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造血干细胞移植后ADAMT13活性缺失血栓性微血管病一例报告附文献复习

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中华血液学杂志 2017年第12期38卷 1072-1074页

作者：李渭阳李晓莉何雪峰马骁韩悦吴德沛孙爱宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心215006

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能损害为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，主要包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血性尿毒综合征（HUS）等。

关键词：血栓性微血管病造血干细胞血栓性血小板减少性紫癜文献复习溶血性尿毒综合征移植后中枢神经系统异常多器官功能损害

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肺肿瘤血栓性微血管病CT表现一例

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中华放射学杂志 2018年第9期52卷 719-720页

作者：王军陈建武邱乾德李云雷温州医科大学附属乐清医院放射科 325600 温州医科大学附属乐清医院病理科 325600 温州医科大学附属乐清医院呼吸科 325600 温州市人民医院放射科 325600

患者男，26岁，2017年4月24日因咳嗽咳痰3周收治入院。患者3周前无明显原因出现咳嗽，呈阵发性连咳，伴咳痰，为黄白色脓痰，无发热和畏寒。体格检查：双侧锁骨上及颈部淋巴结未及肿大，胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度对称，双肺呼吸音... 详细信息

患者男，26岁，2017年4月24日因咳嗽咳痰3周收治入院。患者3周前无明显原因出现咳嗽，呈阵发性连咳，伴咳痰，为黄白色脓痰，无发热和畏寒。体格检查：双侧锁骨上及颈部淋巴结未及肿大，胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心前区无隆起，心音有力，心率70次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。4月26日血实验室检查：D-二聚体13.76 mg/L（正常值0~0.50 mg/L），纤维蛋白原4.46 g/L（正常值2.00~4.00 g/L），心电图示逆向钟转位。5月3日血氧饱和度93%（正常值80%~100%），凝血酶源活动度68%，D-二聚体〉20 mg/L，所有微生物及免疫学检查均为阴性，5月8日患者死亡。

关键词：血栓性微血管病 CT表现肺肿瘤 D-二聚体颈部淋巴结病理性杂音实验室检查纤维蛋白原

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狼疮肾炎合并肾脏血栓性微血管病的临床研究

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中华肾脏病杂志 2022年第6期38卷 511-519页

作者：任晶晶黄博王旭童谢敏华朱雨泽郭浩楠王淑蕾王培恒刘一鸣刘迎春张军军郑州大学第一附属医院肾内科郑州450052

目的探讨狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)合并肾脏血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)患者的临床病理特点、治疗措施及预后,为认识及诊治该类疾病提供更多临床数据。方法回顾性收集和分析2012年1月1日至2019年5月31日在郑州... 详细信息

目的探讨狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)合并肾脏血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)患者的临床病理特点、治疗措施及预后,为认识及诊治该类疾病提供更多临床数据。方法回顾性收集和分析2012年1月1日至2019年5月31日在郑州大学第一附属医院经肾活检确诊为LN患者的临床资料。按照肾组织病理检查是否合并肾脏TMA分为肾脏TMA组和非肾脏TMA组。比较两组患者临床资料、实验室检查、肾病理检查、治疗措施及预后的差异。随访终点事件定义为复合终点,包括患者全因死亡、进入终末期肾病、估算肾小球滤过率下降>基线值的50%。采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验比较两组患者生存率的差异。采用多因素Cox回归方程法分析LN患者发生终点事件的危险因素。结果共1133例LN患者入选本研究,其中肾脏TMA组48例,非肾脏TMA组1085例。与非肾脏TMA组比较,肾脏TMA组患者合并高血压比例(χ^(2)=16.310,P<0.001)、基线血肌酐(Z=-6.918,P<0.001)、24 h尿蛋白量(Z=-2.232,P=0.026)较高;肾脏病理活动性指数(AI,Z=1.957,P=0.001)评分及慢性化指数(CI,Z=1.836,P=0.002)评分均较高;治疗上多采用激素冲击(P<0.001)、血浆置换(P<0.001)等治疗方案;平均治疗(12±2)个月后,患者完全缓解率较低(χ^(2)=10.455,P=0.001),治疗无反应率较高(χ^(2)=6.047,P=0.014),表现为更差的生存预后(Log-rank检验χ^(2)=26.490,P<0.001),且肾脏TMA是LN患者不良预后的独立危险因素(HR=2.347,95%CI 1.210~4.553,P=0.012)。结论相比未合并肾脏TMA的LN患者,合并肾脏TMA的LN患者高血压比例、血肌酐、24 h尿蛋白量、AI及CI值较高,治疗反应性及肾脏预后较差。合并肾脏TMA是LN患者不良预后的独立危险因素。

