报道1例新生儿肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位(alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins, ACD-MPV)病例, 表现为严重低氧血症和持续肺动脉高压。ACD-MPV是一种罕见的致死性肺发育异常, 常表现为难以...
详细信息
报道1例新生儿肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位(alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins, ACD-MPV)病例, 表现为严重低氧血症和持续肺动脉高压。ACD-MPV是一种罕见的致死性肺发育异常, 常表现为难以逆转的呼吸窘迫及青紫。基因检测大多为转录因子FOXF1基因变异, 本病例存在c.478dupG:p.L161Afs*134位点新发变异。ACD-MPV预后差, 应尽早对高度怀疑的患儿进行FOXF1基因检测并诊断。
目的探讨体外膜肺氧合技术(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)在新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn,PPHN)救治中的临床应用价值。方法回顾性收集2015年1月至2021年12月在中山市人民医院...
详细信息
目的探讨体外膜肺氧合技术(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)在新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn,PPHN)救治中的临床应用价值。方法回顾性收集2015年1月至2021年12月在中山市人民医院新生儿重症监护室中应用ECMO支持的11例PPHN新生儿的临床资料,包括患儿的一般资料、临床诊断、实验室检查、ECMO支持时间及过程中各种并发症、住院时间、结局等,进行比较分析。结果11例患儿中有10例撤机成功,撤机成功率91%;存活8例,存活率73%。11例患儿ECMO治疗时间26~185 h,平均治疗时间(81±50)h;呼吸机治疗时间57~392 h,平均治疗时间(198±105)h;住院时间2~49 d,平均住院时间(22±15)d。11例患儿ECMO治疗24 h后氧合指数、血乳酸水平较ECMO治疗前均显著改善(P<0.05);其中10例患儿ECMO治疗24 h后肺动脉压力较ECMO治疗前均显著下降(P<0.05);1例患儿在EMCO治疗期间肺动脉压力呈进行性升高,最终死亡,结合尸检肺组织病理及全外显子测序结果,确诊为肺泡毛细血管发育不良。11例患儿ECMO治疗期间发生颅内出血5例,弥散性血管内凝血1例,胃出血1例,肺出血2例,肾功能不全1例,穿刺处出血3例。结论ECMO技术是一种有效应用于常规治疗无效的PPHN新生儿救治的心肺支持措施。应用ECMO技术的并发症发生率高,需严格掌握适应证、把握时机、提高ECMO管理水平,才能提高患儿的撤机率及存活率。
暂无评论