检索结果-内蒙古大学图书馆

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中华医学杂志 2018年第34期98卷 2773-2775页

作者：杨乔赵彧墨吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730

获得性血管性血友病综合征（AvWS）是一类出凝血障碍性疾病，由继发性的血管性血友病因子（vWF）结构或功能障碍导致。患者常表现为不明原因的消化道出血，病因易被忽视，或被误诊为血管性血友病（vWD）。

关键词：获得性血管性血友病综合征血流动力学异常高分子量血管性血友病因子多聚体 vWF 凝血障碍性疾病消化道出血

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获得性血管性血友病综合征及获得性血友病A的治疗

获得性血管性血友病综合征及获得性血友病A的治疗

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第19届欧洲血液病年会

作者： Augusto B.Federicl V.Budde A.Tiede 季杰

获得性血管性血友病综合征(AVWS)和获得性血友病A(AHA)是两种获得性因素导致的罕见出血性疾病.AVWS的临床表现和实验室检查同遗传性血管性血友病(VWD)相似,主要发生在具有潜在淋巴增殖性疾病,心血管疾病,骨髓增生性疾病以及免疫性疾病... 详细信息

获得性血管性血友病综合征(AVWS)和获得性血友病A(AHA)是两种获得性因素导致的罕见出血性疾病.AVWS的临床表现和实验室检查同遗传性血管性血友病(VWD)相似,主要发生在具有潜在淋巴增殖性疾病,心血管疾病,骨髓增生性疾病以及免疫性疾病的患者.大多数情况下,AVWS因为在诊断出血原因时被发现;超过80％的患者表现为出血不止.20-33％的AVWS患者表现为反复出血,尤其在经历严重外伤和手术时.AHA是一种具有抗凝血Ⅷ因子抗体的自身免疫性疾病.AHA的发病率随年龄增加,患者多为老年人.纠正AHA患者危及生命的出血症状需要快速准确的诊断.活化的凝血酶原复合物及重组活化凝血Ⅶ因子是治疗出血的主要选择.此外,清除Ⅶ因子抗体需要采用免疫抑制剂如糖皮质激素和细胞毒药物.作为二线治疗,利妥昔单抗可成功治疗一些患者.

关键词：获得性血管性血友病综合征获得性血友病A 发病机理临床治疗

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胃肠道出血、血管发育异常、心血管疾病和获得性血管性血友病综合征

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国外医学（输血及血液学分册） 2004年第3期27卷 276-280页

作者： Warkentin TE Moore JC Anand SS Lonn EM Morgan DG 陈峰浙江省血液中心

任何确定的止血障碍都有其典型的特定临床表现.比如,严重的血小板减少会产生皮肤粘膜出血(瘀斑、鼻出血、月经过多).典型性血友病(先天性缺乏Ⅷ因子或Ⅸ因子)表现为关节或肌肉的出血.我们认为,血管性血友病因子(vWF)中的大分子量(HMW)... 详细信息

任何确定的止血障碍都有其典型的特定临床表现.比如,严重的血小板减少会产生皮肤粘膜出血(瘀斑、鼻出血、月经过多).典型性血友病(先天性缺乏Ⅷ因子或Ⅸ因子)表现为关节或肌肉的出血.我们认为,血管性血友病因子(vWF)中的大分子量(HMW)多聚体的细微缺失--称为血管性血友病综合征-2A型(VWS-2A)-临床表现为黏膜下层血管异常所致的胃肠道(GI)的出血,即血管发育异常.因为是解剖学意义上的出血,所以不能说明其与止血障碍的潜在关系.我们对该问题的讨论主要是围绕着主动脉狭窄与出血性胃肠道血管发育异常之间的关联,特别是以VWS-2A解释这种关联,以及置换狭窄性瓣膜术治疗出血性血管发育异常效果显著这一事实.我们的观点是未被研究透彻的VWS-2A能够解释许多老年病人的出血性GI血管发育异常,特别是由除严重主动脉狭窄外的心血管疾病引起的VWS-2A.

关键词：胃肠道出血血管发育异常心血管疾病获得性血管性血友病综合征

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恶性浆细胞病出血与血栓形成的发病机制和处理

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中国实验血液学杂志 2010年第3期18卷 809-815页

作者：王学文南京军区南京总医院血液病科江苏南京210002

由治疗多发性骨髓瘤的高效免疫调节药物沙利度胺和雷利度胺(lenolidomide)诱发的静脉血栓栓塞事件(VTE)发生率高,引起了对恶性浆细胞病患者VTE的发生率和潜在的病理生理学以及血栓预防措施的关注。而在淋巴增殖性疾患患者出血并发症相... 详细信息

由治疗多发性骨髓瘤的高效免疫调节药物沙利度胺和雷利度胺(lenolidomide)诱发的静脉血栓栓塞事件(VTE)发生率高,引起了对恶性浆细胞病患者VTE的发生率和潜在的病理生理学以及血栓预防措施的关注。而在淋巴增殖性疾患患者出血并发症相对少见。典型的发生在意义未明单克隆免疫球蛋白病的获得性血管性血友病综合征(AVWS)和原发性淀粉样变相关的获得性凝血异常两者的处理正面临挑战。本文纵览恶性浆细胞病重要的止血相关并发症,并复习了可影响克隆性浆细胞病诊断和治疗处理的其他不常见的出血和血栓性事件。由于这些止血并发症大多数不常见,相关信息来自病例回顾或系列分析。

