检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2024年第25期104卷 2336-2341页

作者：马金玉张宇卉滕广帅杜晨霄张会勤王艳李艳旗段依璠周圆邵宗鸿白洁天津医科大学第二医院血液科天津300211 中国医学科学院血液病医院中国医学科学院血液学研究所实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者发生静脉血栓的危险因素,并建立静脉血栓预测模型。方法回顾性纳入2017年9月至2023年11月天津医科大学第二医院JAK2^(V617F)基因突变阳性的PV患者,根据患者是否发生静脉血栓进行分组,采用倾向性评分匹... 详细信息

目的探讨真性红细胞增多症(PV)患者发生静脉血栓的危险因素,并建立静脉血栓预测模型。方法回顾性纳入2017年9月至2023年11月天津医科大学第二医院JAK2^(V617F)基因突变阳性的PV患者,根据患者是否发生静脉血栓进行分组,采用倾向性评分匹配年龄、性别因素后,最终静脉血栓组纳入102例[男46例,女56例,年龄M(Q_(1),Q_(3))为52(44,60)岁],无静脉血栓组纳入204例[男92例,女112例,年龄为52(44,59)岁]。比较两组PV患者的临床及实验室特征、疾病进展、基因突变发生率等。随访截止日期为2023年11月20日,中位随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为11(1,53)年。采用多因素Cox风险模型对PV患者发生静脉血栓的影响因素进行分析,建立PV患者静脉血栓危险因素预测模型评分系统。采用受试者工作特征(ROC)曲线对该模型进行预测效能评估。结果静脉血栓组血红蛋白浓度、红细胞压积≥55%比例、中性粒细胞与淋巴细胞比率≥5比例、高血压比例、脾肋下≥5 cm比例、继发骨髓纤维化比例均高于无静脉血栓组(均P<0.05)。且静脉血栓组发生既往血栓栓塞史比例、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%比例、糖尿病比例、携带ASXL1突变比例、继发网状纤维银染色≥3级比例均高于无静脉血栓组(均P<0.05)。静脉血栓组PV患者发生3个及以上基因突变比例为44.1%(45/102),高于无静脉血栓组的29.9%(61/204)(P=0.014)。静脉血栓组发生ASXL1基因突变比例为17.6%(18/102),高于无静脉血栓组的4.9%(10/204)(P<0.001)。多因素Cox风险模型分析结果表明,既往血栓栓塞史(HR=2.031,95%CI:1.297~3.179,P=0.002)、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%(HR=2.141,95%CI:1.370~3.347,P=0.001)、ASXL1突变(HR=4.632,95%CI:1.497~14.336,P=0.008)、脾肋下≥5 cm(HR=1.771,95%CI:1.047~2.996,P=0.033)是PV患者发生静脉血栓栓塞的危险因素。建立PV患者静脉血栓危险因素预测模型评分系统:既往血栓栓塞史、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%、脾肋下≥5 cm分别赋值1分,ASXL1突变赋值2分。低危组:评分为0分,中危组:评分为1~2分,高危组:评分≥3分。该模型预测PV患者发生静脉血栓的ROC曲线分析结果显示:曲线下面积(AUC)为0.807(95%CI:0.755~0.860),当约登指数为0.48时,灵敏度为88.2%,特异度为59.8%。结论既往血栓栓塞史、JAK2^(V617F)基因突变负荷≥50%、ASXL1突变、脾肋下≥5 cm是PV患者发生静脉血栓栓塞的危险因素。建立的预测模型具有较好的预测效能。

关键词：红细胞增多症,真性静脉血栓栓塞危险因素预测模型

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内源性一氧化碳呼气试验检测真性红细胞增多症红细胞寿命

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中华内科杂志 2019年第10期58卷 777-781页

