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第三届北京大学重症医学论坛

作者：郭利民 100015 北京大学医学部重症医学学系首都医科大学附属北京地坛医院重症医学中心

溶血尿毒综合征(hemolyic uremic syndrome,HUS)是以微血管病性溶血性贫血、急性肾功能衰竭(acute renal failure,ARF)和血小板减少为主要特征的临床综合征。本文介绍了病因与分型，从流行病学、发病机制、病理改变、临床表现、实验室... 详细信息

溶血尿毒综合征(hemolyic uremic syndrome,HUS)是以微血管病性溶血性贫血、急性肾功能衰竭(acute renal failure,ARF)和血小板减少为主要特征的临床综合征。本文介绍了病因与分型，从流行病学、发病机制、病理改变、临床表现、实验室检查等方面进行论述，分析了诊断和鉴别诊断，并发症和后遗症，提出了治疗方法并对预后情况进行了概述。

关键词：溶血性尿毒综合征血栓性微血管病发病机制流行病学病理特点

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血浆置换治疗血栓性微血管病(TMAs)与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的不同

血浆置换治疗血栓性微血管病(TMAs)与血栓性血小板减少性紫癜(TTP...

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2018ASH北京传达会

作者： Jeffrey L.Winters 王昱 Therapeutic Apheresis Treatment Unit Division of Transfusion Medicine Department of Laboratory Medicine and Pathology Mayo Clinic Rochester MN

血栓性微血管病(TMAs)是一组有着共同临床和实验室特征的异质性疾病.最常见的TMA是血栓性血小板减少性紫癜(TTP).由于治疗性血浆置换(TPE)明显降低了TTP患者相关死亡率,这一疗法已应用于所有TMAs.然而,问题在于TMAs病理生理学机制在许... 详细信息

血栓性微血管病(TMAs)是一组有着共同临床和实验室特征的异质性疾病.最常见的TMA是血栓性血小板减少性紫癜(TTP).由于治疗性血浆置换(TPE)明显降低了TTP患者相关死亡率,这一疗法已应用于所有TMAs.然而,问题在于TMAs病理生理学机制在许多情况下是不同的,在很多情况下可能是由于内皮的紊乱而不是血液本身.另外一些病例的病理生理学机制尚未阐明.由于缺乏TPE应用的强力的文献支持,其大部分是病例分析和病例报告,缺乏对照或随机对照试验,TPE在TMAs(除了TTP和补体介导的TMA)治疗中的应用作用是不确定的.随着补体调节基因和补体通路成分的基因突变的检测,除补体介导的TMA外,似乎有一定比例的TMA患者涉及补体通路成分的基因突变.TPE去除非正常补体途径成分并将其替换为正常成分,这些支持它在一些TMAs(除了TTP和补体介导TMA外)患者中的应用.

关键词：血栓性微血管病血栓性血小板减少性紫癜血浆置换疗效评价

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感染与血栓性微血管病的肾脏损害

感染与血栓性微血管病的肾脏损害

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中华医学会肾脏病学分会第六次全国学术会议

作者：黄颂敏四川大学华西医院肾脏内科

血栓性微血管病(Thrombotic Microangiopathy,TMA)包括溶血性尿毒症综合征(Hemoletic uremic Syndrome,HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种起病凶险,病因与感染等多种因素有关,临床以微血管溶血性贫血和血小板减少为主要表现的多系统损害,由于HUS和TTP有诸多相似之处,因此多数学者认为二者是同一疾病的不同临床阶段.

关键词：血栓性微血管病细菌感染病毒感染肾脏损害发病机制临床治疗

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系统性红斑狼疮相关肾脏血栓性微血管病的临床病理特征及预后分析

系统性红斑狼疮相关肾脏血栓性微血管病的临床病理特征及预后分析

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中国医师协会肾脏内科医师分会2019年学术年会(CNA2019)

作者：陈文萃东部战区总医院? 国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)相关肾脏血栓性微血管(TMA)(SLE-rTMA)患者的临床、病理特征及预后.方法 SLE伴肾损害患者,肾活检显示肾脏病变仅为肾小球TMA和/或间质血管TMA,回顾性分析其临床、病理表现特征及预后.患者纳入标准：①符合1... 详细信息

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)相关肾脏血栓性微血管(TMA)(SLE-rTMA)患者的临床、病理特征及预后.方法 SLE伴肾损害患者,肾活检显示肾脏病变仅为肾小球TMA和/或间质血管TMA,回顾性分析其临床、病理表现特征及预后.患者纳入标准：①符合1997年美国风湿病协会SLE诊断标准;②肾活检显示肾脏病变仅为肾小球TMA和/或间质血管TMA;③免疫荧光肾小球无或仅系膜区少量免疫复合物(IC)沉积;④电镜下肾小球内皮下、上皮侧无电子致密物沉积;排除其他因素导致的继发性TMA.

