检索结果-内蒙古大学图书馆

当代护士（下旬刊） 2010年第4期17卷 139-140页

作者：房海燕山东省淄博市中心医院淄博市255000

卵巢黄体破裂合并血小板无力症临床比较罕见,本科于2009年9月收入了一例卵巢黄体破裂合并血小板无力症患者,经过积极的抢救和围术期精心的护理,患者预期出院,现将护理体会报告如下。1临床资料患者,女,27岁,因无明显诱因剧烈下腹痛14h,... 详细信息

卵巢黄体破裂合并血小板无力症临床比较罕见,本科于2009年9月收入了一例卵巢黄体破裂合并血小板无力症患者,经过积极的抢救和围术期精心的护理,患者预期出院,现将护理体会报告如下。1临床资料患者,女,27岁,因无明显诱因剧烈下腹痛14h,伴头晕、恶心、

关键词：卵巢黄体血小板无力症急救护理

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一例血小板无力症合并子宫内膜异位症的护理

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天津护理 2007年第4期15卷 232-233页

作者：吴静天津市中心妇产科医院天津300052

血小板无力症属常染色体隐性遗传疾病,是一种严重的出血性疾病.血小板无力症自发出血不常见,严重出血可以表现为牙龈出血及月经量多等,外伤及手术分娩等也常引起严重出血.出血严重程度具有不可预测性.我院收治了1例血小板无力症合并子... 详细信息

血小板无力症属常染色体隐性遗传疾病,是一种严重的出血性疾病.血小板无力症自发出血不常见,严重出血可以表现为牙龈出血及月经量多等,外伤及手术分娩等也常引起严重出血.出血严重程度具有不可预测性.我院收治了1例血小板无力症合并子宫内膜异位症的患者,经过有效救治和精心护理,20天后康复出院,现将护理体会报告如下.

关键词：血小板无力症子宫内膜异位症护理

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《法国遗传性血小板疾病中心血小板无力症患者急诊管理共识建议》解读

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2024年第4期29卷 230-231页

作者：郑佳廖静蓬青梅杨大双四川省医学科学院·四川省人民医院儿科成都610072

《法国遗传性血小板疾病中心血小板无力症患者急诊管理共识建议》是法国遗传性血小板疾病中心、法国急诊医学会、患者协会代表和Orphanet专家小组合作编写,由法国急诊医学会2023年06月发表于《Orphanet罕见病杂志》。该共识对血小板无力... 详细信息

《法国遗传性血小板疾病中心血小板无力症患者急诊管理共识建议》是法国遗传性血小板疾病中心、法国急诊医学会、患者协会代表和Orphanet专家小组合作编写,由法国急诊医学会2023年06月发表于《Orphanet罕见病杂志》。该共识对血小板无力症(GT)患者可能出现的紧急情况、转运、麻醉相关风险和预防措施、联合用药及疫苗接种、器官和组织捐献等方面提出急诊管理意见。现针对该共识核心要点进行解读,旨在方便临床医务人员了解GT的急诊管理,也希望能为我国制定GT诊疗共识提供参考。

关键词：血小板无力症急诊管理共识

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一例丙型肝炎合并血小板无力症患者PNL术后出血的观察与护理体会

一例丙型肝炎合并血小板无力症患者PNL术后出血的观察与护理体会

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第二十五届全国泌尿外科学术会议

作者：周颖贾晓君北京大学人民医院

目的探讨肝炎合并血小板无力症PNL术后间断阵发性出血后给予的观察与护理，为此类患者护理提供经验。方法通过临床一例丙肝合并血小板无力症患者PNL术后患者间断阵发性出血，总结出血原因、排查出血因素，包括：血标本采集及存储方法... 详细信息

目的探讨肝炎合并血小板无力症PNL术后间断阵发性出血后给予的观察与护理，为此类患者护理提供经验。方法通过临床一例丙肝合并血小板无力症患者PNL术后患者间断阵发性出血，总结出血原因、排查出血因素，包括：血标本采集及存储方法、采血管选择及观察患者出血的时间及出血持续时间总结等。除外外科因素、凝血因素，采取排除法并检查患者血小板聚集能力，快速确定患者为血小板无力症。给予对症治疗与护理。

关键词： PNL 出血血小板无力症

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血小板膜糖蛋白Ⅱb L721R和Q860X复合杂合突变导致血小板无力症的分子发病机制

血小板膜糖蛋白Ⅱb L721R和Q860X复合杂合突变导致血小板无力症的...

