检索结果-内蒙古大学图书馆

中国肿瘤临床 1995年第4期22卷 266-268页

作者：鲁知文刘翠兰湖北省宜昌医学高等专科学校宜昌市中心人民医院

对入院时误诊的２３例儿童恶性组织细胞增生症进行临床病理分析。胸部Ｘ线检查（２１例），发现肺门淋巴结肿大１２例，纵隔淋巴结肿大３例，支气管肺炎１例；骨髓穿刺检查（２３例），２１例见异型组织细胞，其中３例多次多部位骨髓穿... 详细信息

对入院时误诊的２３例儿童恶性组织细胞增生症进行临床病理分析。胸部Ｘ线检查（２１例），发现肺门淋巴结肿大１２例，纵隔淋巴结肿大３例，支气管肺炎１例；骨髓穿刺检查（２３例），２１例见异型组织细胞，其中３例多次多部位骨髓穿刺才获阳性结果。淋巴结活检有利于该病的正确诊断。

关键词：儿童恶性组织细胞增生症病理诊断

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颌骨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床病理及免疫组化研究

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中华口腔医学杂志 1998年第1期33卷 15-17页

作者：高岩刘昕燕刘井岚庞淑珍北京医科大学口腔医学院

目的研究慢性局限性郎格罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）的组织病理学及免疫组织化学特点。方法ＨＥ染色及组织学观察，有丝分裂计数和免疫组织化学染色。结果本项研究包括２２... 详细信息

目的研究慢性局限性郎格罕细胞组织细胞增生症（Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）的组织病理学及免疫组织化学特点。方法ＨＥ染色及组织学观察，有丝分裂计数和免疫组织化学染色。结果本项研究包括２２例ＬＣＨ。ＨＥ染色见郎格罕细胞（ＬＣ）核因扭曲而呈现多样性，核分裂并不少见（平均每１０个高倍视野７．１个核分裂像）。片状排列的细胞间可见明显不规则的细胞间隙。免疫染色见ＬＣＳ－１００阳性，增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）阳性率平均为１４．５％，病变中还散在ＣＤ６８及组织蛋白酶Ｄ阳性的组织细胞，淋巴细胞以Ｔ细胞为主。结论上述结果提示，ＬＣ细胞核形态的多样性及细胞排列是诊断本病的基础；该病变的性质是ＬＣ增殖而不是ＬＣ单纯聚积，可能属于肿瘤性增生；病变中的ＬＣ属不成熟的ＬＣ前体细胞。

关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症颌骨免疫组织化学

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以胃肠道受累为首发表现的儿童朗格罕组织细胞增生症一例

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中华儿科杂志 2019年第7期57卷 562-564页

作者：许旭陈晓炎余熠王歆琼李佳许春娣肖园上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科 200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科 200025

患儿,男,16月龄,5月龄起出现反复腹泻及便血,伴有间断发热及低蛋白血症,曾调整氨基酸配方粉喂养及给予抗菌药物治疗但效果均欠佳。肠镜检查示直肠至降结肠所见各处黏膜充血明显、活动性出血,广泛黏膜糜烂及浅溃疡。肠黏膜病理:结肠黏膜... 详细信息

患儿,男,16月龄,5月龄起出现反复腹泻及便血,伴有间断发热及低蛋白血症,曾调整氨基酸配方粉喂养及给予抗菌药物治疗但效果均欠佳。肠镜检查示直肠至降结肠所见各处黏膜充血明显、活动性出血,广泛黏膜糜烂及浅溃疡。肠黏膜病理:结肠黏膜上皮下及固有膜内见片状增生的组织细胞,组织细胞S-100阳性,CD1a阳性,个别细胞Langerin阳性。确诊为"朗格罕组织细胞增生症(胃肠道受累)"。随访至3岁,患儿相继出现颅骨及神经系统受累。朗格罕组织细胞增生症肠道受累罕见,但仍需在儿童慢性腹泻、便血、蛋白丢失性肠病、炎症性肠病等消化道疾病的诊断过程中作为鉴别诊断并引起重视。

关键词：组织细胞增生症胃肠道首发表现儿童蛋白丢失性肠病肠黏膜上皮慢性腹泻低蛋白血症

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鼻前庭ALK阳性组织细胞增生症1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第10期59卷 1079-1081页

作者：张爱英许敏温鑫王丽耿江桥左路杰郝乾冉河北省儿童医院耳鼻咽喉科石家庄050000

本文报道1例鼻前庭单发间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性组织细胞增生症(ALK-positive histiocytosis,APH)患儿。此患儿以发现右侧鼻腔肿物伴渐进性鼻塞1个月收入院,并于全身麻醉下行手术切除,术后病理回报为APH,... 详细信息

