检索结果-内蒙古大学图书馆

健康之友 2025年第5期 37-39页

作者：尹东旭河北燕达陆道培医院移植三病区河北三河 065201

目的:探讨获得性再生障碍性贫血(AA)患者经造血干细胞移植(HSCT)后的生存质量及影响因素.方法:选择河北燕达陆道培医院2020年1月-2024年12月行HSCT的110例AA患者作为研究对象.采集患者基线及临床资料,采用癌症治疗功能评价系统骨髓移植... 详细信息

目的:探讨获得性再生障碍性贫血(AA)患者经造血干细胞移植(HSCT)后的生存质量及影响因素.方法:选择河北燕达陆道培医院2020年1月-2024年12月行HSCT的110例AA患者作为研究对象.采集患者基线及临床资料,采用癌症治疗功能评价系统骨髓移植生存质量评价量表(FACT-BMT)评估生存质量.分析AA患者HSCT治疗后生存质量现状;对比不同特征AA患者的生存质量;多元线性回归分析AA患者生存质量的影响因素.结果:AA患者HSCT治疗后生存质量总分(61.04±10.16)分,总体生存质量较低.不同年龄、病程、是否发生移植物抗宿主病、巨细胞病毒感染、出血性膀胱炎等移植相关并发症患者的生存质量对比,差异有统计学意义(P<0.05),而不同性别、供体来源特征的生存质量对比无差异(P>0.05).多元线性回归分析显示,年龄≥61岁、发生移植物抗宿主病、巨细胞病毒感染、出血性膀胱炎并发症为AA患者生存质量独立影响因素(P<0.05).结论:AA患者经HSCT后生存质量普遍较差,其影响因素主要与个体年龄、移植相关并发症发生有关,应加强术后并发症预防及高龄患者疾病管理.

关键词：获得性再生障碍性贫血造血干细胞移植生存质量影响因素

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获得性再生障碍性贫血体细胞突变及其意义

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 491-496页

作者：张梦露陈婉淑韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS... 详细信息

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS的分子联系以及在疾病转化中的作用。AA中最常见的体细胞性改变是PIGA和人类白细胞抗原(HLA)等位基因的缺失,它们及8三体、del(13q)与AA免疫发病机制相关。AA最常见的5个突变中,PIGA和BCOR/BCORL1突变预后更好,而DNMT3A和ASXL1突变与克隆演变和预后不良相关。AA继发MDS的危险因素包括预后不良的SM和细胞遗传学改变[如del(7q)]、疾病持续时间较长、AA发病年龄、端粒磨损等。因SM动态变化及意义未确定,其在疾病进展中的意义仍不明,但监测SM并结合临床评估预后仍可能指导治疗。

关键词：获得性再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征体细胞突变细胞遗传学改变分子发病机制疾病转化

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获得性再生障碍性贫血SD大鼠模型的建立

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中国实验血液学杂志 2020年第3期28卷 927-931页

作者：王萍萍李佳妮宋新龙王爱迪刘宝山天津医科大学总医院天津300052 天津中医药大学研究生院天津300193

目的:建立成模较快的大鼠获得性再生障碍性贫血稳定模型。方法:SD大鼠6-8周龄经3.5和4.0 Gy 137Csγ射线(91 cGy/min)照射后,于d 4、6、8腹腔注射环磷酰胺35 mg/(kg·d)、氯霉素45 mg/(kg·d),观察其外周血白细胞数、网织红细... 详细信息

目的:建立成模较快的大鼠获得性再生障碍性贫血稳定模型。方法:SD大鼠6-8周龄经3.5和4.0 Gy 137Csγ射线(91 cGy/min)照射后,于d 4、6、8腹腔注射环磷酰胺35 mg/(kg·d)、氯霉素45 mg/(kg·d),观察其外周血白细胞数、网织红细胞数、骨髓涂片、骨髓病理切片、骨髓有核细胞数量等指标。结果:经137Csγ射线照射联合环磷酰胺、氯霉素腹腔注射的SD大鼠外周血三系细胞均显著减少,其中白细胞、血小板、网织红细胞数迅速减少,骨髓有核细胞数明显下降;骨髓病理切片显示,造血细胞重度减少;脂肪细胞等非造血细胞增多,骨髓增生程度呈减低或重度减低。结论:137Csγ射线联合环磷酰胺与氯霉素建立的大鼠模型符合再生障碍性贫血临床特点,为获得性再生障碍性贫血新型治疗药物研究提供了稳定的大鼠模型。