关键词：恶性浆细胞病多发性骨髓瘤获得性血管性血友病综合征血栓形成出血

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浆细胞病出血和血栓并发症的研究进展

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临床肿瘤学杂志 2010年第11期15卷 1046-1050页

作者：徐超于亚平翟勇平南京军区南京总医院卫生干部训练中心第二军医大学南京军区南京总医院血液病科 210002

出血是浆细胞病患者相对少见的并发症,获得性血管性血友病综合征和获得性凝血障碍是出血的主要原因,治疗较困难。沙利度胺和来那度胺用于多发性骨髓瘤的治疗明显提高了治疗效果,但治疗过程中静脉血栓事件的发生率明显增高,其发病机理和... 详细信息

出血是浆细胞病患者相对少见的并发症,获得性血管性血友病综合征和获得性凝血障碍是出血的主要原因,治疗较困难。沙利度胺和来那度胺用于多发性骨髓瘤的治疗明显提高了治疗效果,但治疗过程中静脉血栓事件的发生率明显增高,其发病机理和预防措施是目前的研究热点。本文介绍浆细胞病患者出血和血栓并发症的发病机理和处理措施。

关键词：浆细胞病骨髓瘤获得性血管性血友病综合征静脉血栓出血

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海德综合征诊治研究新进展

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中国心血管杂志 2022年第1期27卷 94-98页

作者：李睿章洁淳李志鹏卿立金吴伟广州中医药大学第一临床医学院 510403 广州中医药大学第一附属医院心血管科 510405

1958年,Heyde医生首次报道主动脉瓣狭窄(aortic valve stenosis,AS)合并不明原因消化道出血(gastrointestinal bleeding,GIB)的系列病例引起了医学界的广泛关注和讨论。经过数十年的探索,1992年Warkentin等[1]提出了血管性血友病因子(vo... 详细信息

1958年,Heyde医生首次报道主动脉瓣狭窄(aortic valve stenosis,AS)合并不明原因消化道出血(gastrointestinal bleeding,GIB)的系列病例引起了医学界的广泛关注和讨论。经过数十年的探索,1992年Warkentin等[1]提出了血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)高分子量多聚体(high-molecular-weight multimers of vWF,HMWM-vWFs)缺乏所致的获得性血管性血友病综合征(acquired von Willebrand syndrome,AVWS)可能是AS合并出血性胃肠道血管发育不良(angiodysplasia,AD)的重要机制,同年该症候群被命名为海德综合征(Heyde’s syndrome,HS)。

关键词：海德综合征主动脉瓣狭窄消化道出血血管发育不良血管性血友病因子获得性血管性血友病综合征

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ECMO支持期间获得性血管性血友病的识别与处理

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中国中西医结合急救杂志 2024年第1期31卷 117-120页

作者：杜航秦绍杰王赛男李根王楠郑州大学第二附属医院重症医学科河南郑州450000

血友病是一组由遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病,其共同特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,患者具有轻微创伤后凝血功能障碍倾向,重症患者可出现自发性出血。获得性血管性血友病综合征(AvWS)是由于血管性血友病因子(vWF)病... 详细信息

血友病是一组由遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病,其共同特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,患者具有轻微创伤后凝血功能障碍倾向,重症患者可出现自发性出血。获得性血管性血友病综合征(AvWS)是由于血管性血友病因子(vWF)病理性减少引起,降低了其介导血小板黏附于血管内皮细胞的能力,从而导致机体凝血功能障碍,引发出血。随着体外膜肺氧合(ECMO)技术的日渐普及,ECMO相关AvWS便引起临床工作者越来越多的关注。在ECMO支持期间,患者血液暴露于高剪切力和非生理环境状态,促使vWF进一步减少,加剧了患者的凝血功能障碍。ECMO支持期间AvWS的发病机制目前尚无明确共识。部分研究者指出,高剪切力和全身炎症反应综合征(SIRS)可能是主要影响因素。ECMO引起的机械性剪切力导致血管内皮细胞损伤,进而释放出与血管性血友病(vWD)有关的因子。此外,ECMO引起的SIRS也将进一步损害vWF功能。因此,了解这些潜在机制对于制定有效的预防和治疗策略至关重要。ECMO支持期间AvWS的诊断较为复杂,通常认为检测凝血功能和相关凝血因子水平是必要的,血小板功能测定有助于确诊AvWS。ECMO支持期间AvWS的处理策略仍在深入研究阶段,血浆制品应用可能改善患者的凝血功能,具体治疗方案需要根据患者自身情况制定,并在密切监测基础上进行调整。总体而言,ECMO支持期间AvWS的诊断与治疗仍然是复杂且具有挑战性的问题。随着研究的进一步深入,有望帮助临床医师更好地理解其发病机制,从而制定行之有效的治疗策略,以改善此类患者的预后。

关键词：体外膜肺氧合血管性血友病因子获得性血管性血友病综合征

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