检索结果-内蒙古大学图书馆

肾脏病与透析肾移植杂志 2015年第5期24卷 412-418页

作者：梁少姗任强徐峰乐伟波梁丹丹李世军刘志红曾彩虹南京大学医学院附属金陵医院(南京军区南京总医院)肾脏科博士研究生南京210016 南京军区南京总医院肾脏科国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

目的：比较血栓性微血管病（TMA）相关肾脏疾病的临床、病理特征及预后。方法：选取肾活检病理为TMA病变的患者,选其中非典型溶血尿毒综合征（a HUS）38例、狼疮性肾炎相关性TMA（LN-TMA）37例、妊娠相关性TMA（P-TMA）22例,比较三组患... 详细信息

目的：比较血栓性微血管病（TMA）相关肾脏疾病的临床、病理特征及预后。方法：选取肾活检病理为TMA病变的患者,选其中非典型溶血尿毒综合征（a HUS）38例、狼疮性肾炎相关性TMA（LN-TMA）37例、妊娠相关性TMA（P-TMA）22例,比较三组患者的临床、病理及预后。结果：a HUS组患者临床表现最重,血清肌酐水平[a HUS 791.2μmol/L（396.9～1 148.3μmol/L）vs LN-TMA 388.1μmol/L（189.2～581.7μmol/L）vs P-TMA 69.8μmol/L（53.9～556.9μmol/L）]及贫血的发生率（a HUS 100%vs LN-TMA 97.3%vs P-TMA 63.6%）均高于其他两组,肾脏病理TMA病变表现多样。P-TMA组病情最轻,肾功能不全的发生率（a HUS 100%vs LN-TMA 89.2%vs PTMA 50.0%）、血小板减少的发生率（a HUS 76.3%vs LN-TMA 75.7%vs P-TMA 27.3%）及贫血的发生率均显著低于其他两组,病理以肾小球基膜双轨病变（a HUS 55.3%vs LN-TMA 45.9%vs P-TMA 95.5%）最为突出。LN-TMA组蛋白尿水平[a HUS 1.38 g/24h（0.74～2.58 g/24h）vs LN-TMA 2.65 g/24h（1.87～5.33 g/24h）vs P-TMA 1.18g/24h（0.68～1.64 g/24h）]及镜下血尿的发生率（a HUS 65.8%vs LN-TMA 89.2%vs P-TMA 50.0%）最高,病理上动脉血栓（a HUS 57.9%vs LN-TMA 83.8%vs P-TMA 22.7%）及肾小球袢腔内血栓（a HUS 26.3%vs LN-TMA 59.5%vs P-TMA 4.5%）均位列三组之首。随访末a HUS组预后最差,P-TMA组预后最好（ESRD发生率a HUS 63.2%vs LNTMA 24.3%vs P-TMA 18.2%,P〈0.01）,LN-TMA组肾功能完全恢复比例最高（a HUS 15.8%vs LN-TMA 27.0%vs P-TMA 18.2%）。肾小管间质慢性病变与肾脏长期预后独立相关,动脉内膜纤维性增生、球性硬化及肾小管间质慢性病变比例高是影响肾功能不全逆转的危险因素。结论：TMA相关肾脏疾病临床特点、肾脏病理改变及预后存在显著差异,三组患者中a HUS组预后最差,LN-TMA组及P-TMA组预后相对较好。

关键词：血栓性微血管病非典型溶血尿毒综合征狼疮性肾炎妊娠肾脏病理预后

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血栓性微血管病的肾损害

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中国实用内科杂志 2002年第9期22卷 524-527页

作者：孙彬王笑云南京医科大学第一附属医院 210029

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)于1952年首先由Symmers提出，其共同的病理损害为：血管壁增厚(主要为动脉和毛细血管)伴肿胀或内皮比较低从基底膜脱落、内皮下绒毛状物质沉积、血管腔血小板栓塞或完全堵塞，几乎所有... 详细信息

