检索结果-内蒙古大学图书馆

新医学 1979年第4期 193-195页

作者：梁锦华中山医学院第三附属医院内科

纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障),过去有称之为先天性发育不良性贫血、孤立性再生障碍性贫血、Diamond-Blackfan贫血、再生障碍危象、慢性红细胞发育不良等,是由多种原因引起的一组临床综合征。其共同特点为选择性地单纯抑制红细胞的

关键词：纯红再障病例纯红细胞再生障碍纯红细胞再生障碍性贫血骨髓红细胞促红细胞生成素继发性放射治疗危象

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纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血

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第58届美国血液年会

作者： Robert T.Means Jr Office of the Dean James H.Quillen College of Medicine East Tennessee State UniversityJohnson City TN

纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种综合征,定义为严重网织红细胞减少的正细胞正色素性贫血,以及骨髓中红系前体细胞显著减低.Diamond-Black fan贫血是一种先天的PRCA.获得性PRCA可以是原发性疾病,也可以继发于其他疾病或药物.原发性... 详细信息

纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种综合征,定义为严重网织红细胞减少的正细胞正色素性贫血,以及骨髓中红系前体细胞显著减低.Diamond-Black fan贫血是一种先天的PRCA.获得性PRCA可以是原发性疾病,也可以继发于其他疾病或药物.原发性获得性PRCA是一种自身免疫性疾病,经常由抗体介导.骨髓增生异常综合征也可有PRCA的形态表现.继发性获得性PRCA可能与这些疾病相关:血管胶原/自身免疫疾病例如系统性红斑狼疮;淋巴增殖性疾病,例如慢性淋巴细胞白血病或大颗粒淋巴细胞白血病;感染,尤其是B19微小病毒感染;胸腺瘤和其他实体肿瘤;或者其他一些疾病、药物、有毒制剂.PRCA的经典治疗包括免疫抑制治疗,但不同的致病亚型采取不同的治疗方法.环孢霉素A,作为单用最为有效的免疫抑制剂,可联或不联用糖皮质激素.

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血发病机制疾病诊断临床治疗

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帕博利珠单抗致再生障碍性贫血/纯红细胞再生障碍性贫血的文献分析

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中国药房 2025年第6期36卷 737-741页

作者：李悦张诗超谢诚朱建国李芸苏州大学附属第一医院药学部江苏苏州215000

目的分析帕博利珠单抗致再生障碍性贫血(AA)/纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特征,为临床安全用药提供参考。方法以“帕博利珠单抗”“贫血”“再生障碍性贫血”“pembrolizumab”“keytruda”“anemia”等为中英文检索词,检索PubMe... 详细信息

目的分析帕博利珠单抗致再生障碍性贫血(AA)/纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特征,为临床安全用药提供参考。方法以“帕博利珠单抗”“贫血”“再生障碍性贫血”“pembrolizumab”“keytruda”“anemia”等为中英文检索词,检索PubMed、Embase、中国知网、万方数据和维普网,收集帕博利珠单抗致AA/PRCA的相关文献并进行描述性统计分析。结果共纳入10篇文献,共计10例患者。10例患者中,男性5例、女性5例,65岁以上有5例;原患疾病以转移性黑色素瘤为主(4例);AA/PRCA的发生时间为帕博利珠单抗第1次用药后13 d~3年,临床表现主要包括疲劳、呼吸急促、口腔/鼻出血、全身紫癜等,其中8例患者出现中度贫血,2例患者出现重度贫血。经停药并予以治疗后,5例患者好转,1例患者贫血加重,4例患者死亡。结论临床应用帕博利珠单抗时应定期监测血常规,出现AA/PRCA等相关症状时,应及时停药并根据患者具体情况进行对症治疗,以保障患者的用药安全。

关键词：帕博利珠单抗再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血文献分析

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荟萃分析西罗莫司对获得性纯红细胞再生障碍性贫血的疗效及安全性

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新疆医科大学学报 2025年第2期48卷 175-183页

作者：穆耶赛尔·玉苏普何广胜秦玉婷尼罗帕尔·吐尔逊郝建萍新疆医科大学第一附属医院血液病中心血液二科乌鲁木齐830054 新疆维吾尔自治区血液病临床医学研究中心乌鲁木齐830000 江苏省人民医院血液科南京210000

目的评价西罗莫司对获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired Pure Red Cell Aplasia,aPRCA)的疗效及安全性。方法以“西罗莫司”、“aPRCA”和“治疗”作为关键词,按自由词和主题词结合的检索策略分别在PubMed、Cochrane Library、Embas... 详细信息