关键词：获得性再生障碍性贫血氯霉素环磷酰胺大鼠

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获得性再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞TRF1、TRF2、RAP1 mRNA表达研究

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中国实验血液学杂志 2012年第5期20卷 1158-1161页

作者：王琰徐瑞荣周延峰刘朝霞山东中医药大学山东中医药大学附属医院血液病科山东济南250011

本研究检测获得性再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞的TRF1、TRF2、RAP1基因表达水平,探讨其与获得性再生障碍性贫血发病的关系。采用实时荧光定量聚合酶链反应检测40例获得性再生障碍性贫血患者和20例正常对照组外周血单个核细胞中T... 详细信息

本研究检测获得性再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞的TRF1、TRF2、RAP1基因表达水平,探讨其与获得性再生障碍性贫血发病的关系。采用实时荧光定量聚合酶链反应检测40例获得性再生障碍性贫血患者和20例正常对照组外周血单个核细胞中TRF1、TRF2、RAP1的基因表达情况。结果表明,获得性再生障碍性贫血患者的TRF1和RAP1 mRNA表达水平较正常对照组明显升高(P<0.05);TRF2 mRNA表达水平较正常对照组明显降低(P<0.01),并且TRF2与RAP1具有相关性(r=0.522,P=0.001)。结论:TRF1、TRF2、RAP1可能参与了获得性再生障碍性贫血的发病过程。

关键词：获得性再生障碍性贫血外周血单个核细胞 TRF1 TRF2 RAP1

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获得性再生障碍性贫血患者遗传易感性研究进展

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中华血液学杂志 2010年第11期31卷 787-789页

作者：张剑付蓉邵宗鸿天津医科大学总医院 300052

获得性再生障碍性贫血（AA）是一种免疫介导的骨髓衰竭性疾病。近年研究发现，宿主遗传易感性与AA发病相关。现就此方面研究进展做一综述。

关键词：获得性再生障碍性贫血患者遗传易感性骨髓衰竭性疾病

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获得性再生障碍性贫血小鼠模型的研究进展

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中华医学杂志 2015年第46期95卷 3793-3796页

作者：于虹王化泉邵宗鸿天津医科大学总医院血液科 v

再生障碍性贫血（AA）包括先天性和后天获得性，前者即范可尼贫血；后者是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血功能衰竭、全血细胞减少和高病死率为特征，但确切的病因及机制仍未阐明。

关键词：获得性再生障碍性贫血小鼠模型骨髓造血功能衰竭全血细胞减少范可尼贫血先天性病死率

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获得性再生障碍性贫血患者Shelterin、TERT基因表达及其与中医证型关系的研究

获得性再生障碍性贫血患者Shelterin、TERT基因表达及其与中医证...

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作者：王琰山东中医药大学

学位级别：博士

目的：对获得性再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞的端粒保护蛋白复合体shelterin及端粒酶逆转录酶TERT的表达水平进行研究，探讨它们之间及与获得性再障的关系，并研究它们与再障辨证分型之间的关系，以期为再障的发生发展、治疗及... 详细信息

