检索结果-内蒙古大学图书馆

中国中西医结合肾病杂志 2004年第3期5卷 125-128页

作者：顾勇李铭新复旦大学附属华山医院肾脏科上海200040

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies)的主要病理特征是微血管血栓形成.以此为特征的血栓性微血管病包括两个疾病:血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytic thrombocytopenic purpura,TTP)以及溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS).TTP最早于1924年由Moschcowitz报道,TTP的微血栓呈全身性分布.HUS最早于1955年由Gasser等人报道,HUS的微血栓主要分布于肾.血栓性微血管病的发病机制在最近已获不少进展.

关键词：血栓性微血管病血栓性血小板减少性紫癜 TTP 染色体病理学

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血栓性微血管病研究进展

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国外医学（内科学分册） 2006年第3期33卷 117-121页

作者：闫喆路学文河北医科大学第二医院肾内科河北石家庄050000

血栓性微血管病临床主要表现为微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭、神经系统症状和发热。其发病与血管性血友病因子裂解酶活性缺乏、志贺氏毒素作用及血浆因子H缺乏等因素有关。血浆置换是其首选治疗措施。

关键词：血栓性微血管病血栓性血小板减少性紫癜溶血尿毒综合征

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血栓性微血管病29例临床分析

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广西医科大学学报 2013年第1期30卷 122-123页

作者：潘玲王英廖蕴华广西医科大学第一附属医院肾内科南宁530021 广西医科大学第四附属医院肾内科柳州545005

目的:探讨血栓性微血管病(TMA)临床特点、治疗与预后的关系。方法:回顾性分析29例临床确诊的TMA者,讨论该病病因、临床表现、实验室检查、肾脏病理改变、治疗及预后。结果:起病多未发现明确诱因19例(65.5%),其他诱因:感染7例(24.1%)(上... 详细信息

目的:探讨血栓性微血管病(TMA)临床特点、治疗与预后的关系。方法:回顾性分析29例临床确诊的TMA者,讨论该病病因、临床表现、实验室检查、肾脏病理改变、治疗及预后。结果:起病多未发现明确诱因19例(65.5%),其他诱因:感染7例(24.1%)(上感4例、腹泻3例),妊娠分娩继发2例(6.9%),药物相关1例(3.5%)。溶血尿毒症综合征(HUS)发病多见于秋冬季,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病无明显季节性。29例TMA均出现肾脏及血液系统受损,部分患者有发热及神经精神症状。HUS肾功能损害较TTP重,TTP发热、血小板下降及神经症状较HUS更明显,差异均有统计学意义(均P<0.05)。24例患者接受糖皮质激素联合血浆置换和(或)新鲜冰冻血浆治疗,6例死亡,18例存活,而5例仅用糖皮质激素或其他治疗者均死亡。结论:TMA的诱因复杂,临床表现多样。HUS肾损害较明显,TTP则以血液系统受累及神经精神症状为主要表现。糖皮质激素联合血浆疗法为主要治疗方法,预后可改善。

关键词：血栓性微血管病临床特点治疗预后

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血栓性微血管病诊治进展

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实用医院临床杂志 2012年第2期9卷 8-11页

作者：于峰赵明辉北京大学第一医院肾内科北京100034

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)。虽然血栓性微血管病在病理学上表现类似,但其发病机制复杂,诊断和治疗手段上也不尽一致。近年来随着对其发病机制的深入研究和理解,其治疗方案也有了日新月异的进步,预后大为改善。本文拟就血栓性微血管病的诊断和治疗的最新进展作一综述。

关键词：血栓性微血管病诊断治疗溶血尿素综合征血栓性血小板减少

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血栓性微血管病发病机制研究进展

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血栓与止血学 2011年第3期17卷 135-137页

作者：隋涛杨仁池天津市第一中心医院血液内科天津300192 中国医学科学院.血液病医院天津300025

血栓性微血管病（thrombotic mircroangiopathy,TMA）是以微血管性溶血性贫血和血小板减少为特征的病症,微血管病性溶血的特点是外周血中存在红细胞碎片。微血管血栓可发生在几乎所有的器官,导致弥漫性缺血。

关键词：血栓性微血管病血栓性血小板减少溶血尿毒综合症

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血栓性微血管病治疗指南解读

血栓性微血管病治疗指南解读

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中国工程院医药卫生学部肾脏病前沿论坛、第十三届华北地区暨北京市肾脏病学术年会

作者：伦立德空军总医院肾病科 100142

本文从发病机制、诊断标准、临床治疗等方面对2012年英国血液病学会发布有关TTP以及相应的其它血栓性微血管病(TMA)治疗指南讲行了解读。

关键词：血栓性微血管病发病机制诊断标准临床治疗

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血栓性微血管病的诊治进展

血栓性微血管病的诊治进展

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中华医学会肾脏病学分会2004年年会暨第二届全国中青年肾脏病学术会议