关键词：血栓性微血管病狼疮肾炎治疗方案危险因素临床病理特点

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低剂量利妥昔单抗合并血浆输注治疗系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病二例报告并文献复习

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中华肾脏病杂志 2019年第6期35卷 454-455页

作者：俞斌峰王耀敏徐莹祝伊琳陈江华韩飞浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心杭州310003

系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病病情危重,治疗棘手。我们报道2例狼疮肾炎患者临床表现肾功能恶化、血红蛋白和血小板持续下降,1例合并反复癫痫,外周血破碎红细胞升高,血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)﹤5%,合并血栓性微血管病诊断... 详细信息

系统性红斑狼疮继发血栓性微血管病病情危重,治疗棘手。我们报道2例狼疮肾炎患者临床表现肾功能恶化、血红蛋白和血小板持续下降,1例合并反复癫痫,外周血破碎红细胞升高,血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)﹤5%,合并血栓性微血管病诊断明确。经低剂量利妥昔单抗(累计剂量400mg)联合血浆输注治疗,病情缓解,肾功能恢复。

关键词：利妥昔单抗系统性红斑狼疮血栓性微血管病狼疮肾炎

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我如何治疗移植相关性血栓性微血管病

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中华血液学杂志 2020年第4期41卷 272-275页

作者：韩悦苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所215006

移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)是一种造血干细胞移植后严重的血栓性并发症,表现为微血管性溶血性贫血、外周血小板减少、微循环纤维蛋白沉积、微血管血栓形成、多器官功能衰竭等,可引起肾功能损害及中枢神经系统异常[1,2]。TA-TMA... 详细信息

移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)是一种造血干细胞移植后严重的血栓性并发症,表现为微血管性溶血性贫血、外周血小板减少、微循环纤维蛋白沉积、微血管血栓形成、多器官功能衰竭等,可引起肾功能损害及中枢神经系统异常[1,2]。TA-TMA在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中的发生率为0.5%~64%[3],自体造血干细胞移植(auto-HSCT)患者也可发生。患者预后极差,重症患者死亡率高达90%[2]。TA-TMA累及多个器官,肾脏受累较常见,表现为肾功能不全[4],累及肺可诱发进行性肺动脉高压[5],累及肠道则可能出现无法控制的消化道出血[6],累及神经系统可出现头痛、癫痫、视觉障碍、意识混乱等症状[4]。

关键词：多器官功能衰竭血栓性微血管病纤维蛋白沉积肾脏受累肾功能不全消化道出血肾功能损害肺动脉高压

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移植相关性血栓性微血管病的肾损害

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北京大学学报（医学版） 2008年第4期40卷 392-394页

作者：陆敏邹万忠张燕王盛兰王薇北京大学基础医学院病理学系北京100083

目的:探讨移植相关性血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)肾损伤的临床和病理特点及其病因和发病机制。方法:以造血干细胞移植和同种异体肾移植为例,将其肾穿刺活检标本分别进行免疫荧光、... 详细信息

目的:探讨移植相关性血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)肾损伤的临床和病理特点及其病因和发病机制。方法:以造血干细胞移植和同种异体肾移植为例,将其肾穿刺活检标本分别进行免疫荧光、光学显微镜和透射电子显微镜的病理学观察。结果:患者在接受移植后的不同时间内,出现高血压、大量蛋白尿、血管内溶血性贫血及肾功能减退;免疫荧光检查显示,各种免疫球蛋白及补体均阴性;光学显微镜检查显示,肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,基底膜不规则增厚,可有微血栓形成;透射电子显微镜检查显示,除内皮细胞增生、肿胀外,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物。结论:TA-TMA是器官或组织移植后较少见的并发症。TA-TMA常累及肾脏,出现大量蛋白尿、贫血及肾功能减退。应与常见的排异反应或其他肾疾病鉴别,肾穿刺活检是确诊的主要方法。TA-TMA的发生与抗排异反应的免疫抑制剂的应用和病毒感染并导致内皮细胞损伤有关。

关键词：血栓性微血管病移植物抗宿主病肾活组织检查内皮细胞

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双重血浆置换治疗狼疮性肾炎伴血栓性微血管病疗效分析

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中国实用内科杂志 2015年第6期35卷 506-511页

作者：王悦至梁少姗龚德华刘正钊章海涛曾彩虹刘志红胡伟新南京大学医学院附属金陵医院(南京军区南京总医院)国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016 南京大学医学院

目的探讨双重血浆置换(DFPP)治疗狼疮性肾炎伴血栓性微血管病(LN-TMA)的临床疗效。方法以2010年1月至2013年6月南京军区南京总医院经肾活检确诊为LN-TMA且行DFPP治疗的21例患者为研究对象,所有患者采用免疫抑制方案联合DFPP治疗(DFPP组)... 详细信息

