检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2012年第2期50卷 146-150页

作者：王全夏雯赵德育南京医科大学附属南京儿童医院呼吸科 210008

目的了解单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增多症（PLCH）的临床和实验室特点.方法回顾性分析南京儿童医院确诊的1例单独肺受累的PLCH的临床资料,并结合文献报道的11例单独肺受累的PLCH进行分析.结果本组患儿为2岁11个月男童,... 详细信息

目的了解单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增多症（PLCH）的临床和实验室特点.方法回顾性分析南京儿童医院确诊的1例单独肺受累的PLCH的临床资料,并结合文献报道的11例单独肺受累的PLCH进行分析.结果本组患儿为2岁11个月男童,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、活动后气短,胸部CT显示双肺弥漫分布点状、结节状、网状及条索状高密度影.开胸肺活检免疫组化提示病变组织表达S-100散在（＋）,CD1α,CD68灶性（＋）,无其他器官系统病变,经泼尼松、VP16、长春地辛化疗后临床症状基本消失,胸部CT病变明显好转.文献报道的11例中起病症状为咳嗽、呼吸困难者10例；胸部CT（8例）表现分别显示间质性病变（5例）、囊样病变（5例）、结节样影（2例）、气胸（2例）；9例肺活检病变组织找到郎格罕细胞浸润,部分行免疫组化提示表达CD1α,另2例肺泡灌洗液细胞免疫组化提示表达CD1α及S-100.结论儿童单独肺受累PLCH临床上以咳嗽、呼吸困难为主要表现,影像学上常见间质性病变、小结节影或囊样病变.肺活检组织常可见郎格罕细胞浸润,病变组织及肺泡灌洗液细胞的免疫组化表达CD1α.

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞诊断

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克拉屈滨治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

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中华儿科杂志 2015年第4期53卷 296-299页

作者：谢瑶华瑛赵卫红孙青卢新天北京大学第一医院儿科 100034

目的探讨儿童难治、复发朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的挽救治疗方法.方法分析2012年6月北京大学第一医院儿科血液肿瘤病房收治的1例序贯应用数种化疗方案后多次复发的LCH患儿在应用克拉屈滨后病情得到控制的病例,并进行相关文... 详细信息

目的探讨儿童难治、复发朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的挽救治疗方法.方法分析2012年6月北京大学第一医院儿科血液肿瘤病房收治的1例序贯应用数种化疗方案后多次复发的LCH患儿在应用克拉屈滨后病情得到控制的病例,并进行相关文献复习.结果患儿男,生后3个月开始发病,评估为多系统（皮肤、多发骨骼、肺、肝脏等）伴危险器官受累,先后给予LCH-Ⅲ-Group Ⅰ、JLSG-96、DAL-HX90多种化疗方案,缓解后复发3次以上,直至6岁时给予克拉屈滨治疗,剂量为10 mg/（m2·d）,连续应用4d,每28天为一疗程,第3～5个疗程联合应用阿糖胞苷[1g/（m2·d）],总疗程5个月,治疗1个疗程后病情缓解,治疗结束后病情完全控制,停药观察8个月病情仍稳定.以“克拉屈滨”“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”和“难治性”为关键词,对中国期刊全文数据库（CNKI）、万方数据知识服务平台及生物医学文献检索数据库（PubMed）收录的论文进行检索,11篇文献研究显示克拉屈滨联合或不联合阿糖胞苷治疗难治性LCH,有效率为44％～ 100％,良好反应率22％～ 86％,剂量多为5～13 mg/（m2·d）.克拉屈滨单药应用的不良反应主要为血液学毒性和感染,联合应用阿糖胞苷则毒副作用更加明显.结论常规化疗药物对部分难治、复发LCH患儿的疗效有限时,可考虑应用克拉屈滨作为挽救治疗.

