检索结果-内蒙古大学图书馆

国际输血及血液学杂志 2019年第6期42卷 461-468页

作者：刘晓张晓辉北京大学人民医院、北京大学血液病研究所 100044

造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是导致患者造血干细胞移植(HSCT)后病死率较高的并发症之一,其发病由H SCT过程中多种因素所致的小血管内皮损伤所介导.近年研究发现,补体系统在该病发病过程中可能发挥一定作用.关于TA-TMA的诊... 详细信息

造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是导致患者造血干细胞移植(HSCT)后病死率较高的并发症之一,其发病由H SCT过程中多种因素所致的小血管内皮损伤所介导.近年研究发现,补体系统在该病发病过程中可能发挥一定作用.关于TA-TMA的诊断,目前的相关实验室诊断标准尚未完善,研究者拟将补体因素纳入TA-TMA的诊断,以期改进对该病的诊断方式.但是病理学诊断仍是目前诊断TA-TMA的金标准.补体系统阻断剂伊库珠单抗,对高危TA-TMA患者可能是一种有效的治疗方案.笔者拟就TA-TMA的发病机制及其诊疗的研究现状进行介绍.

关键词：血栓性微血管病造血干细胞移植内皮,血管补体系统蛋白质类移植相关血栓性微血管病内皮损伤伊库珠单抗

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异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病的20例报告并文献复习

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中国血液流变学杂志 2022年第3期32卷 357-362页

作者：刘婉莹曹阳王珏杨漾孟凡凯朱晓健王娜黄丽芳隗佳万玉玲张东华张义成肖毅华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科湖北武汉430030

目的分析异基因造血干细胞移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)患者的临床特征、治疗及转归。方法回顾性分析2018年1月—2021年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生TA-TMA的20例患者的临床... 详细信息

目的分析异基因造血干细胞移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)患者的临床特征、治疗及转归。方法回顾性分析2018年1月—2021年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生TA-TMA的20例患者的临床资料。结果20例TA-TMA患者均接受allo-HSCT,男10例,女10例,中位年龄36岁(12~55岁)。移植至发生TA-TMA的中位时间为73.5 d(6~300 d)。TA-TMA诊断时血红蛋白中位数为65 g/L(53~89 g/L),血小板中位数为14×10^(9)/L[(5~88)×10^(9)/L],血清乳酸脱氢酶中位数为634 U/L(236~1867 U/L),中位外周血破碎红细胞比例为5%(2%~10%)。所有患者中10例患者出现神经精神症状,16例患者出现胃肠道受累表现,11例患者出现肾脏损伤。9例合并aGVHD,所有患者均合并感染,其中17例合并巨细胞病毒血症,10例合并EB病毒感染,10例合并出血性膀胱炎。TA-TMA确诊后的主要治疗为钙调磷酸酶抑制剂减停、糖皮质激素及血浆置换的应用。10例患者治疗有效,10例无效。结论合并感染(尤其巨细胞病毒血症、出血性膀胱炎)、aGVHD患者更易发生TA-TMA,多个器官系统受累治疗效果差,预后不良。

关键词：异基因造血干细胞移植血栓性微血管病

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贝利尤单抗治疗系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病1例并文献复习

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中国医学前沿杂志（电子版） 2023年第11期15卷 71-78页

作者：邹婵娟丁菱王敏王明霞颜丝语何善智中山市人民医院风湿免疫科广东中山528400

目的探讨贝利尤单抗治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)患者的疗效。方法总结中山市人民医院风湿免疫科应用贝利尤单抗治疗1例SLE并TMA患者的临床特征,随访患者... 详细信息

