检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用内科杂志 2023年第6期43卷 450-452,480页

作者：张昕冯学兵南京鼓楼医院风湿免疫科江苏南京210008

血栓性微血管病(TMA)是一种以微血管血栓形成为特点的累及多器官的临床病理综合征。系统性红斑狼疮(SLE)患者产生抗含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶(ADAMTS13)抗体、补体过度活化、合并感染及使用某些药物时需警惕TMA... 详细信息

血栓性微血管病(TMA)是一种以微血管血栓形成为特点的累及多器官的临床病理综合征。系统性红斑狼疮(SLE)患者产生抗含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶(ADAMTS13)抗体、补体过度活化、合并感染及使用某些药物时需警惕TMA的发生。SLE合并TMA者病情危重,常规治疗应答差,及早开启血浆置换治疗、合理使用卡普赛珠单抗或依库珠单抗有助于改善患者预后。文章旨在帮助风湿科医生了解SLE-TMA的研究进展,早期识别并及早启动个体化治疗,降低病死率。

关键词：血栓性微血管病系统性红斑狼疮血栓性血小板减少性紫癜溶血尿毒综合征

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肺肿瘤血栓性微血管病

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中华结核和呼吸杂志 2016年第7期39卷 546-547页

作者：桂贤华蔡后荣南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科 210008

肺肿瘤血栓性微血管病（ pulmonary tumor thrombotic microangiopathy ，PTTM）是肿瘤患者一种严重而少见的并发症，以进行性加重的呼吸困难为主要表现，病情凶险，病死率极高，目前此病国内尚未见报道，不排除漏诊可能。提高对PTTM特... 详细信息

肺肿瘤血栓性微血管病（ pulmonary tumor thrombotic microangiopathy ，PTTM）是肿瘤患者一种严重而少见的并发症，以进行性加重的呼吸困难为主要表现，病情凶险，病死率极高，目前此病国内尚未见报道，不排除漏诊可能。提高对PTTM特征的认识对疾病预后的判断将非常有益，现复习相关文献，针对PTTM的临床、病理、影像特征、诊断、鉴别诊断及治疗综述如下。

关键词：血栓性微血管病肺肿瘤 pulmonary 鉴别诊断进行性加重肿瘤患者主要表现呼吸困难

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恶性肿瘤相关血栓性微血管病的研究进展

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中华结核和呼吸杂志 2018年第2期41卷 120-121页

作者：王玉霞于露曾庆翠龙怀聪四川省人民医院老年重症医学科成都610072

1962年Brain首次报道了癌症继发血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），1987年Murgo提出TMA是一种肿瘤广泛转移继发的癌栓性微血管病。恶性肿瘤相关TMA的主要病理学改变为广泛的血管及淋巴管受累和小血管内膜增生肥厚，... 详细信息

1962年Brain首次报道了癌症继发血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），1987年Murgo提出TMA是一种肿瘤广泛转移继发的癌栓性微血管病。恶性肿瘤相关TMA的主要病理学改变为广泛的血管及淋巴管受累和小血管内膜增生肥厚，以肺血管为主，约90％的病例存在微血管异常，癌栓常分布于肺小动脉、微动脉及肺泡毛细血管。

关键词：血栓性微血管病恶性肿瘤肿瘤广泛转移血管内膜增生 Brain 病理学改变微血管异常肺小动脉

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胎盘部位滋养细胞肿瘤并发血栓性微血管病一例

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中华医学杂志 2017年第9期97卷 712-713页

作者：李娟王彦姜晓宇杨林赵素芬李绍梅河北医科大学第二医院肾内科石家庄050000 河北医科大学第二医院消化内科石家庄050000 河北医科大学第二医院妇产科石家庄050000

患者女，28岁，汉族，农民，已婚。因下肢与眼睑水肿7d于2016年1月27日入院。7d前发现双下肢水肿，为指凹性，伴眼睑水肿，晨起重，午后轻。尿频，夜尿3次，无尿急或尿痛，24h尿量500ml。有腹胀，无恶心、呕吐或腹泻。

