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中华血液学杂志 2014年第2期35卷 147-151页

作者：孙玲余自强步云文苏健王朝荣曹丽娟白霞王兆钺阮长耿苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室山东省莱芜市人民医院血液内科

目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅1... 详细信息

目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅18例（35．29％）表现为典型五联征，以血小板减少（100．00％）、微血管病性溶血性贫血（92．16％）、神经精神症状（88．24％）较为多见，而发热（72．55％）及肾脏损害（70．59％）相对少见。37例患者进行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性检查，其中31例（83．78％）ADAMTSl3活性〈5％。36例（70．59％）患者治疗有效，血浆置换和血浆输注有效率为72．3％。15例（29．41％）患者死亡，8例（22．22％）复发。死亡患者发病年龄、治疗前总胆红素水平均高于治疗有效患者[（50．1±18．9）岁对（37．5±14．5）岁，P=0．008；（63．7±39．7）μmol／L对（43．3±23．5）μmol／L，P=0．036]，而体温、白细胞数、血红蛋白、血小板计数、血肌酐及LDH差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论TTP患者的诊断依赖临床资料综合分析。血浆ADAMTSl3活性检测有助于TTP的临床诊断。血浆置换疗效较好，联合糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗可进一步降低病死率及复发率。高龄及总胆红素增高患者预后欠佳。

关键词：紫癜血栓性血小板减少性血管性血友病因子裂解蛋白酶血浆置换治疗结果

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儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜五例分析

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中华儿科杂志 2021年第3期59卷 212-217页

作者：傅玲玲马洁马静瑶魏沄沄谷昊张蕊吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心100045

目的:探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜(aTTP)的临床特点、治疗情况以及预后。方法:回顾性病例总结,以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象,分析患儿临床表现、实验室检查、治疗... 详细信息

目的:探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜(aTTP)的临床特点、治疗情况以及预后。方法:回顾性病例总结,以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象,分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果:纳入5例aTTP患儿,占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11,其中男2例、女3例,发病年龄8.9(0.8~14.5)岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血,仅1例存在经典五联征,3例患儿伴神经系统症状,3例有发热,而肾功能损伤相对少见(1例)。5例患儿均存在重度血小板减低[7(4~14)×10^(9)/L]及血红蛋白下降[70(58~100)g/L];血生化检查示3例总胆红素水平升高,均以间接胆红素升高为主,5例乳酸脱氢酶水平均升高,1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0,4例ADAMTS13抑制物阳性,1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗,并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗,3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19(9~29)d。1例患儿在治疗9个月后出现复发,再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定,随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日,随访24(16~57)个月,5例患儿临床症状消失,未次随访血小板计数为159(125~269)×10^(9)/L。结论:儿童aTTP患者较为少见,各年龄段均有发病,临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主,血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效,该病需长期随诊监测。

关键词：儿童紫癜血栓性血小板减少性回顾性研究

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血管性血友病因子GPIb活性/抗原比值在血栓性血小板减少性紫癜快速鉴别诊断中的价值

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中华检验医学杂志 2020年第8期43卷 812-815页

作者：唐宁赵倩雯白欢李登举华中科技大学同济医学院附属同济医院检验科武汉430030 桂林医学院附属医院检验科桂林541001 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科武汉430030

目的评估血管性血友病因子(vWF)GPIb活性/抗原比值对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)急性期的诊断价值。方法前瞻性纳入2018年1月至2019年12月入院的93例同时存在血小板计数<50×10^9/L和溶血表现的疑诊TTP患者,检测ADAMTS13活性,vW... 详细信息