目的评价西罗莫司对获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired Pure Red Cell Aplasia,aPRCA)的疗效及安全性。方法以“西罗莫司”、“aPRCA”和“治疗”作为关键词,按自由词和主题词结合的检索策略分别在PubMed、Cochrane Library、Embase、Web of Science等英文数据库和中国知网、万方等国内医学数据库进行检索,检索时限为自数据库建库以来至2024年8月。严格按照纳排标准筛选西罗莫司治疗aPRCA相关文献,采用STATA/MP16进行荟萃分析。根据异质性检验I2和Q检验结果,用固定效应模型或随机效应模型分析不同用药时间内西罗莫司在aPRCA中的有效率、完全缓解率以及相关并发症的发生率。最后用Begg′s和Egger′s检验和漏斗图评估纳入文献的发表偏倚。结果共纳入6篇文献,荟萃分析结果提示西罗莫司对aPRCA的有效率为73.4%(95%CI:0.651~0.811),完全缓解率为55.7%(95%CI:0.415~0.696);排除因缓解后、严重并发症停药等患者,在10月用药时间内西罗莫司的有效率高达79.8%(95%CI:0.720~0.868),完全缓解率为60.2%(95%CI:0.490~0.709);西罗莫司治疗aPRCA不良反应发生率15.1%(95%CI:0.043~0.294),因不良反应危及生命及停药情况非常少见。结论西罗莫司对aPRCA的治疗具有良好的疗效和安全性。

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血西罗莫司荟萃分析疗效安全性

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马凡综合征并发急性A型主动脉夹层术后继发纯红细胞再生障碍性贫血患者的护理

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护理与康复 2025年第5期24卷 70-72页

作者：陈巧玲王婷孙君香浙江大学医学院附属邵逸夫医院浙江杭州310016

总结1例马凡综合征并发急性A型主动脉夹层术后继发纯红细胞再生障碍性贫血患者的护理经验。护理要点为术前快速反应团队的急救护理,为患者赢得手术时机;多学科团队协作明确诊断并落实个体化治疗方案;采取针对性感染防控措施,预防院内传... 详细信息

总结1例马凡综合征并发急性A型主动脉夹层术后继发纯红细胞再生障碍性贫血患者的护理经验。护理要点为术前快速反应团队的急救护理,为患者赢得手术时机;多学科团队协作明确诊断并落实个体化治疗方案;采取针对性感染防控措施,预防院内传播;重视抗凝期间并发症的观察与处理。经治疗和护理,患者于术后第23天康复出院,随访6个月,恢复良好。

关键词：马凡综合征主动脉夹层纯红细胞再生障碍性贫血护理

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纯红细胞再生障碍性贫血患者巨细胞病毒感染1例

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中国感染与化疗杂志 2016年第4期16卷 502-503页

作者：张文雍谢利霞蒋欢欢姜晖唐灏马小军北京协和医院急诊科北京100730 北京协和医院感染科北京100730

巨细胞病毒（CMV）感染在我国流行广泛，成人CMV感染与免疫功能有密切关系。有文献报道，特发性血小板减少性紫癜患者中5％～10％存在CMV感染。现报道1例纯红细胞再生障碍性贫血患者巨细胞病毒感染临床表现及诊治经过，提供该病的诊治... 详细信息

巨细胞病毒（CMV）感染在我国流行广泛，成人CMV感染与免疫功能有密切关系。有文献报道，特发性血小板减少性紫癜患者中5％～10％存在CMV感染。现报道1例纯红细胞再生障碍性贫血患者巨细胞病毒感染临床表现及诊治经过，提供该病的诊治经验。

关键词：巨细胞病毒感染纯红细胞再生障碍性贫血

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纯红细胞再生障碍性贫血发病机制研究进展

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中国实用内科杂志 2016年第8期36卷 707-709页

作者：黄畅覃瑶林圣云浙江中医药大学浙江杭州310000 浙江省中医院血液科浙江杭州310000

纯红细胞再生障碍性贫血（purered cell anemia，PRCA），以贫血为主要临床表现，骨髓单纯红细胞生成障碍。PRCA临床较为少见，有先天性和后天获得性之分，前者如Diamond Blackfan综合征（DBA），而后者又有原发和继发之分。

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血发病机制免疫基因病毒

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纯红细胞再生障碍性贫血患者外周血淋巴细胞表型及活化指标分析

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苏州大学学报（医学版） 2008年第2期28卷 292-293页