关键词：组织细胞增多症复发克拉屈滨

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朗格汉斯组织细胞增生症合并高血糖高渗状态一例

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中华内科杂志 2020年第3期59卷 232-234页

作者：王斐全会标陈道雄陈开宁海南省人民医院内分泌科海口570311

朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种可侵犯多器官多系统的罕见疾病,异质性大。本例患者因闭经在中医医院就诊未被识别,直至高血糖高渗状态急诊收入海南省人民医院内分泌科,结合垂体磁共振成像(MRI),多学科会诊考虑下丘脑肿瘤,予以手术治... 详细信息

朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种可侵犯多器官多系统的罕见疾病,异质性大。本例患者因闭经在中医医院就诊未被识别,直至高血糖高渗状态急诊收入海南省人民医院内分泌科,结合垂体磁共振成像(MRI),多学科会诊考虑下丘脑肿瘤,予以手术治疗,组织病理显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润,但未行免疫组化,误诊为淋巴细胞性垂体炎。此后因累及股骨而手术,病理证实LCH,并出现眼眶骨、皮肤和肝脏受累,虽经血液内科积极治疗但效果差,最终因多器官功能衰竭死亡。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞尿崩症高血糖高渗状态

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儿童郎格罕细胞组织细胞增生症腹部超声表现

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中国医学影像技术 2018年第6期34卷 884-887页

作者：张杰陈文娟孟慧娴胡原段星星湖南省儿童医院超声科湖南长沙410007

目的观察儿童郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)腹部超声表现。方法回顾性分析28例经病理证实的LCH患儿腹部超声资料。结果 28例中,25例LCH累及多系统,3例仅累及肝胆。28例肝脏均不同程度增大,肝实质内部回声不均匀,可见散在或弥漫性低回声... 详细信息

目的观察儿童郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)腹部超声表现。方法回顾性分析28例经病理证实的LCH患儿腹部超声资料。结果 28例中,25例LCH累及多系统,3例仅累及肝胆。28例肝脏均不同程度增大,肝实质内部回声不均匀,可见散在或弥漫性低回声区,其中13例伴胆管壁广泛性不均匀性增厚、回声增强,胆管腔局部扩张或局部狭窄。17例伴脾肿大,5例伴胰腺肿大,13例伴不同程度腹腔积液,14例伴肝门区淋巴结肿大。结论儿童LCH腹部超声表现具有一定特征性,有助于提高诊断准确率。

关键词：儿童组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞超声检查

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郎格罕组织细胞增生症五例临床分析

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中华内科杂志 2002年第2期41卷 98-101页

作者：白彦李龙芸刘鸿瑞严洪珍中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院呼吸科100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科100730

目的　提高对郎格罕组织细胞增生症 (LCH)的认识。方法　回顾分析我院近 10年来确诊的 5例LCH成年患者的临床、影像和病理资料。结果　男 3例 ,女 2例 ,平均年龄 36 8岁。所有病例均表现有肺、骨骼、中枢神经系统、皮肤、肝、脾、淋巴... 详细信息

目的　提高对郎格罕组织细胞增生症 (LCH)的认识。方法　回顾分析我院近 10年来确诊的 5例LCH成年患者的临床、影像和病理资料。结果　男 3例 ,女 2例 ,平均年龄 36 8岁。所有病例均表现有肺、骨骼、中枢神经系统、皮肤、肝、脾、淋巴结等多器官病变。LCH肺部病变的典型放射影像学表现为双肺弥漫结节影 ,间质纤维化伴多发囊疱形成。有 3例患者行骨X线检查 ,可见低密度骨质破坏灶。全部患者的活检标本均可见异常的郎格汉斯细胞浸润。对 5例患者均予反复全身化疗(激素 +蒽环类细胞毒药物 ) ,化疗对肝、脾、淋巴结、皮肤病变的疗效较好 ,而对肺部病变、中枢性尿崩症、骨损害的疗效较差。结论　LCH可在任何年龄发病 ,对有尿崩症、特征性骨质破坏和肺部病变的患者应警惕此病 ,并及时行病灶部位的病理学检查 ,确诊后予放疗。