作者：高清妍朱阳敏胡靖郭洁鲍本霖赵馨叶蕾李园彭广新李建平李洋樊慧慧宋琳井丽萍张莉张凤奎中国医学科学院血液病医院北京协和医学院血液学研究所天津300020

目的评估真性红细胞增多症(PV)患者的红细胞寿命,探讨其影响因素.方法连续纳入2017年2月至2018年12月中国医学科学院血液病医院确诊的27例PV患者,以同期18例健康志愿者为正常对照,采用内源性一氧化碳呼气试验方法检测红细胞寿命,行相关... 详细信息

目的评估真性红细胞增多症(PV)患者的红细胞寿命,探讨其影响因素.方法连续纳入2017年2月至2018年12月中国医学科学院血液病医院确诊的27例PV患者,以同期18例健康志愿者为正常对照,采用内源性一氧化碳呼气试验方法检测红细胞寿命,行相关性分析评估其影响因素.结果 27例PV患者中位红细胞寿命为80(35~120)d,较正常对照组的110.5(69~166)d明显缩短(P<0.05),平均缩短35.3 d.10例初诊PV患者红细胞寿命为98(35~117)d,17例正在行羟基脲和/或干扰素药物治疗者的红细胞寿命为69(45~120)d,两组红细胞寿命均较正常对照缩短(P=0.010, 0.000).相关性分析显示,初诊PV患者的红细胞寿命与JAK2突变基因负荷量呈正相关(r=0.900,P=0.037),与外周血淋巴细胞计数(r=-0.742,P=0.014)及血清维生素B12水平(r=-0.821,P=0.023)呈负相关.结论 PV患者红细胞寿命较健康者缩短约1/3,且与JAK2突变基因负荷量、淋巴细胞计数、血清维生素B12水平相关.

关键词：红细胞增多症,真性红细胞寿命一氧化碳呼气试验

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单中心真性红细胞增多症816例生存现状及预后分析

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中华医学杂志 2015年第18期95卷 1364-1368页

作者：白洁石慧艾丽梅张磊周圆李卓儒赵迎旭盛梦瑶李大鹏李海燕钱林生秘营昌肖志坚郑以州杨仁池薛艳萍中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室天津300020 辽宁医学院附属一院血液科

目的分析中国真性红细胞增多症（PV）患者生存现状和不良预后的危险因素,以及治疗对预后的影响.方法回顾性分析自1983年8月至2013年6月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院就诊的816例PV患者资料,其中诊断PV最早时间为1968年12... 详细信息

目的分析中国真性红细胞增多症（PV）患者生存现状和不良预后的危险因素,以及治疗对预后的影响.方法回顾性分析自1983年8月至2013年6月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院就诊的816例PV患者资料,其中诊断PV最早时间为1968年12月.与年龄、性别、年度匹配的健康中国人的生存情况对比,计算816例PV患者标准死亡比（SMR）;应用Cox多因素分析的方法对影响PV生存的危险因素进行研究,建立符合我国PV特点的预后模型;研究不同治疗对PV预后的影响;分析JAK2 V617F基因突变负荷（V617F％）与临床特征的相关性.结果 816例PV患者中位随访时间为6（1～42）年.其中预计的10、15和20年生存率分别为89.50％、76.70％和64.70％.与健康中国人对比,PV患者的SMR为17.40（95％ CI：13.71 ～21.78）.Cox多因素分析显示诊断PV时高白细胞（HR=3.10,95％ CI：1.47～6.53,P=0.003）、高年龄（HR=2.89,95％ CI：1.84 ～4.53,P＜0.001）、血栓栓塞史（HR=2.66,95％ CI：1.65 ～4.29,P＜0.001）是影响PV预后不良的危险因素.根据高年龄、高白细胞和血栓栓塞史的HR值权重分别为1分,将PV患者分为低危组（0分,中位生存时间未能得出）、中危1组[1分,中位生存时间为33.10（28.20 ～ 38.00）年]、中危2组[2分,中位生存时间为23.00（16.08 ～ 29.92）年]和高危组[3分,中位生存时间为13.00（10.58 ～15.42）年],高危组死亡的危险是低危组患者的5.37倍.不同治疗组的PV患者预计的10、20年无骨髓纤维化生存率分别为：干扰素α（IFN-α）治疗组89.50％、79.60％,羟基脲治疗组73.80％、43.50％,32P/烷化剂治疗组82.20％和71.40％,无降细胞治疗组80.00％、38.20％,Kaplan-Meier分析显示IFN-α治疗组的无骨髓纤维化生存率较高（Log-rank=9.79,P=0.020）.V617F％≥50％的PV患者发生骨髓纤维化的比率较高（P＜0.001）.结论 PV患者的生存明显差于健康中国人.高白细胞、高年龄、血栓栓塞是影响PV不良预后的危险因素.IFN-α可能通过降低V617F％,减低PV后骨髓纤维化发生的风险。