关键词：胎盘部位滋养细胞肿瘤血栓性微血管病双下肢水肿并发眼睑水肿

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第546例发热、谵妄—血栓性微血管病—急性肾衰竭

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中华医学杂志 2021年第36期101卷 2912-2915页

作者：赵酉璐贾晓玉佟小强王蕊牛国晨刘立军周福德北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏疾病研究所国家卫生健康委员会肾脏疾病重点实验室慢性肾脏病防治教育部重点实验室中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元北京100034 北京大学第一医院介入血管外科北京100034 北京大学第一医院影像科北京100034

本文报道了1例初治的系统性红斑狼疮患者的复杂诊治过程。该患者病初表现为多系统受累,神经精神症状伴发热,顽固的贫血、血小板减低,肾脏表现为肾病综合征与急性肾衰竭,且肾功能由于合并危及生命的自发性肾周血肿而进一步恶化。然而该... 详细信息

本文报道了1例初治的系统性红斑狼疮患者的复杂诊治过程。该患者病初表现为多系统受累,神经精神症状伴发热,顽固的贫血、血小板减低,肾脏表现为肾病综合征与急性肾衰竭,且肾功能由于合并危及生命的自发性肾周血肿而进一步恶化。然而该患者由于意识状态差、腰骶皮肤感染而无法行腰椎穿刺活检、肾活检,进一步导致诊断的困难。经过各系统详细的鉴别诊断与病因排查,该患者最终通过激素冲击治疗、血浆置换、多靶点免疫抑制剂治疗使得病情控制,各系统恢复良好。

关键词：红斑狼疮,系统性血栓性微血管病急性肾功能不全

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安罗替尼致肾脏血栓性微血管病

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药物不良反应杂志 2021年第9期23卷 497-499页

作者：张悦怡叶文玲李明喜叶葳文煜冰郑可李雪梅艾三喜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

1例64岁女性患者因直肠腺癌伴双肺多发转移行直肠癌根治术,术后接受奥沙利铂联合卡培他滨治疗无效,改用安罗替尼12 mg/d口服,治疗2周,停药1周,3周为1个周期。在安罗替尼第2周期治疗期间出现水肿、蛋白尿、高血压和低白蛋白血症,血清肌... 详细信息

1例64岁女性患者因直肠腺癌伴双肺多发转移行直肠癌根治术,术后接受奥沙利铂联合卡培他滨治疗无效,改用安罗替尼12 mg/d口服,治疗2周,停药1周,3周为1个周期。在安罗替尼第2周期治疗期间出现水肿、蛋白尿、高血压和低白蛋白血症,血清肌酐正常,肾脏穿刺病理学提示肾脏血栓性微血管病,符合抗血管内皮生长因子药物相关肾损伤的临床和病理表现。停用安罗替尼,给予降压及对症治疗,水肿逐渐消退,尿蛋白逐渐减少,3个月后尿蛋白转阴,血白蛋白恢复正常。

关键词：抗肿瘤药血栓性微血管病安罗替尼

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系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的分型诊断与发病机制初探

系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的分型诊断与发病机制初探

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作者：崔雀玄北京协和医学院

学位级别：博士

研究背景:血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)是系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)的严重并发症,危及生命、预后较差。SLE-TMA背后的病因多样,已知的有抗磷脂抗体、ADAMTS13抑制物、感染等,但目前仍有相... 详细信息

