检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用内科杂志 2016年第S1期36卷 78-79页

作者：王珺李振哲营口市经济技术开发区中医院内科辽宁营口115007

我院自2013-05-16收治并追踪观察2年余1例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,现将诊治过程报道如下。1病历资料患者男,55岁,美术教师。2015年6月18日以'咳嗽、气短2年余,加重伴呼吸困难1d'为主诉入院。患者2013-05-16因'咳... 详细信息

我院自2013-05-16收治并追踪观察2年余1例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,现将诊治过程报道如下。1病历资料患者男,55岁,美术教师。2015年6月18日以'咳嗽、气短2年余,加重伴呼吸困难1d'为主诉入院。患者2013-05-16因'咳嗽、咳痰、气短1个月'来我院住院治疗。入院时肺CT扫描示右肺中、下叶可见大片状实变影,其内可见网格样改变。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症呼吸困难

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献复习

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华西医学 2015年第11期30卷 2013-2018页

作者：王丹刘春涛四川大学华西医院呼吸内科成都610041

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床特征,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2004年8月-2013年9月经病理组织学检查确诊为PLCH的4例患者的临床资料,并对部分患者进行随访分析。结果 4例患者均为男性,年龄19-46岁,3例... 详细信息

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床特征,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2004年8月-2013年9月经病理组织学检查确诊为PLCH的4例患者的临床资料,并对部分患者进行随访分析。结果 4例患者均为男性,年龄19-46岁,3例吸烟。主要症状为胸闷、咳嗽、呼吸困难。2例在疾病过程中发生气胸,1例合并肺结核。胸部CT主要表现为双上中肺为主的囊状、结节状、网格状影。4例病变组织在光学显微镜下均可见病理性朗格汉斯细胞浸润。4例免疫组织化学染色CD1a及S100均阳性,其中2例Langrin染色阳性（另外2例未行该染色）。4例患者中2例口服激素治疗,1例症状改善。合并肺结核的患者经抗结核治疗后症状改善,CT图像上实变病灶部分吸收。3例患者失访。结论 PLCH主要见于男性吸烟患者,主要表现为胸闷、咳嗽、活动后呼吸困难、反复气胸。胸部高分辨率CT表现为双上中肺为主的囊状、结节状、网状影。病灶部位病理组织学检查见病理性朗格汉斯细胞,或免疫组织化学染色CD1a/Langerin阳性可明确诊断。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征高分辨率CT

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成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例报道并文献复习

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例报道并文献复习

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作者：柯勰华中科技大学

学位级别：硕士

目的:研究我国成人 PLCH的流行病学特点，学习 PLCH研究进展，提高对成人PLCH的认识，做到尽早诊断，个体化治疗。　　方法:报道近期同济医院呼吸内科临床诊断 PLCH患者两例，进行鉴别诊断，并探索其最恰当的治疗方案;检索中国知网（CNK... 详细信息

