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第八届全国儿童肿瘤学术会议

作者：赵亚宁朱易萍李强杨昆四川大学华西第二医院小儿血液科

目的探讨朗格罕组织细胞增生症(LCH)的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月～2006年2月在我院经病理检查确诊LCH的病例资料共25例,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。... 详细信息

目的探讨朗格罕组织细胞增生症(LCH)的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月～2006年2月在我院经病理检查确诊LCH的病例资料共25例,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果本组患儿平均年龄为3.4岁,男女比例为1.5:1,常见临床表现依次为:淋巴结肿大(76%,19/25),肝脾肿大(72%,18/25),皮疹(60%,15/25),骨质浸润(52%,1 3/25),贫血(52%,1 3/25),发热(52%,1 3/25),肺部浸润(44%,11/25)。实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。EB病毒(EBV)—IgM抗体阳性3例(3/7例);体液免疫异常5例(5/10例),细胞免疫异常3例(3/10例)。临床分级其中Ⅰ级6例;Ⅱ级9例;Ⅲ级6例;Ⅳ级4例。本组误诊13例,误诊率达52%,最长误诊时间7年,其中误诊为湿疹2例,淋巴结炎、肺结核、肺炎、慢性化脓性中耳炎、口腔溃疡、颌下腺炎、桥本甲状腺炎、尿崩症、淋巴瘤、幼年类风湿性关节炎(全身型)、特发性血小板减少性紫癜各1例。22例接受了化疗,近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。

关键词：组织细胞增生症 LCH 病理检查

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皮肤窦组织细胞增生症一例

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中华皮肤科杂志 2009年第7期42卷 506-506页

作者：王海军劳力民郑敏陈丽荣蔡绥勍浙江大学医学院附属第二医院病理科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院皮肤科杭州310009

患者男，44岁。背部肿块半年来诊。半年前，患者无明显诱因上背部出现黄豆大小丘疹，无疼痛，无瘙痒，未予治疗。后来皮疹渐增大，同时数目增多，肿块主要分布于上背部及肩部，偶有轻度疼痛，曾于当地卫生院抗炎治疗2周（具体药物不详... 详细信息

患者男，44岁。背部肿块半年来诊。半年前，患者无明显诱因上背部出现黄豆大小丘疹，无疼痛，无瘙痒，未予治疗。后来皮疹渐增大，同时数目增多，肿块主要分布于上背部及肩部，偶有轻度疼痛，曾于当地卫生院抗炎治疗2周（具体药物不详），肿块无明显消退，为明确诊断来本院。发病来一般情况好，无发热、关节痛等全身不适。患者既往无特殊病史，家族中无类似病史。

关键词：组织细胞增生症皮肤抗炎治疗部肿块数目增多全身不适卫生院关节痛

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朗格汉斯与朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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中华结核和呼吸杂志 2009年第6期32卷 453-453页

作者：盛海燕孙永昌首都医科大学附属北京同仁医院呼吸科

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以组织细胞异常增殖和播散为特征的一种疾病。这种组织细胞与朗格汉斯（Paul Wilhelm Heinrich Langerhans）最早描述的树突状细胞几乎完全相同。典型表现为侵犯... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以组织细胞异常增殖和播散为特征的一种疾病。这种组织细胞与朗格汉斯（Paul Wilhelm Heinrich Langerhans）最早描述的树突状细胞几乎完全相同。典型表现为侵犯表皮、淋巴结、胃肠道和呼吸系统的黏膜上皮。

关键词：组织细胞增生症朗格汉斯细胞细胞异常增殖树突状细胞 cell hist 黏膜上皮呼吸系统

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郎格罕氏组织细胞增生症1例

郎格罕氏组织细胞增生症1例

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2009全国中西医结合皮肤性病学术会议

作者：纪超张美华毕志刚南京医科大学第一附属医院皮肤科

患者,女,60天,因全身泛发性皮疹一周就诊。PE:全身皮肤呈脂溢性皮炎改变,病理示:表皮内及真皮浅层有胞浆丰富的组织细胞样细胞浸润,核有皱折,核膜不光滑,亦见嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化检查CD1a(++),S-100(++)。颅脑CT正常,胸片正常。

关键词：组织细胞增生症

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成人淋巴结朗格罕细胞组织细胞增生症1例

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广东医学 2009年第2期30卷 208-208页

作者：焦得闯吴爱国邵国利纪术峰吴凯南方医科大学珠江医院普通外科广州510282

患者,女,31岁,2008年6月3日因发现左侧腹股沟包块伴左下肢肿胀4月余人我院诊治,入院前曾在外院做左侧腹股沟淋巴结活检,报告为慢性淋巴结炎,给予抗炎治疗效果不佳.体格检查:左侧腹股沟区可见一约10 cm×6 cm大小的包块,表面红肿,无... 详细信息

患者,女,31岁,2008年6月3日因发现左侧腹股沟包块伴左下肢肿胀4月余人我院诊治,入院前曾在外院做左侧腹股沟淋巴结活检,报告为慢性淋巴结炎,给予抗炎治疗效果不佳.体格检查:左侧腹股沟区可见一约10 cm×6 cm大小的包块,表面红肿,无破溃,质硬,表面不光滑,活动度差,有轻微压痛;左下肢肿胀,皮温较对侧低,足背动脉搏动正常.