作者：赵学智上海长征医院肾内科、全军肾脏病中心

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies)是一类因血栓所形成的微血管阻塞性疾病,它的临床特征是在体内某器官的微血管内,因为血小板不正常的凝集,造成血小板消耗性的低下以及溶血性贫血.在临床上由于微血管栓塞,导致脑部或其他... 详细信息

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies)是一类因血栓所形成的微血管阻塞性疾病,它的临床特征是在体内某器官的微血管内,因为血小板不正常的凝集,造成血小板消耗性的低下以及溶血性贫血.在临床上由于微血管栓塞,导致脑部或其他的器官受损.临床上引起栓塞性微血管病变的病因众多,但临床常见、病变凶险、肾脏损伤严重的主要有两种疾病,即血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytpenic purpura,TTP)和溶血性尿毒综合症(hemolytic uremic syndrome HUS).最近随着对新的von Willebrand因子(VWF)-金属蛋白酶和金属蛋白酶(metalloprotease)-ADAMTS 13活性特征的认识,以及依据这些因子在某些微血管性溶血疾病中缺乏或有抑制因子的存在,对不同患者的发病机制有了更多的了解,本文就这两种疾病进行重点描述.

关键词：血栓性微血管病临床特征肾脏损伤临床诊治

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血栓性微血管病的中西医结合治疗

血栓性微血管病的中西医结合治疗

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中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2013年学术年会暨山西省肾脏病学术会议血液净化质量培训会议

作者：李英河北医科大学第三医院肾内科河北省肾脏病研究中心

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)指一组急性临床综合征,以微血管病性溶血性贫血,血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现.发病多于感染、药物、妊娠、自身免疫性疾病、遗传性因素等。临床特征... 详细信息

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)指一组急性临床综合征,以微血管病性溶血性贫血,血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现.发病多于感染、药物、妊娠、自身免疫性疾病、遗传性因素等。临床特征为微血管病性溶血性贫血，血小板减少，肾脏及中枢神经系统损害。检测ADAMTS13活性有利于鉴别诊断。不同类型的TMA的治疗方案并不一致。目前公认的是典型HUS常可以自行缓解，不推荐血浆治疗。TTP、非典型HUS的患者应使用血浆置换或血浆输注以减少死亡和长期后遗症的危险。血小板计数和血清LDH可用来监测治疗反应，血浆治疗应持续到病情完全缓解。但是继发性血栓微血管病，血浆治疗不一定有效，其治疗及预后与原发病相关。目前对于TMA的中医诊治尚未见太多报道。传统中医病因学不仅用直接观察疾病病因的方法来认识疾病，更重要的是要根据传统中医理论从疾病临床表现来推绎病因，从而为临床辨证施治提供依据。TMA发病过程中内皮细胞的损伤、血小板的异常聚集最终导致微血栓形成，传统中医药学多将其病因病机归于“血脉瘀阻”，但认为本病远非单一“血瘀”病因所能概括。内皮细胞损伤、血小板异常聚集等病理改变及神经系统损伤、急性肾衰竭、发热等临床表现，与中医“毒”邪致病起病急骤、传变迅速、直中脏腑等特点多有相似之处。因此，将“毒”、“瘀”两种病因结合，可以更全面地解释TMA的中医病因病机，更有利于指导TMA的中医治疗。此外，“毒”、“瘀”是人体在疾病过程中所形成的病理产物，这些病理产物形成以后，又能直接或间接作用于人体脏腑组织，导致人体正气虚损。所以，建议本病应采用活血解毒并兼顾正气的方法治疗。

关键词：血栓性微血管病中西医结合发病机制疾病诊断临床治疗

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血栓性微血管病的诊治进展

血栓性微血管病的诊治进展

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第十三届华东六省一市肾脏病会议、上海市医学会肾脏病分会春季论坛、福建省医学会肾脏病分会学术年会

作者：郝传明复旦大学华山医院肾脏科

血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy, TMA)是一组在临床上表现为微血管性溶血，血小板减少和脏器功能不全、在病理上表现为微血管栓塞的疾病。TMA主要包括血栓性血小板减少性紫瘫(TTP)和溶血尿毒综合征(HGS)。另外抗磷脂抗体综... 详细信息

