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系统性硬化症继发血压正常肾危象合并溶血性尿毒症综合征1例

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中华皮肤科杂志 2024年第7期57卷 648-649页

作者：廖晓玲赵铖雷玲文静广西医科大学第一附属医院风湿免疫科南宁530021

患者女,52岁,因全身皮肤变硬2年,胸闷、气促3 d于2021年4月22日入院。患者2018年10月无明显诱因出现四肢遇冷变白变紫变红,颜面、四肢、胸腹部、背部皮肤逐渐变硬.

关键词：系统性硬化症背部皮肤溶血性尿毒症综合征肾危象血压正常胸腹部四肢

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系统性硬化症患者外周血中miR-155的表达与Th17细胞的关系

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中国免疫学杂志 2019年第16期35卷 2028-2031页

作者：周燕张媛媛重庆市第四人民医院检验科

系统性硬化症(Systemic sclerosis)是一种慢性自身免疫疾病,目前临床主要以控制患者症状、延缓对靶器官的损伤等治疗为主,以往研究主要从遗传与环境因素、免疫学异常、血管病变等方面探索其具体的发病机制[1]。Th17细胞是T效应淋巴细胞... 详细信息

系统性硬化症(Systemic sclerosis)是一种慢性自身免疫疾病,目前临床主要以控制患者症状、延缓对靶器官的损伤等治疗为主,以往研究主要从遗传与环境因素、免疫学异常、血管病变等方面探索其具体的发病机制[1]。Th17细胞是T效应淋巴细胞亚群的T辅助细胞之一,其分泌的细胞因子可在自身免疫及纤维化疾病中发挥重要作用[2]。miR-155是一种多功能性miRNA,可通过下调靶基因CTLA-4表达进而参与造血、免疫等多种病理生理过程,同时可在多种恶性肿瘤、类风湿等疾病中发挥重要作用[3]。miR-155在系统性硬化症中尚未见研究报道,因此本研究探讨了系统性硬化症患者外周血中miR-155表达及其与Th17细胞的关系,旨在为临床治疗提供一定理论依据。

关键词： miR-155 系统性硬化症 Th17细胞外周血患者自身免疫疾病淋巴细胞亚群 CTLA-4

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系统性硬化症相关雷诺现象的研究进展

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中国疼痛医学杂志 2018年第9期24卷 689-693页

作者：周美菊薛静浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310000

雷诺现象(raynaud phenomenon,RP)是一种由微血管系统紊乱所引起的临床症候,90%以上的系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)病人以继发性RP为首发症状,并可合并内脏受累。目前SSc相关RP发病机制尚不明确,可能与血管内皮功能障碍、血管... 详细信息

雷诺现象(raynaud phenomenon,RP)是一种由微血管系统紊乱所引起的临床症候,90%以上的系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)病人以继发性RP为首发症状,并可合并内脏受累。目前SSc相关RP发病机制尚不明确,可能与血管内皮功能障碍、血管神经调节、炎症状态等多因素引起的血管收缩和舒张功能失调有关,特别是近年来发现多种粘附因子及趋化因子参与了炎症及纤维化过程。主要治疗方法包括局部及系统治疗,后者除钙通道阻滞剂、磷酸二酯酶-5(PDE-5)拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物外,Rho激酶抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂等药物均显示了一定的应用前景。

关键词：雷诺现象系统性硬化症发病机制治疗

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系统性硬化症相关抑郁状态的临床研究进展

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中国实用内科杂志 2021年第12期41卷 1073-1077页

作者：汪胡燕聂柳燕薛静浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科浙江杭州310000

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种原因未明的慢性自身免疫性结缔组织病,其发病机制包括小血管病变、自身抗体的产生和成纤维细胞功能障碍。主要表现为皮肤增厚、指端溃疡、雷诺现象、关节挛缩等,并累及胃肠道、肺、肾等其他... 详细信息

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种原因未明的慢性自身免疫性结缔组织病,其发病机制包括小血管病变、自身抗体的产生和成纤维细胞功能障碍。主要表现为皮肤增厚、指端溃疡、雷诺现象、关节挛缩等,并累及胃肠道、肺、肾等其他器官和系统。这些慢性症状引起手功能损伤、身体活动受限、疼痛、疲劳和睡眠障碍等,使SSc患者生活质量大大下降,抑郁状态的发生率较正常人明显增加[1]。

