检索结果-内蒙古大学图书馆

中华全科医师杂志 2004年第5期3卷 314-314页

作者：战美丽李书芹刘瑞凤史静齐风芹山东省聊城市第二人民医院儿科 252601

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种原因不明的免疫性疾病,主要是朗格汉斯细胞细胞在某些组织中异常增生,其临床表现复杂,涉及多个器官,且无特异性,极易误诊,特别是当病变局限于某一器官时更易误诊.我院2003年5月确诊的1例误诊时间... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种原因不明的免疫性疾病,主要是朗格汉斯细胞细胞在某些组织中异常增生,其临床表现复杂,涉及多个器官,且无特异性,极易误诊,特别是当病变局限于某一器官时更易误诊.我院2003年5月确诊的1例误诊时间长达3年,报告如下。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增多症长期误诊原因不明免疫性疾病 LCH 小儿变局局限特异性

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儿童股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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中国临床医学影像杂志 2025年第1期36卷 75-76页

作者：陈娅付红江陈连花王能琴张强北京积水潭医院贵州医院贵州贵阳550014

病例男,8岁,右侧大腿远端疼痛20余天。专科检查:右大腿远端无压痛感,皮肤无明显红肿,亦无静脉曲张及破溃,双下肢活动正常。实验室指标:超敏C反应蛋白5.67 mg/L,红细胞沉降率28.0 mm/h,其余实验室检查未见异常。入院后患者平扫CT提示右... 详细信息

病例男,8岁,右侧大腿远端疼痛20余天。专科检查:右大腿远端无压痛感,皮肤无明显红肿,亦无静脉曲张及破溃,双下肢活动正常。实验室指标:超敏C反应蛋白5.67 mg/L,红细胞沉降率28.0 mm/h,其余实验室检查未见异常。入院后患者平扫CT提示右股骨下段髓腔内多发不规则骨质破坏区,密度不均,CT值约55 HU,中心见斑片状稍高密度影,较大截面约35 mm×13 mm,病变由干骺端向下生长侵及骺板,未累及骨骺,邻近骨皮质呈虫蚀样骨质破坏,边缘见层状骨膜反应及骨质硬化(图1,2)。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞股骨体层摄影术 X线计算机磁共振成像

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T淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特点及预后分析

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中华病理学杂志 2014年第8期43卷 522-527页

作者：李新霞王烨陈瑢迪丽娜孜·阿不来提马志萍苗娜古丽娜尔·阿布拉江张巍新疆医科大学第一附属医院病理科乌鲁木齐830054 新疆医科大学第一附属医院血液科乌鲁木齐830054

目的分析T淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症（T—LBL合并LCH）的病理组织学、免疫表型和分子遗传学特征，探讨其诊断、鉴别诊断及预后相关因素。方法收集3例T—LBL合并LCH的临床病理资料，采用HE、免疫组织化学（EnVisio... 详细信息

目的分析T淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症（T—LBL合并LCH）的病理组织学、免疫表型和分子遗传学特征，探讨其诊断、鉴别诊断及预后相关因素。方法收集3例T—LBL合并LCH的临床病理资料，采用HE、免疫组织化学（EnVision法）进行染色并分析，聚合酶链反应（PCR）技术检测肿瘤T细胞受体（TCR）基因重排情况。结果3例患者均为男性，平均年龄61．7岁。镜下淋巴滤泡套区周围及副皮质区常见中等大小形态相对单一的T—LBL的肿瘤细胞，细胞胞质少，染色质细，偶见核仁，可见较多核分裂象及凋亡小体；部分区围绕套区呈单行列兵样排列。淋巴结被膜下及副皮质区常见成巢胞质丰富淡染、有明显核沟的朗格汉斯细胞增生；肿瘤或以两种肿瘤细胞相互穿插、或以两种肿瘤成分完全分离的方式分布，但3例均可见两种肿瘤细胞混合存在的区域；免疫组织化学示组织细胞表达：CDla、S-100蛋白、CD68；淋巴母细胞表达CD3、CD7、末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）和CD34。PCR技术检测到1例有TCR-1基因重排。2例骨髓未累及，l例骨髓呈双表型急性白血病改变。3例患者均带瘤存活。结论T-LBL合并LCH具有典型形态学、免疫表型和分子遗传学改变，应注意与皮病性淋巴结炎引起的郎格汉斯细胞组织细胞增生相鉴别，同时当临床出现LCH仅累及淋巴结时，需广泛取材，辅以免疫组织化学染色，排除有无合并淋巴瘤可能，尤其是误将高侵袭性淋巴瘤漏诊而延误患者治疗。T—LBL合并LCH两种肿瘤具有一定克隆相关性。

