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苏州大学学报（医学版） 2009年第3期29卷 591-592页

作者：郑积富仇惠英吴德沛孙爱宁马骁金正明苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所江苏苏州215006

目的探讨主要ABO血型不合非清髓性异基因外周血干细胞移植(NST)后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发生的机制及治疗对策。方法对1例非霍奇金淋巴瘤(NHL)和1例慢性粒细胞性白血病(CML)患者行NST治疗,2例患者血型均为O型,供体为HLA完全相合... 详细信息

目的探讨主要ABO血型不合非清髓性异基因外周血干细胞移植(NST)后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发生的机制及治疗对策。方法对1例非霍奇金淋巴瘤(NHL)和1例慢性粒细胞性白血病(CML)患者行NST治疗,2例患者血型均为O型,供体为HLA完全相合的同胞(血型均为A型)。结果2例患者NST获得成功,但分别于移植后2、3个月出现PRCA,经强的松、雄激素、大剂量丙种球蛋白、皮下注射重组人促红细胞生成素(EPO)治疗,PRCA均无明显的改善。2例患者停用环孢菌素A(CsA)后均发生慢性移植物抗宿主病(cGVHD),经普乐可复(FK506)免疫抑制治疗后,cGVHD控制,同时抗A凝集素很快下降至0,网织红细胞、血红蛋白上升。结论EPO、大剂量丙球对该组病例治疗无效。NST后一旦发生PRCA,应尽早停用CsA,cGVHD控制与PRCA的恢复相关。

关键词：异基因外周血干细胞移植非清髓性 ABO血型纯红细胞再生障碍性贫血

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纯红细胞再生障碍性贫血伴原始细胞增多一例报告

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吉林大学学报（医学版） 2002年第5期28卷 506-506页

作者：惠吴函杨岩李舜华吉林大学第一医院血液科

临床资料一般资料，患者，男，62岁，因间断性乏力3年入院。既往诊断为免疫性血细胞减少。应用雄激素、激素等治疗，贫血无明显改善2，每半个月输血200 ml。入院查体：贫血貌，皮肤无阏点、阏斑，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，心肺... 详细信息

临床资料一般资料，患者，男，62岁，因间断性乏力3年入院。既往诊断为免疫性血细胞减少。应用雄激素、激素等治疗，贫血无明显改善2，每半个月输血200 ml。入院查体：贫血貌，皮肤无阏点、阏斑，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，心肺未见异常，腹软，肝脾未触及。双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC 4.3 * 10~9·L~(-1)，RBC 2.24 * 10~(12)·L~(-1)，HGB 65g·L~(-1)，PLT 133 * 10~9·L~(-1)。网织红细胞0.001。骨髓涂片：红系增生低下（2%），原粒增加（4.5%）。骨髓活检：粒系大致正常，红系增生减低，可见巨核细胞。染色体检查未见异常核型，CD4 26.67%，CD8 46.34%，CD4/CD8 = 0.58，Coombs 试验阴性，免疫复合物正常，球蛋白正常。CT回报：胸腺未见异常。诊断与治疗：诊断为纯红细胞再生障碍性贫血，给予环孢菌素A治疗1个月，血红蛋白无明显上升，网织红细胞仍为0.001，仍在治疗中。

关键词：诊断治疗病例报告纯红细胞再生障碍性贫血原始细胞增多

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多中心成人获得性纯红细胞再生障碍性贫血84例临床分析

多中心成人获得性纯红细胞再生障碍性贫血84例临床分析

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作者：杨肖肖吉林大学

学位级别：硕士

目的:本文旨在评价环孢素A（cyclosporine A,CsA）和糖皮质激素（corticosteroids,CS）联合应用治疗纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）的疗效是否比单用CsA或CS更好,并确定患者是否会受益于这种治疗,以及可能的影... 详细信息