本文报道1例鼻前庭单发间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性组织细胞增生症(ALK-positive histiocytosis,APH)患儿。此患儿以发现右侧鼻腔肿物伴渐进性鼻塞1个月收入院,并于全身麻醉下行手术切除,术后病理回报为APH,基因测序提示该样本检测到 MYH9-ALK融合基因。单发鼻前庭APH伴 MYH9融合基因罕见,本文对其临床表现、病理及治疗过程进行阐述总结,旨在提高临床医师对APH的认识。

关键词：组织细胞增生症鼻前庭间变性淋巴瘤激酶临床医师术后病理基因测序样本检测全身麻醉

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进行性结节性组织细胞增生症

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临床皮肤科杂志 2015年第9期44卷 555-558页

作者：渠涛方凯中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

报告1例进行性结节性组织细胞增生症。患者女,22岁。全身皮肤丘疹和结节6年,皮损进行增多和增大,无自行消退倾向,血脂正常范围,皮损组织病理改变符合梭形细胞性黄色肉芽肿。临床表现结合组织病理改变诊断进行性结节性组织细胞增生症。... 详细信息

报告1例进行性结节性组织细胞增生症。患者女,22岁。全身皮肤丘疹和结节6年,皮损进行增多和增大,无自行消退倾向,血脂正常范围,皮损组织病理改变符合梭形细胞性黄色肉芽肿。临床表现结合组织病理改变诊断进行性结节性组织细胞增生症。复习英文文献,至今共有18例报道,该例显著特点是出现黏膜及眼睛受累,免疫组化S-100蛋白阳性在进行性结节性组织细胞增生症中较为少见。

关键词：组织细胞增生症结节性进行性

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多系统受累的间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症1例

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 495-497页

作者：姚溯张芬陈玉刘艳辉南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)病理科广州510080

报道多系统受累的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性组织细胞增生症1例。患者女,35岁。因发现左乳肿物10 d入院。镜下见乳腺组织内梭形细胞增生、交错排列,细胞核卵圆形,核分裂象罕见,胞质丰富、嗜碱或透亮,背景可见散在淋巴细胞浸润,及散在残... 详细信息

报道多系统受累的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性组织细胞增生症1例。患者女,35岁。因发现左乳肿物10 d入院。镜下见乳腺组织内梭形细胞增生、交错排列,细胞核卵圆形,核分裂象罕见,胞质丰富、嗜碱或透亮,背景可见散在淋巴细胞浸润,及散在残存的脂肪细胞及乳腺导管。免疫组织化学染色显示异常增生的梭形细胞CD68、CD163、ALK阳性,广谱细胞角蛋白(CKpan)、p63、Langerin、S-100蛋白、CD34、β-catenin、结蛋白、Calponin、STAT6阴性。ALK荧光原位杂交(FISH)分离探针检测显示ALK基因有断裂。二代测序于DNA及RNA水平均检测到ALK::KIF5B基因融合。ALK阳性组织细胞增生症是新近收录于第5版WHO造血与淋巴组织肿瘤的罕见病例,是伴有ALK::KIF5B基因融合的独特亚型,常常伴有多系统受累,ALK抑制剂靶向治疗有效、但远期生存情况不明确。经验不足的医师容易因认识不足而误诊,因此需要充分认识其临床表现、病理特征与分子改变。

关键词： ALK 间变性淋巴瘤激酶组织细胞增生症

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间变性淋巴瘤激酶阳性组织细胞增生症呈系统性表现1例

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中华病理学杂志 2023年第7期52卷 742-744页

作者：黄海建陈小岩福建省立医院、福建医科大学省立临床医学院病理科福州350001

患者男,71岁,血尿1周,检查发现膀胱肿物,外院影像学检查示阴茎、双侧睾丸、背部皮肤、膀胱及腰3椎体多发性占位。病理学表现为梭形细胞、组织细胞增生,细胞轻度异型性或不明显,未见病理性核分裂象及肿瘤性坏死,间质见淋巴细胞、浆细胞... 详细信息

患者男,71岁,血尿1周,检查发现膀胱肿物,外院影像学检查示阴茎、双侧睾丸、背部皮肤、膀胱及腰3椎体多发性占位。病理学表现为梭形细胞、组织细胞增生,细胞轻度异型性或不明显,未见病理性核分裂象及肿瘤性坏死,间质见淋巴细胞、浆细胞及泡沫样组织细胞浸润,纤维组织增生。免疫组织化学检测病变细胞呈CD68、CD163、间变性淋巴瘤激酶(ALK)1、ALK(D5F3)、波形蛋白阳性;荧光原位杂交检测均见ALK基因分离信号;二代测序检测到KIF5B(NM_004521)-ALK(NM_004304)融合基因。ALK阳性组织细胞增生症罕见,本文结合本例特征并复习文献,以提高对该病变的认识。

关键词：组织细胞增生症间变性淋巴瘤激酶组织细胞浸润双侧睾丸泡沫样肿瘤性梭形细胞荧光原位杂交

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眼部组织细胞增生症诊疗进展

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国际眼科杂志 2023年第10期23卷 1683-1688页