关键词：前体T细胞淋巴母细胞白血病-淋巴瘤组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞免疫组织化学分子生物学

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中剂量阿糖胞苷治疗儿童难治性高危朗格罕细胞组织细胞增生症的效果及安全性分析

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中华儿科杂志 2023年第12期61卷 1118-1123页

作者：王雯倩葛健马宏浩廉红云崔蕾张莉李志刚王天有张蕊国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液疾病研究室北京100045

目的:分析中剂量阿糖胞苷治疗儿童难治性危险器官受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的效果、安全性及远期预后。方法:回顾性分析2013年1月至2016年12月北京儿童医院血液病中心收治的多系统危险器官受累、一线治疗失败且选用中剂量阿糖... 详细信息

目的:分析中剂量阿糖胞苷治疗儿童难治性危险器官受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的效果、安全性及远期预后。方法:回顾性分析2013年1月至2016年12月北京儿童医院血液病中心收治的多系统危险器官受累、一线治疗失败且选用中剂量阿糖胞苷[250 mg/(m^(2)·次),2次/d]治疗的17例LCH患儿临床资料。患儿共接受2种治疗方案:在长春地辛和地塞米松的基础上,方案A为中剂量阿糖胞苷联合克拉屈滨,方案B为单纯中剂量阿糖胞苷。分析两种方案的治疗效果、安全性及预后。结果:17例LCH患儿中男11例、女6例,诊断年龄2.1(1.6,2.7)岁。10例患儿接受了方案A治疗,所有患儿在诱导治疗8个疗程后评估疾病好转,疾病活动评分(DAS)从治疗前的5.5(3.0,9.0)分下降至1.0(0,2.3)分。7例患儿接受了方案B治疗,6例患儿在诱导治疗8个疗程后评估疾病好转,DAS从治疗前的4.0(2.0,4.0)分下降至1.0(0,2.0)分。A组及B组患儿分别随访6.2(4.9,7.2)年及5.2(3.7,5.8)年。A组及B组患儿5年总体生存率均为100.0%,5年无事件生存率分别为(88.9±10.5)%及(85.7±13.2)%。8例A组患儿及2例B组患儿出现了3、4级骨髓抑制。结论:中剂量阿糖胞苷(联合或不联合克拉屈滨)对于难治性高危LCH患儿是一种有效且安全的化疗方案,远期预后较好。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞儿童阿糖胞苷

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17例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者放射治疗的疗效分析

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中华血液学杂志 2013年第6期34卷 482-484页

作者：段明辉韩潇李剑韩冰张薇朱铁楠庄俊玲周道斌中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ Langenhans cell histiocytosis, LCH ）的放疗效果。方法回顾性分析2000年1月至2012年9月病理确诊的17例成人LCH患者的临床特征和放疗效果。结果17例患者中男11例，女6例，中位年龄31（18... 详细信息

目的分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ Langenhans cell histiocytosis, LCH ）的放疗效果。方法回顾性分析2000年1月至2012年9月病理确诊的17例成人LCH患者的临床特征和放疗效果。结果17例患者中男11例，女6例，中位年龄31（18～56）岁，所有患者均为单系统受累起病。起病至放疗的中位时间为8．3（0～108）个月。17例患者中12例近期治疗有效。然而，16例患者放疗后疾病进展，中位疾病无进展生存时间为14（0～131）个月，仅1例保持疾病稳定。进展的16例患者中，1例为原位病变进展，15例出现新发病灶，最终多系统受累者13例。结论成人LCH患者行放疗后多数短期可以缓解症状，减少器官功能受损，但远期复发和放疗野外进展率较高。

关键词：组织细胞增多症朗格汉斯细胞成年人放射疗法

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儿童多脏器受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症131例临床研究

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中华儿科杂志 2016年第5期54卷 349-353页

作者：吴方方高怡瑾潘慈陈静汤静燕上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科 200127

目的分析多脏器受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（MS—LCH）患儿的临床特点、治疗反应及预后相关因素。方法收集上海儿童医学中心血液肿瘤科2007年1月至2013年12月收治的131例MS—LCH患儿的病例资料。所有病例均采用上海儿童医学中心... 详细信息