目的：对获得性再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞的端粒保护蛋白复合体shelterin及端粒酶逆转录酶TERT的表达水平进行研究，探讨它们之间及与获得性再障的关系，并研究它们与再障辨证分型之间的关系，以期为再障的发生发展、治疗及预后提供更准确的依据。方法：收集60例符合纳入标准的获得性再障患者（其中慢性再障52例，急性再障8例；中医辨证分型的急劳髓枯型8例，肾阳虚型18例，肾阴虚型19例，肾阴阳两虚型15例）的外周血单个核细胞，提取RNA，并记录其血常规情况。另收集20例健康人外周血单个核细胞标本做正常对照。采用实时荧光定量聚合酶链反应（real-time quantitative polymerase chain reaction, RT-qPCR）检测端粒保护蛋白复合体shelterin的六个蛋白TRF1、TRF2、RAP1、TIN2、TPP1和POT1及端粒酶逆转录酶（TERT）在获得性再障和正常对照组外周血单个核细胞中的mRNA表达情况，分析其与外周血白细胞以及相互之间的表达相关性。结果：1、获得性再障患者TRF1、RAP1mRNA表达水平较正常对照组明显升高，均有显著性差异（TRF1，P＜0.01；RAP1，P＜0.05）；TRF2、POT1、TIN2mRNA表达水平较正常对照组明显降低（POT1、TRF2，P＜0.01；TIN2，P＜0.05）。2、急性再障、慢性再障患者TRF1、RAP1mRNA表达情况均较正常对照组明显升高（P＜0.05）；急性再障、慢性再障患者TIN2、POT1mRNA表达情况均较正常对照组明显降低（P＜0.05）；急性再障患者TRF2mRNA表达情况较正常对照组显著降低（P＜0.05）；急性再障患者TIN2mRNA表达情况较慢性再障患者明显降低（P=0.039，P＜0.05）。3、中医辨证分型的肾阴虚型、急痨髓枯型患者TRF1、RAP1mRNA的表达水平较正常对照组明显升高（P＜0.05）；肾阴虚型TRF2、TIN2、POT1mRNA的表达水平较正常对照组明显降低（TRF2、POT1，P＜0.05；TIN2，P＜0.01）；肾阴阳两虚型和急痨髓枯型获得性再障患者TIN2、POT1mRNA的表达水平均较正常对照组明显降低（P＜0.05）。4、中医各证型间，肾阴虚型、肾阴阳两虚型、急痨髓枯型患者TIN2mRNA表达水平均较肾阳虚型明显降低（肾阴虚型P=0.027，P＜0.05；肾阴阳两虚型P=0.016，P＜0.05；急痨髓枯型P=0.002，P＜0.01）；肾阴虚型患者TPP1mRNA表达水平较肾阳虚型患者明显降低（P=0.041，P＜0.05）；肾阳虚型患者TERTmRNA表达水平较肾阴虚型、肾阴阳两虚型、急痨髓枯型患者明显升高（P＜0.05）。5、TIN2mRNA表达水平与白细胞及淋巴细胞有明显相关性；POT1mRNA表达水平与年龄有明显相关性；TERT mRNA表达水平与红细胞及血红蛋白有明显相关性。6、TERT与TRF1、TPP1、POT1mRNA表达水平之间存在相关性；TRF2与TPP1、POT1、RAP1、TIN2mRNA表达水平之间存在相关性；TPP1与TERT、TRF2、POT1、RAP1mRNA表达水平之间存在相关性；TIN2与TRF1、TRF2、POT1mRNA表达水平之间存在相关性。结论：1、端粒保护蛋白shelterin组分的TRF1、TRF2、TIN2、POT1、RAP1以及端粒酶逆转录酶（TERT）水平的改变可能在获得性再障的发病中起一定作用；并且TIN2、POT1、TERT可能与获得性再障的发病关系更密切。2、TRF1、RAP1在肾阴虚型最高，在肾阳虚型最低；TRF2、TIN2、POT1、TPP1在在肾阴虚型中最低，肾阳虚型中最高。提示，与肾阳虚型患者相比，肾阴虚型患者可能存在着更为严重的病变，端粒损耗程度和造血细胞凋亡可能更严重。

关键词：获得性再生障碍性贫血中医证型外周血单个核细胞 Shelterin TERT

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骨髓间充质干细胞缺陷与获得性再生障碍性贫血

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中国当代儿科杂志 2015年第1期17卷 100-106页

作者：章婧嫽竺晓凡中国医学科学院血液学研究所天津300021 北京协和医学院血液病医院儿童血液病诊疗中心天津300021

获得性再生障碍性贫血(AA)患者骨髓间充质干细胞(BM-MSCs)缺陷已成为近年来研究的热点之一。该文对BM-MSCs缺陷在AA发病中的作用及其对AA治疗的临床应用进行综述。越来越多的实验室证据证明了BM-MSCs缺陷在AA的发病中极有可能起着重要... 详细信息

