检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 1989年第3期2卷 125-126页

作者：黄梓伦广东省人民医院

当达到下述指标时提示为红细胞增多症。男性:血红蛋白180g/L,红细胞6.5×1012/L,红细胞压积55vol％.女性:血红蛋白170g/L,红细胞6.0×1012/L,红细胞压积52vol%. 引起红细胞增多的原因很多,可根据红细胞容量是否增加分成两大类:... 详细信息

当达到下述指标时提示为红细胞增多症。男性:血红蛋白180g/L,红细胞6.5×10¹²/L,红细胞压积55vol％.女性:血红蛋白170g/L,红细胞6.0×10¹²/L,红细胞压积52vol%. 引起红细胞增多的原因很多,可根据红细胞容量是否增加分成两大类:红细胞容量正常和红细胞容量增加者。红细胞容量同位素标记法测定。正常人之血容量、红细胞容量及血浆容量:男性分别为67.8、28.9和34.2ml/kg,女性为82.3、

关键词：红细胞增多症红细胞压积血浆容量细胞碱性磷酸酶血清铁同位素标记动脉血氧饱和度抗凝剂髓外造血血小板增多

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红细胞增多症

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临床荟萃 1990年第5期 233-234页

作者：黄梓伦广东省人民医院

当达到下述指标时提示为红细胞增多症。男性:血红蛋白180g/L,红细胞6.5×10/L,红细胞压积55vol％。女性:血红蛋白170g/L,红细胞6.0x10/L,红细胞压积52vol％。引起红细胞增多的原因很多,可根据红细胞容量是否增加分成两大类:红细胞... 详细信息

当达到下述指标时提示为红细胞增多症。男性:血红蛋白180g/L,红细胞6.5×10/L,红细胞压积55vol％。女性:血红蛋白170g/L,红细胞6.0x10/L,红细胞压积52vol％。引起红细胞增多的原因很多,可根据红细胞容量是否增加分成两大类:红细胞容量正常和红细胞容量增加者。红细胞容量同位素标记法测定。正常人之血容量、红细胞容量及血浆容量:男性分别为67.8、28.9和34.2ml/kg,女性为62.3、24.7和36.6ml/kg。

关键词：红细胞容量血浆容量红细胞增多症骨髓纤维化骨髓增生异常

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红细胞增多症

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中国处方药 2004年第1期3卷 77-77页

作者：赵绯丽

这是我们应广大读者的强烈要求,在2004年增设的一个新栏目,我们将选取1～3个疑难病例,从各级医生和药师的角度分析其诊断、治疗、用药、不良反应和预后等等。热忱欢迎广大医生和药师向我刊提供临床的经验教训,与大家分享。

关键词：红细胞增多症诊断治疗血小板血红蛋白

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红细胞增多症与多器官功能损害的临床探讨

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山东医药 2006年第31期46卷 17-18页

作者：孙正芸郝振荣魏朝霞张凤娟山东省立医院烟台海港医院胜利油田采油医院山东大学医学院

目的探讨新生儿红细胞增多症与多器官功能损害的关系及发生率。方法对资料完整的新生儿红细胞增多症96例的临床表现、肝功、胆红素、肾功、心肌酶谱、血糖、心电图、CT检查结果等资料进行分析。结果临床表现以多血貌、黄疸、神经系统及... 详细信息

目的探讨新生儿红细胞增多症与多器官功能损害的关系及发生率。方法对资料完整的新生儿红细胞增多症96例的临床表现、肝功、胆红素、肾功、心肌酶谱、血糖、心电图、CT检查结果等资料进行分析。结果临床表现以多血貌、黄疸、神经系统及原始反射异常多见。肝功损害以GGT增高较为明显(占85.4%),GGT增高与胆红素增高有相关性。ALT增高较少(占16.7%)。心肌酶谱异常以A ST、CK、CK-M B为主。血糖异常27.1%,低钙血症35.4%,高磷血症69.7%。肾功能检查BUN异常27.1%,C r异常25.0%。心电图改变以ST-T改变为主;其次为心律改变。CT颅内低密度改变50.2%,出血4.0%。96例中同时有心、脑、肝、肾损害27.8%;同时有2个以上器官损害85.4%。结论新生儿红细胞增多症易引起多器官功能损害,且发生率较高。

关键词：婴儿红细胞增多症多器官功能损害

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12例遗传性口型红细胞增多症的临床特征

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中华血液学杂志 2017年第7期38卷 637-639页

作者：邵英起聂能黄金波黄振东葛美丽张静李星鑫施均郑以州中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院天津300020

遗传性口型红细胞增多症（hereditary stomatocytosis，HST）是一种常染色体显性遗传性溶血性疾病，特点为外周血出现较多口型红细胞。Lock等”’于1961年首次报道并命名，HST发病率不详，我国自1983年以来有少数病例报告。HST临床上表... 详细信息