目的分析多脏器受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（MS—LCH）患儿的临床特点、治疗反应及预后相关因素。方法收集上海儿童医学中心血液肿瘤科2007年1月至2013年12月收治的131例MS—LCH患儿的病例资料。所有病例均采用上海儿童医学中心LCH方案（LCH-Ⅱ改良方案）化疗，采用***方法计算其总体生存率（0S）及无事件生存率（EFS），患儿组间EFS及0S差异行LogRank检验，多因素Cox回归分析其预后相关因素。结果131例患儿中男86例，女45例；中位发病年龄3岁（3个月-14岁）。6周诱导治疗后评估总有效率（完全缓解±好转）为79％（104／131），有危险器官受累者6周治疗后有效率为74％（48／65）。131例患儿3年EFS为（62±5）％，3年0s为（82±4）％。起病时年龄≤2岁、危险器官受累及6周治疗无效是影响LCH预后的重要因素，三组间3年os差异均有统计学意义（x^2=12．600、11．583、38．711，P=0．000、0．001、0．000）。对上述因素进一步采用多因素分析：危险器官受累及诱导治疗6周无效是影响MS—LCH患儿生存率的最主要因素（OR：12．352、14．356，P=0．001、0．000），起病时年龄≤2岁不是独立的危险因子（OR=1．013，P=0．207）。131例患儿复发或进展率28％（36／131），中位复发或进展时间为11（1—25）个月，其中有危险器官复发或进展者预后差，3年OS仅为（18±3）％。危险器官受累、6周诱导治疗无效者及较小年龄患儿更易发生病情进展或复发，差异均有统计学意义（x^2=15．747、7．289，Z=3．865；P=0．000、0．007、0．000）。结论危险器官受累及诱导治疗6周疗效不佳是影响MS-LCH患儿预后的最重要因素。再次诱导治疗可提高此部分患儿的生存率，有效的挽救方案是提高复发或进展患儿生存率的关键。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞儿童预后

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 97-102页

作者：戴佳雯曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来, 近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外, 随着丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的基因突变陆续被发现, 各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞丝裂原活化蛋白激酶治疗

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学分析

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中华医学杂志 2012年第42期92卷 2995-2997页

作者：葛荣殷宪刚刘创峰周尚燕张雯静浙江省宁波市临床病理诊断中心 315031

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫组化特征及预后。方法回顾分析2005年1月至2011年12月宁波市临床病理诊断中心确诊的23例成人LCH患者的临床资料，病理组织学形态及免疫组化特征。结果23例LC... 详细信息

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫组化特征及预后。方法回顾分析2005年1月至2011年12月宁波市临床病理诊断中心确诊的23例成人LCH患者的临床资料，病理组织学形态及免疫组化特征。结果23例LCH患者年龄20～58岁，平均37．2岁，男女之比为1．6：1。23例LCH有26处病变，其中骨组织14处（53．8％），其次为淋巴结、皮肤各4处（15．4％），软组织、肝脏、腮腺和颊部病变各1处（3．8％）。19例（82．6％）为单系统、单病灶，1例（4．3％）为单系统、多病灶，3例（13．0％）为多系统、多病灶。组织学上均有朗格汉斯细胞弥漫分布，背景中有不等量的嗜酸粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及多核巨细胞。免疫组化结果显示朗格汉斯细胞CDla的表达率为100％（23／23），Langerin的表达率为100％（20／20），S-100蛋白和CD68的表达率分别为95．6％（22／23）和90．5％（19／21）。23例均行手术切除病灶或刮除病灶。16例获得随访资料，14例存活，其3年、5年总体生存率分别为92．9％和79．6％。结论成人LCH多发生在骨组织，以单系统、单病灶多见，治疗上以手术切除为主，预后较好。

关键词：组织细胞增多症朗格汉斯细胞成年人病理学预后

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儿童多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症53例临床分析

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中华儿科杂志 2021年第1期59卷 37-41页

作者：唐京京徐学聚王颖超白松婷王璐尼晓丽刘玉峰郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科 450052

目的分析多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症(MS-LCH)患儿的临床特征及远期预后,评价改良DAL-HX83/90方案对MS-LCH患儿的疗效。方法回顾性病例分析。研究对象为2011年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的53例M... 详细信息