作者：王爱清耿美菊朱明清陈黎苏州大学医学部基础医学与生物科学学院江苏苏州215123

目的探讨免疫紊乱在纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病中的作用。方法采用流式细胞术检测28例PRCA患者外周血淋巴细胞免疫表型及其活化指标,并与正常对照组比较。结果PRCA组外周血CD3+细胞、CD8+细胞显著高于对照组,CD4+细胞显著低于正... 详细信息

目的探讨免疫紊乱在纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病中的作用。方法采用流式细胞术检测28例PRCA患者外周血淋巴细胞免疫表型及其活化指标,并与正常对照组比较。结果PRCA组外周血CD3+细胞、CD8+细胞显著高于对照组,CD4+细胞显著低于正常对照组,CD4+/CD8+比值较正常对照组显著降低,T细胞活化标志抗原HLA-DR、CD25、CD69表达率均显著高于正常对照组,差异均有高度统计学意义(均P<0.01),其中96%的PRCA患者CD69表达率都高于正常均数。结论PRCA患者外周血中总的T细胞及CD8+细胞均有显著增高,且T细胞活化程度也显著高于正常对照组,早期激活抗原CD69显著增高。

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血 T细胞亚群 T细胞活化

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口服环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血的疗效

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中国实验血液学杂志 2020年第2期28卷 418-423页

作者：赵莹陈焯文叶海燕古健徐小丽戚永磊凌奕文中山大学附属佛山医院血液内科广东佛山536000

目的:探讨小剂量环磷酰胺口服治疗难治性T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:报告1例T-LGLL合并PRCA患者的临床表现、实验室检查特征,及应用环孢素A联合强的松无效后给予口服小剂量环磷酰胺的... 详细信息

目的:探讨小剂量环磷酰胺口服治疗难治性T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:报告1例T-LGLL合并PRCA患者的临床表现、实验室检查特征,及应用环孢素A联合强的松无效后给予口服小剂量环磷酰胺的治疗经过,并结合文献进行讨论。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,以贫血为主要表现,骨髓红系细胞增生显著低下,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型及基因重排符合T-LGLL,应用环孢素A联合强的松治疗5个月无效,需要依赖反复输血。二线改用环磷酰胺100 mg/d口服,血红蛋白恢复至正常水平,停药1年仍维持疗效。结论:T-LGLL合并PRCA少见,小剂量环磷酰胺可作为有效的治疗方案。

关键词：环磷酰胺大颗粒淋巴细胞白血病纯红细胞再生障碍性贫血

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血浆置换联合免疫抑制剂治疗干细胞移植后移植物抗宿主病和纯红细胞再生障碍性贫血疗效分析

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中国肿瘤临床 2008年第3期35卷 149-151页

作者：蔡正文赖永榕马劼彭志刚周吉成杨杰广西医科大学第一附属医院血液科南宁市530021

目的:探讨血浆置换治疗干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)和纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:对2002年9月至2006年1月在广西医科大学第一附属医院行干细胞移植后并发难治性GVHD和PRCA的10例患者应用血浆置换联合免疫抑制剂治... 详细信息

目的:探讨血浆置换治疗干细胞移植后移植物抗宿主病(GVHD)和纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:对2002年9月至2006年1月在广西医科大学第一附属医院行干细胞移植后并发难治性GVHD和PRCA的10例患者应用血浆置换联合免疫抑制剂治疗。预处理方案:急性髓细胞白血病和慢性粒细胞白血病患者采用BU/CY方案;急性淋巴细胞白血病患者采用TBI/CY方案。回输单个核细胞中位数为8.1×108/kg,CD34十细胞中位数为9.2×106/kg。应用环孢菌素A、霉酚酸酯和短程甲氨喋呤预防GVHD。采用美国BaxterCS-3000plus血细胞分离机行血浆置换治疗,每次置换新鲜冰冻血浆2500～3000ml,每例患者置换2～4次。结果:10例患者均获得造血重建,经短串联重复序列DNA位点分析,10例患者移植后血细胞的DNA与供者血细胞DNA完全一致。7例GVHD患者血浆置换后白细胞介素2受体、白细胞介素6、8、肿瘤坏死因子α等细胞因子水平明显低于血浆置换前(P均<0.05),其中6例临床症状减轻,中位随访时间39个月(11～50个月),均无疾病进展而生存;1例患者移植后14个月死于慢性GVHD。4例PRCA患者经治疗后红细胞恢复,血红蛋白在100g/L以上,血型均转为供者血型。结论:血浆置换联合免疫抑制剂是治疗干细胞移植后GVHD和PRCA的有效方法。

关键词：血浆置换移植物抗宿主病纯红细胞再生障碍性贫血

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