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中华医学会第七次全国检验医学学术会议

作者：沈卫章金佩佩丁秋兰王学锋姜玉珍王鸿利吉林大学第二医院血液科上海交通大学附属瑞金医院上海血液学研究所

目的探讨血小板膜糖蛋白Ⅱb L721R和Q860X复合杂合突变导致血小板无力症的分子发病机制。方法应用PCR法对先证者dⅡb和B3基因所有外显子及其侧翼序列进行扩增;PCR产物纯化后直接测序,检测其突变基因。突变位点经直接测序证实排除基因多... 详细信息

目的探讨血小板膜糖蛋白Ⅱb L721R和Q860X复合杂合突变导致血小板无力症的分子发病机制。方法应用PCR法对先证者dⅡb和B3基因所有外显子及其侧翼序列进行扩增;PCR产物纯化后直接测序,检测其突变基因。突变位点经直接测序证实排除基因多态性。采用PCR定点突变的方法构建αⅡbL721R和Q860X突变真核表达载体,测序正确后用脂质体将其分别与表达B3亚基的真核表达载体共转染293T和CHO细胞。采用流式细胞术检测转染细胞膜上αⅡbB3的表达,用Western印迹法鉴定αⅡbL721R和Q860X突变体在转染细胞内的总体表达,采用免疫荧光共聚焦显微镜确定αⅡbL721R和Q860X突变体的细胞内定位。结果先证者在αⅡb基因存在T2255G(L721R)和C2671T(Q860X)复合杂合突变。PC:DM 8ⅡbL721R/PCDM8Ⅲa转染的293T细胞表面αⅡb为野生型的2.1%,β3为野生型的11%。PCDM8ⅡbX/PCDM8Ⅲa转染的293T细胞表面αⅡb为野生型的31.9%,B3为野生型的的18%。Western印迹法证实突变αⅡb L721R与β3共表达后,可检测到前体αⅡb,但未检测出成熟αⅡb,αⅡb 0860X与β3共表达后,检测到截短型αⅡb蛋白。免疫荧光细胞内共定位研究显示L721R和Q860X突变αⅡbβ3蛋白大部分分布于内质网,仅有少量在高尔基体中。结论αⅡb L721R和Q860X突变不影响αⅡb蛋白的合成和pro-αⅡbβ3复合物的形成,但阻碍了pro-αⅡbβ3复合物由内质网向高尔基体的转运,导致细胞内滞留,从而影响了αⅡbβ3在细胞表面的表达,是导致血小板表面缺乏αⅡbβ3复合物,产生血小板无力症的分子机制。

关键词：血小板糖蛋白 αⅡbβ3复合物突变血小板无力症

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流式细胞术在诊断血小板无力症中应用价值

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中国医师杂志 2003年第2期5卷 175-176页

作者：唐雪元陈方平王光平解勤之蹇在伏付敢毛旭云中南大学湘雅医院血液科湖南长沙410008 湖南大学医院内科

目的　探讨流式细胞术 (flowcytometry ,FCM)对诊断血小板无力症 (Glanzmann′sThrombasthenia ,GT)的意义。方法　采用流式细胞术及Western印迹分别检测正常人、GT患者及其父母血小板膜GPⅡb和GPⅢa的表达。结果　与正常人相比 ,GT患... 详细信息

目的　探讨流式细胞术 (flowcytometry ,FCM)对诊断血小板无力症 (Glanzmann′sThrombasthenia ,GT)的意义。方法　采用流式细胞术及Western印迹分别检测正常人、GT患者及其父母血小板膜GPⅡb和GPⅢa的表达。结果　与正常人相比 ,GT患者GPⅡbⅢa明显减少 ,其父GPⅢa亦减少 (P <0 0 1) ,其母GPⅢa无差异性 (P >0 5 )。结论　FCM是诊断GT的一种简单、灵敏而可靠的方法 ,而且它还可用于GT的家系分析。

关键词：流式细胞术诊断血小板无力症应用

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流式细胞术诊断血小板无力症

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临床血液学杂志 1999年第3期12卷 133-134页

作者：黄瑞滨胡豫陈智超魏文宁宋善俊同济医科大学血液病研究所

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血小板最大聚集率和血栓最大振幅在儿童血小板无力症和巨大血小板综合征中的临床应用

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检验医学 2022年第11期37卷 1026-1029页

