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中华病理学杂志 2020年第6期49卷 662-664页

作者：蔡晓珊郎彤岳贤文张晓琦山东省潍坊市第二人民医院病理科 261041 山东省潍坊市第二人民医院呼吸与危重症医学科 261041 山东省潍坊市第二人民医院放射科 261041

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是肺间质性疾病的少见类型之一,它以肺内朗格汉斯细胞增生为主要特点,常常被漏诊或误诊,临床-影像-组织病理综合分析以及病理医师准确的认识朗格汉斯细胞对疾病的早期诊断和治疗具有重要意义。该文对近期... 详细信息

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是肺间质性疾病的少见类型之一,它以肺内朗格汉斯细胞增生为主要特点,常常被漏诊或误诊,临床-影像-组织病理综合分析以及病理医师准确的认识朗格汉斯细胞对疾病的早期诊断和治疗具有重要意义。该文对近期确诊的1例31岁男性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者进行报道,探讨其临床病理特征,以提高对该疾病的认识。

关键词：朗格汉斯细胞病理医师肺间质性疾病肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征组织病理漏诊或误诊少见类型

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊为肺肿瘤四例报告并文献复习

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中国呼吸与危重监护杂志 2022年第12期21卷 885-889页

作者：沈旦陈涛祝清清蒋军红杜明占黄建安苏州大学附属第一医院呼吸与危重症医学科江苏苏州215006 苏州大学附属第一医院病理科江苏苏州215006

目的探讨误诊为肺部肿瘤的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床特点,提高该疾病的诊治能力。方法收集本院4例初诊误诊为肺部肿瘤后经病理诊断的PLCH患者的临床资料,并回顾复习相关文... 详细信息

目的探讨误诊为肺部肿瘤的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床特点,提高该疾病的诊治能力。方法收集本院4例初诊误诊为肺部肿瘤后经病理诊断的PLCH患者的临床资料,并回顾复习相关文献资料进行分析。结果 4例PLCH中,男1例,女3例,年龄45~78岁。吸烟2例,不吸烟2例。临床表现2例为体检发现,1例发热,1例浅表淋巴结肿大起病。胸部CT表现为2例多发的肺囊肿、肺大疱改变,4例均出现结节影,其中3例为单发,1例双肺多发圆形小结节影,部分见空洞。3例行正电子发射计算机断层显像(positron emission computed tomography/X-ray computed tomography,PET/CT)检查的患者均提示肺部及淋巴结等病灶标准摄取值增高。4例患者均被误诊为肺部肿瘤,经外科手术、肺穿刺及气管镜等检查,病理见朗格汉斯组织细胞增生,结合S100、CD1a、Langerin等特征性免疫组织化学标志物,最终确诊PLCH。结论 PLCH临床表现不典型,影像学表现为肺结节及多发囊气腔改变需考虑PLCH诊断可能,PET/CT易误诊,通过活检行常规及特征性免疫组织化学病理检查可明确诊断。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征正电子发射计算机断层显像病理诊断

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15例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献回顾

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中南大学学报（医学版） 2022年第3期47卷 334-343页

作者：张莲华欧阳若芸中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科长沙410011

目的:肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种以朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官为主要病理特征的克隆性疾病。由于该病罕见,目前对该病的认识不足,经常被误诊或漏诊。本研究旨在通过总结... 详细信息