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)于1952年首先由Symmers提出，其共同的病理损害为：血管壁增厚(主要为动脉和毛细血管)伴肿胀或内皮比较低从基底膜脱落、内皮下绒毛状物质沉积、血管腔血小板栓塞或完全堵塞，几乎所有患者存在血小板减少和溶血性贫血，其临床表现为TMA的病变范围和累及不同器官而引起的功能障碍有关，按是否存在肾或中枢神经系统损害可分为溶血性尿毒症综合征(hemolytic uretic syndrome, HUS)和(或)血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytic thrombocytopenic purpura, TTP)。1955年首先由Gasser报道5例儿童患者，特点为溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭，称之为HUS；1923年Moschowitz首先报道1例16岁女性患者，其特点为发热、血小板减少性紫癜、瘫痪和(或)昏迷、肾脏血栓性向血管病，称之为TTP。HUS主要发生于儿童，特别婴幼儿，而TTP主要发生于成年人，最初血细胞形态学异常及神经系统损害是最主要的鉴别要点，但他们的区别不是主要的，重要的是及早诊断治疗。

关键词：血栓性微血管病肾损害病因发病机制

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血栓性微血管病的病因和诊治进展

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中国实用内科杂志 2006年第8期26卷 1198-1200页

作者：张文陈楠上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏病科上海200025

溶血性尿毒症综合征(HUS)由Gasser于1955年首先报道,它与1925年Moschcowitz报道的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床表现极为相似,均以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭(ARF)、发热、中枢神经系统病变为主要临床表现。... 详细信息

溶血性尿毒症综合征(HUS)由Gasser于1955年首先报道,它与1925年Moschcowitz报道的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床表现极为相似,均以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭(ARF)、发热、中枢神经系统病变为主要临床表现。过去认为,这是两种不同的疾病,许多基础和临床研究证实此两种疾病在发病机制、病因和病理改变大致相同,故目前统称为,TTP与HUS综合征或血栓性微血管病(TMA)。只不过本病某些以ARF和纤维蛋白沉积为主,少或无中枢神经系统病变,称为HUS。某些以中枢神经系统病变和血小板沉积为主,肾脏病变轻,称为TTP。1/3HUS儿童患者有中枢神经系统受累,88%,TTP患者有肾脏受累。[第一段]

关键词：血栓性微血管病血栓性血小板减少性紫癜诊治进展溶血性尿毒症综合征中枢神经系统病变病因微血管病性溶血性贫血中枢神经系统受累主要临床表现急性肾功能衰竭

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血栓性微血管病肾损害

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中华肾脏病杂志 2006年第5期22卷 255-257页

作者：吕继成赵明辉北京大学第一医院肾内科暨北京大学肾脏病研究所 100034

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组急性临床病理综合征，其主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的TMA包括溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小... 详细信息

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组急性临床病理综合征，其主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的TMA包括溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），其它还有恶性高血压、硬皮病肾危相、妊娠相关肾病等。尽管病因和发病机制多样，最终均可导致微血管内皮细胞损伤，诱发微血栓形成。

关键词：血栓性微血管病肾损害血栓性血小板减少性紫癜微血管病性溶血性贫血微血管内血栓形成血管内皮细胞损伤溶血尿毒综合征急性肾衰竭病理综合征血小板下降

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血栓性微血管病发病机制及分类新认识

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中国实用内科杂志 2011年第10期31卷 799-801页

作者：林宛兵陈楠上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科上海200025

血栓性微血管病(TMA)分血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒症综合征(HUS),HUS又分感染后HUS和非典型HUS,现认为HUS发病主要与补体旁路途径的过度激活相关。