目的评估血管性血友病因子(vWF)GPIb活性/抗原比值对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)急性期的诊断价值。方法前瞻性纳入2018年1月至2019年12月入院的93例同时存在血小板计数<50×10^9/L和溶血表现的疑诊TTP患者,检测ADAMTS13活性,vWF:GPIb活性及vWF抗原,以ADAMTS13活性测定结果作为TTP确诊依据,记录患者PLASMIC临床评分及最终临床诊断。结果22例患者确诊为TTP,ADAMTS13活性的中位数及四分位间距为1.0%(0~7.4%),71例非TTP患者主要诊断为溶血尿毒综合征(HUS)、重症感染、恶性肿瘤、结缔组织病等。TTP患者vWF:GPIb活性、抗原及两者比值均低于非TTP患者(P<0.05),vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75对TTP诊断效力最高(敏感度和特异度分别为81.8%、95.2%)。在PLASMIC临床评分判断为TTP高可能性的患者中,vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75者有88.9%最终确诊为TTP,比值≥0.75者有15.4%最终确诊为TTP。结论当ADAMTS13活性结果不能及时获得时,基于自动化检测的vWF:GPIb活性/抗原比值有助于疑诊TTP患者的快速鉴别和风险分层。

关键词：紫癜血栓性血小板减少性 von Willebrand因子 ADAMTS13蛋白质诊断鉴别

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12例系统性红斑狼疮相关性血栓性血小板减少性紫癜临床分析

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中国实验血液学杂志 2017年第4期25卷 1147-1150页

作者：潘玉夏王鸿雁尚银涛王兴哲王茜田金满张敬宇罗建民杨琳河北医科大学第二医院血液内科河北省血液病重点实验室河北石家庄050000 河北省医学情报研究所河北石家庄050000

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析河北医科大学第二医院2002年1月至2015年8月收治的12例SLE相关性TTP患者的临床资料。结果:12例SLE相关性TTP患者包括女11... 详细信息

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析河北医科大学第二医院2002年1月至2015年8月收治的12例SLE相关性TTP患者的临床资料。结果:12例SLE相关性TTP患者包括女11例,男1例,中位年龄34.5岁,其中5例为SLE治疗过程中出现的TTP,7例为两者同时诊断;全部患者均有溶血性贫血,血小板减少,神经系统损害,10例有肾脏损害;5例血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性均重度减低(<5%),同时伴抑制物阳性;9例外周血涂片破碎红细胞均>1%;12例患者均给予糖皮质激素治疗,11例联合其他药物(10例联合免疫抑制剂,1例联合静脉注射用丙种球蛋白,1例同时加用美罗华);10例给予血浆置换,2例死亡;2例未行血浆置换患者均死亡;4例死亡患者全部伴有肾脏损害。结论:临床表现结合多次血涂片检查有助于SLE相关性TTP的早期诊断,尽早血浆置换联合糖皮质激素是治疗成功的重要措施,肾脏损害可能提示预后不良。

关键词：系统性红斑狼疮紫癜血栓性血小板减少性

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利妥昔单抗治疗特发性血栓性血小板减少性紫癜的临床研究

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中华血液学杂志 2015年第4期36卷 316-320页

作者：王静吴天勤沈红石任传路陈海飞余自强王兆钺解放军第100医院血液科、南京军区血液肿瘤治疗中心苏州215007 解放军第100医院检验科苏州215007 苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所

目的观察利妥昔单抗（RTx）在特发性血栓性血小板减少性紫癜（ITTP）治疗中的价值。方法17例ITTP患者中9例采用RTx＋血浆置换＋糖皮质激素治疗（RTX组），8例采用血浆置换＋糖皮质激素士免疫抑制剂（对照组）。RTX用法为375mg／m^2每周... 详细信息

目的观察利妥昔单抗（RTx）在特发性血栓性血小板减少性紫癜（ITTP）治疗中的价值。方法17例ITTP患者中9例采用RTx＋血浆置换＋糖皮质激素治疗（RTX组），8例采用血浆置换＋糖皮质激素士免疫抑制剂（对照组）。RTX用法为375mg／m^2每周1次连续4次。监测患者血常规、LDH、ADAMTS13活性及抑制物、外周血B淋巴细胞百分比。观察两组患者的血浆置换次数／总量、缓解时间、复发率及不良反应发生情况。结果RTX组、对照组血浆置换次数中位数分别为5（2～8）、6（4-9）次，血浆置换总量中位数分别为9．6（4．0～15．4）、11．2（7．5～14．6）L。RTX组、对照组达到血液学缓解中位时间分别为15（5~20）d、22（7～36）d，达到免疫学缓解中位时间分别为2（2～8）、2（2～4）周。两组患者ADAMTS13活性均在2周后显著回升。RTX组随访期内无复发，对照组4例患者复发。RTX给药前及治疗后1周患者外周血B淋巴细胞百分比差异有统计学意义[（18．39±7．15）％对（2．19±5．11）％，P〈0．001]，9个月后逐渐回升，治疗中未观察到RTX相关严重不良反应，但该组1例患者持续免疫学缓解7个月后死于肺部感染。结论RTX联合血浆置换和糖皮质激素治疗ITTP，能快速获得血液学甚至免疫学缓解，降低复发率，不良反应少，但需注意防治感染。