目的探讨双重血浆置换(DFPP)治疗狼疮性肾炎伴血栓性微血管病(LN-TMA)的临床疗效。方法以2010年1月至2013年6月南京军区南京总医院经肾活检确诊为LN-TMA且行DFPP治疗的21例患者为研究对象,所有患者采用免疫抑制方案联合DFPP治疗(DFPP组),以同期仅采用免疫抑制方案治疗的30例LN-TMA作为对照。比较两组患者3个月时摆脱肾脏替代治疗和血肌酐(Scr)下降50%比例、血清自身抗体水平及2年人肾存活率。结果 DFPP组21例中5例治疗2次,16例治疗3次。3个月时DFPP组13例需肾脏替代治疗的患者中11例(84.6%)摆脱了透析,对照组16例中8例(50%)摆脱透析(P=0.051),治疗初无需肾脏替代治疗的患者Scr下降50%的比例DFPP组高于对照组(62.5%对35.7%,P>0.05),DFPP组抗磷脂抗体转阴率明显高于对照组(55.6%对8.3%,P<0.05),但抗ds DNA抗体转阴率及补体水平变化两组间差异无统计学意义。随访期间两组均无死亡病例,分别有3例(14.3%)和8例(26.6%)进入终末期肾病,DFPP组和对照组2年肾存活率分别为90.5%和73.3%,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗初需肾脏替代治疗患者的2年肾存活率DFPP组(84.6%)显著高于对照组(50%)(P=0.044)。结论免疫抑制治疗联合DFPP能增加近期摆脱肾脏替代治疗患者的比例,显著改善有严重肾功能损伤患者的远期肾脏存活率。

关键词：双重血浆置换狼疮性肾炎血栓性微血管病

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造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的诊断和治疗

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中国实用内科杂志 2023年第6期43卷 453-456页

作者：陈峰吴德沛国家血液系统疾病临床医学研究中心、江苏省血液研究所、苏州大学附属第一医院、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、放射医学与辐射防护国家重点实验室江苏苏州215123

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗... 详细信息

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病(TA-TMA)是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗体(简称单抗)、去纤苷、抗CD20单抗、血浆置换等为主的二线治疗。

关键词：造血干细胞移植相关的血栓性微血管病血栓性微血管病诊断治疗

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17例儿童血栓性微血管病临床分析

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临床儿科杂志 2019年第3期37卷 188-191页

作者：林甜甜陈朝英首都儿科研究所附属儿童医院肾内科北京100020

目的探讨儿童血栓性微血管病(TMA)的临床特点、诊疗及预后。方法回顾分析2008年7月—2017年12月收治的17例TMA患儿的临床资料。结果 8例男性患儿和9例女性患儿,平均年龄(4.5±1.8)岁,均有溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全;1... 详细信息

目的探讨儿童血栓性微血管病(TMA)的临床特点、诊疗及预后。方法回顾分析2008年7月—2017年12月收治的17例TMA患儿的临床资料。结果 8例男性患儿和9例女性患儿,平均年龄(4.5±1.8)岁,均有溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全;17例患儿中经过血浆治疗、透析、激素及免疫抑制剂等综合治疗,10例痊愈或好转出院,2例自行外院治疗,2例放弃治疗,3例死亡。结论 TMA是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的急性临床综合征,早期诊断,及个体化的综合治疗可改善预后。

关键词：血栓性微血管病溶血尿毒综合征儿童

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造血干细胞移植相关的血栓性微血管病研究进展

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中华血液学杂志 2007年第8期28卷 574-576页

作者：韩悦吴德沛阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所215006

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血性贫血（MAHA）（伴红细胞碎片）、外周血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，死亡率很高。溶血性尿毒综合征（HUS）和血栓性血... 详细信息

血栓性微血管病（TMA）是以微血管性溶血性贫血（MAHA）（伴红细胞碎片）、外周血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为表现的临床综合征，常引起肾功能损害及中枢神经系统异常，死亡率很高。溶血性尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）均属于这一范畴。造血干细胞移植（HSCT）相关的内皮细胞损伤也可以导致TMA的发生，是HSCT后的严重并发症，与移植患者的预后密切相关，1980年由Powles等首次报道。移植相关的血栓性微血管病（TA—TMA）临床表现与经典TTP类似，但预后更差，目前已经受到该领域学者的广泛关注，我们就近年来的有关研究进展作一综述。

关键词：血栓性微血管病造血干细胞移植移植相关血栓性血小板减少性紫癜微血管性溶血性贫血中枢神经系统异常溶血性尿毒综合征多器官功能衰竭

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