目的:肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种以朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官为主要病理特征的克隆性疾病。由于该病罕见,目前对该病的认识不足,经常被误诊或漏诊。本研究旨在通过总结PLCH的临床特征、影像学特征和治疗情况,提高临床医生对该病的认识。方法:收集2012年9月至2021年6月中南大学湘雅二医院收治的15例PLCH患者的临床和随访资料并进行分析和总结。结果:在15例PLCH患者中,男女比例为3:2,年龄21~52(中位年龄33)岁,其中8例患者有吸烟史。5例患者首次发病时或病程中出现自发性气胸。单系统PLCH 3例,多系统PLCH 12例。垂体受累7例,淋巴结受累7例,骨受累6例,肝受累5例,皮肤受累2例,甲状腺受累2例,胸腺受累1例。临床症状表现多样,无特异性。肺部症状常表现为干咳、咳痰、胸痛等;全身症状主要表现为消瘦、乏力、发热,多系统累及者可出现口干、多尿、骨痛、皮疹等症状。所有患者经病理确诊,经肺活检确诊6例,骨活检3例,淋巴结活检2例,肝、皮肤、胸骨上窝肿块、垂体柄活检各1例。肺部影像以结节影和/或囊状影为主要表现,7例表现为结节影、囊状影并存;3例呈单纯多发囊状影;3例呈多发结节影;2例表现为单发结节、肿块影。4例患者确诊时行肺功能检查,2例患者出现肺通气功能障碍;4例患者确诊时行肺弥散功能检查,其中3例出现弥散功能下降。有吸烟史的患者均行戒烟治疗。10例患者接受化学药物治疗,2例患者接受口服糖皮质激素治疗。11例患者长期随访,9例病情稳定。结论:PLCH是一种肿瘤性疾病,与吸烟密切相关。临床表现及实验室检查无特异性,气胸为首发症状时对诊断该病具有重要提示意义。确诊主要依靠病理检查。PLCH尚无统一治疗方案,应根据器官受累情况进行个体化治疗。早期戒烟对治疗至关重要,化学药物治疗为快速进展型及累及多器官PLCH的主要治疗手段。确诊的患者均可考虑行BRAFV600E基因检测,相关靶向治疗将成为未来治疗的热点。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现影像学特征治疗预后

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儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展

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临床医学进展 2024年第2期14卷 2892-2898页

作者：蒲国容罗蓉重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室重庆

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。作为LCH常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。在儿童,孤立型... 详细信息

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。作为LCH常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。在儿童,孤立型罕见,多为多系统受累。对该疾病生物学理解的最新进展支持将LCH分类为炎性髓系肿瘤。诊断应基于组织学和免疫表型以及临床和放射学特征。化疗和呼吸道并发症的处理是治疗重点。pPLCH预后可能很好,但受多系统受累的不利影响,而且气胸和呼吸衰竭等并发症可能危及生命。本文旨在总结pPLCH的最新研究进展,提高临床医师的认识。

关键词：儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治

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成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并文献复习

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中华肺部疾病杂志（电子版） 2024年第2期17卷 238-241页

作者：张庭秀胡绳滕悦马李杰肖贞良成都西部战区总医院呼吸与危重症医学科成都610083

目的回顾性分析成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)患者临床资料,提高临床对PLCH的认识。方法收集我院诊治的1例PLCH患者临床资料,查阅并复习相关的文献资料。结果患者以张口受限、胸闷... 详细信息

目的回顾性分析成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)患者临床资料,提高临床对PLCH的认识。方法收集我院诊治的1例PLCH患者临床资料,查阅并复习相关的文献资料。结果患者以张口受限、胸闷、胸痛起病,胸部CT提示肺部团片影,经验性抗感染治疗后无好转,院外多次行经皮肺穿刺活检未明确诊断,就诊于我院后经验性抗感染的同时再次行经皮肺穿刺活检,最终明确诊断为PLCH,经化疗治疗后症状缓解,病灶吸收。结论成人PLCH是罕见的以朗格汉斯细胞弥漫性增殖浸润为主的组织内异常组织细胞增生性疾病,临床症状及体征差异较大,容易误诊,必要时需行多次组织活检,免疫组织化学试验对明确诊断至关重要。成人PLCH的治疗应根据疾病程度严格制定个体化治疗方案,同时应定期随访,动态评估预后,及时根据病情调整治疗方案。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制及治疗进展

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中国药业 2021年第18期30卷 128-128,I0001-I0004页

作者：曾宇竹王静兰箭重庆医科大学附属第二医院重庆400010

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的发病机制及治疗进展。方法检索PubMed及Web of Science等数据库中相关文献,检索时限为自建库起至2021年2月,分析PLCH的发病机制和治疗进展。结果与结论目前认为,PLCH发病与吸烟及丝裂原活... 详细信息

