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重庆医科大学学报 2009年第1期34卷 114-117页

作者：唐琳蔡莹李瑞雪张玲重庆医科大学附属第二医院肾内科重庆400010

目的:了解血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识。方法:对我院2004年10月～2007年12月诊断的12例TMA患者的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:患者主要临床表现为贫血(12/... 详细信息

目的:了解血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识。方法:对我院2004年10月～2007年12月诊断的12例TMA患者的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:患者主要临床表现为贫血(12/12),血小板计数减低(12/12),血清乳酸脱氢酶升高(12/12),肾脏损害(12/12);发热(5/12);精神或神经系统症状(7/12)。3例行血浆置换治疗。1例治愈,4例好转,7例死亡。结论:TMA的病因复杂、病情危重,死亡率高,预后差,应根据TMA的类型选择不同的治疗方案以提高疗效、减少死亡率。

关键词：血栓性微血管病临床分析诊断

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血栓性微血管病肾损害1例报告

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中国实用内科杂志 2010年第8期30卷 758-759页

作者：韩亚荣马艳邱振宇于兴旭辽宁医学院附属第一医院肾内科辽宁锦州121001

血栓性微血管病(TMA)包括溶血性尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP),是以微血管溶血性贫血、血小板减少、多发性神经系统症状、肾损害及非感染性发热为特征的内科急症,临床因其症状多样,牵涉多学科,极易被误诊、漏诊。现... 详细信息

血栓性微血管病(TMA)包括溶血性尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP),是以微血管溶血性贫血、血小板减少、多发性神经系统症状、肾损害及非感染性发热为特征的内科急症,临床因其症状多样,牵涉多学科,极易被误诊、漏诊。现将我科2008年收治的1例患者临床病理特征、诊治结果分析如下。[第一段]

关键词：血栓性微血管病溶血性尿毒症综合征血栓性血小板减少性紫癜肾损害

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血栓性微血管病的肾脏损害——附27例临床病理分析

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肾脏病与透析肾移植杂志 2006年第5期15卷 428-433页

作者：李世军刘志红陈惠萍曾彩虹王庆文黎磊石南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京210002

目的：分析血栓性微血管病（TMA）肾脏损害临床及病理特点，探讨临床及病理改变与预后的关系。方法：27例临床及肾活检明确诊断的TMA患者，男性12例，女性15例，年龄12～53岁。分析其病因、临床表现、实验室检查特点、病理改变特征及预... 详细信息

目的：分析血栓性微血管病（TMA）肾脏损害临床及病理特点，探讨临床及病理改变与预后的关系。方法：27例临床及肾活检明确诊断的TMA患者，男性12例，女性15例，年龄12～53岁。分析其病因、临床表现、实验室检查特点、病理改变特征及预后。结果：起病诱因：4例有明确腹泻史；3例有丝裂霉素化疗史；2例妊娠后起病；2例食物中毒史；1例蛇咬伤，15例未发现明确病因。临床均有贫血；外周血红细胞碎片阳性；乳酸脱氢酶升高；血小板减少；肾功能不全；21例患者需行肾脏替代治疗；21例有明显高血压，其中6例达到恶性高血压。有5例患者病程中出现神经或精神症状。肾脏组织学改变主要有二种类型：14例病变以间质血管变为主，病变在小叶间动脉和人球动脉，表现为内膜增生、增厚，粘液性水肿，血栓形成，血管腔明显狭窄、闭锁，肾小球明显缺血性皱缩，其中2例为肾皮质坏死。13例以肾小球病变为主，病变主要在肾小球和人球动脉，肾小球内皮细胞肿胀，与基膜分离，内皮下增宽，分层。随访1年，6例患者肾功能完全恢复正常，11例患者进入终末期肾功能衰竭，其余10例患者仍持续慢性肾功能不全。结论：TMA的病因复杂，典型腹泻相关的溶血性尿毒症综合征少见，多数患者病因并不明确。TMA患者的肾脏损害重，预后差，近半数患者1年左右进入终末期肾衰。TMA预后与病因及间质血管病变的轻重有关。

关键词：血栓性微血管病病理预后

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血栓性微血管病的分类及发病机制

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肾脏病与透析肾移植杂志 2006年第6期15卷 546-551页

作者：李世军陈惠萍南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京210002

近年来,人们对溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的病因和发病机制的认识不断提高,认为两者是不同的临床综合征,但具有共同的病理改变即血栓性微... 详细信息