关键词：系统性硬化症抑郁状态评估工具临床表现发病机制

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系统性硬化症患者血清软骨寡聚基质蛋白水平及临床意义

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中国实用内科杂志 2019年第8期39卷 718-719页

作者：邹波赵珊中国医科大学附属第一医院

系统性硬化症(SSc)是一种原因不清、具有临床异质性的弥漫性结缔组织病,以皮肤和内脏器官纤维化为特征。与其他弥漫性结缔组织病相比,由于缺少判断病情活动度的实验室指标,因此寻找客观评估病情的生物学标志物非常重要。

关键词：系统性硬化症软骨寡聚基质蛋白改良Rodnan皮肤评分

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系统性硬化症的临床队列与相关肺间质病生物标志物验证研究

系统性硬化症的临床队列与相关肺间质病生物标志物验证研究

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作者：惠敏北京协和医学院

学位级别：博士

目的:本研究通过建立全国多中心系统性硬化症临床队列,探讨疾病的基线特征、脏器受累危险因素及免疫抑制剂治疗反应。通过建立经右心漂浮导管确诊的系统性硬化症相关肺动脉高压(SSc-PAH)队列,探讨这一亚型患者的基线特征和患病危险因素... 详细信息

目的:本研究通过建立全国多中心系统性硬化症临床队列,探讨疾病的基线特征、脏器受累危险因素及免疫抑制剂治疗反应。通过建立经右心漂浮导管确诊的系统性硬化症相关肺动脉高压(SSc-PAH)队列,探讨这一亚型患者的基线特征和患病危险因素。同时寻找SSc及SSc-ILD诊断或病情评估相关的生物标志物。本研究旨在为SSc患者的早期诊断、风险分层和个体化治疗提供理论依据。方法:收集北京协和医院及全国153家结缔组织病诊治中心符合入选和排除标准的SSc患者的基线及随访资料。首先通过横断面基线特征描述,探究中国SSc患者的临床特征,进一步纳入同时期录入EUSTAR数据库的SSc不合并相关脏器受累患者进行病例对照分析,通过单因素和多因素Logistic回归分析,寻找SSc患者出现左室舒张功能障碍和肾危象的独立危险因素。从入选的SSc患者中筛选出经右心漂浮导管确诊的SSc-PAH患者,首先进行横断面基线资料分析,进一步与同期纳入EUSTAR数据库的经超声心动图检查的除外PAH的SSc患者进行病例对照分析,通过Logistic回归分析发现患病的独立危险因素。根据患者基线治疗方案中免疫抑制剂的应用情况,筛选出未应用免疫抑制剂、单用MTX和单用CTX组,进行短期疗效评估。基础研究方面,通过酶联免疫吸附实验检测抗GAD1抗体、抗RPLP0抗体和抗MLYCD抗体在健康对照、SSc非ILD及SSc-ILD患者血清表达水平,结合临床资料,验证上述抗体与SSc及SSc-ILD诊断和疾病严重度的相关性。结果:多中心队列共纳入2809例SSc患者。SSc队列研究部分:1、基线特征描述:多中心SSc患者中女性占比84.6%,基线年龄为46.6±13.2岁。肺间质病变为最常见的脏器受累表现,占比54.7%。Rodnan皮肤评分为6(0,48)分,基线糖皮质激素使用率为82.2%。2、危险因素研究结果:SSc患者发生LVDd的独立危险因素为皮肤评分(OR 1.053,95%CI 1.015-1.092),独立保护因素为起病年龄(OR0.952,95%CI 0.929-0.975,p<0.001。dcSSc(OR3.872,95%CI 1.169-12.822,p=0.027)、关节炎(OR 3.522,95%CI 1.088-11.403,p=0.036)、合并肺动脉高压(OR 7.005,95%CI 2.323-21.121,p=0.001)、PLT 减少(OR 1.452,95%CI 1.269-7.849,p=0.002为SSc患者发生SRC的独立危险因素。3、治疗观察分析结果:未应用免疫抑制剂治疗组SSc患者随访12个月肺功能各项指标无显著恶化;应用MTX作为单一免疫抑制剂治疗前后,一氧化碳弥散量及一氧化碳弥散量/预计值显著恶化;单用CTX作为免疫抑制剂治疗组SSc-ILD患者,治疗12个月前后TLC及TLC/Pred有显著改善。SSc-PAH队列研究部分:1、基线特征研究:多中心SSc-PAH患者中女性所占比例90.4%,基线年龄为50.2±14.5,RHC早期诊断率为40.9%,平均肺动脉压为39.4±12.9mmHg,基线糖皮质激素使用率为83.1%,基线免疫抑制剂使用率为73.5%,基线靶向药物使用率为50.6%。2、危险因素分析结果:抗RNP抗体阳性(OR 5.925,95%CI 1.120-31.355)和 IgG 水平高(OR 1.811,95%CI 1.686-1.958)为 SSc 患者合并PAH的独立危险因素,一氧化碳弥散量/预计值高(OR 0.947,95%CI 0.911-0.985)为SSc-PAH独立保护因素。基础研究部分:①抗GAD1抗体水平在SSc组与健康对照组间无显著差异。②SSc组患者血清中抗RPLP0抗体表达水平显著高于健康人群,以浓度>4.381 μ g/ml为界值诊断SSc具有较高的特异性。抗RPLP0抗体浓度较高组患者指/趾端溃疡比例显著较高。③抗MLYCD抗体在SSc-ILD、SSc-nonILD和健康对照组间无显著差异。结论:本研究建立了目前全国范围内最大的SSc队列,获得了疾病的基线特征及部分脏器受累的危险因素,提示临床医师应对具有左室舒张障碍(皮肤评分高)和肾危象(PLT减少、关节炎、dcSSc、肺动脉高压)高危因素的SSc患者通过进行早期筛查和监测,实现早期诊断和早期干预。CTX治疗SSc-ILD12个月可显著改善肺功能指标,而应用MTX治疗SSc皮肤病变时应警惕弥散功能下降。本研究同时建立了国内最大的经RHC确诊的SSc-PAH队列,并探讨了这一亚型患者的基线特征和患病危险因素,对抗RNP抗体阳性、IgG水平高和弥散功能下降的SSc患者,应及时进行PAH亚临床期筛查,并定期监测,帮助患者尽早接受规范治疗,改善远

