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中国当代儿科杂志 2023年第11期25卷 1118-1123页

作者：成学琴赵非丁桂霞赵三龙陈秋霞朱春华南京医科大学附属儿童医院肾脏科江苏南京210008

目的分析狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)合并血栓性微血管病变(thrombotic microangiopathy,TMA)患儿的临床特征、病理特点、治疗方案及预后,并寻找与非TMA的LN患儿临床及病理方面的差异。方法回顾性收集2010年12月—2021年12月收住南... 详细信息

目的分析狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)合并血栓性微血管病变(thrombotic microangiopathy,TMA)患儿的临床特征、病理特点、治疗方案及预后,并寻找与非TMA的LN患儿临床及病理方面的差异。方法回顾性收集2010年12月—2021年12月收住南京医科大学附属儿童医院肾脏科的12例合并TMA的LN患儿为TMA组,选择同期住院行肾活检的24例不合并TMA的LN患儿为非TMA组,分析比较两组临床表现、实验室检查和病理结果等情况。结果12例LN合并TMA的患儿中,8例(67%)伴有高血压,3例(25%)发展为慢性肾脏病5期。与非TMA组比较,TMA组肾小管间质损害较重,发病时系统性红斑狼疮疾病活动指数评分更高,胆固醇水平更高(P<0.05)。两组在新月体比例、血红蛋白水平及血小板计数间差异无统计学意义(P>0.05)。结论LN合并TMA患儿高血压比例高,肾小管间质损害较严重,系统性红斑狼疮疾病活动指数评分较高,有较高水平的胆固醇。

关键词：狼疮性肾炎血栓性微血管病变临床特点儿童

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Ⅳ型狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变的临床特点及预后

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肾脏病与透析肾移植杂志 2007年第4期16卷 322-328页

作者：王静胡伟新陈惠萍谢红浪章海涛孙海鸥刘春蓓刘志红黎磊石南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京210002

目的:回顾性分析Ⅳ型狼疮性肾炎(LN)伴肾间质血管血栓性微血管病变(TMA)患者的临床、病理及预后。方法:33例在解放军肾脏病研究所住院、经肾活检诊断为Ⅳ型LN(参照2003年ISN/RPS分型方案)伴肾间质血管TMA病变的患者,女性27例,男性6例,... 详细信息

目的:回顾性分析Ⅳ型狼疮性肾炎(LN)伴肾间质血管血栓性微血管病变(TMA)患者的临床、病理及预后。方法:33例在解放军肾脏病研究所住院、经肾活检诊断为Ⅳ型LN(参照2003年ISN/RPS分型方案)伴肾间质血管TMA病变的患者,女性27例,男性6例,平均年龄(31.8±10.9)岁,回顾性分析其临床特点(肾脏表现、肾外脏器受累、免疫学异常及病理特征)及预后特征(近期疗效、远期人、肾存活率及终末期肾衰发生的危险因素)。结果:(1)27例(81.8%)入院即表现为肾功能不全[SCr(274.0±176.8)μmol/L],其中14例(42.4%)需要肾脏替代治疗。高血压、肾病范围蛋白尿、肉眼血尿的比例分别为93.9%、57.6%和24.2%。(2)微血管病性溶血性贫血(MHA)比例为60.6%,神经系统损害、心、肺受累及浆膜腔炎的发生率分别为:18.1%、36.3%、15.1%和66.7%。(3)血清ANA、抗ds-DNA及抗心磷脂抗体阳性率分别为90.9%,75.8%和33.3%。96.9%和42.4%的患者伴有低C3及C4血症。(4)肾活检病理分型Ⅳ(G)型25例(75.8%)、Ⅳ+Ⅴ型7例(21.2%)、Ⅳ(S)型1例(3.0%)。袢坏死、Fribin阳性的袢内血栓及新月体比例分别为:51.5%,69.7%和60.6%。20例(60.7%)肾间质小动脉有血栓形成。中-重度小管-间质慢性化损害者达78.8%。(5)患者中位随访时间为13月(1～101月),6例(42.9%)摆脱肾脏替代治疗,6月及12月治疗有反应率分别为38.9%和55.2%。死亡3例(感染、不明死因和多器官功能衰竭各1例),10例(38.5%)进展为终末期肾衰。患者1年、3年、5年人生存率分别为96.2%,69.2%和69.2%;肾存活率分别为:62.3%,62.3%和46.7%。结论:伴TMA的Ⅳ型LN患者肾脏损害严重,部分患者可无典型MHA表现,肾小球病理类型以Ⅳ(G)和Ⅳ+Ⅴ型多见,Ⅳ(S)型少见,患者预后差。应加强LN伴TMA的早期诊断,探索有效的治疗手段。