目的:研究我国成人 PLCH的流行病学特点，学习 PLCH研究进展，提高对成人PLCH的认识，做到尽早诊断，个体化治疗。　　方法:报道近期同济医院呼吸内科临床诊断 PLCH患者两例，进行鉴别诊断，并探索其最恰当的治疗方案;检索中国知网（CNKI）、万方数据、维普中文科技期刊数据库、中国生物医学文献服务系统（CBMDISC）、中国生物医学期刊引文数据库，查找国内报道“肺朗格汉斯组织细胞增生症”，“肺朗格罕组织细胞增生症”，“肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症”，“肺组织细胞增生症X”，“肺嗜酸性肉芽肿”，剔除未成年患者、外国患者、重复报道病例、未行活检患者及缺少免疫组化证据支持患者，并基于所得分析中国PLCH患者的流行病学特点。　　结果:国内报道符合纳入标准病例共40例，其中男30例、女10例，男女比例为3：1，年龄最小19岁，最大55岁，在20-29岁及40-49岁两个年龄区间内发病例数较多。40例PLCH患者中，有14名报道有肺外器官受累，为MS-LCH，占全部患者的35％。肺外器官受累中，分别为垂体（6例），骨（5例），甲状腺（4例），肝脏、颌下腺各2例，胸腺、皮肤、睾丸、外阴、宫颈各1例。85.3%的患者有吸烟史。主要症状有胸闷气促，咳嗽咳痰和胸痛。肺部查体一般没有阳性发现。27患者通过肺组织活检得到诊断，其中23例通过手术方式获得肺组织标本（15例胸腔镜、8例开胸），占肺组织活检患者85.2%，仅有4例通过非手术方式获得诊断（经皮肺穿刺和TBLB各两例），占肺组织活检患者14.8%。10例患者根据肺外病变的病理诊断及胸部CT典型影像学表现得到PLCH诊断。40例患者中有11例发生过自发性气胸，7例多次发生气胸，并有一名患者死于双侧气胸。报道有一名患者发生肺动脉高压。胸部CT表现主要为肺部囊状影和结节、微结节。肺功能多有弥散量降低，限制性、阻塞性、混合性通气功能障碍均有报道。主要采取的治疗方式为戒烟或口服糖皮质激素，少数患者接受化疗。　　结论:我国PLCH患者以男性为主，可能与我国人口吸烟情况有关，但不吸烟不能排除PLCH。部分患者合并全身多系统病变，在临床诊疗过程中，要注意详细问诊查体，如患者有骨、甲状腺、皮肤、淋巴结等浅表部位受累，可通过这些组织的活检避免患者行胸部手术。患者症状主要表现为胸闷气促，咳嗽咳痰，如患者胸痛提示气胸或肋骨受累。通常经皮肺穿刺和TBLB难以确诊，特别是在疾病晚期，但对鉴别诊断有重要意义。如考虑行胸部手术，术前要通过CT预先计划活检部位，提高诊断率。气胸是PLCH的常见并发症，且复发率高，少数情况下可致患者死亡，临床应高度重视多次气胸患者，必要时行胸膜固定术。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症吸烟肺活检流行病学特点临床诊断

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析并文献复习

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析并文献复习

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作者：曾宇竹重庆医科大学

学位级别：硕士

背景:朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一种罕见的组织细胞疾病,以CD1a+/CD207+树突状细胞聚集和广泛器官受累为特征。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLC... 详细信息