关键词：郎格尔汉斯细胞组织细胞增多症 LCH 肉芽肿疾病诊断治疗病例分析

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵及胸腺和甲状腺的CT影像表现

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中华放射学杂志 2016年第6期50卷 451-454页

作者：胡迪段晓岷曹琪彭芸首都医科大学附属北京儿童医院影像中心 100045 新世纪儿童医院影像中心

目的：探讨分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）累及胸腺、甲状腺的CT影像表现。方法回顾分析我院2006年1月至2015年2月间经病理及临床确诊LCH累及胸腺和甲状腺患儿治疗前CT影像表现特点。其中... 详细信息

目的：探讨分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）累及胸腺、甲状腺的CT影像表现。方法回顾分析我院2006年1月至2015年2月间经病理及临床确诊LCH累及胸腺和甲状腺患儿治疗前CT影像表现特点。其中累及胸腺者共38例，累及甲状腺者共8例。结果累及胸腺者CT平扫表现为9例单纯肿大，17例不同程度钙化，9例肿大伴不同程度钙化，1例胸腺内可见气腔影，1例肿大伴钙化及气腔，1例肿大伴钙化及低密度灶。累及甲状腺者CT平扫及增强检查表现为双侧甲状腺对称或不对称性肿大，密度不均匀减低，增强病变累及区强化不明显。结论 LCH累及胸腺CT表现以钙化常见，可不伴有胸腺肿大。LCH累及甲状腺CT表现以肿大、异常密度伴相邻组织肿胀为主。

关键词：儿童组织细胞增多症朗格尔汉斯细胞体层摄影术 x线计算机胸腺甲状腺

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Rosai-Dorfman病临床病理特征及OCT2的表达意义

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临床与实验病理学杂志 2025年第4期 516-519页

作者：章红姣阮华娟杭州市临安区第一人民医院病理科

目的探讨OCT2在Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)中的表达及临床病理学意义。方法收集13例RDD的临床病理资料，行HE和免疫组化染色，观察OCT2的表达情况。同时收集9例朗格汉斯组织细胞增生症、6例炎性肌纤维母细胞瘤、5例... 详细信息

目的探讨OCT2在Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)中的表达及临床病理学意义。方法收集13例RDD的临床病理资料，行HE和免疫组化染色，观察OCT2的表达情况。同时收集9例朗格汉斯组织细胞增生症、6例炎性肌纤维母细胞瘤、5例IgG4相关性疾病，比较OCT2在这些疾病中的表达差异。结果 13例RDD中男性10例，女性3例，年龄21～83岁(平均47岁)。肿瘤最大径1.5～9.0 cm,平均最大径4.1 cm。其中7例HE染色可见大小不一的不规则结节样结构，结节内呈现典型的明暗相间区域。高倍镜下暗区为浸润的淋巴细胞、浆细胞等；明区为散在的组织细胞，体积大，胞质丰富，可见小核仁，偶见多核，部分组织细胞内见完整的淋巴细胞和浆细胞(“伸入”现象)。部分病例间质可见明显的纤维结缔组织反应。剩余病例组织学形态不典型，缺乏交错排列的明暗区，间质纤维化明显。免疫组化检测显示OCT2在所有RDD病例的组织细胞中均呈阳性，表达定位于细胞核，但阳性程度各有差异，其中例1和2为1+,例3、6和10为2+,剩余病例均为3+。而OCT2在朗格汉斯组织细胞增生症中仅2例呈核弱阳性(1+),在炎性肌纤维母细胞瘤和IgG4相关性疾病中均呈阴性。结论 OCT2可以作为RDD病理诊断的辅助指标之一。

关键词：组织细胞增多症窦免疫组织化学 OCT2

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析

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中国实用内科杂志 2007年第S1期27卷 334-335页

作者：凌敏王健李芬宇新疆维吾尔自治区人民医院呼吸科新疆乌鲁木齐830001

目的提高对朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法回顾分析新疆维吾尔自治区人民医院近5年来诊断的6例成年 LCH 患者的临床、影像资料特点。结果 LCH 肺部病变的放射影像学表现为双肺弥漫结节影,间质纤维化伴多发囊泡形成。1例... 详细信息