目的:本文旨在评价环孢素A（cyclosporine A,CsA）和糖皮质激素（corticosteroids,CS）联合应用治疗纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）的疗效是否比单用CsA或CS更好,并确定患者是否会受益于这种治疗,以及可能的影响因素,从而加强对该疾病的认识,改善患者预后,提高生存率。方法:回顾性分析了自2009年10月至2017年6月在吉林大学第一医院（37例）、南京医科大学第一附属医院（36例）和浙江省中医院（11例）共84例18岁以上获得性PRCA患者的临床特点和治疗结果,并进行随访,随访截止时间为2017年6月（6例失访）。应用SPSS20.0软件,变量之间的差异采用χ2检验或Fisher精确检验和t检验。采用log-rank检验分析影响因素与疗效的相关性,Kaplan-Meier分析方法估计总生存率。P值低于5%认为有统计学意义。患者的性别、年龄、原发性与继发性、病因学,都纳入分析。对PRCA可能病因的评估包括既往用药史,毒物或感染史,肝脏、肾功能,免疫检查包括自身抗体,T细胞亚群,骨髓检查,包括形态学,活检,细胞遗传学（染色体分析）。对骨髓细胞进行聚合酶链反应（PCR）,检测T细胞受体（TCR）、免疫球蛋白重链（IGH）基因的重排和STAT3的突变。用流式细胞仪测定评估外周血中TCRVβ和杀伤细胞抑制受体（KIRS）情况,并用计算机断层扫描来排除胸腺瘤和肿瘤的存在。结果:84例明确诊断为纯红细胞再生障碍性贫血患者中,含CsA组（单用CsA组和CS和CsA的联合组）的CR率和有效率优于单用CS组（51.1%vs 15.8%,P<0.05,72.3%vs 36.8%,P<0.05）。CS和CsA联合治疗的CR率和有效率优于单用CS（60%vs 15.8%,P<0.05,70%vs 33.8%,P<0.05）。单用CsA的有效率优于单用CS（76.5%vs36.8%,P<0.05）,而单用CsA没有表现出比单用CS更好的CR率（35.3%vs 15.8%,P>0.05）。CsA联合CS达到完全缓解的时间短于单用CS和单用CsA（P<0.05）。治疗效果在年龄、性别、原发性与继发性、病因学上无统计学意义。结论:1.成人获得性纯红细胞再生障碍性贫血对糖皮质激素或环孢素A显示出良好的反应。***和CsA联合应用比单用CS表现出更好的CR率和反应率,并且也比单用CS更快地缓解。我们推荐选择含有CsA的方案作为成人获得性PRCA患者的初始诱导治疗方案,尤其是CS和CsA联合应用。3.含CsA的维持治疗方案对于预防复发至关重要,对于需要长期接受CsA治疗的患者应进行持续密切的随访。

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血环孢素A 糖皮质激素

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肾移植术后人类细小病毒B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血的研究进展

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中华器官移植杂志 2022年第2期43卷 109-114页

作者：张钰豪门同义山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)泌尿外科学山东省医药卫生器官移植肾病重点实验室山东省肾脏病研究所济南250014

同种异体肾移植术是终末期肾病的有效治疗手段之一,可以改善受者的生活质量和长期生存率,但术后感染依然是其最常见的并发症。人类细小病毒B19(human parvovirus B19,B19V)是一种对骨髓前体红系祖细胞有着特殊嗜性的单链DNA病毒。正常... 详细信息

同种异体肾移植术是终末期肾病的有效治疗手段之一,可以改善受者的生活质量和长期生存率,但术后感染依然是其最常见的并发症。人类细小病毒B19(human parvovirus B19,B19V)是一种对骨髓前体红系祖细胞有着特殊嗜性的单链DNA病毒。正常人群感染后会清除,但肾移植受者术后低免疫状态会增加B19V的感染风险,出现纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic anemia,PRCA)的概率大大增加。本文旨在就B19V的生物学特性、流行病学、传播途径、实验室检查、发病机制以及治疗和预防等方面做深入总结,为肾移植术后B19V所致PRCA的进一步早期识别、预防和规范化诊疗提供理论依据。

关键词：人类细小病毒B19 肾移植纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制免疫球蛋白

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血斑马鱼模型相关microRNA的组学研究

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发育医学电子杂志 2014年第3期2卷 139-145页