关键词：系统性硬化症肺动脉高压危险因素治疗分析生物标志物

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系统性硬化症皮损催乳素增高与Th2关联而与皮肤硬化无关

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免疫学杂志 2018年第5期34卷 429-435页

作者：许凌晖陈小青郭燕妮吴春林林玲福建医科大学附属第二医院皮肤科泉州362000 福建医科大学附属第二医院风湿免疫科泉州362000 福建医科大学附属第二医院病理科泉州362000

目的分析系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)皮损中催乳素(prolactin,PRL)及催乳素受体(prolactin receptor,PRLr)表达与局部Th1/Th2细胞因子分泌模式的关联,同时分析皮损PRL水平与患者皮肤硬化修订Rodnan评分的相关性,探讨PRL在SSc患者皮损免疫调节方面的作用机制。方法收集我院治疗的28例SSc患者,采用免疫组化方法检测患者皮损和10例正常人皮肤组织中PRL、PRLr、IFN-γ、IL-4表达水平,并分析上述指标间的相关性。入选SSc患者进行皮肤硬化修订Rodnan评分,分析与皮损PRL表达的相关性。结果 PRL、PRLr表达于皮肤角质形成细胞、汗管腺上皮细胞、血管内皮细胞及浸润的淋巴细胞。SSc组PRL的表达高于正常对照组(P<0.05),PRLr的表达在2组间无差别(P>0.05)。IFN-γ、IL-4表达于浸润的淋巴细胞、皮肤角质形成细胞、血管内皮细胞。SSc组IL-4的表达高于正常对照组(P<0.05),IFN-γ在2组间的表达无差别(P>0.05)。SSc组中PRL与IL-4的表达正相关(r=0.693,P<0.001)。SSc皮损PRL表达与皮肤硬化修订Rodnan评分无明显关联(r=-0.09,P>0.05)。结论 SSc患者皮损表达PRL及PRLr,皮损局部存在Th紊乱模式,表现为Th2型细胞因子占优势,且高表达的PRL与Th2细胞因子正相关。PRL可能参与SSc皮损局部Th1/Th2细胞因子的免疫失衡,但与皮肤硬化程度无明显关联。