关键词：血栓性微血管病血栓性血小板减少性紫癜溶血尿毒症综合征

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血栓性微血管病肾脏损害的临床病理及其发病机制的研究

血栓性微血管病肾脏损害的临床病理及其发病机制的研究

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作者：李世军南京大学

学位级别：博士

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)是微血管的阻塞性疾病，临床主要表现为溶血尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜(hemolytic uremic syndrome/thrombotic thrombocytopenic purpura，HUS/TTP)，是一种起病急、病死率极高的疾病，也是导致终末期肾脏病(ESRD)的重要原因。因此，研究TMA的临床及病理特征，探讨TMA的病理生理机制，寻找TMA特异性的诊断标志物(biomarkers)，具有临床实用性和诊断价值。\n 在TMA的发病过程中是否也有该免疫反应的参与，目前尚无这方面的观察。本项研究，我们首先采用酶联免疫吸附法检测了LN—TMA患者血浆可溶性血栓调节蛋白水平，免疫磁珠分离技术对HUS和LN—TMA患者外周血循环内皮细胞进行检测。采用单克隆抗体免疫组化技术对肾组织中血栓调节蛋白和C4d沉积等多个方面进行观察研究，以期寻找到为临床判断病情、指导治疗的分子标志物，并对TMA发病机制作进一步的探讨。\n 本研究由二部分组成：\n 第一部分：血栓性微血管病的临床病理研究研究\n 一、本研究回顾分析解放军肾脏病研究所经临床及肾活检确诊的HUS患者20例，具体分析其病因、临床表现、实验室检查结果、病理特征及预后的关系。\n 结果发现：20例患者中男性9例，女性11例，年龄13岁～65岁，平均(32.6±11.5)岁。\n 研究二、狼疮性肾炎伴血栓性微血管病临床与病理分析\n 本研究回顾分析了解放军肾脏病研究所经肾活检明确诊断的LN-TMA患者30例，分析临床表现、实验室检查结果、病理特征及预后，并与无血管病变的Ⅳ型LN、溶血尿毒综合征(HUS)患者进行比较。\n 免疫病理表现与普通Ⅳ型LN无明显差异，主要是“满堂红”。与HUG病理改变主要区别在于LN—TMA患者周边袢有大量免疫复合物沉积。\n 第二部分：血栓性微血管病发病机制的研究研究\n 一、狼疮性肾炎合并血栓性微血管病血栓调节蛋白的检测及其意义血栓为探讨狼疮性肾炎(LN)患者血浆可溶性血栓调节蛋白(sTM)水平和肾组织TM免疫组化染色特点，分析其与系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)、血管病变、肾功能、蛋白尿、肾组织病理类型之间的关系。本研究选择60例经肾穿刺活检明确诊断的LN患者，其中合并血栓性微血管病变的Ⅳ型LN(LN—TMA)20例，无严重血管病变的Ⅳ型LN 20例，Ⅱ型LN20例。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆sTM水平，免疫组化染色检测肾小球和间质血管TM的表达。\n 结果发现Ⅱ型LN患者血浆sTM水平与正常对照组相近(6.61±5.27 vs 5.56±1.62，P＞0.05)，Ⅳ型LN患者血浆sTM水平显著高于Ⅱ型LN(11.63±9.23 vs 6.61±5.27，P＜0.01)；而LN-TMA患者血浆sTM水平显著高于Ⅳ型LN(29.79±19.15 vs11.63±9.23，P＜0.01)，血浆sTM水平与SLEDAI和血清肌酐水平呈正相关，与蛋白尿多少无关。肾组织TM免疫组化染色示Ⅳ型LN肾小球与血管TM染色强于Ⅱ型LN；LN—TMA患者肾小球与血管TM的染色强度与Ⅳ型LN相似。\n 上述研究表明：血浆sTM水平与SLEDAI、血管病变轻重、肾功能损害程度及LN病理类型有关。肾小球和肾间质血管的TM表达强度与LN病理类型有关。血浆sTM水平不仅反映SLE疾病活动性，而且可反映LN—TMA的血管病变严重程度。血浆sTM水平可作为LN—TMA血管病变程度的指标，为指导治疗、判断预后提供依据。\n 研究二、血栓性微血管病循环内皮细胞检测及其意义\n 研究表明，冠心病急性心肌梗塞、系统性硬化症、ANCA相关的小血管炎、大动脉炎等疾病循环内皮细胞明显增多，并可作为病情活动的标志。为探讨循环内皮细胞数量变化与血栓性微血管病患者血管病变的关系，为临床早期诊断TMA提供新的依据。为此，本研究选择了14例血栓性微血管病患者(其中溶血尿毒综合征7例，狼疮性肾炎伴血栓性微血管病7例)，10例正常成人和10例原发性肾小球肾炎(系膜增生性病变)作为对照。应用内皮细胞特异性鼠抗人IgG CD146包被磁珠，采用免疫磁珠分离技术检测外周血中循环内皮细胞(CECS)数，利用CD4、CD8、CD14、CD31染色对内皮细胞进行鉴定。\n 结果发现：HUS和LN—TMA患者急性期循环内皮细胞数(平均188个/ml，60～513个/ml)显著高于健康对照组(平均11.5个/ml，0～27.5个/ml)和原发性肾小球肾炎患者(平均13.5个/ml，0～37.5个/ml)。两组比较，有显著性差异

