞现象。淋巴组织和窦组织细胞周围有大量纤维组织增生包绕。免疫组化:CD138(-),CD1a(-),CD38(++),CD68(+++),CK(-),CK14(-),CK7(-),CK高(-),Napsin A(-),P63(-),S-100(+++),TTF-1(-)。⑸诊治过程:外院诊断为肺癌、炎性假瘤,我院诊断为肺癌,行肺叶切除术,术后病理诊断为Rosai-Dorfm an病。术后随访5年无复发及进展。2.文献复习结果:自1983年至2019年报道的累及气管支气管的RDD共19例,包括本例在内共20例,均为个案报道。(1)气管支气管RDD临床表现以气道症状为主,包括咳嗽、喘息、呼吸困难,可伴有颈部、纵膈、气管旁淋巴结肿大。(2)影像学上主要表现为管腔内外生性的肿物,可浸润管壁全层,PET-CT表现为肿物及肿大淋巴结高代谢。(3)病理特征是特征性RDD组织细胞和伸入运动,免疫组化特征是S100、CD68阳性表达,CD1a阴性表达。(4)气管支气管RDD主要治疗目标为解除气道梗阻,对于症状轻微的患者可采取观察处理,文献中报道了硬性支气管镜下微创手术、激光切除术、手术三种主要治疗手段,部分病例加用激素、放疗、化疗。采取积极治疗的14例患者中,1例预后不详,5例出现了复发;采取观察治疗的5例患者中,1例预后不详,1例因病情进展迅速而死亡,2例出现了加重,复发及加重的患者均为伴淋巴结或多器官受累患者。结论:1.气管支气管RDD以咳嗽、呼吸困难、喘息为首发表现,影像学主要表现为管腔内外生性肿块,可浸润管壁全层,临床表现、实验室检查缺乏特异性,发病率低,易误诊。2.确诊依赖活检病理、免疫组化,其病理特征是特征性大组织细胞和伸入运动现象,免疫组化特征是S100阳性、CD68阳性,CD1a阴性。3.该病病程以良性为主,治疗方法包括手术、激素、化疗、放疗等,目前尚无统一的治疗标准,靶向药物是目前的研究热点。4.气管支气管RDD复发率较高,伴有淋巴结或多器官受累的患者较差,需要长期随访,定期复查。

关键词： Rosai-Dorfman病窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病气管支气管治疗

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颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的CT表现与鉴别诊断

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影像诊断与介入放射学 2017年第4期26卷 326-329页

作者：李勤祥潘爱珍唐姗姗肖妮林景兴祝叶佛山市第一人民医院医学影像科广东佛山528000 佛山市第一人民医院病理科广东佛山528000

目的分析颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)的CT影像表现及相关临床表现,探讨该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床与病理证实的7例颈部淋巴结SHML患者的临床和C... 详细信息

目的分析颈部淋巴结窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)的CT影像表现及相关临床表现,探讨该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床与病理证实的7例颈部淋巴结SHML患者的临床和CT影像资料,男4例,女3例,年龄2~39岁,7例均行CT平扫及增强扫描。结果活检证实的13枚受累淋巴结的最长径范围在0.8~4.1 cm,平均2.1 cm。CT平扫密度均匀减低者10枚(76.9%),增强扫描11枚呈多环状或半环状强化(84.6%),9枚边缘清晰,4枚边界不清。结论当青少年男性颈部肿大淋巴结CT平扫密度均匀但增强呈多环或半环状强化时应想到SHML的可能,熟悉其CT表现有助于将其纳入鉴别诊断,结合临床、影像学及实验室检查有助于确诊。

关键词：颈部淋巴结病窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病体层摄影术,X线计算机

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中枢神经系统窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病一例及文献复习

中枢神经系统窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病一例及文献复习

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2015中国医师协会神经内镜/微侵袭/颅底外科学术大会

作者：张祎年代军强潘亚文兰州大学第二医院神经外科

目的：窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,又称Rosai-Doffman病,是一种特发的良性淋巴组织细胞增生症.患者常表现为颈部无痛性的淋巴结肿大,发热,血沉增快,白细胞增多.中枢神经系统的病发病极少见,约占淋巴结外Rosai-Doffman病的5％以下,发... 详细信息