作者：苗文佳谷昊李刚国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液疾病研究室北京100045

目的探讨不同致聚剂诱导的血小板最大聚集率(MAR)和血栓弹力图(TEG)参数血栓最大振幅(MA)在血小板无力症(GT)和巨大血小板综合征(BSS)中的诊断价值。方法选取2014年7月—2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院24例GT患儿(GT组)和13例BS... 详细信息

目的探讨不同致聚剂诱导的血小板最大聚集率(MAR)和血栓弹力图(TEG)参数血栓最大振幅(MA)在血小板无力症(GT)和巨大血小板综合征(BSS)中的诊断价值。方法选取2014年7月—2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院24例GT患儿(GT组)和13例BSS患儿(BSS组),以20例凝血因子缺乏症患儿作为对照组。采用光学比浊法(LTA)和TEG比较各组血小板聚集功能的差异。结果GT组二磷酸腺苷(ADP)、胶原蛋白(Col)、花生四烯酸(AA)诱导的MAR和MA值均显著低于对照组和BSS组(P<0.01);瑞斯托霉素(Risto)诱导的MAR显著低于对照组(P<0.01);BSS组Risto诱导的MAR显著低于对照组和GT组(P<0.01)。Spearman相关分析结果显示,各组4种致聚剂诱导的MAR与MA值均无相关性(P>0.05)。结论联合多种致聚剂检测MAR可更好地反映伴血小板功能障碍的先天性出血性疾病患儿血小板聚集功能,MAR对GT和BSS的诊断和鉴别更有意义,MA值不适合作为BSS的诊断依据。

关键词：血小板最大聚集率血栓弹力图血小板无力症巨大血小板综合征

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血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa测定在诊断血小板无力症中的应用

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华西医学 2006年第4期21卷 797-798页

作者：江虹周静贾劲介海云四川大学华西医院实验医学科临检血液室四川成都610041

目的:探讨流式细胞术测定血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)及其在血小板无力症(GT)诊断中的初步应用。方法:以流式细胞术结合免疫荧光标记法检测血小板CD41和CD61的阳性百分率,观察30例正常人、1例血小板无力症疑似患者及其父母的血浆C... 详细信息

目的:探讨流式细胞术测定血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)及其在血小板无力症(GT)诊断中的初步应用。方法:以流式细胞术结合免疫荧光标记法检测血小板CD41和CD61的阳性百分率,观察30例正常人、1例血小板无力症疑似患者及其父母的血浆CD41和CD61的阳性表达率。结果:正常人血浆阳性表达率CD41和CD61的均值分别为93·10%和93·87%;患者、患者父亲和母亲CD41、CD61阳性表达率分别为0·02%、0·06%;97·4%、96·6%和98·1%、96·8%。结论:用流式细胞仪测定CD41和CD61的阳性表达率是检测GPⅡb/Ⅲa的可靠方法,可用于临床血小板无力症的诊断。

关键词：流式细胞术血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa CD41/CD61 血小板无力症

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一个新的导致血小板无力症的ITGA2B基因无义突变

引用

汕头大学医学院学报 2020年第3期33卷 147-151页

作者：曹满雄江迦典洪佳琼陈芾珩汕头大学医学院第一附属医院血液内科广东汕头515041

目的:探讨一个新的ITGA2B基因无义突变在血小板无力症家系中的致病性。方法:收集一个血小板无力症家系的临床资料,血栓弹力图及流式细胞术检测后,进行全外显子测序及一代测序,采用SWISS-MODEL软件分析ITGA2B基因突变位点对蛋白质空间结... 详细信息

目的:探讨一个新的ITGA2B基因无义突变在血小板无力症家系中的致病性。方法:收集一个血小板无力症家系的临床资料,血栓弹力图及流式细胞术检测后,进行全外显子测序及一代测序,采用SWISS-MODEL软件分析ITGA2B基因突变位点对蛋白质空间结构的影响。结果:血小板无力症患者血小板聚集功能明显缺乏,血小板GPⅡb/GPⅢa蛋白表达明显下降。全外显子测序结果显示患者ITGA2B基因发生复合杂合突变:c.1096C>T(p.R366X)和c.1063G>A(p.E355K)。一代测序暗示ITGA2B:c.1096C>T(p.R366X)来自患者父亲。蛋白质空间结构显示ITGA2B:c.1096C>T(p.R366X)突变后其编码的GPⅡb缩短,导致GPⅡb不能与GPⅢa形成完整的复合物。结论:一个新的致病性的ITGA2B:c.1096C>T(p.R366X)突变可能导致了血小板无力症。

关键词： ITGA2B基因突变致病性血小板无力症

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