遗传性口型红细胞增多症（hereditary stomatocytosis，HST）是一种常染色体显性遗传性溶血性疾病，特点为外周血出现较多口型红细胞。Lock等”’于1961年首次报道并命名，HST发病率不详，我国自1983年以来有少数病例报告。HST临床上表现为黄疸、脾脏大及不同程度的贫血，其红细胞形态特点容易被忽视，造成误诊和漏诊。

关键词：遗传性溶血性疾病红细胞增多症临床特征口型常染色体显性病例报告形态特点 HST

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西藏高原红细胞增多症发病率及其血红蛋白特异性研究

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中国医学科学院学报 1992年第4期14卷 237-243页

作者：陈松森郑元明张秀芳宋良权敖朝晖沈林明刘源源梁植权中国医学科学院基础医学研究所西藏自治区人民医院清华大学

在西藏两个不同海拔高度地区世居和移居人群中进行高原红细胞增多症(HAPC)调查及对其血红蛋白(Hb)特异性进行研究。结果表明:(1)西藏拉萨地区人群中HAPC总发病率为2.39％,那曲-安多地区为12.95％,随海拔升高而发病率增多,汉族的发病率... 详细信息

在西藏两个不同海拔高度地区世居和移居人群中进行高原红细胞增多症(HAPC)调查及对其血红蛋白(Hb)特异性进行研究。结果表明:(1)西藏拉萨地区人群中HAPC总发病率为2.39％,那曲-安多地区为12.95％,随海拔升高而发病率增多,汉族的发病率高于藏族,男性高于女性;(2)HAPC患者红细胞中MetHb为10.14％,显著高于高原健康人红细胞中的MetHb含量(6.35％),这可能是HAPC患者血液携带氧功能降低原因之一;(3)HAPC患者红细胞的穆斯堡尔谱除正常oxy-Hb和deoxy-Hb组分外,还发现存在第三组分“c”,这可能是血红蛋白的变性产物,是否与红细胞携带氧有关尚待研究。

关键词：西藏红细胞增多症血红蛋白

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清血颗粒治疗肾移植术后红细胞增多症的临床观察

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中国中西医结合杂志 2005年第10期25卷 934-936页

作者：马麟麟杨宇飞吴煜吴显文阎小平张玉海首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科北京100020 中国中医研究院西苑医院首都医科大学附属北京友谊医院泌尿外科

目的观察清血颗粒对肾移植术后红细胞增多症(post-transplant erythrocytosis,PTE)的疗效。方法按随机表将符合入组要求的患者随机分两组,中药组采用清血颗粒,西药组采用依那普利,观察临床疗效。结果中药治疗组10例,显效3例,有效2例,进... 详细信息

目的观察清血颗粒对肾移植术后红细胞增多症(post-transplant erythrocytosis,PTE)的疗效。方法按随机表将符合入组要求的患者随机分两组,中药组采用清血颗粒,西药组采用依那普利,观察临床疗效。结果中药治疗组10例,显效3例,有效2例,进步2例,无效1例,退出1例,失访1例,总有效率77·8%。西药治疗组10例,显效4例,进步2例,无效2例,退出1例,失访1例,总有效率66·7%。两组比较,差异无显著性(P>0.05)。对两组脱落病例进行统计学处理后,意向性分析(Intent-to-Treat,ITT分析)和符合方案分析(Per-ProtocolPopulation,PP分析)之间结果无差异。结论清血颗粒与经典西药治疗PTE有同样疗效。对脱落病例意向性分析结果,证实了清血颗粒药效学的可靠性和科学性。

关键词：肾移植继发性红细胞增多症清血颗粒血管紧张素转化酶抑制剂红细胞增多症肾移植术后治疗组颗粒临床观察 Protocol

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遗传性球形红细胞增多症患者的临床及遗传学分析

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中华检验医学杂志 2024年第5期47卷 543-547页

作者：孟庆杰邬欢郭伟娜沈芯向贇华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院检验科武汉430016

目的:探讨遗传性球形红细胞增多症(Hereditary spherocytosis,HS)患者临床及遗传学特点,报道发现的新突变位点。方法:回顾性分析2017年6月1日至2023年1月31日在武汉儿童医院就诊的35例HS患儿的临床资料,其中24例男孩,11例女孩,年龄7.8(4... 详细信息

