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2009北京协和医院第五届呼吸系统疑难病暨弥漫性间质性肺病诊治进展研讨会

作者：徐作军北京协和医院呼吸科(100730)

组织细胞增生症x(Histocytosis x)为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。本文介绍了组织细胞增生症... 详细信息

组织细胞增生症x(Histocytosis x)为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。本文介绍了组织细胞增生症x的流行病学和病理，阐述了其临床表现和x线表现，分析了肺功能检查、纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查，提出诊断和预后的措施。

关键词：肺脏疾病组织细胞增生症x 肺功能检验肺泡灌洗

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组织细胞增生症xⅢ型一例

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西北国防医学杂志 1995年第3期16卷 225-225页

作者：贺炳仁魏立明吴江萍薛向应第12医院儿科 844200 解放军总医院儿科

患儿,男,维吾尔族,2岁6个月。以眼球凸出、尿量增多(约1000ml/d)3月就诊。既往无外伤史。查体:T36.8℃、P108/min,R28/min。左颞部表面软组织隆起,触之有囊样感,伴轻微触痛。

关键词：组织细胞增生症x 维吾尔族组织细胞增生症x 骨嗜酸细胞肉芽肿颅骨缺损尿量增多综合征网状内皮细胞 Ⅲ型软组织

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组织细胞增生症x2例报告

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咸宁医学院学报 1996年第2期10卷 88-88页

作者：李启媛咸宁医学院附属一医院儿科

患者，男，2月。反复出皮疹，不规则发热一月。体检．T37℃，HRl30次／分，R34次／分。精神差，面色苍白，躯干见多型性皮疹，左腋下淋巴结肿大。心脏昕诊正常，积肺呼吸音粗。肝右肋下4cm，脾左肋下3cm。RBC2 13×10^12／1，Hb53g... 详细信息

患者，男，2月。反复出皮疹，不规则发热一月。体检．T37℃，HRl30次／分，R34次／分。精神差，面色苍白，躯干见多型性皮疹，左腋下淋巴结肿大。心脏昕诊正常，积肺呼吸音粗。肝右肋下4cm，脾左肋下3cm。RBC2 13×10^12／1，Hb53g／l，WBCl2．1×10^9／I，L66．1％，N33．9％。血培养阴性，骨髓为反应性骨髓象。胸片：积肺模糊不清，下肺呈网状影，OT试验阴性。

关键词：组织细胞增生症x 阴性皮疹淋巴结肿大养阴骨髓象面色苍白反应性多型性吸音

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组织细胞增生症x2例

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苏州医学杂志 1996年第1期19卷 13-13页

作者：王晚梅吴县市红十字医院儿科，215128

组织细胞增生症x是一种原因不明的全身性疾病，此病侵犯器官极广泛，以皮肤、肺、肝脾、骨髓及血液最易受累，预后欠佳。笔者曾遇典型病例2例，现报告如下。

关键词：组织细胞增生症x 全身性疾病勒雪氏病韩-薛-柯氏综合征诊断实验室检查

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组织细胞增生症x死亡1例报告

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郧阳医学院学报 2001年第2期20卷 70-70页

作者：刘超郧阳医学院附属太和医院皮肤科湖北十堰442000

足月剖腹产女婴,产出时一般情况尚好,体重正常,四肢、躯干、头面部、颈部较多红色、暗红、紫红色斑疹,大部分压之不退色,直径约0.2～0.4 cm的暗红或紫红色丘疹,压不退色,大部分丘疹质地较硬,轻度角化,表面覆有棕黑色鳞屑.口腔牙龈散在... 详细信息

足月剖腹产女婴,产出时一般情况尚好,体重正常,四肢、躯干、头面部、颈部较多红色、暗红、紫红色斑疹,大部分压之不退色,直径约0.2～0.4 cm的暗红或紫红色丘疹,压不退色,大部分丘疹质地较硬,轻度角化,表面覆有棕黑色鳞屑.口腔牙龈散在瘀点、瘀斑,其上有白色斑点,眼耳鼻无异常.全身浅表淋巴结无肿大.心肺腹部检查无异常.血液、大小便常规等其他实验室检查均正常.根据皮疹初步考虑皮疹原因待查:(1)先天性多发型血管瘤病;(2)血管角皮瘤;(3)先天性梅毒待排.处理:(1)患儿静滴青霉素20万u/d,皮疹外用0.1%雷夫奴尔溶液、10%鞣酸软膏;(2)患儿及其双亲查RPR、TPHA:患儿及其父亲RPR、TPHA均(-),其母RPR(+),但TPHA(-);(3)追踪观察.最初3 d皮疹略减少,以后陆续出现新发类似皮疹,逐渐增多,并出现部分皮肤糜烂、渗液,全身浅表淋巴结、肝脾肿大,精神食欲欠佳,于出生后第19 d因口腔大出血死亡.死亡后尸体解剖、组织病检诊断为组织细胞增生症x,结合临床诊断为急性播散型组织细胞增生症x(即勒-雪氏病).