作者：乔俊逸何为民四川大学华西医院眼科中国四川省成都市610041

眼部组织细胞增生症是一组罕见的成人及儿童均可发病的异质性疾病,其临床及影像学表现无特异性,临床上该类疾病的诊疗存在巨大困难。随着对组织细胞增生症分子机制的研究,BRAF V600E突变基因的发现使人们对组织细胞增生症有了进一步的认... 详细信息

眼部组织细胞增生症是一组罕见的成人及儿童均可发病的异质性疾病,其临床及影像学表现无特异性,临床上该类疾病的诊疗存在巨大困难。随着对组织细胞增生症分子机制的研究,BRAF V600E突变基因的发现使人们对组织细胞增生症有了进一步的认识,也使多数患者能够得到针对性的治疗。诊断的金标准发展为组织病理活检联合突变基因的检测,治疗方式不再是单一的手术切除治疗,靶向治疗对MAPK-ERK通路中突变基因阳性的患者也有极好的疗效。但是眼部组织细胞增生症类型众多且常常涉及多个系统,临床表现多样,对其早期、正确地诊断仍面临挑战。因此本文就近年眼部组织细胞增生症的诊疗进展进行文献复习,总结眼部组织细胞增生症的临床病理特征并对最新的治疗进展进行综述,旨在提高临床医生对该疾病的诊疗水平。

关键词：组织细胞增生症眼部朗格汉斯细胞组织细胞增生症非朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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头面部郎格罕细胞组织细胞增生症的临床分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2013年第13期27卷 704-707页

作者：徐刚刘冰何刚费伟谢可四川省医学科学院四川省人民医院耳鼻咽喉科成都610072 四川省医学科学院四川省人民医院颌面外科四川省医学科学院四川省人民医院肿瘤科

目的:研究头面部郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断和治疗。方法:回顾分析19例经病理证实的头面部LCH患者的临床资料。对其临床表现、诊断和治疗进行探讨。结果:19例中发生于头皮颅骨5例,上颌骨5例,颞骨9例。Ⅰ型Ⅰ级8例(均为成人),... 详细信息

目的:研究头面部郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断和治疗。方法:回顾分析19例经病理证实的头面部LCH患者的临床资料。对其临床表现、诊断和治疗进行探讨。结果:19例中发生于头皮颅骨5例,上颌骨5例,颞骨9例。Ⅰ型Ⅰ级8例(均为成人),Ⅱ型Ⅰ级7例(均为小儿),Ⅲ型Ⅱ级2例(小儿1例,成人1例),Ⅲ级1例(小儿),Ⅳ级1例(小儿)。临床主要表现为头皮包块、颅骨缺损、面颌部肿胀或包块、耳颞肿胀、耳漏、耳道肉芽等。15例接受手术加放疗后痊愈,4例手术后接受化疗治愈。遗留尿崩症1例。结论:根据临床表现、影像学及组织病理学特征可对LCH做出诊断。手术、放疗和化疗是治疗LCH的有效方法。只要不误诊,及时合理治疗,一般预后良好。

关键词：组织细胞增生症郎格罕细胞头面部诊断手术放疗化疗

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症肝脏受累的CT和MRI表现

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临床放射学杂志 2013年第9期32卷 1315-1319页

作者：刘慧刘智俊龙学颖王小宜李文政赵晶中南大学湘雅医院放射科湖南长沙410008

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）肝脏受累的CT及MRI表现特点。方法回顾性分析17例经临床、实验室检查和病理检查确诊为LCH肝脏受累的患儿资料，其中男11例，女6例，年龄9个月-10岁，平均（3．6±2．3）岁，临床病程... 详细信息

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）肝脏受累的CT及MRI表现特点。方法回顾性分析17例经临床、实验室检查和病理检查确诊为LCH肝脏受累的患儿资料，其中男11例，女6例，年龄9个月-10岁，平均（3．6±2．3）岁，临床病程5天～4年，平均（6．7±8．3）个月。11例患儿均行肝脏CT平扫及双期增强扫描。6例行MRI平扫及增强。结果本组病例男性患儿多于女性，主要的影像学表现有：（1）肝大；（2）肝实质内弥漫性分布小结节灶，直径约0．5～1．7cm，CT平扫为低密度灶，增强后动脉期及门静脉期轻度或中度环状强化。MRI显示为长T1、长T2信号，增强后轻微环状强化；沿门静脉分布的树枝状异常密度灶，CT平扫为低密度，增强后轻微强化，MRI为长T1、长T2信号；（3）肝内外胆管不规则扩张；（4）肝硬化；（5）肝门区和／或腹膜后肿大淋巴结。结论肝脏LCH影像学表现具有一定的特点，CT及MRI有助于评估肝内病变的分期、程度以及预后判断。

关键词：组织细胞增生症朗格汉斯细胞肝脏体层摄影术,X线计算机磁共振成像儿童

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