关键词：狼疮性肾炎血栓性微血管病变临床预后

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单中心病理描述为血栓性微血管病变相关肾病临床及病理特点分析

单中心病理描述为血栓性微血管病变相关肾病临床及病理特点分析

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作者：崔培贺吉林大学

学位级别：硕士

目的:回顾性分析吉林大学第二院肾病内科病理描述为血栓性微血管病变(TMA病变)相关肾病的137例患者的临床表现、病理特点等资料,总结单中心各疾病引起的TMA病变患者的一般发病特征、临床和病理特点间的相互联系,有助于为TMA病变相关肾... 详细信息

目的:回顾性分析吉林大学第二院肾病内科病理描述为血栓性微血管病变(TMA病变)相关肾病的137例患者的临床表现、病理特点等资料,总结单中心各疾病引起的TMA病变患者的一般发病特征、临床和病理特点间的相互联系,有助于为TMA病变相关肾病患者的诊断、鉴别诊断提供依据。方法:收集吉林大学第二医院肾病内科自2007年01月至2017年12月收治的137例病理特点为TMA病变相关肾病患者,入选患者均有完整的病例资料记载,回顾性分析患者临床症状、性别、年龄、血肌酐(Scr)、血清白蛋白(Alb)、24小时尿蛋量(24h UP)、血小板(PLT)等临床资料和病理资料,应用统计学方法分析患者发病特点、临床症状以及病理特点的相关性。结果:1、总体数据显示近10年TMA病变患者在总肾活检患者中所占比例有上升趋势。137例TMA病变的患者中男性55例,女性82例,男女患者比例为1:1.5,女性患者多于男性患者;发病年龄在18-44岁最多,平均年龄37.4±14.8岁,中年患者居多,占总人数的67.9%。2、临床资料显示女性患者Alb、PLT减少、贫血比男性患者明显。在出现肾功不全的患者中,男性比女性肾功能损害严重。3、易发生TMA病变的疾病类型依次是狼疮性肾炎(LN)(40.9%)、恶性高血压(MHT)(21.9%),而Ig A肾病(Ig AN)(5.8%),而膜性肾病(MN)、局灶阶段性肾小球硬化(FSGS)和系膜增生性肾小球肾炎(Ms PGN)发生率较低。各组中MPGN发病年龄最大;而MHT组的体质指数最高;LN组Alb降低最明显,MHT及TMA组所致肾功能不全较重。LN组PLT下降比例为(50.0%)、补体下降为(96.4%)所占比例最高。4、TMA病变病因中,LN、MHT的病理结果均与临床诊断符合。本研究26例病理诊断为TMA患者中,临床初诊表现为MHT、溶血尿毒综合征(HUS)和NS最多,其次是LN,系统性硬化(SSc)最少。5、各组TMA病变均累及肾小球,袢腔内血栓以LN最为明显(76.8%),MHT组较少累及;基底膜病变以TMA组最多(57.7%)。肾小球缺血、硬化改变的以LN组较少(48.2%)。系膜损伤Ig AN、MPGN、LN、TMA组比例较高。小叶间动脉病变以TMA组为著(96.2%)。小动脉内皮损害MHT组比例最高,纤维素样坏死Ig AN组明显;内膜纤维组织增生以TMA组最高(30.8%),小动脉葱皮样改变以MHT比例最高(86.7%),LN组较低(8.9%)。MPGN组的患者均有出现肾间质纤维化,Ig AN组肾间质纤维化比例最低(25%);急性肾小管损伤Ig AN组为(25%),其余各组比率较低。结论:1、单中心研究发现TMA病变患者近10年诊断率呈升高趋势。2、本研究TMA病变以青中年多见,女性患者多于男性。3、本研究中常见引起TMA病变的各类疾病中,临床诊断为SLE最多见;MHT和HUS患者的肾功能损害重;男性患者肾功能损害重于女性患者。4、本研究显示所有TMA病变患者的肾小球均受累及。TMA组肾小球、小动脉、肾间质三者损害均较重;LN袢腔内微血栓为多见;MHT病理特点为小动脉葱皮样改变。

关键词：血栓性微血管病变肾活检肾脏病理

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系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病变相关影响因素及其预测模型的构建

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河北医学 2022年第11期28卷 1911-1915页

作者：王婷王丽张育安云南省第三人民医院云南昆明650011

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)继发血栓性微血管病变(TMA)相关影响因素及其预测模型。方法:选取2018年1月至2022年1月我院156例SLE继发TMA患者作为研究组,按照1∶1原则,纳入156例同期SLE患者作为对照组。统计两组临床特征及实验室指标,... 详细信息