背景:朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一种罕见的组织细胞疾病,以CD1a+/CD207+树突状细胞聚集和广泛器官受累为特征。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH）是LCH的一种特殊类型,可仅有肺受累,亦可包含肺外其他系统受累。由于LCH与PLCH的低发病率及临床表现多样性,导致临床认识普遍不足。本文总结了成人PLCH与肺外LCH的临床特征、受累系统、诊断方式、治疗等资料,旨在提高对该疾病的认识,为诊疗提供帮助,避免漏诊和误诊。方法:收集2015年至2021年在重庆医科大学附属第二医院确诊为LCH（≥18岁）的12例患者的临床资料,同时通过检索收集了同期成人LCH病例90例。分为两组,PLCH组27例及肺外LCH组75例。详细记录我院12例患者临床资料,分析漏诊和误诊的原因,并总结归纳文献资料的临床特点、影像学特征、器官累及情况、确诊途径和治疗方式,分析两组异同。结果:12例本院LCH患者中,PLCH 1例,19岁男性,无吸烟史。肺外LCH 11例,男性6例,女性5例,吸烟5例。12例患者中,10例有不同程度的血清学检查异常。血常规异常9例,其中嗜酸性粒细胞增高3例;三系降低3例;红系和巨系降低2例;红系降低而白系升高2例;中性粒细胞升高1例。自身免疫相关指标异常8例,未检查4例,其中免疫球蛋白Ig G升高4例;免疫球蛋白补体降低3例;抗核抗体阳性3例;免疫球蛋白Ig M升高1例;Ro-52阳性1例;抗内皮细胞抗体阳性1例。炎症指标中,降钙素原（Procalcitonin,PCT）升高4例;C反应蛋白（C-reaction protein,CRP）升高3例;超敏CRP升高2例;无异常2例;未行检查5例。骨髓检查7例,4例嗜酸性粒细胞增多;1例粒系成熟延迟,浆网细胞稍活跃;1例骨髓增生活跃;1例原始粒细胞、原始单核细胞增多,该患者确诊慢性粒单核细胞性白血病。12例患者中,多数患者未行全面影像学评估;影像学结果中,多数存在不同程度异常,仅PLCH患者胸部电子计算机断层扫描（Computed tomography,CT）具有典型表现。异常影像学表现包括:肺部结节影（5/9）、胸膜增厚（1/9）、纵膈淋巴结肿大（1/9）、肺间质性改变（1/9）;腹腔多发淋巴结肿大（4/6）、脾大（2/6）、肝囊肿（1/6）、肝脏结节（1/6）;左枕部皮下脂肪层占位（1/6）、右顶骨区占位（1/6）、枕骨粗隆占位并骨质破坏（1/6）、右侧额部头皮软组织结节并骨质破坏（1/6）;3例全身骨显像提示转移性骨肿瘤可能（3/5）。只有7例患者行浅表淋巴结彩超检查（7/12）,均发现淋巴结肿大,其中3例双侧颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大;2例双侧颈部及腋窝淋巴结肿大;1例双侧腹股沟淋巴结肿大;1例双侧颈部淋巴结肿大。多数患者确诊前曾多次就诊或就诊多家医院,就诊2家及以上医院的患者占比高达2/3,最多就诊次数高达8次。6例患者曾分别被误诊为脑膜瘤、骨转移瘤、特发性嗜酸性粒细胞增多、肺结核、肾病综合征、结核性脑膜炎、木村病。12例患者中,5例接受局部手术治疗,其中4例病情稳定,1例失访;4例接受化疗,其中3例死亡,1例病情稳定;1例接受局部放疗,因失访预后不详;1例接受中药治疗,病情稳定;1例未接受治疗,病情稳定。102例患者资料中,PLCH组与肺外LCH组在年龄、性别和吸烟史上有统计学差异（P<0.05）,PLCH组年龄偏轻,男性更多见,吸烟者占比更高。LCH患者受累器官依次多见于骨、肺、皮肤、淋巴结。PLCH组均有肺受累,肺外器官受累以骨和皮肤多见;肺外LCH组受累器官以骨、淋巴结和皮肤多见,两组在受累器官（除外肺）方面均无统计学意义（P>0.05）。27例PLCH患者中9例具有典型肺部影像学表现,即双上肺分布为主的结节（2-10mm）及形状不规则的囊腔影。异常影像学表现最多见囊腔影和结节影,其次可见肺门及纵膈淋巴结肿大和胸水,也可有胸膜增厚、网格影等表现,少数并发气胸和纵膈气肿。18例患者经肺活检确诊,活检方式最常采用视频辅助胸腔镜手术,其次采用CT引导下肺穿刺活检。单系统肺外LCH患者活检部位以骨最多见,皮肤、肝、软组织、淋巴结次之,多系统肺外LCH患者活检部位以骨、淋巴结最多见,其次为皮肤。有5例LCH患者合并肿瘤,其中1例良性肿瘤,为硬化性肺泡细胞瘤;4例恶性肿瘤,分别为1例甲状腺癌、1例食管癌、1例卵巢癌、1例慢性粒单核细胞性白血病。102例患者中仅7例行基因检测,3例PLCH患者BRAFV600E基因检测阴性,其中1例MAPK2K1也为阴性;4例肺外LCH患者均有BRAFV600E基因突变。81例患者有具体治

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症成人诊断预后

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基于深度学习在弥漫性囊腔性肺疾病分类中的应用

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实用医学杂志 2024年第19期40卷 2747-2754页

作者：向佳陈茜彤卢颖欣郑思捷黄俊杰陈莹莹黄绥丹陈淮广州医科大学附属第二医院放射科广东广州510260 广州医科大学广东广州510182 佛山市中医院医学影像科广东佛山528000 广州医科大学附属第一医院放射科广东广州510120

目的拟基于深度学习方法,初步对几种弥漫性囊腔性肺疾病建立辅助诊断模型,同时评估各诊断模型的分类表现能力,并从中择出最优化的诊断模型,以服务临床诊断。方法收集2010年1月至2022年10月经病理证实确诊为特发性肺纤维化(IPF)、肺淋巴... 详细信息