目的提高对朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法回顾分析新疆维吾尔自治区人民医院近5年来诊断的6例成年 LCH 患者的临床、影像资料特点。结果 LCH 肺部病变的放射影像学表现为双肺弥漫结节影,间质纤维化伴多发囊泡形成。1例患者的淋巴结活检标本可见异常的朗格汉斯细胞漫润。结论对肺弥漫性病变的患者应警惕此 LCH 病,并及时行病理学检查,确诊后予放疗、全身化疗治疗。

关键词：组织细胞增多症肺部阴影

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反射式共聚焦显微镜观察儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例

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中华皮肤科杂志 2015年第10期48卷 710-712页

作者：苏海辉陈立新宫泽琨管志伟王蓟王莹廉佳冯晓燕郝良辰苑世萍王晓艳段志华天津市儿童医院皮肤科 300074

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）在反射式共聚焦激光扫描显微镜（RCM）下的特征，使RCM辅助早期诊断儿童LCH成为可能。方法14例LCH患儿常规行RCM检查，依据RCM图像确定病理取材部位，对比RCM图像和组织病理检查结果。所... 详细信息

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）在反射式共聚焦激光扫描显微镜（RCM）下的特征，使RCM辅助早期诊断儿童LCH成为可能。方法14例LCH患儿常规行RCM检查，依据RCM图像确定病理取材部位，对比RCM图像和组织病理检查结果。所有病例均经组织病理及免疫组化检查结果确诊。结果14例LCH患儿的RCM图像显示，表皮结构紊乱，正常蜂窝状结构消失，海绵水肿，可见中度折光的炎症细胞浸润，有时表皮浅层甚至在角质层出现了低折光的空洞样、火山口样外观；正常环状的真皮乳头结构模糊或消失，见较多散在的中度折光的炎症细胞浸润；真皮层出现大量明亮的树突状细胞，聚集成团，大小不等，形态不一，折光性强；真皮乳头层至网状层可见中度折光的炎症细胞浸润，部分见圆形或线状迂曲扩张的血管。同部位病理取材，行组织病理、免疫组化S100、CD1a染色，证实明亮的树突状细胞为活化的朗格汉斯细胞，RCM图像与组织病理、免疫组化病理像对比，结果具有较好的一致性。结论RCM无创检测有助于LCH病理活检定位，提高组织病理诊断LCH的准确率。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞病理学诊断皮肤疾病儿童反射式共聚焦显微镜

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儿童甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中国医学影像学杂志 2018年第10期26卷 756-757页

作者：姚彩郭良云刘燕娜南昌大学第二附属医院超声科江西南昌330006

女,12岁,主诉:左侧下颌肿物半年、逐渐肿大,质硬,无压痛;行抗炎治疗无明显缩小。体格检查:颜面部不对称,肿块位于左侧下颌,质硬,无压痛,境界清楚,大小约30 mm×20 mm;甲状腺左叶及右叶均可触及一肿物,大小约30 mm×10 mm,质韧,... 详细信息

女,12岁,主诉:左侧下颌肿物半年、逐渐肿大,质硬,无压痛;行抗炎治疗无明显缩小。体格检查:颜面部不对称,肿块位于左侧下颌,质硬,无压痛,境界清楚,大小约30 mm×20 mm;甲状腺左叶及右叶均可触及一肿物,大小约30 mm×10 mm,质韧,表面欠光滑,境界欠清,可随吞咽上下活动,无明显压痛;淋巴结未触及。甲状腺功能检查:游离三碘甲状腺素0.95 ng/ml,游离四碘甲状腺素9.0μg/ml,促甲状腺素3.28 mU/L。甲状腺彩色多普勒超声(图1A、B)提示:甲状腺双侧叶片状低回声区,左侧低回声区与周围肌肉软组织分界不清;双侧颈部VI区淋巴结。

关键词：甲状腺疾病组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞超声检查病理学外科诊断鉴别儿童病例报告

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