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皮肤科学通报 2021年第3期38卷 228-232页

作者：姚南廖洁月郭子瑜张桂英中南大学湘雅二医院湖南长沙410011

获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Acquisita,EBA)是一种罕见的获得性的自身免疫性表皮下大疱病,血中存在抗VⅡ型胶原(COL7)的自身抗体,其临床表现多样,类似于遗传性营养不良性大疱性表皮松解症(Dystrophic Epidermolysis ... 详细信息

获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Acquisita,EBA)是一种罕见的获得性的自身免疫性表皮下大疱病,血中存在抗VⅡ型胶原(COL7)的自身抗体,其临床表现多样,类似于遗传性营养不良性大疱性表皮松解症(Dystrophic Epidermolysis Bullosa,IDEB)或类天疱疮(Bullous Pemphigoid,BP),并可累及粘膜、指甲以及毛发,而且病程慢性,迁延不愈,目前诊断及治疗均较棘手。

关键词：获得性大疱性表皮松解症抗VⅡ型胶原(COL7) 临床表现诊断标准治疗

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获得性大疱性表皮松解症一例

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中国麻风皮肤病杂志 2020年第4期36卷 230-231页

作者：张博文周桂芝周盛基颜潇潇孙勇虎张福仁山东省皮肤病医院山东大学山东济南250022 山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院) 山东省皮肤病性病防治研究所山东济南250022

患者,女,17岁。口腔糜烂及全身多发水疱1年余。组织病理示表皮下水疱,DIF示基底膜线状IgG沉积,盐裂IIF示循环抗体IgG真皮侧阳性,血清学检查VII胶原抗体阳性。确诊为获得性大疱性表皮松解症。给予泼尼松20 mg/d,氨苯砜100 mg/d治疗一周,... 详细信息

患者,女,17岁。口腔糜烂及全身多发水疱1年余。组织病理示表皮下水疱,DIF示基底膜线状IgG沉积,盐裂IIF示循环抗体IgG真皮侧阳性,血清学检查VII胶原抗体阳性。确诊为获得性大疱性表皮松解症。给予泼尼松20 mg/d,氨苯砜100 mg/d治疗一周,水疱明显消退。目前仍在随访中。

关键词：获得性大疱性表皮松解症

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获得性大疱性表皮松解症1例

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皮肤病与性病 1994年第4期 75-76页

作者：梁和兴云南华坪县皮肤病防治站

获得性大疱性表皮松解症１例梁和兴（云南华坪县皮肤病防治站，６１７３００）患者女，２８岁，售货员。全身泛发红斑、大疱２０年。曾经省内外各级医院诊治过。多视为单纯性疱疹和大疱性表皮松解症复发未愈。患者于１９８９年５月初于... 详细信息

获得性大疱性表皮松解症１例梁和兴（云南华坪县皮肤病防治站，６１７３００）患者女，２８岁，售货员。全身泛发红斑、大疱２０年。曾经省内外各级医院诊治过。多视为单纯性疱疹和大疱性表皮松解症复发未愈。患者于１９８９年５月初于肩部至双下肢以及足背掌趾处发生红斑...

关键词：获得性大疱性表皮松解症云南皮肤病疾病红斑防治站华坪县

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获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断

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临床皮肤科杂志 1994年第4期23卷 191-192,I003页

作者：张学军翁孟武施守义上海医科大学华山医院皮肤科

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断张学军，翁孟武，施守义获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种少见的大疱病，其自身抗原为皮肤基底膜带（ＢＭＺ）的致密层下Ⅶ型前胶原成分，分子量２９０ＫＤ［１］。临床上，ＥＢＡ与其它表皮下... 详细信息

获得性大疱性表皮松解症的免疫诊断张学军，翁孟武，施守义获得性大疱性表皮松解症（ＥＢＡ）是一种少见的大疱病，其自身抗原为皮肤基底膜带（ＢＭＺ）的致密层下Ⅶ型前胶原成分，分子量２９０ＫＤ［１］。临床上，ＥＢＡ与其它表皮下大疱病，如类天疱疮（ＢＰ）、大疱性...

关键词：获得性大疱性表皮松解症免疫诊断 EBA 免疫印迹法 IIF DIF

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提高对获得性大疱性表皮松解症的认识

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中华皮肤科杂志 2024年第10期57卷 895-896页

作者：王刚空军军医大学西京皮肤医院西安710032

获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)是一种罕见的自身免疫性表皮下大疱病,抗Ⅶ型胶原抗体是其致病性自身抗体,临床分为经典型和炎症型,前者以皮肤轻微外伤后发生水疱、破溃、糜烂、瘢痕愈合为特点,后者有大... 详细信息

获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)是一种罕见的自身免疫性表皮下大疱病,抗Ⅶ型胶原抗体是其致病性自身抗体,临床分为经典型和炎症型,前者以皮肤轻微外伤后发生水疱、破溃、糜烂、瘢痕愈合为特点,后者有大疱性类天疱疮样、黏膜类天疱疮样、线状IgA大疱性皮病样等不同的临床表现。

关键词：大疱性类天疱疮轻微外伤炎症型获得性大疱性表皮松解症线状IgA大疱性皮病瘢痕愈合自身抗体自身免疫性

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获得性大疱性表皮松解症基底膜自身抗体靶抗原的定位研究

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安徽医科大学学报 2003年第2期38卷 92-94页

作者：王再兴张学军杨森刘江波安徽医科大学第一附属医院皮肤科安徽省基因研究重点实验室合肥230032

目的　探讨获得性大疱性表皮松解症 (EBA)基底膜带自身抗体 (BMZ Ab)的靶抗原及其定位情况。方法　用免疫印迹 (IB)、盐裂皮肤间接免疫荧光 (IIF)、间接免疫电镜 (I IEM)等方法检测 6例EBA血清中IgG型及IgA型BMZ Ab识别的真表皮抗原以... 详细信息