关键词：红细胞增多症,真性预后危险因素生存

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干扰素对真性红细胞增多症外周血单个核细胞表达TRAIL等凋亡诱导基因的影响

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中华血液学杂志 2006年第5期27卷 323-326页

作者：刘延方陈胜梅孙慧郑州大学第一附属医院血液科 450052

目的研究干扰素(IFN)对真性红细胞增多症(PV)患者外周血单个核细胞(PBMNC)的自然杀伤(NK)细胞活性及肿瘤坏死冈子相关凋亡诱导配体(TRAIL)等凋亡诱导基因表达的调节作用。方法取12例 PV 患者 PBMNC,用乳酸脱氢酶释放法检测 NK 细胞活性... 详细信息

目的研究干扰素(IFN)对真性红细胞增多症(PV)患者外周血单个核细胞(PBMNC)的自然杀伤(NK)细胞活性及肿瘤坏死冈子相关凋亡诱导配体(TRAIL)等凋亡诱导基因表达的调节作用。方法取12例 PV 患者 PBMNC,用乳酸脱氢酶释放法检测 NK 细胞活性并计算裂解单位(LU),用 RNA 酶保护分析法检测 TRAIL 及其他凋亡诱导基因的表达。结果 PV 患者 PBMNC 的 NK 细胞活性在未经处理组为(152.0±146.6)LU,IFNα1b 及 IFNα2b 处理组分别为(250.9±197.4)LU 和(355.9±249.9)LU,与未处理组相比均显著升高(P<0.05和 P<0.01)。而 PV 患者的 PBMNC 经过IFNα1b及 IFNα2b 刺激后,TRAIL mRNA 的表达明显增加,且 IFNα上调 FLICE,DR3,DR4和TNFRp55基因表达,诱导 FasL,Fas,TRADD 和 RIP 基因的表达。为了确定 TRAIL 在 IFNα诱导的 NK细胞活性中所起的作用,应用中和实验表明 TRAIL 受体 DR4-Fc 及 DR5-Fc 多肽能够部分阻断 IFNα2b提高的 NK 细胞活性。结论 IFNα诱导/上调 TRAIL 及其他凋亡诱导基因在 PV 患者 PBMNC 的表达,并介导 IFNα提高的 NK 细胞活性,这可能是 IFNα治疗 PV 的机制之一。

关键词：干扰素红细胞增多症,真性配体,肿瘤坏死因子,细胞凋亡诱导

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真性红细胞增多症患者骨髓单个核细胞植入再生障碍性贫血小鼠

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中国组织工程研究 2015年第23期19卷 3705-3710页

作者：钟淑萍田静刘香侯丽君何志国徐景勃李学刚谢锋庞文正梁安琪中山大学附属第五医院血液风湿科广东省珠海市519000 解放军第四军医大学唐都医院血液科陕西省西安市710038

背景:真性红细胞增多症患者骨髓的高增殖低凋亡特性使其造血干细胞植入NOD/SCID小鼠后成功分化出粒红系细胞,但其能否植入并改善再生障碍性贫血小鼠造血功能,目前国内外尚未有报道。目的:探讨JAK2阳性真性红细胞增多症患者骨髓单个核细... 详细信息