关键词：组织细胞增生症朗格罕细胞人淋巴结腹股沟包块腹股沟淋巴结活检慢性淋巴结炎足背动脉搏动下肢肿胀

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脊柱嗜酸性肉芽肿的治疗进展

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实用骨科杂志 2014年第1期20卷 40-42,96页

作者：孙庆海韩国婷王建民兰州大学第一临床医学院甘肃兰州730000 兰州大学第一医院甘肃兰州730000 山东省潍坊市人民医院山东潍坊261500

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma，EG）是一种以组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润为特征的良性病变，是郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cellhistiocytosis，LCH）的一种亚型。LCH的发生率在1：1500000左右，而EG在LCH中... 详细信息

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma，EG）是一种以组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润为特征的良性病变，是郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cellhistiocytosis，LCH）的一种亚型。LCH的发生率在1：1500000左右，而EG在LCH中最常见。一般认为EG与急性弥散性组织细胞增生症（***，LS）、汉一薛一克氏病（Hand-Schtiler-Christian，HSC）病是一种疾病在不同年龄不同系统的不同表现。

关键词：脊柱嗜酸性肉芽肿组织细胞增生症骨嗜酸性肉芽肿治疗郎格罕斯细胞良性病变细胞浸润 LCH

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罕见郎格罕细胞组织细胞增生症合并尿崩症1例

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西部医学 2009年第5期21卷 811-811页

作者：薛秒吴小玲杨惠符小敏四川大学华西医院呼吸内科四川成都610041

病例男,23岁,因“咳嗽,活动后气促10+天”入院。入院前2个月无明显诱因气紧加重,尤在登楼时明显,10+天前出现干咳少痰,无畏寒、发热,在当地医院治疗后自觉咳嗽减少,但仍气紧。为求进一步诊治收入我院。入院后有咳嗽,咳痰,活动后气促加重... 详细信息

病例男,23岁,因“咳嗽,活动后气促10+天”入院。入院前2个月无明显诱因气紧加重,尤在登楼时明显,10+天前出现干咳少痰,无畏寒、发热,在当地医院治疗后自觉咳嗽减少,但仍气紧。为求进一步诊治收入我院。入院后有咳嗽,咳痰,活动后气促加重;每天饮水约15000－18000ml,小便每天约18000ml左右。入院后予抗感染、祛痰等对症支持治疗,为明确诊断于2008年3月3日在全麻下行胸腔镜左肺上叶舌段楔形切除术,[第一段]

关键词：组织细胞增生症尿崩症活检

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额骨Langerhans细胞性组织细胞增生症1例

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中国临床神经外科杂志 2009年第2期14卷 84-84页

作者：王世华周建军关学宏卢友元云梦县人民医院神经外科湖北云梦432500

患者，女，19岁，因自觉前额部无明显诱因疼痛伴前额部包块三月入院。近半月来疼痛加重，既往身体健康，无特殊病史。入院后行颅脑CT平扫示额部正巾颅骨局限性破坏，颅内未见异常。查体：一般情况好，前额正中可触及约3．5cm-4．0cm包... 详细信息

患者，女，19岁，因自觉前额部无明显诱因疼痛伴前额部包块三月入院。近半月来疼痛加重，既往身体健康，无特殊病史。入院后行颅脑CT平扫示额部正巾颅骨局限性破坏，颅内未见异常。查体：一般情况好，前额正中可触及约3．5cm-4．0cm包块，质地中等，高于皮肤约0．6cm，边界较清楚，无压痛，余未见异常。

关键词： Langerhans细胞组织细胞增生症 CT检查

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播散性黄瘤

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临床皮肤科杂志 2013年第11期42卷 670-672页

作者：王明王翠彦孙兰陈柳青赵云 Shuva Kant sharma gautam 陈龙陈思远王椿森黄长征华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科湖北武汉430022 惠州市中心人民医院皮肤科广东惠州516001 武汉市第一医院皮肤科湖北武汉430022

报告1例播散性黄瘤。患儿男,6岁。面颈部、躯干、四肢近端、外生殖器泛发黄色或黄褐色丘疹1年余,无自觉症状,尿常规、血脂正常。组织病理检查示真皮浅层组织细胞、泡沫细胞及多核巨细胞浸润,其中可见较多Touton细胞和少量嗜酸性粒细胞... 详细信息

报告1例播散性黄瘤。患儿男,6岁。面颈部、躯干、四肢近端、外生殖器泛发黄色或黄褐色丘疹1年余,无自觉症状,尿常规、血脂正常。组织病理检查示真皮浅层组织细胞、泡沫细胞及多核巨细胞浸润,其中可见较多Touton细胞和少量嗜酸性粒细胞。免疫组化检查:CD1a(-)、S-100蛋白(-)、CD68(+)。结合临床诊断:播散性黄瘤。

关键词：黄瘤,播散性组织细胞增生症

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老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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临床荟萃 2009年第21期24卷 1912-1912页

作者：毕希乐佟飞田英平王霞河北医科大学第二医院急诊科河北石家庄050000

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cellhistiocytosis,LCH）为一组原因未明的组织细胞增生性疾患,好发于儿童和青少年,老年人罕见。现报道本院1例老年LCH患者。患者,男,78岁。因皮肤瘙痒3个月,喘息伴发热12天,加重3天入院。3个... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cellhistiocytosis,LCH）为一组原因未明的组织细胞增生性疾患,好发于儿童和青少年,老年人罕见。现报道本院1例老年LCH患者。患者,男,78岁。因皮肤瘙痒3个月,喘息伴发热12天,加重3天入院。3个月前无诱因出现皮肤瘙痒,当地医院诊为“皮肤瘙痒症”,予以口服及外用药物治疗,效果欠佳。12天前出现喘息,时轻时重,体温最高37.8℃,为间歇热,无畏冷寒战等伴随症状。3天前上述症状加重,为进一步诊治入我院。查体:体温37.6℃,脉搏103次/min,呼吸32次/min,血压140/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）

关键词：组织细胞增生症体征和症状诊断

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