目的拟基于深度学习方法,初步对几种弥漫性囊腔性肺疾病建立辅助诊断模型,同时评估各诊断模型的分类表现能力,并从中择出最优化的诊断模型,以服务临床诊断。方法收集2010年1月至2022年10月经病理证实确诊为特发性肺纤维化(IPF)、肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)以及肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的患者288例(IPF 76例、PLAM 179例、PLCH 33例),CT数共877例(IPF 232例、PLAM 557例、PLCH 88例)。以2019年12月31日为节点,将CT分为数据集A(CT数共500例,其中IPF 185例、PLAM 265例、PLCH 50例)和数据集B(CT数共377例,其中IPF 47例、PLAM 292例、PLCH 38例)。将数据集A按7∶1∶2的比例随机划分为训练集、验证集、测试集,进行预处理及数据扩增后导入6种不同的深度学习神经元网络进行训练。绘制受试者工作特征曲线,以曲线下面积、准确度、敏感度、特异度、F1分数等指标评估模型性能,从中选出最优模型。再从数据集B中各病种随机抽取30例形成测试集B,投入训练好的最优模型中进行测试,再次以相同指标评估模型性能。结果基于数据集A测试结果,建立的6个诊断模型在识别分类IPF、LAM上的各项目分类性能优先,AUC皆大于0.9。EfficientNet在分类LCH上,0.6

关键词：肺部弥漫性囊腔型罕见病深度学习特发性肺纤维化肺淋巴管平滑肌瘤病肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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23例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的观察与护理

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中华现代护理杂志 2011年第18期17卷 2176-2178页

作者：赵艳伟刘逢辰潘瑞丽赵艳伟刘逢辰潘瑞丽中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内镜中心 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院呼吸内科1病房 100730

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary langerhans’cell histiocytosis，PLCH）是一组原因不明、非肿瘤性、增生性、弥漫性、问质性肺部疾病。其特征为肉芽肿病变引起的细支气管及其毗邻结构的破坏，其转归个体差别较大，部分可快... 详细信息

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary langerhans’cell histiocytosis，PLCH）是一组原因不明、非肿瘤性、增生性、弥漫性、问质性肺部疾病。其特征为肉芽肿病变引起的细支气管及其毗邻结构的破坏，其转归个体差别较大，部分可快速进展或恶化与缓解反复发作，最终因严重肺问质纤维化、

关键词：护理肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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肺内弥漫薄壁囊腔的临床病理分析及高分辨率CT鉴别诊断

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中国民间疗法 2018年第14期26卷 87-88页

作者：梁向前梁月月苏丽丽山西省汾阳医院山西吕梁032200

高分辨率CT(HRCT)表现为薄壁囊腔的病变,包括囊状支气管扩张、支气管肺囊肿、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,PLCH)、肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)、淋巴细胞性间质性肺... 详细信息

高分辨率CT(HRCT)表现为薄壁囊腔的病变,包括囊状支气管扩张、支气管肺囊肿、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,PLCH)、肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)、淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitialpneumonia,LIP)等.

关键词：薄壁囊腔肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺淋巴管平滑肌瘤病淋巴细胞性间质性肺炎高分辨率CT 病理分析

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吸烟与肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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国际呼吸杂志 2008年第16期28卷 994-996页

作者：张金铭徐关林力提甫·斯拉木天津市胸科医院胸内科 300051 天津市胸科医院病理科 300051 新疆巴州卫生学校库尔勒841000

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发生与吸烟有关。烟草糖蛋白可引起一系列细胞和细胞因子病理变化。戒烟可使部分患者病情稳定，改善影像学变化，甚至可使疾病（包括肺外病变）痊愈。

关键词：吸烟戒烟肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症烟草糖蛋白

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吸烟相关性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报告和文献复习

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国际呼吸杂志 2008年第16期28卷 985-987,F0003页

作者：杨红申李月红郭艳苏吴维新齐天杰张祥宏河北医科大学第二医院呼吸科石家庄050000 河北医科大学第二医院病理科石家庄050000 河北医科大学第二医院神经内科实验室石家庄050000

目的观察吸烟相关性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhanscellhistiocytosis，PLCH）病理学、免疫组织化学特征及其影像学的动态变化，并复习有关PLCH的诊治进展。方法1例经开胸肺组织活检、免疫组织化学和高分辨率CT（H... 详细信息

目的观察吸烟相关性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhanscellhistiocytosis，PLCH）病理学、免疫组织化学特征及其影像学的动态变化，并复习有关PLCH的诊治进展。方法1例经开胸肺组织活检、免疫组织化学和高分辨率CT（HRCT）证实的吸烟相关性PLCH患者，动态观察戒烟1年后肺HRCT影像学改变。结果患者有吸烟史（吸烟指数200），确诊后经戒烟1年后肺HRCT显示结节性和囊性病变完全消失。结论吸烟是本例PLCH患者发病主要原因，戒烟是治疗吸烟相关性PLCH的主要方法。

关键词：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症吸烟问质性肺病

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