目的　探讨获得性大疱性表皮松解症 (EBA)基底膜带自身抗体 (BMZ Ab)的靶抗原及其定位情况。方法　用免疫印迹 (IB)、盐裂皮肤间接免疫荧光 (IIF)、间接免疫电镜 (I IEM)等方法检测 6例EBA血清中IgG型及IgA型BMZ Ab识别的真表皮抗原以及抗原定位情况。结果　 6例EBA血清中IgG型BMZ Ab均结合真皮提取物中 2 90ku蛋白 ,3例同时伴有结合 2 90ku蛋白的IgA型BMZ Ab。盐裂皮肤IIF显示BMZ真皮侧IgG线状沉积 ,IIEM示金颗粒沉积于BMZ致密下层 ,即真皮锚原纤维的Ⅶ型胶原处。结论　位于BMZ致密下层的Ⅶ型胶原是EBA中BMZ Ab的特异性靶抗原 ,Ⅶ型胶原上的抗原表位可被EBA血清中IgG及IgA型BMZ Ab识别。

关键词：获得性大疱性表皮松解症基底膜自身抗体靶抗原检测血清

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获得性大疱性表皮松解症伴白癜风一例

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皮肤科学通报 2021年第3期38卷 281-283页

作者：王晶莹周生儒吴海曦赵肖庆潘萌上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科上海200025

获得性大疱性表皮松解症是一种由抗VⅡ型胶原自身抗体介导的表:皮下自身免疫性大疱性疾病,罕见与白癜风并发。我们报道一例19岁青年白癜风患者出现泛发性红斑水疱伴瘙痒,经诊断为获得性大疱.性表皮松解症。皮损经中等剂量甲泼尼龙、甲... 详细信息

获得性大疱性表皮松解症是一种由抗VⅡ型胶原自身抗体介导的表:皮下自身免疫性大疱性疾病,罕见与白癜风并发。我们报道一例19岁青年白癜风患者出现泛发性红斑水疱伴瘙痒,经诊断为获得性大疱.性表皮松解症。皮损经中等剂量甲泼尼龙、甲氨蝶呤及外用超强效激素治疗5月后完全消退,伴有色素减退斑的部分复色。个体遗传易感性和白癜风皮损局部的慢性炎症反应可能是导致这种自身免疫合并症的潜在因素,有待进一步探究。

关键词：获得性大疱性表皮松解症白癜风自身免疫

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获得性大疱性表皮松解症1例

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中国麻风皮肤病杂志 2005年第7期21卷 560-561页

作者：孙本海刘民厚王广进潘付堂张迪展山东省枣庄市皮肤病性病防治院滕州277500 山东省皮肤病性病防治研究所济南250022

获得性大疱性表皮松解症(EBA)是一种自身免疫性大疱性皮肤病，血循环有抗Ⅶ型胶原的IgG抗体，临床上少见，极易与其他大疱性皮肤病相混淆。现将我们遇到的1例误诊为大疱性类天疱疮(BP)6年之久的EBA报道如下。

关键词：获得性大疱性表皮松解症自身免疫性大疱性皮肤病大疱性类天疱疮 IgG抗体 Ⅶ型胶原血循环 EBA 误诊为

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儿童获得性大疱性表皮松解症二例

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中华皮肤科杂志 2017年第11期50卷 851-852页

作者：于灵冯素英李志量荆可靳培英王宝玺河南省人民医院郑州大学人民医院皮肤科郑州450003 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所皮肤科江苏省皮肤病与性病分子生物学重点实验室中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院皮肤科

例1 男，7岁，因全身红斑水疱5年、加重1周就诊。患儿5年前无明显诱因口周、颈部、股部出现红斑、水疱，后水疱逐渐蔓延至全身，于当地医院诊断为线状IgA大疱性皮病，病理检查示表皮下水疱，疱液及真皮可见大量中性粒细胞、淋巴细胞浸... 详细信息

例1 男，7岁，因全身红斑水疱5年、加重1周就诊。患儿5年前无明显诱因口周、颈部、股部出现红斑、水疱，后水疱逐渐蔓延至全身，于当地医院诊断为线状IgA大疱性皮病，病理检查示表皮下水疱，疱液及真皮可见大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润，直接免疫荧光示IgG、C3基底膜带线性沉积，IgA、IgM均阴性，予甲泼尼龙（16 mg/d）、环孢素（50 mg每日2次）口服，病情控制，药物逐渐减量，1年后病情复发加重，

关键词：获得性大疱性表皮松解症儿童治疗

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儿童获得性大疱性表皮松解症一例

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中华皮肤科杂志 2004年第3期37卷 179-180页

作者：赵建斌郭晓光尚淑贤姜群冯素英崔盘根王千秋中国医学科学院中国协和医科大学皮肤病研究所南京210042 河南省鹤壁市第一人民医院皮肤科

患儿男,10岁.因全身皮肤反复起水疱2年,加重1个月,于2002年11月6日入院.患儿于2年前躯干、四肢皮肤出现红斑、小水疱,瘙痒明显,后水疱渐增多、增大,遍及全身,疱壁厚。

关键词：儿童获得性大疱性表皮松解症支持疗法诊断治疗

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