检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用儿科杂志 2022年第4期37卷 293-296页

作者：闫欣张志勇罗冲张宇唐文静杨曦唐雪梅重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地重庆400014

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征(APS)及血栓性微血管病(TMA)的临床特点。方法回顾2019-10-29收入重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例SLE继发APS及TMA患儿的临床资料,并结合文献复习对该类疾病临床特征进行分析... 详细信息

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征(APS)及血栓性微血管病(TMA)的临床特点。方法回顾2019-10-29收入重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例SLE继发APS及TMA患儿的临床资料,并结合文献复习对该类疾病临床特征进行分析。结果患儿女,12岁,病初全身水肿、尿少、皮肤溃疡伴感染,有血小板减少及贫血,肾功能损害,抗核抗体(ANA)及抗心磷脂抗体(aCL)阳性,肾脏病理示弥漫球性增生性狼疮性肾炎Ⅳ-G(A)伴TMA,明确诊断为SLE继发APS及TMA,使用血浆置换、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、丙种球蛋白、血液透析滤过及抗凝、抗感染等治疗,患儿放弃治疗后死亡。结合国内外报道13例儿童SLE继发APS患者以及本例患儿资料,14例患儿中,女11例,男3例;14例患儿均发生血栓事件,静脉血栓9例,动脉血栓2例,微血管血栓3例;血小板减少11例,溶血性贫血7例,狼疮性肾炎4例,其中弥漫性增生性狼疮性肾炎Ⅳ2例,膜性肾病2例,1例(本例)抗磷脂综合征肾病,表现为TMA;14例加用激素和(或)免疫抑制剂治疗,10例患儿抗凝治疗,13例患儿病情好转随访无血栓事件复发,仅本例患儿因放弃治疗后死亡,死亡原因肾功能衰竭。结论SLE合并APS患儿病情重,早期免疫抑制及抗凝治疗可有效缓解病情,血栓事件复发率低,但继发TMA时治疗效果及预后差,病死率高。

关键词：系统性红斑狼疮抗磷脂综合征血栓性微血管病儿童

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补体系统与血栓性微血管病

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中国实用内科杂志 2023年第6期43卷 441-445页

作者：邹波杨娉婷中国医科大学附属第一医院风湿免疫科辽宁沈阳110001

血栓性微血管病(TMA)的基本病理特征为内皮细胞受损、血小板聚集、微血栓形成,进而导致微血管病性溶血性贫血、血小板减少和器官功能障碍。补体具有溶解细胞、调理吞噬作用、参与炎症反应等多种效应。补体过度活化不仅会损伤血管内皮细... 详细信息

血栓性微血管病(TMA)的基本病理特征为内皮细胞受损、血小板聚集、微血栓形成,进而导致微血管病性溶血性贫血、血小板减少和器官功能障碍。补体具有溶解细胞、调理吞噬作用、参与炎症反应等多种效应。补体过度活化不仅会损伤血管内皮细胞,还会通过与血小板、凝血因子、炎症因子的相互作用促进微血栓形成。因此,补体系统在TMA的发病机制中起着核心作用。文章以非典型溶血尿毒综合征、硬皮病肾危象和HELLP综合征为例,阐述补体系统与TMA之间的紧密关联,旨在帮助临床医生全面地认识TMA发病机制和治疗靶点。

关键词：补体血栓性微血管病非典型溶血尿毒综合征

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药物相关血栓性微血管病的发病机制与诊治

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中国实用内科杂志 2023年第6期43卷 457-460页

作者：彭一张榕中国医科大学附属第一医院风湿免疫科辽宁沈阳110001

药物相关血栓性微血管病属于继发性血栓性微血管病,药物通过免疫介导或剂量依赖性毒性积累引起内皮细胞损伤。使含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶13(ADAMTS13)活性降低或者产生针对性抗体和补体替代途径的过度激活,导致... 详细信息

药物相关血栓性微血管病属于继发性血栓性微血管病,药物通过免疫介导或剂量依赖性毒性积累引起内皮细胞损伤。使含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶13(ADAMTS13)活性降低或者产生针对性抗体和补体替代途径的过度激活,导致血小板减少、微血管病性溶血性贫血和微血管血小板血栓引起器官受累,目前对于药物诱导的血栓性微血管病认识不断完善,需要进一步临床研究明确药物相关血栓性微血管病的发生机制、药物种类、风险因素及治疗策略。

关键词：药物血栓性微血管病化疗药物蛋白酶体抑制剂酪氨酸激酶抑制剂

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ADAMTS13与血栓性微血管病

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临床血液学杂志（输血与检验） 2020年第1期33卷 143-147页