近年来,人们对溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的病因和发病机制的认识不断提高,认为两者是不同的临床综合征,但具有共同的病理改变即血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies,TMA)。根据病因不同,可将TMA分为两大类:(1)病因明确。(2)病因不确切,与临床症状相关(表1)。本文主要综述血栓性微血管病分类及发病机制的研究进展。[第一段]

关键词：血栓性微血管病溶血性尿毒症综合征血栓性血小板减少性紫癜

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血栓性微血管病的临床、实验室及诊治研究

血栓性微血管病的临床、实验室及诊治研究

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作者：林宛兵上海交通大学

学位级别：硕士

目的：通过探讨血栓性微血管病（Thrombotic Microangiopathy，TMA）患者的临床、实验室特点及预后情况，提高临床医生对该疾病的认识和诊治水平，并通过对患者 ADAMTS13血浆抗原水平的检测，为TMA进一步分类提供依据，提高血栓性血小... 详细信息

目的：通过探讨血栓性微血管病（Thrombotic Microangiopathy，TMA）患者的临床、实验室特点及预后情况，提高临床医生对该疾病的认识和诊治水平，并通过对患者 ADAMTS13血浆抗原水平的检测，为TMA进一步分类提供依据，提高血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的检出率。<br>　　方法：收集1999年1月至2011年6月间上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊的TMA患者46例，回顾性分析患者基本信息、临床生化指标、治疗及预后情况，并用酶联免疫反应试剂盒（ELISA）检测其中13例患者共15份血浆样本及20例正常健康人群血浆样本的血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）抗原含量。<br>　　结果：患者总计46例，病史资料完整，男女比例1：2.29，平均年龄33.24±14.48岁，20—50岁者占73.91％。根据有无诱因，分为特发性及非特发性组。其中特发性患者12例（26.09%），非特发性34例（73.91%）。非特发性患者中免疫相关性最常见，16例（34.78%，SLE15例、APS1例）；妊娠相关6例（13.04%）；MANS5例（10.87%）；血管炎3例（6.52%）；其他4例（8.70%）。91.3%的患者有肾脏表现，为最常见受累器官，38例肾功能受损，以AKI多见（61.39%），另外分别有63.04%和41.3%的患者出现发热和神经系统症状。26.09%的患者具有TMA“五联征”，临床严重程度评分（CSS）平均5.13±1.44，中位5分。50%予以血浆置换（PE）治疗，平均4.78±2.65次，特发性患者中91.67%行PE，明显多于非特发性组。首次发病治疗后完全缓解25例（54.35%），部分缓解（30.43%），7例治疗无效（15.22%）；有7例患者在TMA完全或部分缓解后复发，特发性组复发率明显高于非特发性组。截至2011年6月，共有10例患者死亡，其中30天内死亡4例（8.70%），5年内死亡6例（13.04%）。影响患者预后的单因素分析中，CSS>5分、Plt<30×109/L、LDH>1000 IU/L的患者30天内死亡危险度增加，而特发性组、有神经系统受累与疾病复发呈正相关。<br>　　ADAMTS13抗原含量检测，20例正常对照人群平均值为91.46±25.90%，20-30岁抗原含量高于40-50岁，女性高于男性。13例TMA患者中3例特发性患者明显低于正常（9.32±10.61%），PE治疗后及缓解期明显较治疗前升高（P=0.0058），但即使处于缓解期，抗原含量仍显著低于正常对照人群，且具有统计学意义（P=0.0013）。非特发性患者中，MANS及血管炎患者抗原含量有下降，但不具统计学意义。SLE及ESRD伴血小板减少患者体内出现ADAMTS13抗原含量低于正常的情况。<br>　　结论：本研究为国内最大组成年人系统性的TMA临床研究，进一步证实国人TMA以非特发性为主（包括免疫相关、妊娠相关、MANS、血管炎等），其中继发于SLE最为多见。血小板减少合并发热、肾脏受累或神经系统症状者需高度怀疑本病，完善溶血性贫血等相关实验室检查可提高TMA的诊断率，ADAMTS13及补体因子的检测则进一步帮助明确TMA类型，其中ADAMTS13严重缺乏（<5%）者可确诊为TTP。初诊时患者病情多数较严重，早期诊断、及时行PE等联合治疗是改善预后、降低死亡率的关键。

关键词：血栓性微血管病血小板减少性紫癜临床表现实验室指标预后

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造血干细胞移植相关血栓性微血管病的诊疗进展

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中华血液学杂志 2021年第8期42卷 693-699页

作者：杨丽萍刘晓张晓辉北京大学人民医院、北京大学血液病研究所 100044

造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症,其发生率为0.5%~76%,死亡率为50%~90%[1,2,3]。TA-TMA是以微血管内皮细胞损伤促进微血栓形成为主要病理生理机制的多系统疾病[4]。TA-TMA与传统血... 详细信息