关键词：紫癜血栓性血小板减少性利妥昔单抗血浆置换治疗结果

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儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜五例分析

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中华儿科杂志 2019年第1期57卷 50-54页

作者：傅玲玲马洁马静瑶张蕊谷昊陈振萍吴润晖首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 100045

目的探讨儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及诊疗要点。方法回顾性病例总结。分析2015年2月至2017年7月在首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例先天性TTP患儿的临床表现、实验室检查、基因分析及治疗情况。结果5... 详细信息

目的探讨儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及诊疗要点。方法回顾性病例总结。分析2015年2月至2017年7月在首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例先天性TTP患儿的临床表现、实验室检查、基因分析及治疗情况。结果5例经基因和酶学测定确诊的先天性TTP患儿男1例,女4例,3例有可疑的阳性家族史,起病时间为生后数小时(生后数小时~28月龄)。主要临床表现:5例均有反复发作性中重度血小板减少,4例伴有轻中度溶血性贫血,2例有蛋白尿或血尿,1例出现神经系统受累。复发频率:1.5(1.0~5.0)次/年,诱因多为呼吸道或消化道感染。实验室检查:4例ADMATS13酶活性检测为0,1例因检查前曾进行血浆输注,酶活性为100%。5例ADMATS13酶抗体检测均阴性。所有患儿基因检测显示均为ADAMTS13基因复合杂合突变,其中8个位点既往无报道,分别是:错义突变4例[c.1564T>C(p.522C>R),c.1510G>T(p.504D>Y),c.4154A>C(p.1385Q>P)和c.G3854C(P.R1285P)];移码突变3例[c.2875_2876insT(p.959Lfs29),c.2362_2363delGG(p.788G>Gfs56)和c.1335delC(p.F445fs)],剪切突变1例(IVS21+1A>G)。治疗:急性期患儿均予新鲜冰冻血浆输注[10ml/(kg·次),1次/d,连续应用7~14d],血小板计数均逐渐恢复正常,临床症状好转。2例患儿接受预防治疗,监测血小板稳定在200×10^9/L以上;3例仅在有血小板下降时进行按需治疗,监测血小板大于100×10^9/L。随访时间为27(11~35)个月,所有患儿均存活。结论儿童先天性TTP以反复发作的血小板减少伴或不伴溶血性贫血为主要临床表现,治疗关键是血浆输注。基因检测有助于及早诊断。

关键词：紫癜血栓性血小板减少性儿童基因

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聚乙二醇干扰素治疗慢性乙型肝炎诱发血栓性血小板减少性紫癜1例报告

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临床肝胆病杂志 2020年第11期36卷 2534-2536页

作者：王欣茹肖丽耿爱文咸建春泰州市人民医院肝病科江苏泰州225300

目前用于治疗慢性乙型肝炎(CHB)的药物主要为干扰素(IFN)及核苷(酸)类药物(NAs)两类^([1])。IFN治疗的优势包括疗程有限、应答更持久以及不产生耐药,也是目前有望提高功能性治愈率、达到理想治疗终点的主要药物^([2])。但IFN不良反应较... 详细信息

目前用于治疗慢性乙型肝炎(CHB)的药物主要为干扰素(IFN)及核苷(酸)类药物(NAs)两类^([1])。IFN治疗的优势包括疗程有限、应答更持久以及不产生耐药,也是目前有望提高功能性治愈率、达到理想治疗终点的主要药物^([2])。但IFN不良反应较多,极少数可出现严重不良反应,如免疫性血小板减少性紫癜及血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)^([3])。通过报道1例可能与PEG-IFNα-2a治疗CHB相关的致死性TTP,以提醒临床医生加以注意。