获得性再生障碍性贫血(AA)患者骨髓间充质干细胞(BM-MSCs)缺陷已成为近年来研究的热点之一。该文对BM-MSCs缺陷在AA发病中的作用及其对AA治疗的临床应用进行综述。越来越多的实验室证据证明了BM-MSCs缺陷在AA的发病中极有可能起着重要的作用,无论是其生物学特点、基因表达谱的缺陷,抑或是增殖分化能力、造血支持作用乃至免疫调节功能的耗竭,都成为在免疫失衡基础上促使AA不断进展至难以恢复的重要节点。随着MSCs研究的不断深化,将恢复骨髓造血微环境为主要目的的MSCs输注可能成为AA治疗的新模式。

关键词：获得性再生障碍性贫血骨髓间充质干细胞缺陷

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克隆造血与获得性再生障碍性贫血因果论

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中华血液学杂志 2019年第11期40卷 965-968页

作者：王婷付蓉天津医科大学总医院 300052

获得性再生障碍性贫血(AA)是典型的骨髓造血衰竭,表现为外周全血细胞减少、骨髓造血干细胞及前体细胞耗竭。随着对AA研究的深入,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆的出现、AA向骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓系白血病(AML)的转化、AA... 详细信息

获得性再生障碍性贫血(AA)是典型的骨髓造血衰竭,表现为外周全血细胞减少、骨髓造血干细胞及前体细胞耗竭。随着对AA研究的深入,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆的出现、AA向骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓系白血病(AML)的转化、AA染色体异常核型及AA体细胞突变的出现,AA克隆造血受到了极大的关注。

关键词：全血细胞减少染色体异常核型骨髓造血干细胞体细胞突变获得性再生障碍性贫血因果论前体细胞造血

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^(137)Cs γ射线联合环磷酰胺与氯霉素介导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型的建立

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中国实验血液学杂志 2019年第2期27卷 527-533页

作者：张乐宋新龙王爱迪张珊王萍萍刘宝山天津医科大学总医院中医科天津300052 天津中医药大学天津300193

目的:对γ射线(^(137)Cs)联合环磷酰胺与氯霉素介导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型进行改进研究,为再生障碍性贫血发病机制和治疗的研究提供稳定模型。方法:BALB/c小鼠经3-5 Gy^(137)Csγ射线(91 cGy/min)照射后,于d 4、5、6腹腔注射... 详细信息

目的:对γ射线(^(137)Cs)联合环磷酰胺与氯霉素介导的获得性再生障碍性贫血小鼠模型进行改进研究,为再生障碍性贫血发病机制和治疗的研究提供稳定模型。方法:BALB/c小鼠经3-5 Gy^(137)Csγ射线(91 cGy/min)照射后,于d 4、5、6腹腔注射环磷酰胺25 mg/(kg·d)、氯霉素62. 5 mg/(kg·d),观察其外周血白细胞计数、网织红细胞计数、骨髓涂片及骨髓有核细胞计数、骨髓病理切片等指标。结果:经^(137)Csγ射线照射联合环磷酰胺、氯霉素腹腔注射的BALB/c小鼠的外周血三系细胞均迅速减少,其中白细胞、血小板、网织红细胞表现得尤为明显;于d14降至最低,在d 28三系细胞仍然严重减少,骨髓有核细胞数量明显下降,骨髓增生程度呈减低或重度减低;骨髓病理切片示造血细胞重度减少;脂肪细胞等非造血细胞增多。结论:通过^(137)Csγ射线照射并联合环磷酰胺、氯霉素腹腔注射的小鼠模型,其各项检测指标均达到获得性再生障碍性贫血的诊断标准,可作为获得性再生障碍性贫血发病机制及治疗研究的小鼠模型。

关键词：获得性再生障碍性贫血 137Csγ射线环磷酰胺氯霉素小鼠模型

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