目的:探讨遗传性球形红细胞增多症(Hereditary spherocytosis,HS)患者临床及遗传学特点,报道发现的新突变位点。方法:回顾性分析2017年6月1日至2023年1月31日在武汉儿童医院就诊的35例HS患儿的临床资料,其中24例男孩,11例女孩,年龄7.8(4.0,9.9)岁,分析其临床、血常规及生化检测等实验室结果,利用高通量测序技术对纳入患儿进行致病基因检测,不同基因型之间血液学参数采用Mann-Whitney U检验进行数据分析。结果:35例患者临床表现为贫血;33例患儿存在黄疸、28例患儿脾大,11例患儿合并胆石症;35例患儿的基因检测结果均为阳性,17例患儿携带ANK1基因突变,14例患儿携带SPTB基因突变,1例患儿携带SPTA1基因突变,1例患儿携带SLC4A1基因突变;其中2例患儿同时携带ANK1和SPTB基因突变;35例患儿中共检测出39个突变位点,根据ACMG指南分为27个致病变异,6个可能致病变异,6个临床意义未明变异;所有变异位点中8个为已报道突变,31个为未见报道的新突变;携带ANK1变异的患儿与携带SPTB变异的患儿相比,外周血红细胞数量、血红蛋白含量、网织红细胞计数等差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:HS患儿致病基因突变以ANK1和SPTB突变为主,携带其2种基因型的患儿之间表型无明显差异;并报道了31个新突变,扩展了该类疾病的变异谱。

关键词：红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 NGS测序临床表型基因突变

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PIEZO1基因突变遗传性口型红细胞增多症五例报道及文献复习

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中华血液学杂志 2019年第6期40卷 518-521页

作者：李园赵馨李建平夏永辉李洋杨文睿叶蕾彭广新韩小兵李艳红樊慧慧宋琳杨洋周康熊佑祯高清妍武志洁井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)贫血诊疗中心天津300020 中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)检验中心天津300020 河北省迁安市人民医院血液科 064400 河北省迁安市人民医院检验科 064400

遗传性口型红细胞增多症(hereditary stomatocytosis,HSt)是一组以红细胞膜的离子渗透功能异常和成熟红细胞形态改变为特征的罕见遗传性溶血性贫血,包括脱水性HSt[又称遗传性干瘪细胞增多症(hereditary xerocytosis, HX)]和水化性HSt,... 详细信息

遗传性口型红细胞增多症(hereditary stomatocytosis,HSt)是一组以红细胞膜的离子渗透功能异常和成熟红细胞形态改变为特征的罕见遗传性溶血性贫血,包括脱水性HSt[又称遗传性干瘪细胞增多症(hereditary xerocytosis, HX)]和水化性HSt,前者相对多见[1]。HSt临床表型异质性强而诊断手段有限,容易漏诊或误诊,以致施以不恰当脾切除治疗,增加严重的血栓风险[2]。本研究我们总结5例PIEZO1基因突变的HSt患者临床资料,现报道如下。

关键词：遗传性溶血性贫血红细胞增多症基因突变文献复习口型临床资料成熟红细胞 HSt

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PD98059对高原红细胞增多症患者骨髓CD71^+、CD235a^+有核红细胞增殖和凋亡的影响

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中国实验血液学杂志 2016年第4期24卷 1184-1189页

作者：冯婷婷冀林华刘芳韩园芳任荣李建平罗伟苏娟崔森青海大学附属医院血液内科青海西宁810001

目的:研究Ras/Raf/MEK/ERK信号通路蛋白激酶MEK特异性抑制剂PD98059对高原红细胞增多症(HAPC)患者骨髓CD71^+、CD235a^+有核红细胞增殖和凋亡影响及HAPC发病机制。方法:采用免疫磁珠法分选16例HAPC患者及16例对照者骨髓CD71^+、CD235a^... 详细信息

目的:研究Ras/Raf/MEK/ERK信号通路蛋白激酶MEK特异性抑制剂PD98059对高原红细胞增多症(HAPC)患者骨髓CD71^+、CD235a^+有核红细胞增殖和凋亡影响及HAPC发病机制。方法:采用免疫磁珠法分选16例HAPC患者及16例对照者骨髓CD71^+、CD235a^+有核红细胞,分别加入5、10和20μmol/L不同浓度PD98059及DM SO溶剂,低氧培养72 h,以Annexin V和PI双染流式细胞术测定细胞凋亡,CCK8检测细胞增殖。同时观察加入5、10和20μmol/L等不同浓度PD98059及DMSO溶剂对骨髓单个核细胞(BMMNC)红系集落形成能力。结果:HAPC患者骨髓CD71^+、CD235a^+有核红细胞凋亡率随PD98059浓度增加上升(r=0.807,P<0.01);增殖率随PD98059浓度增加而下降(r=0.502,P<0.01)。HAPC患者骨髓BM M NC红系集落形成率随PD98059浓度增加而下降(r=0.504,P<0.01),7和14 d时各组比较均有统计学差异(P<0.05)。结论:M EK特异性抑制剂PD98059对HAPC患者CD71^+、CD235a^+有核红细胞具有抑制增殖、促进凋亡作用,对红细胞过度积累有一定的抑制作用。

关键词：红细胞增多症高原红细胞增多症 PD98059 CD71^+有核红细胞 CD235a^+有核红细胞

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