研究背景:血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)是系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)的严重并发症,危及生命、预后较差。SLE-TMA背后的病因多样,已知的有抗磷脂抗体、ADAMTS13抑制物、感染等,但目前仍有相当一部分患者病因尚不明确,最佳治疗方式不详。零星报道认为,补体旁路激活或许在SLE-TMA的发病中有所参与,但尚缺乏充分论证。研究目的:1.探讨SLE-TMA的分型诊断模式,及不同类型SLE-TMA的临床表现、预后差异;2.探讨包括补体因子、内皮损伤标志物等血清学标志物检测在SLE-TMA诊断及鉴别诊断中的价值;3.对遗传学突变在SLE-TMA发病机制中的作用进行初步探讨。研究方法:本研究前瞻性纳入北京协和医院住院的SLE-TMA患者40例,以及狼疮性肾炎(Lupus nephritis,LN)对照组14例、其他类型TMA对照组38例;收集入组患者的临床资料,根据潜在病因对SLE-TMA进行分型,比较不同类型的SLE-TMA患者间的临床表现差异。留取患者外周血标本,分离血清、血浆,通过ELISA法测定CFH、补体因子B(Complement Factor B)、可溶性C5b-9、补体旁路相对活性以及细胞间黏附分子-1(Intercellular cell adhesion molecule-1,ICAM1)、血管细胞黏附因子-1(Vascular cell adhesion molecule 1,VCAM1)、E-选择素在外周血中的浓度,比较SLE-TMA患者与对照组的差异以及不同分型的SLE-TMA患者内部差异。同时,分离外周血中的血细胞提取基因组DNA,进行全外显子组测序(Whole exome sequencing,WES),分析可能与SLE-TMA发病相关的遗传变异。研究结果:1.研究纳入的SLE-TMA患者中47.5%病因尚不明确。根据可能的潜在病因将SLE-TMA分为不同亚组,发现ADAMTS13抑制物介导的SLE-TMA均有神经系统受累而肾脏受累少,对血浆置换反应好。病因尚不明确的SLE-TMA中,TMA局限于肾脏的患者与有微血管病性溶血(Microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)的SLE-TMA(即SLE-aHUS)相比,血液学表现较轻、血清肌酐水平较低(p=0.005);但二者共同点为主要受累脏器为肾脏,且对血浆置换效果不佳。2.局限于肾脏的SLE-TMA患者与SLE-aHUS相比,CFH浓度更高(p=0.026)。局限于肾脏的SLE-TMA患者的E-选择素水平显著低于SLE-aHUS(p=0.016)。补体因子CFB、sC5b-9、补体旁路相对活性、内皮细胞损伤标志物ICAM1及VCAM1在不同的SLE-TMA亚组之间未见统计学差异。***-aHUS、局限于肾脏的SLE-TMA和存在其他病因的SLE-TMA之间未见遗传易感性的差异。SLE-TMA患者中易栓症相关变异多于补体相关变异。检出突变的患者TMA相关临床表现严重程度可能更大,并且这些患者尽管接受了强度更大的血浆置换治疗,治疗反应却劣于未检出突变的SLE-TMA患者。血清学检测方面,具有补体相关遗传学变异的SLE-TMA患者的VCAM1水平较未检出突变者显著升高(p=0.001),具有复合补体相关变异更易检出补体因子异常。结论:病因尚不明确的SLE-TMA可根据有无MAHA分为严重程度不同的两个亚组,这些患者受累器官以肾脏为主。补体因子和内皮细胞标志物E-选择素检测对于区分上述两个亚组的SLE-TMA可能有一定作用;SLE活动导致了患者的补体因子本身就存在着较大的异质性,可能“掩盖”了 SLE-TMA与LN间的差异。携带TMA相关遗传变异的SLE-TMA患者对血浆置换反应较差,可能仍需寻找其他治疗方法。补体复合突变患者的补体旁路高度激活,导致补体因子消耗增加。补体相关变异可能通过加剧内皮细胞损伤在SLE-TMA发病中起到作用。

关键词：血栓性微血管病系统性红斑狼疮补体因子内皮细胞损伤全外显子组测序

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以血栓性微血管病为特征的系统性红斑狼疮肾损害——附20例临床病理及预后分析

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肾脏病与透析肾移植杂志 2019年第4期28卷 307-312页

作者：陈文萃梁少姗左科杨柳曾彩虹刘志红胡伟新南京医科大学金陵临床学院(东部战区总医院) 南京210016 国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

