检索结果-内蒙古大学图书馆

中国辐射卫生 2025年第1期34卷 91-95页

作者：于永梅韩翔宇邢启韵于海洋济宁市第一人民医院放射科山东济宁272000 济宁市第一人民医院急诊内科山东济宁272000 济宁医学院临床医学院山东济宁272013

目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的CT诊断及鉴别诊断,提高对PEComa诊断的准确性,减少误诊。方法回顾性分析2020年1月-2024年4月于济宁市第一人民医院经病理证实的8例PEComa的CT表现,分析病变的部位、形态、大小、边界、平扫密... 详细信息

目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的CT诊断及鉴别诊断,提高对PEComa诊断的准确性,减少误诊。方法回顾性分析2020年1月-2024年4月于济宁市第一人民医院经病理证实的8例PEComa的CT表现,分析病变的部位、形态、大小、边界、平扫密度、强化特征。结果 8例肿瘤均为单发,5例位于肾脏,1例位于肝脏,1例位于腹膜外,1例位于腹膜后。肿瘤3例为类圆形,1例为椭圆形,4例形态不规整。7例为良性,边界清,1例为恶性,边界不清。平扫2例呈稍低密度,3例呈稍高密度,3例呈低密度。1例密度均匀,7例密度不均,内见坏死、囊变。增强扫描强化多样化,4例为“快进快出”式强化,动脉期明显强化,门静脉强化减低。3例为“快进慢出”式强化,动脉期强化明显,门脉期持续性强化,延迟期呈稍低密度。1例动脉期轻度强化,门脉期强化明显。3例肿瘤周围见多发迂曲增粗血管,3例肿瘤内见迂曲血管影。结论 PEComaCT表现具有特点,增强主要为“快进快出”或“快进慢出”式强化,肿瘤内部或周围出现增粗迂曲血管时,结合临床应考虑PEComa。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤体层摄影术螺旋计算机肾肝腹膜后腹膜外

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血管周上皮样细胞肿瘤的多层螺旋CT表现

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中国基层医药 2023年第1期30卷 16-20页

作者：黄映玲苏树燕陈佩芬汕大医学院第一附属医院放射科汕头515041

目的:探讨血管周上皮样细胞肿瘤的CT表现。方法:回顾性分析汕大医学院第一附属医院2012年10月至2021年8月收治的经病理检查证实的血管周上皮样细胞肿瘤患者11例的多层螺旋CT影像资料。结果:肿瘤位于肾脏8例,肝脏右叶2例,降结肠1例。瘤... 详细信息

目的:探讨血管周上皮样细胞肿瘤的CT表现。方法:回顾性分析汕大医学院第一附属医院2012年10月至2021年8月收治的经病理检查证实的血管周上皮样细胞肿瘤患者11例的多层螺旋CT影像资料。结果:肿瘤位于肾脏8例,肝脏右叶2例,降结肠1例。瘤灶最大者位于肾脏,大小约20.0 cm×26.0 cm×11.0 cm;最小者位于结肠,大小约2.4 cm×2.6 cm×3.4 cm。CT平扫:密度均匀2例,病灶内未见出血、钙化、脂肪,密度不均匀9例,可见脂肪灶。CT增强:动脉期不均匀明显强化10例,明显均匀强化1例;门脉期至延迟期病灶强化程度减退11例,11例病灶内均可见迂曲增粗的血管影。结论:血管周上皮样细胞肿瘤的多层螺旋CT表现有一定的特点,多层螺旋CT对其诊断有重要的价值。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤体层摄影术,螺旋计算机肾肝结肠

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TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤8例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2024年第8期53卷 822-829页

作者：秦扬杨丽张华静魏洁刘一雄张雯慧文珠王哲范林妮空军军医大学第一附属医院病理科西安710032 解放军空军第九八六医院病理科西安710000 山西盈康一生总医院病理科运城044000

目的探讨TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法收集空军军医大学第一附属医院2014年1月至2022年7月诊断的8例TFE3重排的PEComa,3例为会... 详细信息