作者：任少敏王同显青岛市中心血站山东青岛266071

ADAMTS13是一种含I型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶家族第13位成员(a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin-1 motifs,13th member of the family,ADAMTS13)[1],此前称为血管性血友病因子裂解酶(von W... 详细信息

关键词： ADAMTS13 血栓性血小板减少性紫癜血管性血友病因子血栓性微血管病

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双重血浆置换治疗伴血栓性微血管病狼疮性肾炎的临床疗效

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肾脏病与透析肾移植杂志 2019年第3期28卷 201-206页

作者：章海涛谌达程周敏林代敏王晶晶胡伟新刘志红中国人民解放军第二军医大学(海军军医大学)南京临床医学院(东部战区总医院) 中国人民解放军第二军医大学(海军军医大学)南京临床医学院(东部战区总医院)国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所南京210016

目的:观察双重滤过血浆置换(DFPP)联合免疫抑制剂治疗伴血栓性微血管病(TMA)狼疮性肾炎(LN)患者的临床疗效。方法:30例伴TMA的LN患者(女性21例,男性9例),年龄26.4±10.8岁,系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLE-DAI)18.2±4.8分。均... 详细信息

目的:观察双重滤过血浆置换(DFPP)联合免疫抑制剂治疗伴血栓性微血管病(TMA)狼疮性肾炎(LN)患者的临床疗效。方法:30例伴TMA的LN患者(女性21例,男性9例),年龄26.4±10.8岁,系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLE-DAI)18.2±4.8分。均采用DFPP联合甲泼尼龙静脉治疗后续口服泼尼松联合免疫抑制剂治疗。观察DFPP治疗前后临床指标的变化[SLE-DAI、血清肌酐(SCr)、免疫学指标和血管内皮指标等)],以及治疗3个月摆脱透析患者比例、肾脏缓解及存活情况。结果:53.3%为初治患者,63.3%表现为急进性肾炎,SCr 374.0±183.0μmol/L,56.7%的患者需要即时透析治疗。DFPP治疗(2.7±0.8次)后,SLE-DAI和SCr明显下降,血清白蛋白上升,ds-DNA转阴;6例血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性降低的患者,经DFPP治疗后有4例ADAMTS13活性恢复正常,3例ADAMTS13抗体阳性的患者治疗后抗体均转阴;E选择素、血栓调节蛋白、循环内皮细胞(CECs)和血管内皮细胞黏附分子1(VCAM-1)水平较治疗前均降低,除了CECs和VCAM-1有显著差异外,其余无统计学差异。治疗3个月,肾脏及免疫学指标改善显著;17例需要肾脏替代治疗的患者中12例(70.6%)摆脱透析,18例(60.0%)患者治疗6个月获得缓解,10例发生肾脏终点事件。DFPP治疗不良事件少。结论:DFPP联合免疫抑制治疗伴TMA的LN患者能快速降低疾病活动,改善血管内皮功能,临床缓解率和远期肾存活率较高。DFPP可作为伴TMA的LN患者一种有效治疗手段。

关键词：重症狼疮性肾炎血栓性微血管病双重血浆置换内皮细胞功能临床疗效

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4例妊娠合并血栓性微血管病的临床观察

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实用妇产科杂志 2008年第9期24卷 553-556,I0001页

作者：张跃明胡建铭严俊杨伟文苏州大学附属第一医院江苏苏州215006

目的:通过4例妊娠合并血栓性微血管病[TMA,其中溶血性尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)各2例]患者的临床资料分析,探讨其诊断与治疗。方法:通过病史记录,对临床、实验室检查和(或)病理诊断的4例TMA资料进行回顾性分析。... 详细信息

目的:通过4例妊娠合并血栓性微血管病[TMA,其中溶血性尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)各2例]患者的临床资料分析,探讨其诊断与治疗。方法:通过病史记录,对临床、实验室检查和(或)病理诊断的4例TMA资料进行回顾性分析。结果:4例患者中3例初产妇,1例经产妇。3例患者孕龄32~37周,均死胎,母亲均存活;1例患者24周并发自然流产,入院后死亡。剖宫产1例,阴道分娩2例。实验室检查:4例患者Hb29.0~57.0g/L,Plt14×109/L^40×109/L,外周血片中均见破碎红细胞;4例患者均有肾功能损害,2例患者分娩后即无尿,其中1例患者行肾脏穿刺,病理报告符合HUS。存活的3例患者都接受血浆、洗涤红细胞、血小板治疗和(或)持续肾替代治疗(CRRT)。2例HUS患者行血液透析治疗,1例患者行TTP血浆置换。结论:妊娠合并TTP、HUS的母儿死亡率高,内皮细胞损伤可能是继发导致微血管血栓形成的一个重要原因,产科医生必须对此病提高警惕,早期诊断、早期输血浆或血浆置换,能提高母儿生存率。