关键词：系统性红斑狼疮血栓性微血管病临床特征病理特征预后

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造血干细胞移植相关的血栓性微血管病

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病

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中华医学会血液学分会第七次全国造血干细胞移植学术会议暨2011北京造血干细胞移植国际会议

作者：刘霆四川大学华西医院血液科 610041

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies， TMA)是一组以血管内血小板激活导致微循环中血小板纤维蛋白血栓形成的疾病。在骨髓移植患者中临床表现为微血管病性溶血、肾损害和神经异常的临床综合征，被命名为移植相关血栓性微血管... 详细信息

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies， TMA)是一组以血管内血小板激活导致微循环中血小板纤维蛋白血栓形成的疾病。在骨髓移植患者中临床表现为微血管病性溶血、肾损害和神经异常的临床综合征，被命名为移植相关血栓性微血管病(transplantation associated thrombotic microangiopathy，TA-TMA)。TA-TMA是造血干细胞移植后一种少见但凶险的并发症，其病理生理学发病机制与TTP有所不同，而且目前尚缺乏达成广泛共识的诊断标准及最适当的治疗方法。

关键词：血栓性微血管病造血干细胞移植并发症发病机制鉴别诊断

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血栓性血小板减少性紫癜及血栓性微血管病的诊治进展

血栓性血小板减少性紫癜及血栓性微血管病的诊治进展

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第57届美国血液年会

作者：杨林花

第57届ASH会议对于TTP诊断方面的进展主要为强调了ADAMTS13检测的重要价值.在临床检验中,虽然存在检验误差、其他疾病的干扰等诸多因素,ADAMTS13活性＜10％仍可用于排除其他血栓性微血管病,而作为确诊TTP的证据.关于妊娠或产后相关血栓... 详细信息

第57届ASH会议对于TTP诊断方面的进展主要为强调了ADAMTS13检测的重要价值.在临床检验中,虽然存在检验误差、其他疾病的干扰等诸多因素,ADAMTS13活性＜10％仍可用于排除其他血栓性微血管病,而作为确诊TTP的证据.关于妊娠或产后相关血栓性微血管病(TMA),本次会议的要点在于对临床特征相似的疾病进行鉴别,例如:重度子痫前期/HELLP综合征(PE/HELLP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、补体介导的血栓性微血管病(C-TMA)(包括不典型的溶血-尿毒综合征,即a-HUS),根据临床表现、实验室检查及诊断标准进行鉴别,并分别需要给予相应治疗.在本次会议中，针对复发／难治的获得性TTP患者，除了提出利妥昔单抗的抢先治疗这一新概念外，还提出了其它的挽救疗法，例如：2次／日的血浆置换治疗、环磷酰胺冲击治疗、长春新碱、环孢素A等免疫抑制剂的应用以及切脾疗法。而对于治疗该病有前景的新药如N-乙酰半胱氨酸、硼替佐米、重组ADAMTS13、血小板膜糖蛋白Ib/IX抑制剂等则需要更多的临床试验来证实。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜血栓性微血管病疾病诊断临床治疗

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用于治疗造血干细胞移植相关性血栓性微血管病（HSCT-TMA）的抗C5...

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作者：斯蒂芬·奥尔蒂斯乔纳森·蒙特莱昂美国马萨诸塞州

提供了用于在人患者中使用抗C5抗体或其抗原结合片段临床治疗造血干细胞移植相关性血栓性微血管病(HSCT‑TMA)，例如HSCT之后TMA的方法。

标准号: CN116249550A

提供了用于在人患者中使用抗C5抗体或其抗原结合片段临床治疗造血干细胞移植相关性血栓性微血管病(HSCT‑TMA)，例如HSCT之后TMA的方法。

关键词：血栓性微血管病造血干细胞移植抗原结合片段抗C5抗体临床治疗

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儿童系统性红斑狼疮并发血栓性微血管病的临床特点和早期识别

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中国小儿急救医学 2021年第10期28卷 868-873页

作者：殷蕾茅幼英周征宇沈小钰黄华丁飞金燕樑周纬上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肾脏科 200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心风湿科 200127