关键词：乙型肝炎慢性紫癜血栓性血小板减少性干扰素α

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血栓性血小板减少性紫癜误诊原因分析

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蚌埠医学院学报 2003年第4期28卷 349-350页

作者：殷献录安徽省蚌埠市第三人民医院血液科 233000

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种起病急、病情发展迅速、凶险、病死率极高的微血栓性疾病.由于其发病率较低,部分医务人员对其认识不足,并且TTP的早期症状比较隐匿,极易误诊,延误治疗.

关键词：紫癜血栓性血小板减少性误诊

来源：评论

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血栓性血小板减少性紫癜12例临床分析

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华西医学 2006年第2期21卷 255-257页

作者：张家友陈心传李建军马洪兵常红四川大学华西医院血液科四川成都610041

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜的病因、临床特点和治疗效果。方法对我院1993.-2005.6收治的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者12例进行回顾性分析。结果本组12例患者中,原发性TTP5例,继发性TTP7例;7例继发性TTP中,感染所致2例,自身免... 详细信息

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜的病因、临床特点和治疗效果。方法对我院1993.-2005.6收治的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者12例进行回顾性分析。结果本组12例患者中,原发性TTP5例,继发性TTP7例;7例继发性TTP中,感染所致2例,自身免疫性疾病伴感染1例,术后1例,宫内死胎1例,肝移植及骨髓移植术后各1例。原发性TTP中1例起病缓、病程达半年呈慢性型,其余4例及继发性均以急性暴发型起病。临床表现为微血管病性溶血性贫血(12/12)、血小板减少(12/12)、神经精神障碍(12/12)、肾脏损害(11/12)、发热(11/12),全部患者均有血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高。7例继发性TTP中4例血浆置换(PE)和病因治疗为主,均治愈,3例未行PE,均死亡;5例原发性TTP中2例行PE,1例治愈,1例死亡,3例未行PE,均死亡。结论本组12例TTP中以继发性TTP多见,多为急性暴发型起病;突出临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神障碍、肾脏损害、发热,LDH明显升高;死亡率仍高。治疗上应强调PE的重要性;继发性TTP,若病因能有效控制,预后较原发者好。

关键词：紫癜血栓性血小板减少性血浆置换 vWF多聚体 vWF裂解蛋白酶

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血栓性血小板减少性紫癜临床分析

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国际输血及血液学杂志 2014年第5期37卷 431-434页

作者：齐凌黄瑞滨南昌大学第一附属医院 330006

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现、辅助检查特征及治疗方法,以提高TTP的诊断和治疗水平.方法选择2000年1月至2011年3月,于南昌大学第一附属医院确诊为TTP的12例患者为研究对象.对其临床表现、实验室检查结果、... 详细信息

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现、辅助检查特征及治疗方法,以提高TTP的诊断和治疗水平.方法选择2000年1月至2011年3月,于南昌大学第一附属医院确诊为TTP的12例患者为研究对象.对其临床表现、实验室检查结果、诊治及疗效进行回顾性分析.结果 12例患者中,8例为原发性TTP,4例为继发性TTP.患者典型临床表现：血小板减少、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热、肾损伤的发生率分别为100％,100％,100％,75％和33％,所有患者均表现为三联征症状,仅4例患者表现为五联征.所有患者的乳酸脱氢酶（LDH）水平均升高,其中LDH水平升高超过正常值上限3倍者为7例,其LDH水平为521～2 936 U/L,平均值为1 258 U/L.5例患者给予血浆置换治疗,其中4例治愈,治愈率为80％（4/5）;7例患者行血浆输注治疗,仅1例治愈,治愈率为14％（1/7）.血浆置换治疗治愈率显著高于血浆输注治疗,且差异有统计学意义（P=0-045）.结论 TTP患者起病多无明显诱因;临床表现以神经精神症状为主;LDH明显升高可作为早期诊断TTP的参考指标;血浆置换是TTP的首选治疗方法.

关键词：紫癜血栓性血小板减少性回顾性研究血浆置换疗法

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