目的:分析以血栓性微血管病(TMA)为特征的系统性红斑狼疮(SLE)肾损害(SLE-肾脏TMA)患者的临床、病理特征及预后。方法:从2005年1月至2016年12月2332例SLE首次肾活检标本中筛选出符合SLE-肾脏TMA病例,即有肾小球TMA和/或间质血管TMA,无... 详细信息

目的:分析以血栓性微血管病(TMA)为特征的系统性红斑狼疮(SLE)肾损害(SLE-肾脏TMA)患者的临床、病理特征及预后。方法:从2005年1月至2016年12月2332例SLE首次肾活检标本中筛选出符合SLE-肾脏TMA病例,即有肾小球TMA和/或间质血管TMA,无内皮下或上皮侧免疫复合物(IC)沉积的患者。回顾性分析这些患者的临床病理特征及预后。结果:20例患者病理符合SLE-肾脏TMA,临床均有急性肾损伤及血液系统受累,其中11例(55%)需肾脏替代治疗(RRT),12例(60%)有肾病综合征,13例(65.0%)存在TMA三联征。17例(85.0%)患者肾小球TMA伴血管TMA,8例(40%)肾组织无IC沉积,12例(60%)仅系膜区少量IC沉积。尿蛋白定量与足突融合范围正相关。20例均接受强化免疫抑制治疗,11例治疗初需RRT患者均摆脱透析,15例(75%)获完全缓解,4例(20%)获部分缓解。中位随访58.0(36.0,92.3)月,5例肾病复发,无一例进展至终末期肾病或死亡。结论:以TMA为特征的肾损伤在SLE肾活检病例中并不少见,临床表现特殊且肾损伤重,应作为SLE肾损伤的一种独特类型。这类患者肾功能损伤重,但经强化免疫抑制治疗预后良好。

关键词：系统性红斑狼疮血栓性微血管病

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IgG4相关肾小管间质肾炎合并血栓性微血管病肾损伤1例

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临床与实验病理学杂志 2017年第12期33卷 1404-1405页

作者：杨子萱华中科技大学同济医学院附属武汉市中心医院病理科武汉430030

患者男性，62岁，因无明显诱因胸闷、心悸入院。入院后血压范围180／100～200／130mmHg。实验室检查：血红蛋白浓度74g／L，血肌酐1067μmol／L，尿素氮46．2mmoL／L，白蛋白33．9∥L，尿蛋白定量587mg／24h，尿微量白蛋白127mg／L，尿... 详细信息

患者男性，62岁，因无明显诱因胸闷、心悸入院。入院后血压范围180／100～200／130mmHg。实验室检查：血红蛋白浓度74g／L，血肌酐1067μmol／L，尿素氮46．2mmoL／L，白蛋白33．9∥L，尿蛋白定量587mg／24h，尿微量白蛋白127mg／L，尿微量白蛋白／尿肌酐19．9mg／mL，乳酸脱氢酶LDH261U／L；血IgM0．10g／L，IgA、IgG正常.

关键词：肾炎 IgG4相关肾小管间质肾炎血栓性微血管病高血压

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妊娠及产后血栓性微血管病

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中国实用妇科与产科杂志 2021年第2期37卷 189-192页

作者：赵扬玉姜海北京大学第三医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心国家产科专业医疗质量控制中心北京100191

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组以微血管栓塞为病理特征的疾病。主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微循环血小板血栓引起神经系统、肾脏等器官受累[1]。经典的血栓性微血管病主要指血栓性血小板减... 详细信息

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组以微血管栓塞为病理特征的疾病。主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微循环血小板血栓引起神经系统、肾脏等器官受累[1]。经典的血栓性微血管病主要指血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒综合征(HUS)。TTP和HUS均有溶血及肾脏受累的症状,且血浆置换可取得较好的疗效,两者之间的鉴别诊断较为困难,其病理变化均为内皮细胞损伤、微血管内血栓形成。近年来也有学者提出将两种疾病合称为TTP-HUS综合征。

关键词：血栓性微血管病血栓性血小板减少性紫癜溶血性尿毒症综合征妊娠产后出血

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