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)继发血栓性微血管病变(TMA)相关影响因素及其预测模型。方法:选取2018年1月至2022年1月我院156例SLE继发TMA患者作为研究组,按照1∶1原则,纳入156例同期SLE患者作为对照组。统计两组临床特征及实验室指标,构建系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病变的Logistic回归模型,并基于Logistic回归模型分析建立SLE继发TMA的评分标准,检验其信效度。结果:研究组SLE病程、SLEDAI评分及外周血Hcy、CD154水平高于对照组,外周血PLT、ADAMTS-13水平低于对照组(P<0.05);SLEDAI评分(OR:16.291)及外周血Hcy(OR:15.175)、PLT(OR:0.670)、CD154(OR:8.851)、ADAMTS-13(OR:0.533)是SLE继发TMA的影响因素(P<0.05);Logistic回归模型预测SLE继发TMA的AUC为0.917,灵敏度为92.95%,特异度为71.15%。参考Logistic回归模型的β值及其变量类型,建立SLE继发TMA评分量表,该量表Cronbach’sα系数为0.840,各因子间及因子与量表总分的相关系数在0.590~0.783,探索性因子分析因子载荷为0.665。结论:SLEDAI评分及外周血Hcy、PLT、CD154、ADAMTS-13水平是SLE继发TMA影响因素,以此构建列线图预测模型有助于预测TMA发生风险,指导临床诊治。

关键词：系统性红斑狼疮血栓性微血管病变影响因素预测模型

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Ⅳ型狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变患者的临床特点及预后分析

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基层医学论坛 2017年第14期21卷 1758-1759页

作者：肖玮遂川县人民医院江西遂川343900

目的探讨Ⅳ型狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变患者的临床特点及预后。方法选取2014年12月—2015年12月我院收治的Ⅳ型狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变患者60例,分析患者的临床特点和预后情况。结果患者的肾脏病理分型为Ⅳ(S)型比例为43.3%(2... 详细信息

目的探讨Ⅳ型狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变患者的临床特点及预后。方法选取2014年12月—2015年12月我院收治的Ⅳ型狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变患者60例,分析患者的临床特点和预后情况。结果患者的肾脏病理分型为Ⅳ(S)型比例为43.3%(26/60),Ⅳ(G)型比例为46.7%(28/60),Ⅳ+Ⅴ型比例为10.0%(6/60)。患者的肾内外损伤情况为肾功能不全患者比例为35.0%(21/60),高血压患者比例为25.0%(15/60),蛋白尿患者比例为48.3%(29/60),贫血患者比例为53.3%(32/60)。患者的免疫学特征表现为抗核抗体(ANA)、抗ds-DNA抗体、抗sm抗体和抗心磷脂抗体(ACA)的阳性率分别为93.3%,90.0%,91.7%和93.3%。预后分析,随访6个月时,近期治疗总有效率为81.7%(49/60),随访12个月时,肾脏替代治疗患者减少4例,透析治疗减少5例。结论Ⅳ型狼疮性肾炎伴血栓性微血管病变患者可出现严重肾损伤,预后效果较差,临床中需要对疾病早期诊断与有效干预。

关键词： Ⅳ型狼疮性肾炎血栓性微血管病变临床特点预后

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增生性狼疮肾炎伴肾脏血栓性微血管病变患者特征及预后分析

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临床心身疾病杂志 2018年第4期24卷 51-55页

作者：南静河南·驻马店驻马店市第一人民医院 463000

目的探讨增生性狼疮肾炎伴肾脏血栓性微血管病变患者特征及预后影响因素.方法 96例增生性狼疮肾炎患者按照是否合并血栓性微血管病变症状分为两组,血栓性微血管病变组30例,对照组66例.收集两组临床及实验室数据,比较两组患者临床特征... 详细信息

目的探讨增生性狼疮肾炎伴肾脏血栓性微血管病变患者特征及预后影响因素.方法 96例增生性狼疮肾炎患者按照是否合并血栓性微血管病变症状分为两组,血栓性微血管病变组30例,对照组66例.收集两组临床及实验室数据,比较两组患者临床特征及影响预后的危险因素.结果血栓性微血管病变组患者肌酐、B型脑钠肽水平、高血压发生率、24 h尿蛋白定量、急性评分、系统性红斑狼疮疾病活动度评分均显著高于对照组(P＜0.01),白蛋白、补体水平、血红蛋白含量、硬化肾小球含量显著低于对照组(P＜0.01).血栓性微血管病变组的糖皮质激素用量显著高于对照组(P＜0.01),两组穿刺后诱导方案比较差异有统计学意义(P＜0.05),血栓性微血管病变进入终末期肾病率显著高于对照组(P＜0.01),完全缓解率显著低于对照组(P＜0.05).终末期肾病组血栓性微血管病变症状发生率显著高于非终末期肾病组(P＜0.01),两组肾脏病理比较差异有统计学意义(P＜0.01),自身抗体比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论增生性狼疮肾炎患者容易出现血栓性微血管病变症状,肌酐水平更高,且更容易转入终末期肾病.肌酐和系统性红斑狼疮疾病活动度评分可能是提醒增生性狼疮肾炎伴肾脏血栓性微血管病变的预测因子,肾脏血栓性微血管病变表现可能为此类患者的危险预后因素之一.