目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)的临床特点及其早期识别。方法回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2005年12月至2020年10月收治的14... 详细信息

目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)的临床特点及其早期识别。方法回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2005年12月至2020年10月收治的14例SLE并发TMA患儿的临床资料。结果并发TMA的患儿占同期SLE住院患儿的5.65%(14/248),占同期狼疮性肾炎患儿的7.87%(14/178)。其中男女比例4∶10,除1例男孩的发病年龄为6岁,其余13例年龄在11~18岁。患儿SLE疾病活动度评分在14~31分。在发生TMA的病程中,11例接受了肾活检,肾脏病理类型是Ⅳ或Ⅳ+Ⅴ型,8例肾脏病理提示有TMA病变。14例患儿在入院后3 d至2个月内被诊断TMA,在入院时只有6例同时存在贫血和血小板减少,另外8例只有中度贫血。所有患儿均存在明显低补体血症,特别是未经治疗的SLE初发病例,血清C3<0.17 g/L,C4<0.07 g/L,均有不同程度的肾小球滤过率下降。随访时间为0.2~11.3年(中位时间为2.6年),经治疗后6例完全缓解;5例部分缓解;1例在第4次血浆置换过程中发生猝死;2例病情恶化。结论儿童SLE并发TMA者多处于疾病重度活动期,肾脏病理类型以Ⅳ型狼疮性肾炎为主;对于有贫血的SLE患儿,不论是否有血小板降低,都要特别关注血清补体水平,若严重降低,要密切监测肾小球滤过率和查找外周血涂片有无裂红细胞,以便于及早发现TMA。

关键词：系统性红斑狼疮血栓性微血管病低补体血症儿童

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一种移植相关血栓性微血管病小鼠模型的构建方法和应用

一种移植相关血栓性微血管病小鼠模型的构建方法和应用

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作者：韩悦吴德沛潘婷婷戚嘉乾周萌蒋淑慧徐晓燕 215000 江苏省苏州市十梓街188号

本发明公开了一种移植相关血栓性微血管病小鼠模型的构建方法和应用，所述构建方法为：先构建小鼠异基因造血干细胞移植模型，移植后第14天腹腔注射小剂量LPS+H2O2诱导，即得。本发明通过多种实验手段验证了小剂量LPS与H2O2联合诱导TA‑... 详细信息

标准号: CN118020714A

本发明公开了一种移植相关血栓性微血管病小鼠模型的构建方法和应用，所述构建方法为：先构建小鼠异基因造血干细胞移植模型，移植后第14天腹腔注射小剂量LPS+H₂O₂诱导，即得。本发明通过多种实验手段验证了小剂量LPS与H₂O₂联合诱导TA‑TMA模型的可行性，填补了TA‑TMA小鼠模型研究领域的空白，并为深入研究TA‑TMA的发病机理和治疗策略提供了实验工具和平台。本发明有助于推动TA‑TMA相关药物研究的进展，为临床上治疗TA‑TMA提供新的思路和方法，具有重要的实际应用价值。

关键词：构建小鼠模型小剂量诱导血栓性微血管病造血干细胞移植移植发病机理腹腔注射实验工具实验手段药物研究治疗策略异基因小鼠应用验证填补研究治疗联合

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一例妊娠相关血栓性微血管病合并可逆性脑血管收缩综合征患者的护理

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中国实用护理杂志 2017年第29期33卷 2292-2293页

作者：宁昱琛明亚燃胡英莉北京协和医院急诊科 100730

妊娠相关血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA）是一类发生在妊娠期或产后,由于微血管内纤维蛋白和/或血小板血栓导致机械性溶血、血小板数量减少及多器官损伤的疾病,包括先兆子痫、溶血、肝酶升高、血小板减少综合征（hem... 详细信息

妊娠相关血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA）是一类发生在妊娠期或产后,由于微血管内纤维蛋白和/或血小板血栓导致机械性溶血、血小板数量减少及多器官损伤的疾病,包括先兆子痫、溶血、肝酶升高、血小板减少综合征（hemolysis elevated liver enzymes and low platelet syndrome,HELLP）、血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）及溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）.妊娠相关性TMA发病率低,约为1/25 000,但其起病急骤,病情危重,常合并急性肾脏损伤,母亲死亡率高达90%.可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS）是一组罕见的临床综合征,主要临床特点为突发雷击样头痛,伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作.

关键词：血小板减少综合征血栓性微血管病血管收缩妊娠期可逆性血栓性血小板减少性紫癜 cerebral 溶血尿毒综合征

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