目的探讨TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法收集空军军医大学第一附属医院2014年1月至2022年7月诊断的8例TFE3重排的PEComa,3例为会诊病例,5例为本院标本,其中7例为手术切除标本,1例为穿刺活检标本。对其进行常规组织学分析、免疫组织化学染色、荧光原位杂交(FISH)及二代测序检测,并进行预后随访。结果8例患者中,5例为女性,3例为男性,年龄25~65岁(中位年龄45岁)。发病部位:子宫1例,肝脏1例,脐尿管1例,肾脏2例,腹腔1例,结肠1例,腹膜后1例(后3次复发,部位分别为腹腔、盆腔和卵巢、腹腔)。组织形态学:肿瘤细胞呈上皮样,大小形态较一致,胞质透亮或嗜酸,巢片状排列,大部分区域由纤细的薄壁血管分隔形成巢泡状,未见乳头状结构,无明显的平滑肌及脂肪成分;3例细胞异型性显著,可见奇异形核及瘤巨细胞并伴有大片坏死,核分裂象多见(最多约28个/50 HPF)。3例可见黑色素颗粒沉着。免疫组织化学染色结果:所有病例均弥漫一致强阳性表达TFE3,8例均表达HMB45(2例灶状阳性),6例(6/8)表达Cathepsin K和Melan A,2例(2/8)表达平滑肌肌动蛋白(均为灶状阳性),所有病例均不表达广谱细胞角蛋白、PAX8和结蛋白。8例FISH均检测到TFE3基因断裂,其中4例进行了二代测序,显示2例具有SFPQ::TFE3融合,1例具有ASPSCR1::TFE3融合,另1例未检出。7例随访到有效信息,随访时间4~94个月,4例无病生存,2例复发,1例初诊时已出现转移,所有患者均未死亡。结论TFE3重排的PEComa具有独特的组织形态学特征、免疫表型及分子特征,具有侵袭性的生物学行为,个别病例表现出高度恶性的生物学行为,可出现复发和转移,应提示临床进行密切随访。

关键词：软组织肿瘤免疫组织化学原位杂交,荧光血管周上皮样细胞肿瘤

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肝肾血管周上皮样细胞肿瘤CT表现

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中国介入影像与治疗学 2025年第4期22卷 251-254页

作者：张媛媛王思奎张红燕练延帮潘元威卢振威高剑波董军强郑州大学第一附属医院放射科河南郑州450052 郑州大学第一附属医院病理科河南郑州450052

目的观察肝肾血管周上皮样细胞瘤(PEComa)CT表现。方法回顾性分析经手术病理证实的18例肝PEComa及5例肾PEComa,观察其术前CT表现。结果23例均为单发病灶,主要CT表现包括低/稍低密度(23/23,100%)、形态不规则(16/23,69.57%)、边界清晰(17... 详细信息

目的观察肝肾血管周上皮样细胞瘤(PEComa)CT表现。方法回顾性分析经手术病理证实的18例肝PEComa及5例肾PEComa,观察其术前CT表现。结果23例均为单发病灶,主要CT表现包括低/稍低密度(23/23,100%)、形态不规则(16/23,69.57%)、边界清晰(17/23,73.91%)、无包膜(21/23,91.30%)及增强后强化(21/23,91.30%)。18例肝PEComa中,13例密度均匀(13/18,72.22%),5例(5/18,27.78%)密度不均匀且见脂肪成分(5/5,100%)及血管增粗(4/580.00%)、少见出血坏死(1/5,20.00%)及钙化(0/5,0),增强后多表现为快进快出(16/18,88.89%)。5例肾PEcoma均呈不均匀密度、内见脂肪成分(5/5,100%),少见出血坏死(1/5,20.00%)、血管进入(1/5,20.00%)及钙化(0/5,0);增强后可呈快进快出(2/5,40.00%)、渐进性强化(1/5,20.00%)或无强化(2/5,40.00%)。结论肝肾PEComaCT表现具有一定特征性。

关键词：肝肿瘤肾肿瘤血管周上皮样细胞肿瘤体层摄影术,X线计算机

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右耻骨血管周上皮样细胞肿瘤伴双肺转移1例

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中国医学影像技术 2023年第10期39卷 1599-1600页

作者：阮进秋李晓杰贺银付高德培云南省肿瘤医院放射科云南昆明650118

患者女,38岁,右髋部无明显诱因疼痛肿胀3月余;既往无特殊病史。查体:右髋巨大肿物,触痛、压痛不明显,皮温稍高;右下肢肿胀。实验室检查:红细胞2.43×1012/L,血红蛋白68 g/L,神经元特异性烯醇化酶236.80μg/L。超声:盆壁右侧至盆腔内... 详细信息