造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症,其发生率为0.5%~76%,死亡率为50%~90%[1,2,3]。TA-TMA是以微血管内皮细胞损伤促进微血栓形成为主要病理生理机制的多系统疾病[4]。TA-TMA与传统血栓性微血管病如非典型溶血尿毒综合征(aHUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)具有相似的病理生理特征和临床表现,但是其发病机制不同于aHUS和TTP,临床预后差异较大[3,5,6]。TA-TMA诊断缺乏统一标准。目前认为,病理诊断是TA-TMA诊断的金标准。现就近年来TA-TMA相关研究综述如下,主要聚焦于TA-TMA诊断标准及治疗方案。

关键词：血栓性血小板减少性紫癜病理生理机制微血栓形成多系统疾病血栓性微血管病血管内皮细胞损伤造血干细胞病理生理特征

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儿童系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的临床特点及预后分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 666-671页

作者：邓江红刘炫邑李士朋高凤乔邝伟英张俊梅檀晓华李超薛媛李彩凤国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿科首都医科大学风湿病学系北京100045

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性微血管病(TMA)患儿的临床特征,并通过其治疗及随访情况明确患儿的临床结局及相关危险因素。方法单中心回顾性病例对照研究。选取2017年1月至2023年1月首都医科大学附属北京儿童医院确诊为SLE合并... 详细信息

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性微血管病(TMA)患儿的临床特征,并通过其治疗及随访情况明确患儿的临床结局及相关危险因素。方法单中心回顾性病例对照研究。选取2017年1月至2023年1月首都医科大学附属北京儿童医院确诊为SLE合并TMA的患儿为TMA组,并选取SLE未合并TMA患儿作为对照组。根据TMA组患儿治疗后的预后情况进一步分为预后良好组及预后不良组。收集患儿年龄、性别、SLE疾病活动、诊断时及血栓时的临床表现、实验室检查、治疗策略和预后及随访结果。计数资料比较采用χ^(2)检验和Z检验。计量配对资料比较采用t检验。采用Fisher′s精确概率法比较2组分类变量间的差异。采用单因素Logistic回归分析对预后不良危险因素进行分析。结果TMA组29例,TMA发生率占SLE患儿的2.53%;对照组33例。诊断TMA年龄为13岁5个月(9岁1个月5 d至17岁4个月),常见临床表现依次为肾脏受累(28例,96.55%),血液系统受累(26例,89.66%),浆膜腔积液(17例,58.62%),皮疹(13例,44.82%),神经系统受累(12例,41.38%)。TMA组发生胸膜炎或心包炎、肾脏受累及神经系统受累多于对照组(17例比3例、28例比10例、12例比3例);TMA组的面部皮疹及关节炎表现均低于对照组(13例比25例、4例比17例),差异均有统计学意义(均P<0.05)。TMA组SLE疾病活动指数评分[(24.14±9.42)分]明显高于对照组[(10.18±9.42)分],差异有统计学意义(t=3.233,P<0.05)。TMA组患儿的血红蛋白水平、血小板、补体C3水平均明显低于对照组,双链DNA抗体、乳酸脱氢酶、D二聚体、尿素、肌酐、铁蛋白水平、尿蛋白定量均明显高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。TMA组中5例ADAMTS13活性降低,5例补体C5b9明显增高。TMA组中共15例(51.72%)患儿行肾活检,其中13例合并肾TMA。TMA组中28例(96.6%)患儿接受激素治疗,17例患儿接受血浆置换,12例联合免疫抑制剂及生物制剂治疗,19例(65.5%)好转,10例(34.5%)因病情恶化放弃治疗。预后良好组的尿素水平及外周血破碎红细胞百分率明显低于预后不良组[(13.18±4.39)mmol/L比(21.16±10.14)mmol/L,t=2.975,P=0.006;8/17(47.06%)比7/7(100%),χ^(2)=5.929,P=0.015]。单因素Logistic回归分析显示,破碎红细胞、ADAMTS13活性及尿素均为预后不良的独立危险因素(均P<0.05)。结论对于中重度疾病活动的SLE患儿,尤其是以溶血性贫血、血小板减少、肾功能异常为突出表现者,需警惕合并TMA的风险,早期诊断、及早制定诊疗策略至关重要。

关键词：系统性红斑狼疮血栓性微血管病临床特征危险因素儿童

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靶向联合免疫治疗引发肾脏血栓性微血管病1例

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中华肾脏病杂志 2023年第7期39卷 542-545页