目的：窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,又称Rosai-Doffman病,是一种特发的良性淋巴组织细胞增生症.患者常表现为颈部无痛性的淋巴结肿大,发热,血沉增快,白细胞增多.中枢神经系统的病发病极少见,约占淋巴结外Rosai-Doffman病的5％以下,发病年龄40～50岁,多见于男性.不伴有淋巴结受累占70％,52％不伴发全身系统性疾病.多数位于硬脑膜,少数见于脑实质内或脑脊膜,发生的部位包括鞍区、中颅凹、矢状窦旁、海绵窦等.临床常见的症状有头痛、癫痫,因部位和大小不同可出现相应的体征,如肢体偏瘫、视力损害及内分泌功能下降等.病理织学上,中枢神经系统RDD与发生于结内RDD具有相同形态特征及免疫表型,S-100蛋白,CD68,CD20,CD79a,CD3 以及CD43阳性,但是CD1a,EMA 和GFAP阴性.最显著的特征是胞质淡染丰富的组织细胞内吞噬淋巴细胞、浆细胞现象(伸入运动).我们报道一例多发颅内占位病变,术后证实为中枢神经系统窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病.方法：患者为中年男性,于2013年就诊于兰州大学第二医院神经外科.回顾性分析患者的临床表现、影像学特征、手术方式、病理结果及预后.结果：一位48岁的男性患者4月前无明显诱因因左侧肢体无力突然跌倒,患者意识清楚,无抽搐,头晕,头痛,恶心,呕吐等伴随症状.神经系统检查示左上肢肌力4级,左下肢肌力3级,余无明显异常.CT示颅内多发占位,MRI示左额及右顶叶占位,T1WI呈混杂的高信号,T2WI呈高信号,并可见中度的瘤周水肿,FLAIR呈不均一的高信号,增强扫描可见不均一强化,MRS示NAA,胆碱和肌酸峰升高.术前激素治疗后病灶缩小,症状有所缓解,手术切除额叶占位,术后行COEP方案化疗及放疗.病理结果示大量淋巴细胞浆细胞和体积较大的泡沫样组织细胞,可见围血管淋巴细胞袖套.S-100蛋白,CD68,CD20,CD79a,CD3阳性,EMA 阴性.结论：中枢神经系统窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病非常罕见,由于缺乏典型的临床及影像学表现,正确的术前诊断仍然面临挑战.术前可以给予实验性治疗或者立体定向活检.其治疗包括应用抗生素、糖皮质激素、外科治疗、放疗和化疗等,往往需要联合治疗,有全身播散的病例可使用化疗,其疗效也不确定.目前最好的化疗方案是烷化剂、长春新碱与糖皮质激素联合应用,有效率约50％以上.放射疗法有效率大约30％,放射剂量多控制在30Gy或略高.

关键词：窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 Rosai-Doffman病

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窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病累及皮肤一例

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临床外科杂志 2021年第11期29卷 1062-1063页

作者：张盈刘玉树崔光怀山东省滨州医学院附属医院烧伤整形外科 256600

病人,男,66岁。因发现右侧背部皮肤肿物1个月余于2020年12月入院。肿物周围无痛痒感及其他不适,无明显肿胀破溃、流脓,发病前相同部位有外伤史,当时皮肤淤青,未破溃、出血,未经特殊治疗。近1个月来肿物呈渐进性生长,持续存在,无法消退... 详细信息

病人,男,66岁。因发现右侧背部皮肤肿物1个月余于2020年12月入院。肿物周围无痛痒感及其他不适,无明显肿胀破溃、流脓,发病前相同部位有外伤史,当时皮肤淤青,未破溃、出血,未经特殊治疗。近1个月来肿物呈渐进性生长,持续存在,无法消退。病人既往体健,否认遗传性疾病及其他疾病史。

关键词：窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病皮肤损伤组织病理

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窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病累及鼻腔临床病理观察

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诊断病理学杂志 2012年第1期19卷 26-28,31页

作者：周炳娟张金库刘静保定市第一中心医院病理科河北保定071000 天津武警医学院病理学教研室天津301700

目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理特征。方法对1例颈部、鼻腔同时发生SHML的病例进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果颈部淋巴结SHML临床表现为双侧颈部无痛性巨大型淋巴结肿大,镜下病变淋巴结... 详细信息