目的分析多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症(MS-LCH)患儿的临床特征及远期预后,评价改良DAL-HX83/90方案对MS-LCH患儿的疗效。方法回顾性病例分析。研究对象为2011年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的53例MS-LCH患儿,初始化疗采用改良DAL-HX83/90方案,按是否累及危险器官分为无危险器官受累(RO-)组和累及危险器官(RO+)组,RO+组再分为Ⅰ组(仅肺受累)、Ⅱ组(肺外,伴或不伴肺受累),总结临床特征和随访结果,Kaplan-Meier生存分析法计算生存率,Log-Rank检验及Cox比例风险回归模型对年龄、性别、危险器官受累、6周诱导化疗反应进行单因素及多因素预后分析。结果53例MS-LCH患儿中男34例、女19例,发病年龄21月龄(3月龄至13岁),RO-组31例,RO+组22例,其中Ⅰ组12例、Ⅱ组10例。随访时间51(12~144)个月,6周诱导化疗有效率89%(47/53),进展复发率30%(16/53),5年无事件生存率(EFS)为(67±6)%,5年总生存率(OS)为(83±5)%。单因素分析发现6周诱导化疗有效者5年EFS、OS明显高于无效者[(76±6)%比0,(88±4)%比(41±22)%],差异均有统计学意义(χ^(²)=34.743、10.608,均P<0.05)。RO-组5年EFS、OS明显高于RO+组[(80±7)%比(49±10)%,(93±4)%比(70±10)%],差异均有统计学意义(χ^(²)=6.022、4.793,均P<0.05)。Ⅰ组5年EFS明显高于Ⅱ组[(83±10)%比(10±9)%],差异有统计学意义(χ^(²)=9.501,P=0.002),年龄、性别与EFS、OS无明显相关性(均P>0.05)。Cox比例风险回归模型分析发现6周诱导化疗反应是影响EFS(HR=13.114,95%CI 3.759~45.742,P<0.01)、OS(HR=7.748,95%CI 1.542~38.920,P=0.013)的独立危险因素。结论采用改良DAL-HX83/90方案治疗无危险器官受累MS-LCH,患儿多数可获长期生存。但累及肝、脾或造血系统的MS-LCH患儿疾病进展和复发率较高。

关键词：儿童组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞预后

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Langerhans细胞组织细胞增生症258例临床病理特征和免疫表型分析

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中华病理学杂志 2012年第2期41卷 91-96页

作者：许霞刘卫平杨群培王威亚廖殿英赵莎毕成峰林莉闵敏四川大学华西医院病理科成都610041

目的观察Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特征,了解langerin、CD1a及S-100蛋白表达在LCH诊断中的作用.方法对1992年1月至2008年12月18年间四川大学华西医院病理科档案资料诊断的258例LCH进行了临床和组织病理学的回顾... 详细信息

目的观察Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特征,了解langerin、CD1a及S-100蛋白表达在LCH诊断中的作用.方法对1992年1月至2008年12月18年间四川大学华西医院病理科档案资料诊断的258例LCH进行了临床和组织病理学的回顾性研究.采用免疫组织化学EnVision法,检测CD1 a、langerin及S-100蛋白的表达情况.结果 258例LCH患者年龄≥16岁或≤2岁的分别为126例（48.8％）和37例（14.3％）,其余95例（36.8％）患者的年龄介于二者之间.临床上,258例LCH共有364处病变,其中骨骼病变281处（77.2％）,且以颅骨累及为多,有112处（39.9％）,其次为淋巴结25处（6.9％）和皮肤14处（3.8％）.201例（77.9％）为单系统、单病灶；21例（8.1％）为单系统、多个病灶；26例（10.1％）为多系统、多个病灶；2例（0.8％）为肺LCH,8例（3.1％）不能分类.组织学上,258例LCH共265个样本中均见Langerhans细胞增生,166例（62.6％）见不等量多核巨细胞；嗜酸性粒细胞是主要的非肿瘤性细胞成分,57例（21.5％）可见嗜酸性脓肿；29例（10.9％）有片状凝固性坏死；124例（46.8％）可见死骨.免疫表型检测,100％（206/206）病例之瘤细胞表达CD1a,S-100蛋白和langerin的表达率分别为99.1％（209/211）和98.5％（193/196）,三者的阳性表达率差异无统计学意义（P＞0.05）.结论此组LCH患者以成年患者为多,多系统病变所占比例较低.在LCH中,langerin、CDla及S-100蛋白表达的敏感性差异无统计学意义,CDla及langerin是LCH诊断必不可少的标志物.

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞免疫表型分型

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