背景:真性红细胞增多症患者骨髓的高增殖低凋亡特性使其造血干细胞植入NOD/SCID小鼠后成功分化出粒红系细胞,但其能否植入并改善再生障碍性贫血小鼠造血功能,目前国内外尚未有报道。目的:探讨JAK2阳性真性红细胞增多症患者骨髓单个核细胞植入后对再生障碍性贫血小鼠造血重建的影响。方法:应用注射用重组人γ-干扰素联合白消安的方法建立再生障碍性贫血小鼠模型,随机分为实验组(n=10)和对照组(n=10),给药结束后第5天实验组经尾静脉输注真性红细胞增多症患者骨髓单个核细胞悬液,对照组同法输注等容积生理盐水。输注后第14天检测小鼠外周血常规、骨髓细胞形态、骨髓组织病理变化以及小鼠外周血和骨髓内CD45+细胞的百分含量。结果与结论:输注后第14天,实验组小鼠血细胞计数三系减少,骨髓涂片可见散在淋巴细胞和早期造血细胞,骨髓组织活检可见骨髓增生减低,少量粒系细胞及幼红细胞,未见巨核细胞,与对照组比较,造血功能无明显改善。对照组小鼠外周血及骨髓均未检测到CD45+细胞,实验组小鼠外周血及骨髓均可检测到人源化的CD45+细胞,且骨髓中CD45+细胞比外周血高,提示JAK2V617F阳性真性红细胞增多症患者骨髓单个核细胞能成功植入再生障碍性贫血小鼠体内,但血常规、骨髓涂片及活检结果显示未能明显改善骨髓造血功能。

关键词：骨髓细胞红细胞增多症,真性贫血,再生障碍性模型,动物干细胞移植真性红细胞增多症 JAK2V617F 再生障碍性贫血动物模型

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真性红细胞增多症合并溶血一例并文献复习

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中华老年医学杂志 2012年第8期31卷 701-702页

作者：朱家斌周立涛张丽娟于亮南京医科大学附属淮安第一医院血液科淮安223300

目的总结以溶血为首发症状的真性红细胞增多症1例临床资料及实验室检查特点。方法结合文献探讨该病的常规细胞遗传学分析、JAK2V617F点突变检测、BCR／ABL融合基因检测等实验室检查的诊断方法与治疗。结果检测显示JAK2V617F点突变阳性，... 详细信息

目的总结以溶血为首发症状的真性红细胞增多症1例临床资料及实验室检查特点。方法结合文献探讨该病的常规细胞遗传学分析、JAK2V617F点突变检测、BCR／ABL融合基因检测等实验室检查的诊断方法与治疗。结果检测显示JAK2V617F点突变阳性，BCRABL融合基因阴性，染色体为8号三体。先后予以地塞米松、抗感染、保肝等常规治疗和放血、羟基脲、干扰素等后续治疗后好转出院，出院维持治疗至今，生存良好。结论本病起病隐袭，早期不易发现，JAK2V617F点突变的等位基因特异性聚合酶链反应（As-PcR）检测有助于诊断。

关键词：红细胞增多症,真性溶血

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隐匿性真性红细胞增多症一例并文献复习

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白血病．淋巴瘤 2021年第10期30卷 623-625页

作者：穆合塔尔·伊马木尼亚孜冶秀鹏李叶琼包慎马健先木斯亚·阿布都克尤木阿力米热·阿巴百克日宁夏回族自治区人民医院(西北民族大学第一附属医院)血液肿瘤科银川750002

目的探讨隐匿性真性红细胞增多症的临床特征及诊断。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院收治的1例JAK2 V617F基因突变的隐匿性真性红细胞增多症患者的临床特点及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果该患者结合骨髓三系增生明显活跃,... 详细信息