作者：张倩宋斌峰万扬张昭军鲍丙浩谢尚论刘汉芝竺晓凡袁卫平贾海波方向东中国科学院北京基因组研究所中科院基因组学与信息重点实验室北京100101 华中科技大学生命科学与技术学院人类基因组研究中心分子生物物理教育部重点实验室武汉430074 中国医学科学院协和医学院血液病医院血液学研究所实验血液学国家重点实验室天津300020

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)相关microRNA的表达特征及其调控机制。方法利用morpholino技术建立核糖体蛋白基因Rps19表达不足的DBA斑马鱼模型和Rps19与p53同时表达不足的斑马鱼模型,利用新一代高通量测序(RNA-seq)技术,... 详细信息

目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)相关microRNA的表达特征及其调控机制。方法利用morpholino技术建立核糖体蛋白基因Rps19表达不足的DBA斑马鱼模型和Rps19与p53同时表达不足的斑马鱼模型,利用新一代高通量测序(RNA-seq)技术,研究DBA斑马鱼模型的microRNA表达谱的特征及p53在其中的调控作用。结果 Rps19 MO的斑马鱼胚胎的循环血细胞明显减少,且尾部呈现出向腹侧弯曲的异常形态。而在p53敲低之后,斑马鱼的形态异常得到了一定程度的恢复。通过对microRNA表达谱的比较分析发现,在Rps19不足的斑马鱼胚胎中约1/4的microRNA表达量显著偏低,这些异常表达的microRNA可能影响到斑马鱼的正常发育过程。而在p53敲低之后,部分microRNA的表达恢复到正常水平。最终确定了47个在DBA发病过程中可能受p53调控的microRNA。结论 DBA斑马鱼模型的microRNA普遍低表达,其中部分microRNA受到p53的表达水平的调控。

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血 microRNA Rps19 p53 RNA-seq 斑马鱼

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血20例综合报告

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四川医学院学报 1983年第3期 311-312页

本文综合报告先天性纯红细胞再生障碍性贫血20例。男17例,女3例。确诊时17例年龄小于1岁。再生低下性贫血早在出生后发生,但亦可晚于2岁时出现。同胞中具有纯红细胞再生障碍性贫血者2例。苍白、软弱和萎靡常见,仅2例脾大。起病和病程进... 详细信息

本文综合报告先天性纯红细胞再生障碍性贫血20例。男17例,女3例。确诊时17例年龄小于1岁。再生低下性贫血早在出生后发生,但亦可晚于2岁时出现。同胞中具有纯红细胞再生障碍性贫血者2例。苍白、软弱和萎靡常见,仅2例脾大。起病和病程进展缓慢。3例合并先天畸形(先天性心脏病,先天愚型

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血综合报告先天愚型唐氏综合征

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重组人促红素致抗EPO抗体介导的纯红细胞再生障碍性贫血1例

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中国药物应用与监测 2023年第2期20卷 133-135页

作者：黄丽群吕聪方俊海卢光亮黄小理广西壮族自治区民族医院药学部广西南宁530001

1例33岁男性患者,2021年1月起开始规律血液透析,同时因贫血(Hb 77 g·L^(−1))开始予重组人促红素注射液(EPO,10000 IU,qw,ih)治疗,2021年10月3日患者出现2次晕厥并摔倒,查Hb 49 g·L^(−1),予停用EPO,并予输注红细胞、补铁等对... 详细信息

1例33岁男性患者,2021年1月起开始规律血液透析,同时因贫血(Hb 77 g·L^(−1))开始予重组人促红素注射液(EPO,10000 IU,qw,ih)治疗,2021年10月3日患者出现2次晕厥并摔倒,查Hb 49 g·L^(−1),予停用EPO,并予输注红细胞、补铁等对症治疗,患者Hb未见明显回升,2021年11月24日检测抗EPO抗体和抗EPO中和抗体均为阳性,诊断为抗EPO抗体介导的纯红细胞再生障碍性贫血,予免疫抑制剂联合罗沙司他治疗后Hb上升至114 g·L^(−1),患者停止输血。

关键词：重组人促红素罗沙司他纯红细胞再生障碍性贫血药品不良反应

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先天性纯红细胞再生障碍性贫血一例报告

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青海医药 1984年第6期 47-47页

作者：焦占元青海医学院附属医院小儿科

先天性纯红细胞再生障碍性贫血是再障贫血中的特殊类型。较为少见,国内尚未见到藏族小儿发病报道,我院收治一例是在青海首次发现,报告如下:患儿,男,6个月,藏族,青海籍,住院号840008876。患儿出生不满一月,即发现其精神萎靡,哭声微弱,食... 详细信息