目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)的临床病理特征。方法对1例颈部、鼻腔同时发生SHML的病例进行临床病理分析及免疫组化研究,并进行文献复习。结果颈部淋巴结SHML临床表现为双侧颈部无痛性巨大型淋巴结肿大,镜下病变淋巴结淋巴窦扩张,淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞及大量组织细胞,并可见特征性吞噬淋巴细胞、浆细胞或红细胞的组织细胞。鼻腔SHML的临床表现为鼻塞、鼻出血等。镜下病变主要由梭形细胞组成,伴有大量炎细胞浸润,伸入运动不显著。免疫组化显示颈部淋巴结和鼻腔组织细胞S-100和CD68(+),CD1α(-)。结论 SHML可累及鼻腔,诊断主要依赖病理组织学和免疫组化。

关键词：窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病鼻腔临床病理诊断

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误诊为面部炎症的Rosai-Dorfman病1例

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华西口腔医学杂志 2024年第5期42卷 671-674页

作者：陈雅琦马文聂根定黎明崔庆赢昆明医科大学口腔医学院·附属口腔医院口腔颌面外科云南省口腔医学重点实验室昆明650106

Rosai-Dorfman病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因及发病机制尚未完全阐明,发生在颌面部更为罕见,本文就1例首诊误诊为口腔疾病造成的面部炎症、终诊断为Rosai-Dorfman病的病例进行报道,结合文献对其临床特点、诊疗及... 详细信息

Rosai-Dorfman病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因及发病机制尚未完全阐明,发生在颌面部更为罕见,本文就1例首诊误诊为口腔疾病造成的面部炎症、终诊断为Rosai-Dorfman病的病例进行报道,结合文献对其临床特点、诊疗及预后进行讨论,为今后诊断和鉴别发生在面颊部的Rosai-Dorfman病提供参考。

关键词： Rosai-Dorfman病窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病颌面部

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颊部Rosai-Dorfman病1例报告及文献复习

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中国口腔颌面外科杂志 2023年第1期21卷 102-104页

作者：光梦凯苑绪光赵芮崧朱骏飞朱文瑄金洁琪张晔中日友好医院口腔医学中心北京100029 中日友好医院病理科北京100029 首都医科大学附属北京友谊医院口腔科北京100050

Rosai-Dorfman病是一种病因不明,具有自限性的淋巴结窦被组织细胞浸润和扩张引起的良性病变。其病例报道少见,发生在颌面部则更为罕见。本文报告1例面颊部Rosai-Dorfman病,结合相关文献对其病因、临床表现、诊断、治疗及预后等进行讨论。

关键词： Rosai-Dorfman病窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病颌面部

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双颈部及鼻咽部Rosai-Dorfman病1例相关病例回顾

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山东大学耳鼻喉眼学报 2024年第4期38卷 108-114页

作者：李亚茹许贞菊王效军付涛袁玥吴策青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科山东青岛266000

目的探讨罗道病(rosai-dorfman disease,RDD)病因、临床表现及诊断依据,并总结其治疗经验。方法回顾性分析1例RDD患者的临床资料并总结青岛大学附属医院近10年来确诊为RDD患者的住院资料。结果通过检索青岛大学附属医院病历系统,排除3... 详细信息

目的探讨罗道病(rosai-dorfman disease,RDD)病因、临床表现及诊断依据,并总结其治疗经验。方法回顾性分析1例RDD患者的临床资料并总结青岛大学附属医院近10年来确诊为RDD患者的住院资料。结果通过检索青岛大学附属医院病历系统,排除3条病理结果为非RDD的患者,共筛选出6例病理结果为RDD的患者,加上本例患者共7例。男女比例为4∶3,16~65岁,累及皮肤2例(2/7),颅内1例(1/7),气管1例(1/7),颈部淋巴结2例(2/7),鼻腔鼻窦、腮腺、眼眶、腋下及颈淋巴结1例(1/7),其免疫组化结果(除累及气管患者无本院结果):S100(+)100%、CD68(+)83.3%、CD163(+)80%、CD1a(-)100%(仅3例患者行CD1a检测),且上述患者均行手术治疗,术后临床症状缓解。结论经典RDD常表现为双侧颈淋巴结肿大,可伴有发热、盗汗、疲乏和体质量减轻,结外RDD及混合型RDD临床上并不多见,但其容易影响重要器官的功能,造成严重后果,且其诊断较为困难,需要与其他疾病进行鉴别诊断。目前RDD尚无统一治疗标准,对于出现临床症状的患者,手术治疗可迅速缓解临床症状。RDD虽为良性病变,但结外RDD可因其发生部位产生严重后果,因此临床上应加以重视。

关键词： rosai-dorfman病窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病免疫组织化学诊断治疗

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