检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2020年第18期100卷 1437-1440页

作者：赵冰彬段明辉庄俊玲王玉张路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科北京100730

血管内大b细胞淋巴瘤(IVLbCL)临床罕见,表现复杂多样,病情进展迅速,往往难以做出及时准确的诊断。本文报道了1例以全身浮肿、多浆膜腔积液、皮肤毛细血管扩张起病,病程中出现发热、下肢无力、全血细胞减少及骨髓中噬血细胞现象,正电子... 详细信息

血管内大b细胞淋巴瘤(IVLbCL)临床罕见,表现复杂多样,病情进展迅速,往往难以做出及时准确的诊断。本文报道了1例以全身浮肿、多浆膜腔积液、皮肤毛细血管扩张起病,病程中出现发热、下肢无力、全血细胞减少及骨髓中噬血细胞现象,正电子发射计算机断层显像(PET-CT)无恶性征象,外院按照抗感染治疗效果不佳,最后通过皮肤活检明确诊断。希望通过本例提高对IVLbCL的认识,同时重视病史,不过分依赖辅助检查。

关键词：血管内大b细胞淋巴瘤毛细血管扩张正电子发射计算机断层显像

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第554例发热—肺间质病变—认知障碍

引用

中华医学杂志 2022年第8期102卷 588-591页

作者：张冰清李月婷章里西许文兵张炎黄晓明曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

报道1例以发热、肺间质病变起病,早期诊断多发性肌炎,随着病情进展,肺间质病变形态发生演变,并逐渐出现神经系统症状,最终诊断血管内大b细胞淋巴瘤的患者。需要提醒临床医生的是,多发性肌炎可能是一种副肿瘤综合征,在诊治过程中需要根... 详细信息

报道1例以发热、肺间质病变起病,早期诊断多发性肌炎,随着病情进展,肺间质病变形态发生演变,并逐渐出现神经系统症状,最终诊断血管内大b细胞淋巴瘤的患者。需要提醒临床医生的是,多发性肌炎可能是一种副肿瘤综合征,在诊治过程中需要根据患者病情变化及时调整诊疗思路和方向。

关键词：肺疾病,间质性多发性肌炎副肿瘤综合征血管内大b细胞淋巴瘤

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血管内淋巴瘤的临床病理特征

血管内淋巴瘤的临床病理特征

引用

作者：管雪天津医科大学

学位级别：硕士

目的探讨总结血管内淋巴瘤,包括血管内T和NK细胞淋巴瘤以及血管内大b细胞淋巴瘤的临床病理特点,增加对此类疾病的认识,以减少漏诊、误诊。方法收集2013年-2020年天津医科大学肿瘤医院病理科诊断为“血管内淋巴瘤”的病例,回顾性分析其... 详细信息

目的探讨总结血管内淋巴瘤,包括血管内T和NK细胞淋巴瘤以及血管内大b细胞淋巴瘤的临床病理特点,增加对此类疾病的认识,以减少漏诊、误诊。方法收集2013年-2020年天津医科大学肿瘤医院病理科诊断为“血管内淋巴瘤”的病例,回顾性分析其临床资料、组织病理形态学特征、免疫表型、EbV-EbER原位杂交、分子检测以及治疗随访和预后。并检索中、英文文献,复习相关资料进行综合分析。运用SPSS 22.0软件进行统计学分析。应用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,Log-rank检验进行单因素生存分析,Cox回归进行多因素分析,P<0.05为差异具有统计学意义。结果 1.血管内T和NK细胞淋巴瘤:(1)本组病例原发于淋巴结内的血管内外周T细胞淋巴瘤,非特指型(IVPTCL,NOS)1例:男性,66岁,PET-CT示全身多发淋巴结肿大,活检示正常淋巴结结构消失,淋巴滤泡部分破坏。高倍镜下大量血管弥漫增生、扩张,其内见异型淋巴样细胞团局限生长于管腔内,部分浸润大血管壁,细胞中等偏大,胞浆中等,核不规则,可见单个或多个核仁,染色质呈凝聚状,部分空亮,核分裂像可见。肿瘤细胞表达CD3、CD43、CD8、Gr b、TIA-1及穿孔素等;原位杂交EbV-EbER(-);TCR基因重排检测(+)。给予CHOP+西达本胺方案化疗,但不足2个月因感染、心肺功能衰竭死亡。(2)文献复习:共检索到近百篇相关中英文文献,收集到有明确分型的血管内T和NK细胞淋巴瘤56例,均为个案或5例以内小综病例报道,其中鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤47例(男性27例,女性20例,M:F约为1:0.74),间变性大细胞淋巴瘤8例(男性3例,女性5例,M:F约为1:1.67),目前仅有一例为原发于脑组织的IVPTCL,NOS明确报道,为62岁女性患者,于治疗后1周死亡。本例为第二例IVPTCL,NOS的明确报道,且为第一例原发于淋巴结内的病例报道。运用统计学分析,对提供完整临床数据的39例血管内NK/T细胞淋巴瘤进行生存分析,结果表明b症状(P=0.001,HR=6.114,95%CI:2.066～18.090)和化疗(P<0.001,HR=0.100,95%CI:0.035～0.287)是影响OS的独立预后危险因素。单纯皮肤受累的预后较多器官及非皮肤受累的病例表现出生存优势,但两组差异无统计学意义(P=0.296)。 2.血管内大b细胞淋巴瘤(IVLbL):(1)本组病例4例:男性2例,女性2例,年龄52-74岁,平均年龄61.8岁。其中原发肾小球1例,肾上腺2例,骨髓1例。镜下均见扩张的血管管腔内异型淋巴样细胞浸润,且局限生长于管腔内,细胞体积较大,细胞核呈圆形,少数不规则,胞浆中等偏少,染色质较粗,呈凝聚状,核仁可见,单核或数个核仁,核分裂像可见。肿瘤细胞均表达b细胞标记CD20,均不表达T细胞标记,不同程度表达CD10、bCL6、MUM-1、bCL2、MYC等,Ki67除外一例骨髓制片受脱钙影响不能准确判读,其余三例均高表达。四例均接受化疗方案治疗,病例1于确诊后4个月接受4疗程化疗后失访,病例2于确诊7个月接受6个疗程化疗后疗效为CR,病例3于确诊后40个月接受10个疗程化疗后目前状态为存活(具体情况不详),病例4于确诊后16个月接受7个疗程化疗后死亡。(2)文献复习:目前中、英文文献报道血管内大b细胞淋巴瘤共600余例,中枢神经系统及皮肤受累最常见。发病年龄13-85岁,中位发病年龄67岁,男女发病无明显差异。多项回顾性研究均证实仅有皮肤受累的预后较好。化疗可干预患者预后,利妥昔单抗的应用能有效改善患者的总生存。结论血管内淋巴瘤为高度侵袭性疾病,皮肤及中枢受累最多见,很少有累及淋巴结的报道。目前尚无有效的治疗方案,单纯皮肤受累的预后要好于多器官受累或无皮肤表现的患者,尚需积累更多的病例进一步深入研究。

关键词：血管内淋巴瘤非特指型外周T细胞淋巴瘤血管内大b细胞淋巴瘤淋巴结病理诊断生存

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