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的发病机制及治疗进展。方法检索PubMed及Web of Science等数据库中相关文献,检索时限为自建库起至2021年2月,分析PLCH的发病机制和治疗进展。结果与结论目前认为,PLCH发病与吸烟及丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路的基因突变相关。戒烟在PLCH的治疗中发挥着重要作用。药物治疗方面,除传统使用的皮质类固醇和化疗药物外,MAPK通路抑制剂为该病的治疗提供了新的思路和更好的选择。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病机制吸烟丝裂原活化蛋白激酶通路 BARFV600E基因突变靶向治疗

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73例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分析

73例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分析

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作者：陈佳瑶郑州大学

学位级别：硕士

背景和目的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一种罕见的、原因不明的疾病,其特征是来源于骨髓的朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官,常伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和巨噬细胞等炎症细胞浸润。由于该病较为罕见,目前对该病的认识不足... 详细信息

背景和目的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一种罕见的、原因不明的疾病,其特征是来源于骨髓的朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官,常伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和巨噬细胞等炎症细胞浸润。由于该病较为罕见,目前对该病的认识不足,本文旨在总结成人PLCH患者的临床特征及诊治,提高对该病的认识及对该病的诊疗提供帮助。方法收集我院诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(≥18岁)的5例患者的临床资料,检索中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据、维普中文科技期刊数据库、Pubmed等期刊数据库近5年发表的成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报道,排除其中发病年龄<18岁的病例,收集其中资料较完整的68例病例与我院5例共73例病例,对其临床表现、实验室及影像学检查,治疗及预后进行分析,提高对该疾病的认识。结果本研究73例PLCH患者中,年龄最小19岁,最大76岁,中位年龄38岁,男性47例(64.4%),女性26例(35.6%);吸烟者58例(79.5%),男性吸烟39人(53.4%),女性吸烟19人(26.0%),平均24包年,其中既往吸烟6例(8.2%),有职业暴露的1例(1.4%),吸食大麻2例(2.7%);非吸烟者15例(20.5%),其中香烟烟雾暴露1例(1.4%),油烟暴露1例(1.4%),职业粉尘暴露1例(1.4%)。根据国际组织协会推荐标准分类:49例(67.1%)单系统肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(SS-PLCH),24例(32.9%)多系统肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(MS-PLCH)(6例累及2个系统及以上),其中骨受累12例(16.4%),垂体受累6例(6.8%),淋巴结受累6例(6.8%),皮肤受累3例(4.1%),肝脏受累2例(2.7%),胸腺受累1例(1.4%)。73例患者的首发症状,以干咳(47.9%)及呼吸困难(45.2%)为主,部分患者咳少量白痰。首发表现为气胸患者15人占总数的20.5%。5例(6.8%)出现肺动脉高压。经肺活检确诊53例(72.6%),经骨活检6例(8.2%),淋巴结活检5例(6.8%),皮肤1例(1.4%),肝脏1例(1.4%),免疫组化CD1A、S100阳性,3例支气管灌洗液CD1A(+)细胞>5%(6-8%),其中2例由此确诊,5例(6.8%)无组织病理,根据临床表现及影像学检查诊断。73例患者中24例无随访资料,49例资料较详细患者中,接受戒烟治疗17例,13例戒烟后病情好转,10例为SS-PLCH患者,病灶完全消失4例,戒烟后2-7月复查CT表现好转,4例患者戒烟后病情进展,表现为半年内CT表现进展及肺功能持续下降,其中2例为MS-PLCH垂体受累患者。类固醇药物治疗(0.5-1mg/kg/天)13例,3例好转,均为SS-PLCH,5例病情稳定包括2例SS-PLCH,4例治疗仍进展,其中2例SS-PLCH,1例伴有垂体受累病例在口服甲基普瑞尼松龙1mg/kg/天2周后出现严重肌无力停用。化疗7例,2例有效,2例为MS-PLCH肺部影像好转,余病灶稳定(CHOP-E及CEOP方案),3例稳定,其中1例MS-PLCH肺部病灶稳定,皮肤、淋巴结病灶好转(COP方案环磷酰胺+长春地辛+地塞米松14疗程),1例MS-PLCH直肠肛门病变好转肺部稳定(长春新碱+泼尼松5周期,阿糖胞苷+长春新碱14周期,吉西他滨+顺铂8周期),1例肝结节消退,肺部稳定(长春新碱+泼尼松);2例无效,其中1例误诊类风湿关节炎患者确诊后开始化疗(糖皮质激素联合长春新碱、依托泊苷),死于肺部感染脓毒血症,1例SS-PLCH戒烟CT进展,化疗(甲氨蝶呤、长春新碱联合甲泼尼龙)效果不佳死于肺部感染。8例患者接受克拉屈滨治疗均好转,包括6例SS-PLCH,包括1例戒烟后进展2例类固醇治疗进展病例,2例有效病例表现白细胞减少副反应。1例SS-PLCH类固醇治疗进展应用BRAF抑制剂达布非尼治疗好转。2例骨受累MS-PLCH经Denosumab治疗有效,肺部结节缩小。未治疗未戒烟进展1例,稳定3例,均为SS-PLCH。肺移植3例,2例移植后复发,其中1例SS-PLCH移植后未戒烟复发,且复发病灶朗格汉斯细胞鉴定为受体来源。1例肺部病变误诊为肺间质纤维化,移植后确诊,完善检查确定皮肤及骨受累,移植后半年复发。结论1.成人PLCH主要症状为干咳、呼吸困难,发病高峰为20-40岁,其血液学指标无特异性,胸部影像多表现为中上肺结节和(或)薄/厚壁囊肿。2.初始表现为自发性气胸的PLCH患者多为青年发病。***-PLCH患者较SS-PLCH患者吸烟量少,成人胸外LCH患者更少的吸烟量即可引起肺部受累,建议戒烟避免出现肺部病变。***-PLCH与MS-PLCH患者肺部病变对戒烟的反应性一致。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症成人诊治