目的探讨贝利尤单抗治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)患者的疗效。方法总结中山市人民医院风湿免疫科应用贝利尤单抗治疗1例SLE并TMA患者的临床特征,随访患者治疗后的转归,并检索多个医学数据库建库至2023年8月的文献,收集国内外文献报道的使用贝利尤单抗治疗的SLE并TMA患者,并行文献复习。结果国内外文献报道的使用贝利尤单抗治疗的SLE并TMA患者共8例,结合本例共9例患者,均为女性,年龄(34.3±15.9)岁;9例均有血液系统损害,5例伴神经系统损害,4例伴肾损害,3例曾行肾穿活检,1例为狼疮性肾炎Ⅳ型伴TMA,1例为狼疮性肾炎Ⅳ+Ⅴ型伴TMA,1例为狼疮性肾炎Ⅳ型;3例诊断SLE并TMA,6例诊断SLE并血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)。9例患者均使用激素冲击或大量激素疗法,8例使用血浆置换,3例使用环磷酰胺,1例使用吗替麦考酚酯;生物制剂方面,4例患者单用贝利尤单抗,5例序贯使用利妥昔单抗及贝利尤单抗。9例患者经治疗后临床症状均有改善,无死亡病例。结论SLE患者可并发TMA,病因复杂,标准治疗联合贝利尤单抗对SLE并TMA患者是有效且安全的,贝利尤单抗有望成为SLE并TMA患者的治疗新选择。

关键词：贝利尤单抗系统性红斑狼疮血栓性微血管病

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肺肿瘤血栓性微血管病3例并文献复习

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国际呼吸杂志 2024年第10期44卷 1182-1190页

作者：崔宁程兆忠青岛大学附属医院呼吸与危重症医学科青岛266000

目的提高临床医生对肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的早期识别能力和诊断水平。方法本文报道了临床诊断的3例PTTM,分析了其临床表现、影像学特征、实验室检查、诊治经过及预后情况。同时对2018年1月至2024年7月英文文献(68篇,84例)和2024年... 详细信息

目的提高临床医生对肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的早期识别能力和诊断水平。方法本文报道了临床诊断的3例PTTM,分析了其临床表现、影像学特征、实验室检查、诊治经过及预后情况。同时对2018年1月至2024年7月英文文献(68篇,84例)和2024年7月以前国内文献(16篇,23例)报道的PTTM病例进行回顾性分析。结果共分析了包含本文3例在内的110例国内外PTTM病例。PTTM的主要临床症状为呼吸困难(90.0%,99/110),最常见的合并肿瘤是胃癌(32.7%,34/104);多有D-二聚体升高(97.3%,71/73)、肺动脉压升高(89.0%,81/91);生前诊断率低(51.8%,57/110),病死率高达87.7%(93/106);出现呼吸困难后的中位生存时间为30 d,确诊PTTM后的中位生存时间为6 d。结论PTTM是一种罕见的恶性肿瘤并发症,临床表现缺乏特异性,生前确诊率低,预后差,病死率高,给临床诊治带来重大挑战。尽早诊断及有效的抗肿瘤治疗是改善PTTM患者预后的关键。

关键词：肺肿瘤血栓性微血管病肿瘤肺动脉高压

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造血干细胞移植相关血栓性微血管病

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中国小儿急救医学 2022年第8期29卷 577-583页

作者：钱晓文翟晓文国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液科上海201102

造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和终末器官受累为特征的临床综合征。TA-TMA的发病机制涉及血管内皮细胞损伤和补体系统异常活化,其发生危险因素包括移植物抗宿主病、免疫抑制剂、... 详细信息

造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和终末器官受累为特征的临床综合征。TA-TMA的发病机制涉及血管内皮细胞损伤和补体系统异常活化,其发生危险因素包括移植物抗宿主病、免疫抑制剂、感染、预处理和HLA相合度等。及时诊断和早期开始适当的治疗对于预防多器官功能障碍和最终死亡至关重要。目前TA-TMA临床证据缺乏导致其诊断标准和治疗尚未统一,国内外专家提出的诊疗建议旨在帮助临床医生对潜在的TA-TMA患者进行筛查评估,及时确立诊断,并给予合理的治疗和管理。

关键词：造血干细胞移植血栓性微血管病

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妊娠相关血栓性微血管病预测模型的建立与验证

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中国妇幼保健 2024年第15期39卷 2784-2790页

