检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2017年第1期56卷 29-33页

作者：喻艳孙爱宁陈苏宁王琴荣张彤彤吴德沛苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心 215006

目的探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征（MDS—E）患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20：1，骨髓原始细胞〈20％非红系有核细胞，且红系增生水平≥50％的骨髓增生异常综... 详细信息

目的探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征（MDS—E）患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20：1，骨髓原始细胞〈20％非红系有核细胞，且红系增生水平≥50％的骨髓增生异常综合征（MDS）定义为MDS—E。回顾性分析2010年8月至2015年8月苏州大学附属第一医院血液科收治的102例MDS—E患者资料，随访观察红系增生情况对预后的影响。结果102例MDS—E患者的染色体核型异常检出率为47．1％（48／102），异常核型主要包括＋8[19例（39．5％）]、-7／7q-[11例（22．9％）]、-5／5q-[9例（18．8％）]、-20／20q-[8例（16．7％）]和1号染色体异常[8例（16．7％）]。生存分析显示，外周血Hb水平与MDS—E预后相关，MDS—E患者中Hb〈70g／L者较≥70g／L者的总生存率低（P〈0．001）；治疗方式与MDS—E预后相关，骨髓移植患者的总生存率明显高于支持治疗的患者（P〈0．001）和化疗患者（P〈0．001）；骨髓红系增生水平对预后的影响无统计学意义（P=0．187）。结论MDS-E患者较既往报道的MDS病例有更活跃的骨髓红系增生水平，明显的红系病态造血和更多的＋8和1号染色体异常，骨髓红系增生水平对此类患者预后影响不明显，骨髓移植可明显改善预后。

关键词：骨髓增生异常综合征红系增生活跃核型分析预后

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幼红细胞≥50%的骨髓增生异常综合征的临床及实验室特点研究

幼红细胞≥50%的骨髓增生异常综合征的临床及实验室特点研究

引用

作者：喻艳苏州大学

学位级别：硕士

目的1.分析按2016年WHO分型标准的骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疾病亚型分布、临床、实验室特征及其预后关系。2.分析幼红细胞≥50%的骨髓增生异常综合(MDS-erythroid)患者的临床、生物学特征及其预后关系,并与MDS中红系增生<50%... 详细信息

目的1.分析按2016年WHO分型标准的骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疾病亚型分布、临床、实验室特征及其预后关系。2.分析幼红细胞≥50%的骨髓增生异常综合(MDS-erythroid)患者的临床、生物学特征及其预后关系,并与MDS中红系增生<50%的组别(MDS with<50%ENCs)相比较。3.探讨非红系有核细胞(NECs)或全部有核细胞(TNCs)计数骨髓原始细胞百分比哪种方法更适用于MDS-erythroid患者和所有MDS患者。方法1.系统性回顾性分析根据2008年WHO分型标准收集的2010年1月至2015年11月在我中心诊治的1193例MDS患者和135例AEL患者,重新按照2016年WHO分型标准划分,分析新标准中1283例MDS患者的临床、分子生物学和细胞遗传学特征,以现有的IPSS、WPSS及IPSS-R预后分组评估预后。2.分析346例MDS-erythroid患者与937例MDS with<50%ENCs患者的临床及生物学特征差异,并比较不同红系增生水平对预后的影响。3.分别利用骨髓原始细胞/所有有核细胞(TNCs)、骨髓原始细胞/(所有有核细胞-幼红细胞)(NECs)两种方法计算骨髓原始细胞百分比,比较两种方法在疾病分型及预后评估上的优劣。结果1.1193例MDS患者和135例M6患者,按照2016年最新WHO分型重新划分:90(66.7%,90/135)例急性红白血病(AEL)患者(依据2008年WHO分型标准:其中骨髓原始细胞占非红系有核细胞≥20%但<所有有核细胞的20%,且红系增生程度≥所有有核细胞的50%,MDS-N)被重新划分到MDS组别中来,即现满足新标准的MDS患者为1283例,AML患者45例。MDS中346(27.0%,346/1283)例患者骨髓红系原幼细胞≥所有有核细胞的50%(MDS-erythroid),937(73.0%,937/1283)例患者骨髓红系原幼细胞<所有有核细胞的50%(MDS with<50%ENCs)。MDS-erythroid包括90(26.0%,90/346)例MDS-N患者和256(74.0%,256/346)例红系原幼≥50%所有有核细胞且骨髓原始细胞<20%非红系有核细胞的MDS患者。1283例MDS基本特征包括:1)性别:男756例,女527例;2)中位年龄:58(1～92)岁;3)中位白细胞计数:2.72(0.11～96.84)×10 9/L;4)中位中性粒细胞计数:1.26(0.00～72.63)×10 9/L;5)中位血红蛋白浓度:72(10～167)g/L;6)中位血小板计数:52(1～1504)×10 9/L。骨髓检查特征包括:1)骨髓涂片原始细胞占TNCs比例:4(1～19.5)%;2)骨髓涂片原始细胞占NECs比例:6.30(0～73)%;3)骨髓红系原幼细胞占TNCs比例:38(0.5～79.5)%;4)染色体:正常644/1283(50.2%)例,染色体异常544/1283(42.5%)例,常见的染色体异常为+8(182/1283,14.19%)、-7/7q-(105/1283,8.18%)及-5/5q-(106/1283,8.26%),其次为-20/20q-(84/1283,6.55%)、1号染色体异常(74/1283,5.77%)、-11/del(11q)(39/1283,3.04%)及-12/del(12)(35/1283,2.73%)。所有MDS患者中位随访时间38个月(0.5～79个月)。MDS各亚型之间的预后显示:预后较好的是MDS-SLD和MDS-U组,两者至随访截止未及50%的死亡率;MDS-EB-2组生存最差,中位生存期14个月。IPSS-R(2012)评分系统仍适用于2016WHO分型重新分划的MDS患者,且其评估作用强于IPSS、WPSS评分系统,多因素分析示:年龄、外周血血红蛋白水平及IPSS-R预后分组均是独立预后因素,即MDS中血红蛋白<100g/L、年龄≥50岁、IPSS-R分组倾向相对高险的分组患者总体生存低于MDS中血红蛋白<100g/L、年龄≥50岁、IPSS-R分组倾向相对低险的分组患者。2.346例MDS-erythroid基本特征包括:1)性别:男197例,女149例;2)中位年龄:57(13～89)岁;3)中位白细胞计数:2.52(0.50～73.60)×10 9/L;4)中位中性粒细胞计数:1.23(0～72.63)×10 9/L;5)中位血红蛋白浓度:72(10～142)g/L;6)中位血小板计数:54(3～715)×10 9/L。骨髓检查特征包括:1)骨髓涂片原始细胞占TNCs比例:3(0～19)%;2)骨髓涂片原始细胞占NECs比例:8(0～73)%;3)骨髓红系原

关键词：骨髓增生异常综合征(MDS) 红系增生活跃急性红白血病(AEL) 非红系有核细胞(NECs) 全部有核细胞(TNCs)

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