作者：赵诗竹向莉邹芸周华杨敏常州市第一人民医院肾内科常州213003

靶向及免疫治疗药物在治疗多种实体及非实体肿瘤中获得了较大的成功,但与药物相关的不良事件发生率较高。该文报告1例因应用靶向联合免疫治疗药物引发的肾脏血栓性微血管病病例。患者原发病为肝内胆管细胞癌,靶向联合免疫治疗期间,肿瘤... 详细信息

靶向及免疫治疗药物在治疗多种实体及非实体肿瘤中获得了较大的成功,但与药物相关的不良事件发生率较高。该文报告1例因应用靶向联合免疫治疗药物引发的肾脏血栓性微血管病病例。患者原发病为肝内胆管细胞癌,靶向联合免疫治疗期间,肿瘤负荷减轻但出现蛋白尿、水肿和高血压,血管性血友病因子裂解酶活性及其抑制物正常,抗磷脂抗体阳性。肾活检组织病理诊断为肾小球血栓性微血管病伴免疫复合物沉积。经停用抗肿瘤药,予“虫草制剂、α-酮酸片”护肾、升血小板、抗凝等治疗,患者血压降至正常,肾功能稳定,尿蛋白降至弱阳性。

关键词：血栓性微血管病分子靶向治疗免疫疗法抗磷脂抗体

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急性移植物抗宿主病患者发生移植相关血栓性微血管病的危险因素及预后分析

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中华内科杂志 2013年第2期52卷 156-160页

作者：莫晓冬许兰平刘代红张晓辉陈欢陈育红韩伟王昱王峰荣王景枝刘开彦黄晓军北京大学人民医院北京大学血液病研究所 100044

目的探讨急性移植物抗宿主病（aGVHD）患者中移植相关血栓性微血管病（TA-TMA）发生的危险因素和影响TA-TMA预后的因素。方法选取356例在北京大学血液病研究所接受异基因造血干细胞移植后发生aGVHD的患者为研究人群，选取33例移植后发... 详细信息

目的探讨急性移植物抗宿主病（aGVHD）患者中移植相关血栓性微血管病（TA-TMA）发生的危险因素和影响TA-TMA预后的因素。方法选取356例在北京大学血液病研究所接受异基因造血干细胞移植后发生aGVHD的患者为研究人群，选取33例移植后发生TA-TMA的患者作为病例组，以危险集抽样的方法在同一队列中随机选取年龄和随访时间匹配的患者组成对照组（77例）。比较两组间的危险因素和预后情况。结果 TA-TMA的中位发生时间为移植后3.5（1.2-23.0）个月。TA-TMA发病距aGVHD诊断的中位时间为25（7-257）d。aGVHD发生时间、起始严重程度、一线治疗失败及二线治疗中使用他克莫司与aGVHD患者发生TA-TMA独立相关，具有2种以上危险因素的患者TA-TMA风险明显升高（OR=210.0，P=0.000）。22例（66.7%）TA-TMA患者死亡，而进展型TA-TMA是预后的惟一不良影响因素。各种治疗方法均不能改善TA-TMA患者的预后。结论 aGVHD的多种特点与TA-TMA相关，便于筛选出aGVHD合并TA-TMA的高危患者，并指导选择更合理的治疗方案。

关键词：移植物抗宿主病血栓性微血管病造血干细胞移植,异基因

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补体活化与血栓性微血管病血栓形成关系的研究进展

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中华血液学杂志 2014年第8期35卷 767-770页

作者：孟银苹付蓉天津医科大学总医院血液科 300052

血栓性微血管病（TMA）是一类以微血管内皮细胞损伤、血栓形成、血小板减少、机械性红细胞破坏引发溶血性贫血以及微循环血栓栓塞为特征的多脏器损伤性疾病,主要包括溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）.HUS包括产志... 详细信息

血栓性微血管病（TMA）是一类以微血管内皮细胞损伤、血栓形成、血小板减少、机械性红细胞破坏引发溶血性贫血以及微循环血栓栓塞为特征的多脏器损伤性疾病,主要包括溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）.HUS包括产志贺毒素大肠埃希菌诱导的HUS（STEC-HUS）和与补体调节蛋白基因异常密切相关的不典型HUS （aHUS）.TTP主要与ADAMTS-13功能缺失相关.

关键词：血栓性微血管病血栓形成血栓性血小板减少性紫癜补体活化产志贺毒素大肠埃希菌血管内皮细胞损伤溶血尿毒综合征补体调节蛋白

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