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

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2017中华医学会呼吸病学年会暨第十八次全国呼吸病学学术会议

作者：黄妹蔡后荣苗立云曹敏张英为肖永龙曹孟淑赵琪李燕桂贤华刘寅南京鼓楼医院

目的了解肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点,探索其有效诊治方法.方法回顾我科2014年以来诊治的15例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治经过,分析其临床、影像、并发症等情况,总结其临床特点,并结合文献进行综述.结果 15... 详细信息

目的了解肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点,探索其有效诊治方法.方法回顾我科2014年以来诊治的15例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治经过,分析其临床、影像、并发症等情况,总结其临床特点,并结合文献进行综述.结果 15例患者中男性14例,平均年龄47.8岁,40-50岁9例(60％),均为吸烟者,症状无特异性,咳嗽、胸闷、胸痛较多见,多无特殊家族史.无并发症者无特殊阳性体征,尿崩症2例,气胸3例,呼吸衰竭、心功能衰竭、伴肺动脉高压3例,OSAS1例,下肢骨折1例,病理确诊3例,CT以两上肺弥漫性结节、囊状影为主,也有小空洞、斑片、条索、大小不一肿块状改变.实验室检查多数无特异性改变.治疗方法不一,结局差异较大.结论肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症以四十余岁男性多见,都有吸烟史,气胸、尿崩症、心肺功能衰竭及肺动脉高压是常见并发症,CT影像具有两上肺为主的结节、空洞、囊状影等特点,具有助诊作用.目前相关治疗方法和疗效有限.

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症气胸尿崩症结节囊状影空洞

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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2017中华医学会呼吸病学年会暨第十八次全国呼吸病学学术会议

作者：周鹏程陈科伶李雪莲唐文君肖玮夏前明成都中医药大学附属医院

目的：提高医师对肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症认识，防治漏诊误诊方法：回顾性分析一例2017年5月确诊病例临床资料及文献复习结论：王某，男20岁，无业，未婚，吸烟5年，每日20支。因“反复咳嗽咯痰1年，加重伴气紧1周”入院。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理 CT 胸腔镜

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并继发性气胸1例并文献复习

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并继发性气胸1例并文献复习

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2017中华医学会呼吸病学年会暨第十八次全国呼吸病学学术会议

作者：戴中上龙颖姣陈燕中南大学湘雅二医院

目的：探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并继发性气胸的诊断、临床特征及治疗方法。材料与方法：结合我科收治的1例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并继发性气胸患者的病例特点，对其发病机制、临床特征、诊断和治疗方法进行综合分析。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症继发性气胸临床特征治疗方法

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