作者：谢祖刚黄冬连张春春谢红月邱琳蕊陈仁芬陈丽芳陈晓海石相雅龙岩人民医院肾内科福建龙岩364000 龙岩人民医院血液内科龙岩人民医院检验科龙岩人民医院产科

目的妊娠相关血栓性微血管病(P-TMA)是围生期的急危重症,起病急骤突然,常危及母婴安全,治疗手段有限。寻求非创伤性的P-TMA预测方法,对于改善母婴预后具有重要的意义。方法通过回顾性分析建立预测模型,选用临床诊断P-TMA患者61例,同... 详细信息

目的妊娠相关血栓性微血管病(P-TMA)是围生期的急危重症,起病急骤突然,常危及母婴安全,治疗手段有限。寻求非创伤性的P-TMA预测方法,对于改善母婴预后具有重要的意义。方法通过回顾性分析建立预测模型,选用临床诊断P-TMA患者61例,同时选用520例健康孕产妇作为对照,比较两组实验室指标的差异,依据logistic回归,建立P-TMA预测模型。通过前瞻性研究对预测模型进行外部验证。入选28周以上孕产妇志愿者895例,用建立的预测模型进行测算,其中预测阳性67例,阴性828例。随访至产后3个月,验证和评估该预测模型的价值。结果血小板(PLT)、乳酸脱氢酶(LDH)及血管性血友病因子(vWF)为P-TMA病变的有效预测指标(均P<0.05),并据此建立logistic回归方程。该方程对P-TMA病变的预测概率拟合ROC曲线,AUC为0.997(P<0.001)。Hosmer-Lemeshow检验的拟合度良好(P=0.986)。在895例志愿者中进行的前瞻性外部验证,AUC为0.830(P<0.001),预测阳性到临床诊断的时间间隔为(11±6.5)d,提示该模型对P-TMA具有良好的预测功能。结论基于PLT、LDH及vWF建立的无创性的P-TMA预测模型,临床易开展,可有效对P-TMA患者早期预警,改善母婴预后。

关键词：妊娠血栓性微血管病无创性预测模型

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破碎红细胞计数在血栓性微血管病诊断和治疗中的意义

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中国卫生检验杂志 2022年第4期32卷 461-464页

作者：吴莲凤钱菁菁陆红温州医科大学附属第一医院医学检验中心浙江温州325000

目的探讨破碎红细胞计数在血栓性微血管病(TMA)诊断和治疗评估中的价值。方法回顾性分析2019年1月—2020年5月温州医科大学附属第一医院收治的100例TMA患者(包括原发性和继发性)和50例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者的外周血破碎红细... 详细信息

目的探讨破碎红细胞计数在血栓性微血管病(TMA)诊断和治疗评估中的价值。方法回顾性分析2019年1月—2020年5月温州医科大学附属第一医院收治的100例TMA患者(包括原发性和继发性)和50例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者的外周血破碎红细胞百分比以及血小板(PLT)数进行统计分析;连续检测并分析10例TMA患者治疗后血小板数的回升与破碎红细胞百分比,并进行相关分析。结果TMA患者外周血破碎红细胞计数百分比明显高于ITP患者(P<0.05)。随着TMA治疗后临床症状的改善,PLT数上升,破碎红细胞百分比呈下降趋势。引起TMA的主要诱因有SLE、感染、恶性肿瘤和高血压。结论外周血破碎红细胞计数可作为血栓性微血管病的一个较好的早期诊断指标及疗效评估指标,对患者进行早期诊断治疗有重要的意义。

关键词：血栓性微血管病破碎红细胞血小板数

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小儿血栓性微血管病24例临床特征分析

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中国医师进修杂志 2015年第11期38卷 820-823页

作者：王晓英郭红罗新辉新疆维吾尔自治区人民医院儿科乌鲁木齐830000

目的探讨小儿血栓性微血管病（TMA）的临床特征、治疗方法及预后。方法对24例TMA患儿的临床表现、辅助检查及治疗方法进行回顾性分析。24例TMA患儿中，溶血尿毒综合征（HUS）22例，血栓性血小板减少性紫癜（TrP）2例。结果16例发病在5—... 详细信息