先天性纯红细胞再生障碍性贫血是再障贫血中的特殊类型。较为少见,国内尚未见到藏族小儿发病报道,我院收治一例是在青海首次发现,报告如下:患儿,男,6个月,藏族,青海籍,住院号840008876。患儿出生不满一月,即发现其精神萎靡,哭声微弱,食奶逐日减少,入院前两个月面色苍白日渐加重,故予1984年2月13日入院。该患儿系二胎足月顺产,母乳喂养,父母身健,系近亲婚配(表兄妹)。查体:发育中等,营养差,重度贫血貌,精神极度萎

关键词：纯红细胞再生障碍性贫血藏族小儿青海网织红细胞血红蛋白

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肾移植术后人类微小病毒B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血2例并文献复习

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器官移植 2015年第4期6卷 249-253页

作者：黄森林于立新邓文锋郭进明苗芸南方医科大学广州临床医学八年制研究生510050 南方医科大学南方医院器官移植科

目的探讨肾移植术后人类微小病毒(HPV)B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)的诊断和治疗特点。方法总结南方医科大学南方医院器官移植科收治的2例肾移植术后HPV B19感染致纯红再障的病例,结合文献复习讨论该病的临床特点、诊断... 详细信息

目的探讨肾移植术后人类微小病毒(HPV)B19感染致纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)的诊断和治疗特点。方法总结南方医科大学南方医院器官移植科收治的2例肾移植术后HPV B19感染致纯红再障的病例,结合文献复习讨论该病的临床特点、诊断方法、治疗过程及预后。结果两例肾移植受者术后早发严重贫血且进行性加重,输血治疗无效。排除导致贫血的其他原因,综合骨髓穿刺活检、荧光聚合酶链反应(PCR)检测HPV DNA等方法诊断为HPV B19感染致纯红再障。经调整免疫抑制方案、静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)等治疗后2例患者贫血症状明显改善。结论对于肾移植术后早期不明原因、进行性加重的贫血患者,特别是伴随网织红细胞缺乏者,应考虑HPV B19感染致纯红再障的可能性。骨髓穿刺及荧光PCR检测结果是诊断纯红再障的主要依据,免疫抑制剂减量和应用IVIG治疗是主要治疗措施。经治疗后,患者预后较好,但易复发。

关键词：肾移植人类微小病毒B19 纯红细胞再生障碍性贫血免疫球蛋白复发

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环孢素与泼尼松联合治疗纯红细胞再生障碍性贫血的疗效观察

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医学信息 2016年第8期29卷 246-247页

作者：刘希四川省攀枝花市中心医院肿瘤血液科四川攀枝花617000

目的：纯红细胞再生障碍性贫血采取环孢素与泼尼松联合治疗的疗效。方法选取60例2010年2月～2015年2月我院接收的纯红再障患者，将其根据治疗方案不同分为对照组与实验组，两组分别采取泼尼松和泼尼松+环孢素治疗，观察两组疗效。结果... 详细信息

目的：纯红细胞再生障碍性贫血采取环孢素与泼尼松联合治疗的疗效。方法选取60例2010年2月～2015年2月我院接收的纯红再障患者，将其根据治疗方案不同分为对照组与实验组，两组分别采取泼尼松和泼尼松+环孢素治疗，观察两组疗效。结果实验组较对照组临床有效率明显要高(<0.05)；同时治疗6个月后，两组血红蛋白均出现显著升高，而实验组明显高于对照组(<0.05)，同时实验组CFU-E、BFU-E明显改善(<0.05)，且明显优于对照组(<0.05)；治疗期间，仅发生轻度不良反应，减少剂量后均改善；另外随访1年实验组仅1例复发，而对照组5例复发，组间比较，差异具有显著性(<0.05)。结论纯红细胞再生障碍性贫血采取环孢素与泼尼松联合治疗，疗效显著。

关键词：泼尼松环孢素纯红细胞再生障碍性贫血

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