血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy, TMA)是一组在临床上表现为微血管性溶血，血小板减少和脏器功能不全、在病理上表现为微血管栓塞的疾病。TMA主要包括血栓性血小板减少性紫瘫(TTP)和溶血尿毒综合征(HGS)。另外抗磷脂抗体综合征，先兆子痈，恶性高血压，硬化症危象，VEGF抗体，某此药物等都可引起血栓性微血管病。在上述病理过程中，引起血栓性微血管病的起始机制可以不同，但最终都导致微循环血栓形成，消耗性血小板减少和红细胞破坏。最常受累的器官包括脑和肾脏，可表现为精神神经方面的异常，癫痛，血尿，高血压和肾脏功能的损害。心脏和其他器官也可受累。近年来，人们对血栓性微血管发病的分子机制的认识有了较大的发展。本文就这些讲展讲行一些讨论。

关键词：血栓性微血管病分子机制疾病诊治

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系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病应用血浆置换治疗的疗效分析

系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病应用血浆置换治疗的疗效分析

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作者：王钢郑州大学

学位级别：硕士

背景和目的血栓性微血管病(TMA)是描述具有微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少和微血管血栓形成的病理表现的一类疾病。TMA过程始于对内皮细胞的病理损伤,导致微循环中形成富含纤维蛋白和血小板的血栓。血小板在血栓中被消耗,部分... 详细信息

背景和目的血栓性微血管病(TMA)是描述具有微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少和微血管血栓形成的病理表现的一类疾病。TMA过程始于对内皮细胞的病理损伤,导致微循环中形成富含纤维蛋白和血小板的血栓。血小板在血栓中被消耗,部分血栓阻塞血管形成的剪切力导致红细胞碎裂,分别引起血小板减少和贫血。TMA作为系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症之一,SLE-TMA的临床表现通常表现多样,并可导致不良的预后。在目前的指南推荐中,将系统性红斑狼疮合并严重并发症(包括:弥漫性肺泡出血、TMA、抗磷脂抗体综合征、冷球蛋白血症和中枢神经系统受累)作为血浆置换的Ⅱ类推荐,即在该类患者中,血浆置换可以作为推荐疗法之一。近年来,越来越多的SLE-TMA患者接受了血浆置换治疗,但疗效不一,一味的延长血浆置换疗效的观察期既不利于患者治疗方案的修订,更显著增加患者血浆置换相关医疗风险的发生、大幅提高患者的医疗费用。因此,如何在接受血浆置换治疗前根据患者的临床特征预判血浆置换治疗的疗效,如何确定SLE-TMA患者血浆置换治疗后的疗效观察期就显得至关重要。遗憾的是,目前的循证医学依据和治疗指南都无法回答上述2个问题。因此,本研究首先以血浆置换治疗可作为一线治疗方案的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者为对照,评估SLE-TMA患者接受血浆置换治疗的有效性;然后应用logistics回归寻找治疗前可能对血浆置换疗效产生影响的相关因素,以指导临床中对SLE-TMA患者行血浆置换治疗的推荐以及估测SLE-TMA的疗效观察期。对象和方法根据纳入与排除标准,本研究共纳入2018年1月-2020年12月郑州大学第一附属医院行血浆置换治疗的TMA患者共63例,其中SLE-TMA患者36例,其中男4例,女32例;TTP患者27例,其中男8例,女19例。比较两组患者用于血浆置换治疗的临床疗效差异,比较治疗前后血小板变化、治疗前后乳酸脱氢酶(LDH)变化、治疗前后外周血涂片破碎红比例变化。两组患者显效患者及总有效患者行血浆置换的次数及血浆量比较。再对SLE-TMA患者行logistic回归分析预测血浆置换疗效的因素。结果1.两组患者的治疗前后的指标变化比较,SLE-TMA组的变化差异如血小板计数、LDH、外周血涂片破碎红细胞比例均低于TTP组。SLE-TMA组的治疗显效率是30.5%,低于TTP组的63.0%。SLE-TMA组的治疗总有效率是36.1%,低于TTP组的74.1%。***-TMA患者组临床达到显效标准所需的血浆置换所需的血浆置换次数及血浆量均高于TTP组。3.在SLE-TMA组患者组中分别行总有效患者与无效患者比较,我们发现,更低的SLEDAI-2000评分、LDH的更高水平可能提示应用血浆置换治疗更好的疗效。结论***-TMA患者应用血浆置换治疗的总有效率低于TTP患者,且SLE-TMA患者应用血浆置换治疗临床达到显效标准所需的血浆置换次数及血浆量均高于TTP患者。2.在SLE-TMA患者中,更低的SLEDAI-2000评分、更高的LDH水平可能提示SLE-TMA患者应用血浆置换治疗的更好的临床疗效。

关键词：血栓性微血管病血栓性血小板减少性紫癜系统性红斑狼疮血浆置换

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