关键词：死亡急性播散型组织细胞增生症x 勒-雪氏病临床分型慢性进行型良性限局型

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1例组织细胞增生症x伴高钾血症患儿的护理

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吉林医学 2010年第2期31卷 275-275页

作者：潘雪松张玉红王宏光吉林大学第二医院皮肤科吉林长春130041

组织细胞增生症x又称网状细胞肉芽肿、组织细胞肉芽肿、系统性单核巨噬细胞肉芽肿及特发性组织细胞增生症。现报告1例组织细胞增生症x伴高钾血症患儿的护理。通过对患儿治疗期间的心理护理、高钾血症护理、钎对性的皮肤护理、用药护理... 详细信息

组织细胞增生症x又称网状细胞肉芽肿、组织细胞肉芽肿、系统性单核巨噬细胞肉芽肿及特发性组织细胞增生症。现报告1例组织细胞增生症x伴高钾血症患儿的护理。通过对患儿治疗期间的心理护理、高钾血症护理、钎对性的皮肤护理、用药护理，患儿经过34d的经心治疗与护理，好转出院。

关键词：组织细胞增生症x 高钾血症儿童护理

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重视儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像检查及研究

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中华放射学杂志 2016年第4期50卷 241-242页

作者：李欣袁新宇天津市儿童医院放射科 300074 首都儿科研究所附属儿童医院放射科

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），曾被称为组织细胞增生症x、嗜酸性肉芽肿、勒雪病以及韩薛柯病。本病原因不明，以郎格汉斯细胞（Langerhans cells，LCs）在一个或多个器官与组织中异常增生为特征... 详细信息

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），曾被称为组织细胞增生症x、嗜酸性肉芽肿、勒雪病以及韩薛柯病。本病原因不明，以郎格汉斯细胞（Langerhans cells，LCs）在一个或多个器官与组织中异常增生为特征，几乎可累及任何器官，包括骨、皮肤、肺、肝、脾、骨髓以及中枢神经系统。LCH可于任何年龄发病，一般为1～3岁。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症 histiocytosis 影像检查组织细胞增生症x cells 儿童嗜酸性肉芽肿中枢神经系统

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几种常见的累及中枢神经系统的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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中华内科杂志 2015年第12期54卷 1057-1059页

作者：刘玲春朴月善卢德宏首都医科大学宣武医院病理科北京100053

组织细胞增生症是以组织细胞（单核一巨噬细胞）异常增生为特征的一组疾病，大体被分为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）、非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（NLCH）以及恶性组织细胞增生症。LCH起源于树状突细胞，曾被称作组织细胞增生... 详细信息

组织细胞增生症是以组织细胞（单核一巨噬细胞）异常增生为特征的一组疾病，大体被分为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）、非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（NLCH）以及恶性组织细胞增生症。LCH起源于树状突细胞，曾被称作组织细胞增生症x和嗜酸性肉芽肿等。NLCH则是具有巨噬细胞分化特性的细胞的良性增殖性疾病，包括皮肤损害为主、皮肤和多系统受累、原发性皮肤外组织受累3种主要类型，其中累及中枢神经系统（CNS）的NLCH主要是皮肤和多系统受累、原发性皮肤外组织受累型，包括罗塞一道夫曼病（Rosai—Doffman disease，RDD）、欧迪海姆-奇斯特病（Erdheim—Chester disease，ECD）、幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma，JxG）、成人黄色肉芽肿（adult xanthogranuloma，AxG）及播散性黄色瘤（xanthoma disseminatum，xD）。

关键词：非朗格汉斯细胞组织细胞增生症中枢神经系统幼年性黄色肉芽肿恶性组织细胞增生症组织细胞增生症x 皮肤损害增殖性疾病多系统受累

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成人肝朗格汉斯组织细胞增生症影像表现三例

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中华医学杂志 2015年第15期95卷 1187-1188页

作者：赵志新王颖徐丽萍倪云龙金莉莉余日胜浙江省杭州市第三人民医院放射科 310009 浙江大学医学院附属第二医院放射科

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）又称组织细胞增生症x,是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性增殖性病变,以朗格汉斯细胞病理性增生为其特征标志[1].LCH可累及多个器宫和系统,肝朗格汉斯组织细胞增生症（HLCH）可以是LCH多系统病变的一部分... 详细信息

朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）又称组织细胞增生症x,是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性增殖性病变,以朗格汉斯细胞病理性增生为其特征标志[1].LCH可累及多个器宫和系统,肝朗格汉斯组织细胞增生症（HLCH）可以是LCH多系统病变的一部分,亦可只局限于肝内,

关键词：朗格汉斯组织细胞增生症影像表现人肝组织细胞增生症x 多系统病变朗格汉斯细胞增殖性病变原因不明

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例临床病理及基因分析

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临床与实验病理学杂志 2019年第8期35卷 959-961页

作者：许伟伟樊峰曹丹沈铭红周晓军吕京澴南京医科大学附属苏州医院/苏州市立医院病理科

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄为... 详细信息

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断、基因改变。方法回顾性分析2例LCH的临床病理学特征、免疫表型、基因检测,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,年龄为6个月和22岁。2例有共同的组织学特点:瘤细胞卵圆形,细胞核呈折叠状、分叶状,核沟明显,核膜薄而光滑。免疫表型:2例肿瘤细胞Langerin、S-100、CD1a、vimentin均阳性,CK7、HMB-45、CKpan、p63、CKpan、p53均阴性。基因检测显示2例均存在BRAF V600E基因突变,而KRAS、NRAS、PIK3CA等基因检测结果均为野生型。结论LCH属于罕见的疾病,其特点是肿瘤性的LCH细胞聚集和器官广泛受累,近年来研究发现LCH可存在BRAF V600E基因突变,对诊断困难的病例,可做此基因检测辅助诊断。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症组织细胞增生症x BRAF基因突变

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