关键词：血栓性微血管病溶血性尿毒症综合征血栓性血小板减少性紫癜妊娠

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连续性肾脏替代治疗对血栓性微血管病治疗的临床分析

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重庆医科大学学报 2011年第4期36卷 490-493页

作者：蔡莹唐琳钟玲冯利平雷建蓉胡廷海廖晓辉重庆医科大学附属第二医院肾内科重庆400010

目的:观察连续性肾脏替代治疗(Continuous renal replacement therapy,CRRT)对血栓性微血管病(Thrombotic microan-giopathy,TMA)的治疗效果。方法:对我院10例经CRRT治疗的TMA患者的临床资料进行回顾性分析。结果:10例患者存活7例,存活率为70%,存活者中3例治愈,4例好转,好转者中2例继续治疗基础疾病,2例慢性肾衰竭摆脱透析。治疗后存活患者实验室指标:Hb(107.1±26.8)g/L、Plt(162.6±73.0)×109个/L、血肌酐(Serum creatinine,Scr)(136.1±51.2)μmol/L、总胆红素(Total bilirubin,TBIL)(30.2±44.2)μmol/L、间接胆红素(Indirect bilirubinI,BIL)(10.1±4.2)μmol/L、乳酸脱氢酶(Lactate dehy-drogenase,LDH)(211.6±102.9)U/L较治疗前Hb(61.6±13.7)g/L、Plt(41.1±16.7)×109个/L、Scr(421.4±93.3)μmol/L、TBIL(140.6±149.2)μmol/LI、BIL(34.7±21.4)μmol/L、LDH(647.7±422.5)U/L明显好转(P<0.05)。结论:CRRT在临床上治疗TMA有效,有效降低死亡率。

关键词：连续性肾脏替代治疗血栓性微血管病临床分析

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儿童血栓性微血管病的诊断及治疗进展

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中华实用儿科临床杂志 2016年第17期31卷 1292-1295页

作者：刘小荣首都医科大学附属北京儿童医院肾病科、儿童慢性肾脏病及血液净化北京市重点实验室 100045

血栓性微血管病是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征。血栓性微血管病中的经典类型包括溶血尿毒综合征，血栓性血小板减少性紫癜。溶血尿毒综合征是危重症肾小球疾病，90％见于... 详细信息

血栓性微血管病是由各种原因引起的一组以溶血性贫血、血小板减少和多器官功能障碍为主要特征的临床病理综合征。血栓性微血管病中的经典类型包括溶血尿毒综合征，血栓性血小板减少性紫癜。溶血尿毒综合征是危重症肾小球疾病，90％见于儿童。根据发病机制的不同，目前分为典型溶血尿毒综合征和非典型溶血尿毒综合征两大类。非典型溶血尿毒综合征起病急骤，病情凶险，易反复，急性期病死率高。补体旁路途径的过度激活在非典型溶血尿毒综合征发病机制中的重要地位已得到广泛关注。现就血栓性微血管病的病因、诊断及治疗研究进展介绍如下。

关键词：血栓性微血管病溶血尿毒综合征血栓性血小板减少性紫癜诊断治疗儿童

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系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的诊治及预后

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中华风湿病学杂志 2018年第9期22卷 642-645页

作者：李嘉欣张卓莉北京大学第一医院风湿免疫科 100034

SLE是一种累及多系统的自身免疫病，与组织结合的向身抗体和免疫复合物导致组织和器官损伤。病理表现为免疫复合物的沉积、血管炎。临床上多脏器受累，血清中特异性抗体水平的升高。血栓性微血管（thrombotic microangiopathy，TMA）是... 详细信息

SLE是一种累及多系统的自身免疫病，与组织结合的向身抗体和免疫复合物导致组织和器官损伤。病理表现为免疫复合物的沉积、血管炎。临床上多脏器受累，血清中特异性抗体水平的升高。血栓性微血管（thrombotic microangiopathy，TMA）是一种罕见、致死率高、累及多系统的微血管病。

关键词：血栓性微血管病系统性红斑狼疮特异性抗体水平免疫复合物预后诊治自身免疫病多脏器受累

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妊娠相关的血栓性微血管病八例临床分析

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天津医药 2011年第5期39卷 471-472页

作者：朱继文天津医科大学一中心临床学院产科 300192

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组病因复杂、病情危重且临床少见的急性临床病理综合征。本文回顾性分析了2003年1月-2009年8月我院收治的与妊娠相关的TMA患者8例，报告如下。

关键词：妊娠紫癜,血栓性血小板减少性溶血尿毒症综合征糖皮质激素类血栓性微血管病

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