关键词：催乳素催乳素受体系统性硬化症 Th1/Th2平衡皮肤硬化

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系统性硬化症的抗Ro/SSA抗体检测

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中华皮肤科杂志 1997年第1期30卷 35-36页

作者：杨旭燕黄次波中国人民解放军总医院风湿科

抗Ro/SSA抗体与干燥综合征、系统性红斑狼疮及其亚群的临床意义报道较多,而与系统性硬化症(PS5)则报道较少。我们总结了我院自1987年至1994年间对83例PSS患者血清抗Ro抗体测定的结果,并进行临床分析,现将结果报道如下。一、对象和方法 8... 详细信息

抗Ro/SSA抗体与干燥综合征、系统性红斑狼疮及其亚群的临床意义报道较多,而与系统性硬化症(PS5)则报道较少。我们总结了我院自1987年至1994年间对83例PSS患者血清抗Ro抗体测定的结果,并进行临床分析,现将结果报道如下。一、对象和方法 83例PSS患者均系1987年至1994年住院患者,符合美国风湿病协会1980年制定的诊断标准。女74例,男9例,女:男为8.2∶1;发病年龄9～60岁(平均35.02±1.15岁),病程2个月至17年(平均5.30±0.66年)。83例中肢端型硬化症67例(80.7%)。

关键词：硬皮病系统性硬化症抗Ro/SSA抗体

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系统性硬化症心脏受累61例临床分析

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中华心血管病杂志 2009年第6期37卷 525-527页

作者：林松柏谢洪智北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院心内科 100730

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫陛的皮肤增厚、纤维化为特征，同时累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。病理改变为多脏器的胶原增殖弥漫性纤维化、退行性改变和血管内皮异常增生、管腔... 详细信息

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫陛的皮肤增厚、纤维化为特征，同时累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。病理改变为多脏器的胶原增殖弥漫性纤维化、退行性改变和血管内皮异常增生、管腔变窄。在SSc累及的脏器中，心脏是一个重要的靶器官，其临床可以表现为肺动脉高压及其继发的右心功能不全、多种心律失常、心脏瓣膜病变、心包积液、缺血性心肌病，以及收缩性和（或）舒张性心功能不全。

关键词：系统性硬化症临床分析心脏受累弥漫性纤维化舒张性心功能不全自身免疫性疾病肺动脉高压右心功能不全

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系统性硬化症的肾脏损害

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中华肾脏病杂志 1998年第2期14卷 110-113页

作者：曾学军陈杰董怡中国协和医科大学中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

目的了解系统性硬化症肾脏损害的临床特点及病理特点。方法对我院９３例确诊的系统性硬化症（ＳＳｃ）患者进行回顾性临床分析，并对５例患者进行了肾组织病理学检查。结果有１９４％（１８例）患者有临床肾脏损害，肾功能衰竭发生率... 详细信息

目的了解系统性硬化症肾脏损害的临床特点及病理特点。方法对我院９３例确诊的系统性硬化症（ＳＳｃ）患者进行回顾性临床分析，并对５例患者进行了肾组织病理学检查。结果有１９４％（１８例）患者有临床肾脏损害，肾功能衰竭发生率为５４％，本组病死率为１２９％，其中死于肾衰者占４１７％。４例患者和１例尸检的肾组织学显示ＳＳｃ的肾脏血管改变为多样性；４例显示有不同程度的小叶间动脉和弓动脉、入球动脉的受累，表现为血管内膜增厚，纤维组织呈“洋葱皮”样同心圆状排列，其中２例并无肾脏损害临床表现。另１例病程长达２２年的患者的肾脏病理表现主要为慢性肾小球肾炎。结论ＳＳｃ患者肾脏损害是一严重并发症，是其主要死亡原因。肾脏病理改变主要为肾脏血管病变，可发生在出现肾脏损害临床表现之前。对ＳＳｃ患者应密切加强随访。

关键词：系统性硬化症肾脏损害临床表现病理

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