关键词：狼疮性肾炎血栓性微血管病变肾脏血管病变系统性红斑狼疮疾病活动度评分终末期肾病

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1例舒尼替尼致肾脏血栓性微血管病变及肾病综合征报道

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临床药物治疗杂志 2019年第10期17卷 85-89页

作者：吴小芳徐缓李孜四川大学华西医院肾脏内科成都610041 四川大学华西医院病理科成都610041

舒尼替尼是一种口服多靶点酪氨酸激酶抑制剂,具有抗肿瘤、抗血管增生的作用。该药对肾脏的损伤多表现为非肾病范围蛋白尿,导致肾病综合征相对少见,国内尚无舒尼替尼引起肾脏血栓性微血管病变报道。本文报道1例胃间质瘤术后接受舒尼替尼... 详细信息

舒尼替尼是一种口服多靶点酪氨酸激酶抑制剂,具有抗肿瘤、抗血管增生的作用。该药对肾脏的损伤多表现为非肾病范围蛋白尿,导致肾病综合征相对少见,国内尚无舒尼替尼引起肾脏血栓性微血管病变报道。本文报道1例胃间质瘤术后接受舒尼替尼治疗患者,出现肾病综合征伴肾功能减退,肾活检证实为血栓性微血管病变,同时结合相关文献,对舒尼替尼所致肾脏损伤的临床表现、发病机制及治疗方法进行讨论,以提高对此类药物肾脏损伤的认识与重视。

关键词：舒尼替尼蛋白尿肾病综合征血栓性微血管病变

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行血液透析的血栓性微血管病变相关肾脏损害临床病理分析

行血液透析的血栓性微血管病变相关肾脏损害临床病理分析

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中国医师协会肾脏内科医师分会2019年学术年会(CNA2019)

作者：白晓莹吉林大学第二医院

目的了解行血液透析的血栓性微血管病变(TMA)相关肾脏损害临床病理特点。方法对我院自1997年1月-2018年12月22年在我院住院行肾穿刺活检且病理描述为TMA,并且行血液透析患者的临床资料及病理资料进行回顾性分析。

关键词：血液透析血栓性微血管病变肾脏疾病临床/分析病理/分析

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血栓性微血管病变相关肾脏疾病临床病理分析

血栓性微血管病变相关肾脏疾病临床病理分析

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中国医师协会肾脏内科医师分会2019年学术年会(CNA2019)

作者：刘树军吉林大学第二医院

目的探讨血栓性微血管病变(TMA)相关肾脏疾病临床及病理特点.方法 1997年1月-2018年12月22年间在我院住院行肾穿刺活检病理登记注册且资料完整的患者7498例，病理描述为TMA患者205例，其中，狼疮性肾炎相关性 TMA(LN-TMA)所占比例最高(... 详细信息

目的探讨血栓性微血管病变(TMA)相关肾脏疾病临床及病理特点.方法 1997年1月-2018年12月22年间在我院住院行肾穿刺活检病理登记注册且资料完整的患者7498例，病理描述为TMA患者205例，其中，狼疮性肾炎相关性 TMA(LN-TMA)所占比例最高(44.39%)，其次是恶性高血压肾损伤相关性TMA(MHT-TMA)(24.88％)，所以，选取LN-TMA和MHT-TMA进行临床病理分析.

关键词：血栓性微血管病变狼疮性肾炎相关性TMA 恶性高血压肾损伤相关性TMA

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单中心病理描述为血栓性微血管病变相关肾病临床及病理特点分析

单中心病理描述为血栓性微血管病变相关肾病临床及病理特点分析

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第十一届中国肾脏内科医师年会暨中国医师协会肾脏内科医师分会2018年学术年会

作者：崔培贺吉林大学第二医院

目的：回顾性分析吉大二院肾病内科病理描述为血栓性微血管病变(TMA病变)相关肾病的137例患者的临床表现、病理特点等资料，总结单中心各疾病引起的TMA病变患者的一般发病特征、临床和病理特点间的相互联系，有助于为TMA病变相关肾病患... 详细信息

目的：回顾性分析吉大二院肾病内科病理描述为血栓性微血管病变(TMA病变)相关肾病的137例患者的临床表现、病理特点等资料，总结单中心各疾病引起的TMA病变患者的一般发病特征、临床和病理特点间的相互联系，有助于为TMA病变相关肾病患者的诊断、鉴别诊断提供依据。

关键词：血栓性微血管病变肾活检肾脏病理

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