目的探讨隐匿性真性红细胞增多症的临床特征及诊断。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院收治的1例JAK2 V617F基因突变的隐匿性真性红细胞增多症患者的临床特点及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果该患者结合骨髓三系增生明显活跃,巨核细胞明显增多,且可见发育异常、多形性变及集簇,局灶纤维组织增生,JAK2 V617F基因突变检测阳性,全血细胞正常,诊断为隐匿性真性红细胞增多症,给予口服抗凝治疗后,患者病情稳定。结论隐匿性真性红细胞增多症临床少见,临床特征和疾病演变需进一步观察研究。

关键词：红细胞增多症,真性治疗结果 JAK2 V617基因突变

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以不稳定型心绞痛为首发表现的真性红细胞增多症一例

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中国全科医学 2013年第22期16卷 2657-2658页

作者：张少阳武宗寅济宁市第一人民医院心内科山东省济宁市272000

真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。该病表现为外周血以红细胞为主的二系或三系血细胞增多,临床常有皮肤红紫、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大等表现,严重患者可出现血管、神经并发症,其血栓发生... 详细信息

真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。该病表现为外周血以红细胞为主的二系或三系血细胞增多,临床常有皮肤红紫、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大等表现,严重患者可出现血管、神经并发症,其血栓发生率高于正常。本文以1例不稳定型心绞痛为首发表现的真性红细胞增多症患者为例,讨论该病的病因及该类患者的治疗策略选择。

关键词：红细胞增多症,真性心绞痛,不稳定型症状和体征

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个体化静脉放血新技术在真性红细胞增多症患者中的应用

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重庆医学 2017年第4期46卷 524-526页

作者：刘海军曲鑫中国医科大学附属盛京医院滑翔院区急诊科沈阳110022

目的探讨静脉放血新技术(22G直型静脉留置针、三通连接管、输血器和输液泵组合)在真性红细胞增多症(PV)患者中的应用效果。方法选取中国医科大学附属盛京医院急诊科2013年6月年至2015年5月收治的PV患者63例,分为观察组和对照组,观察组患... 详细信息

目的探讨静脉放血新技术(22G直型静脉留置针、三通连接管、输血器和输液泵组合)在真性红细胞增多症(PV)患者中的应用效果。方法选取中国医科大学附属盛京医院急诊科2013年6月年至2015年5月收治的PV患者63例,分为观察组和对照组,观察组患者33例采用新技术进行静脉放血治疗,对照组患者30例采用一次性采血袋进行静脉放血治疗。比较两种静脉放血方法的治疗效果。结果观察组穿刺疼痛的感受,穿刺血污染率与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论采用新技术进行静脉放血治疗,操作简单、安全、有效,值得在临床工作中广泛推广。

关键词：放血红细胞增多症,真性静脉留置针输液泵

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红细胞去除术联合药物治疗真性红细胞增多症65例

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临床荟萃 2008年第20期23卷 1496-1497页

作者：李骏柴铁李伟刘艳春李国章唐山市工人医院血液科河北唐山063000 玉田县第二医院内一科河北玉田064103

真性红细胞增多症(PV)是一种原因不明的慢性进行性骨髓增殖性疾病,易出现血栓形成、出血及血管神经系统表现,治疗主要是静脉放血、放射性核素32P、骨髓抑制性药物及生物制剂等。我们对65例PV患者应用红细胞去除术联合羟基脲、a干扰素进... 详细信息

真性红细胞增多症(PV)是一种原因不明的慢性进行性骨髓增殖性疾病,易出现血栓形成、出血及血管神经系统表现,治疗主要是静脉放血、放射性核素32P、骨髓抑制性药物及生物制剂等。我们对65例PV患者应用红细胞去除术联合羟基脲、a干扰素进行治疗,疗效满意,现报告如下。[第一段]

关键词：红细胞增多症,真性血细胞去除术干扰素a-2b

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