目的探讨小儿血栓性微血管病（TMA）的临床特征、治疗方法及预后。方法对24例TMA患儿的临床表现、辅助检查及治疗方法进行回顾性分析。24例TMA患儿中，溶血尿毒综合征（HUS）22例，血栓性血小板减少性紫癜（TrP）2例。结果16例发病在5—7月，8例发病在9～11月。典型性HUS8例，非典型性HUS14例。22例HUS患儿中，18例给予血液透析或腹膜透析治疗，病情均明显好转，血小板计数及肾功能完全恢复正常，1例患儿病情好转后出现头痛、一侧面瘫等神经系统症状，及消化道出血、发热等症状，最终因弥散性血管内凝血死亡。2例TTP患儿给予血浆置换、抗感染、大剂量甲泼尼龙、抗血小板聚集等治疗，血红蛋白及血小板恢复正常，神志及精神恢复正常。结论HUS和TTP的发病机制及临床表现有相似之处，需予以鉴别，早期诊断和恰当的治疗是挽救TMA患儿生命的关键。诊断明确后HUS患儿需尽早给予血液透析或腹膜透析治疗，TTP患儿尽早给予血浆置换，可迅速控制病情，改善症状。

关键词：血栓性微血管病溶血尿毒综合征血小板减少性紫癜儿童

来源：评论

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以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症临床分析

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中国小儿急救医学 2021年第4期28卷 292-296页

作者：郑悦杜悦赵成广中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科沈阳110004

目的总结以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症的临床特点。方法收集2014年9月至2019年12月中国医科大学附属盛京医院收治的以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症6例患儿的病例资料,分析临床表现及实验室检查、影像学、... 详细信息

目的总结以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症的临床特点。方法收集2014年9月至2019年12月中国医科大学附属盛京医院收治的以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症6例患儿的病例资料,分析临床表现及实验室检查、影像学、肾脏组织病理学检查结果,治疗及预后情况。结果6例患儿中,男5例,女1例,年龄1个月~7岁。6例均确诊为甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症。入院前6例患儿均有前驱感染史,均有水肿表现,5例伴有高血压,4例伴有神经系统表现。1例有家族史。6例患儿确诊后均给予维生素B12、左卡尼汀、叶酸、甜菜碱等治疗。3例患儿精神神经症状较前明显改善、溶血控制、肾功能好转,随访2.5~4.5年,其中2例智力运动发育基本接近同龄儿,肾功能正常,血压控制良好,尿蛋白正常;另1例智力发育较前明显好转,但仍稍差于同龄儿,口服抗癫痫药治疗中,近1年无抽搐发作,血压维持在135/90~160/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),24 h尿量2000 mL左右,肌酐维持在150μmol/L左右,离子水平正常,尿蛋白2+。1例中途退院。2例多器官功能衰竭于住院期间死亡。结论对于不明原因血栓性微血管病应早期完善血尿遗传代谢病筛查,提倡尽早同型半胱氨酸筛查,早期发现、及时治疗尤为重要。

关键词：甲基丙二酸血症血栓性微血管病儿童

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恶性高血压引起血栓性微血管病一例

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华西医学 2017年第2期32卷 298-300页

作者：张静胡章学四川大学华西医院肾脏内科成都610041

病例介绍患者,男,23岁。因＂发现血压升高4年,夜尿增多3个月,心累、气促伴视力下降10 d＂于2014年12月24日入院。患者4年前体检时发现血压升高,收缩压最高为160 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）,舒张压不详,无头晕、头痛、心累、视物模糊... 详细信息

病例介绍患者,男,23岁。因＂发现血压升高4年,夜尿增多3个月,心累、气促伴视力下降10 d＂于2014年12月24日入院。患者4年前体检时发现血压升高,收缩压最高为160 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）,舒张压不详,无头晕、头痛、心累、视物模糊等不适,未引起重视和给予有效控制。3个月前无明显诱因出现夜尿增多,每晚可达3次,未特殊诊治。

关键词：恶性高血压血栓性微血管病急性肾损伤

来源：评论

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