关键词：血栓性微血管病肾脏损害临床病理发病机制

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血栓性微血管病9例临床分析

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大连医科大学学报 2011年第3期33卷 248-252页

作者：张旗薛祖光杨言李伟平陈雪瑜闫金松大连医科大学附属第二医院血液科辽宁大连116027

[目的]了解血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)的临床特征及治疗,结合文献探讨其发病机制以加深对该病的认识。[方法]对9例TMA患者的临床表现特点、治疗及预后进行回顾性分析。[结果]患者主要临床表现为微血管病性贫血(9/... 详细信息

[目的]了解血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)的临床特征及治疗,结合文献探讨其发病机制以加深对该病的认识。[方法]对9例TMA患者的临床表现特点、治疗及预后进行回顾性分析。[结果]患者主要临床表现为微血管病性贫血(9/9),血小板减少(9/9),乳酸脱氢酶升高(9/9),不同程度的肾脏损害和中枢神经系统症状(9/9),发热(5/9);6例治愈,3例死亡。[结论]TMA起病急、进展快、死亡率高、预后差,应提高对本病的认识,早诊断、早治疗、减少死亡率。

关键词：血栓性微血管病临床分析发病机制

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血栓性微血管病血清标志物诊断方法的建立与评估

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肾脏病与透析肾移植杂志 2014年第2期23卷 108-114,127页

作者：张涛梁少姗谌达程郑春霞曾彩虹章海涛陈慧梅刘志红南京大学临床医学院南京军区南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所博士研究生南京210016

目的:血栓性微血管病(TMA)作为一种病理表现,往往预示着患者长期肾脏预后不良;寻找非创伤性的TMA诊断方法,对于临床评估肾脏损伤具有重要的意义。方法:入选220例临床疑诊TMA的患者,根据肾活检结果,分为TMA组(n=51)和非TMA组(n=169)。比... 详细信息

目的:血栓性微血管病(TMA)作为一种病理表现,往往预示着患者长期肾脏预后不良;寻找非创伤性的TMA诊断方法,对于临床评估肾脏损伤具有重要的意义。方法:入选220例临床疑诊TMA的患者,根据肾活检结果,分为TMA组(n=51)和非TMA组(n=169)。比较两组实验室检查指标的差异,依据Logistic回归,建立TMA诊断模型。进一步入选临床疑诊的另一组TMA患者(n=46)及临床疑诊合并TMA的系统性红斑狼疮(SLE)患者(n=157),验证和评估该模型诊断TMA的价值。结果:TMA组和非TMA组随访12月的肾存活率有显著差异,TMA组患者肾脏预后更差(P=0.015)。TMA组的血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)、乳酸脱氢酶(LDH)、血清肌酐(SCr)、血管性血友病因子裂解蛋白酶13(ADAMTS13)活性和血栓调节蛋白(THBD),与非TMA组有统计学差异(均P<0.05)。以这6个指标纳入多因素logistic回归分析,结果表明,SCr、PLT、LDH和ADAMTS13活性为肾脏TMA病变的有效预测指标(均P<0.05),并据此,建立Logistic回归方程。Hosmer-Lemeshow检验的拟合良好(P=0.489)。在46例临床疑诊TMA的独立患者中验证,ROC曲线下面积(AUC)为0.815(P<0.001);在157临床疑诊TMA的SLE患者中,AUC为0.852(P<0.001),验证该模型具有较好的临床诊断TMA的价值。结论:基于PLT、LDH、SCr和ADAMTS13活性建立了非活检的TMA诊断模型,对于临床疑诊患者有较高的诊断价值,具有较好的临床应用前景。

关键词：血栓性微血管病非创伤性诊断

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血栓性微血管病临床诊疗进展

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中华医学杂志 2018年第48期98卷 3987-3990页

作者：戴艳玲代思源李晓照宁建平中南大学湘雅医院肾内科长沙410005

血栓性微血管病(TMA)是由各种原因所致的一组以微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、缺血性器官受累为特征的急性临床病理综合征。其病理及临床表现相似,而发病机制多样,疾病谱涉及肾脏病、风湿、血液、产科及肿瘤等专业领域,诊断... 详细信息

血栓性微血管病(TMA)是由各种原因所致的一组以微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、缺血性器官受累为特征的急性临床病理综合征。其病理及临床表现相似,而发病机制多样,疾病谱涉及肾脏病、风湿、血液、产科及肿瘤等专业领域,诊断和治疗较复杂。

关键词：血栓性微血管病临床诊疗微血管病性溶血性贫血临床病理血小板减少临床表现发病机制综合征

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血栓性微血管病的临床、实验室及诊治研究

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上海医学 2013年第3期36卷 213-217页

作者：林宛兵张文沈平雁潘晓霞陈晓农任红李晓陈楠上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科上海200025 浙江医科大学医学院附属第二医院肾内科

目的探讨血栓性微血管病(TMA)患者的临床特点及预后,提高临床医师对该疾病的认识和诊治水平。方法收集1999年1月—2011年6月间在上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊的46例TMA患者的资料,回顾性分析患者的一般资料、生化指标、治疗及预... 详细信息

目的探讨血栓性微血管病(TMA)患者的临床特点及预后,提高临床医师对该疾病的认识和诊治水平。方法收集1999年1月—2011年6月间在上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊的46例TMA患者的资料,回顾性分析患者的一般资料、生化指标、治疗及预后情况。结果 46例患者的病史资料均完整,男∶女为1∶2.29;年龄10～68岁,平均年龄为(33.24±14.48)岁。根据有无明确病因,分为特发性TMA(12例)及继发性TMA(34例)。继发性TMA患者中,免疫相关性疾病16例(34.8%,系统性红斑狼疮15例、抗磷脂抗体综合征1例),妊娠相关性疾病6例(13.0%),恶性小动脉型肾硬化5例(10.9%),血管炎3例(6.5%),其他4例(8.7%)。肾脏为TMA最常见的受累器官,42例(91.3%)患者有肾脏表现,其中38例为肾功能受损,以急性肾损伤多见[67.4%(31/46)];另有63.0%(29/46)和41.3%(19/46)的患者出现发热和神经系统症状。23例患者予以血浆置换(PE)治疗,中位治疗次数为4次。首次发病治疗后,完全缓解25例(54.3%),部分缓解14例(30.4%),治疗无效7例(15.2%);完全或部分缓解后的患者中,有7例患者复发,特发性TMA患者的复发率显著高于继发性TMA患者(P<0.05)。本组死亡10例,其中经治疗30d内死亡4例(8.7%),5年内死亡6例(13.0%)。影响患者预后的单因素分析中,血小板计数<30×109/L、乳酸脱氢酶水平>1000U/L的患者30d内死亡危险度增加,特发性TMA、有神经系统受累使疾病复发危险度增加。结论本组TMA以继发性为主,其中继发于系统性红斑狼疮最为多见。初次诊断时患者病情多较严重,肾脏为最常见的受累器官。早期诊断、及时行PE等联合治疗是改善TMA患者预后及降低病死率的关键。

关键词：血栓性微血管病临床诊治

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