患者女,38岁,右髋部无明显诱因疼痛肿胀3月余;既往无特殊病史。查体:右髋巨大肿物,触痛、压痛不明显,皮温稍高;右下肢肿胀。实验室检查:红细胞2.43×1012/L,血红蛋白68 g/L,神经元特异性烯醇化酶236.80μg/L。超声:盆壁右侧至盆腔内23 cm×21 cm×14 cm不规则团块状异常回声,内见不均匀低回声伴强回声,包绕耻骨使其连续性中断;CDFI于肿块内见丰富血流信号(图1A)。盆部CT:右耻骨17.5 cm×16.1 cm×24.5 cm肿块突向盆腔及右侧大腿内侧间隙,内见点、片状瘤骨或钙化,耻骨上支呈溶蚀状骨质破坏(图1B),右髋部受累,右大腿软组织肿胀;增强后动脉期肿块内见多支增粗血管,实质部分CT值67 HU(图1C)。影像学诊断:右耻骨恶性肿瘤,考虑为间叶来源。胸部CT显示双肺多发转移瘤(图1D)。行右髋部肿块穿刺活检。病理:光镜下见大部分为纤维、横纹肌等间叶组织,局灶见蓝染异型细胞巢(图1E);免疫组织化学:Vim(+),Calponin(+),MelanA(+),TFE3(+),HMB45(部分+),Caldesmon(部分+),CD117(个别细胞+),CK(-),LcA(-),SMA(-),Des(-),actin(-),MyoD1(-),DOG1(-),CD34(-),CD31(-),S-100(-),Ki-67(40%+)。病理诊断:右耻骨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)。临床综合诊断为右耻骨PEComa伴双肺多发转移。

关键词：骨肿瘤血管周上皮样细胞肿瘤诊断显像

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血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

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现代肿瘤医学 2022年第8期30卷 1517-1520页

作者：张晓妮傅潇任梦迪蒋爱民梁璇阮之平田涛姚煜西安交通大学第一附属医院肿瘤内科陕西西安710061

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComas)是源于间质的罕见肿瘤,肿瘤细胞由独特的血管周上皮样细胞构成,均表达黑色素瘤标志物及黑色素特异性抗体。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的... 详细信息

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComas)是源于间质的罕见肿瘤,肿瘤细胞由独特的血管周上皮样细胞构成,均表达黑色素瘤标志物及黑色素特异性抗体。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的各个部位,但起源于子宫的较多。良性肿瘤较多,复发及转移性少见,预后良好,手术切除为主要治疗方式,可辅以化疗及靶向治疗。我们基于已发表的文献进行了全面的调查,对PEComas的临床病理特征、分子生物学标记、诊断和鉴别诊断与治疗进行综述。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤免疫组化病理特征治疗

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皮肤血管周上皮样细胞肿瘤1例

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中华皮肤科杂志 2023年第4期56卷 349-350页

作者：成文静王雷第四军医大学西京皮肤医院西安710032

患者女,64岁,因右大腿红色结节1年余于2020年10月19日就诊。1年前无明显诱因出现右大腿红色结节,渐增大,无瘙痒及疼痛,未治疗。既往有高血压病史3年,“双黄连”药物过敏史,无结节性硬化症病史,无糖尿病、心脏病等慢性病病史,否认外伤手... 详细信息

患者女,64岁,因右大腿红色结节1年余于2020年10月19日就诊。1年前无明显诱因出现右大腿红色结节,渐增大,无瘙痒及疼痛,未治疗。既往有高血压病史3年,“双黄连”药物过敏史,无结节性硬化症病史,无糖尿病、心脏病等慢性病病史,否认外伤手术史.

关键词：红色结节结节性硬化症外伤手术血管周上皮样细胞肿瘤双黄连药物过敏史慢性病心脏病

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血管周上皮样细胞肿瘤的病理诊断及新进展

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中华病理学杂志 2021年第3期50卷 282-287页

作者：宣兰兰魏建国刘红刚安徽医科大学附属安庆医院安徽省安庆市立医院病理科 246003 浙江省绍兴市人民医院病理科 312000 首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室100730

概述血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)概念演进及2020版WHO软组织肿瘤分类中关于该肿瘤的更新;总结并归纳PEComa的临床病理学特征、主要鉴别诊断及诊断陷阱、良恶性诊断标准等;详述累及区域淋巴结的良性血管平滑肌脂肪瘤(AML);阐述PEComa... 详细信息

概述血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)概念演进及2020版WHO软组织肿瘤分类中关于该肿瘤的更新;总结并归纳PEComa的临床病理学特征、主要鉴别诊断及诊断陷阱、良恶性诊断标准等;详述累及区域淋巴结的良性血管平滑肌脂肪瘤(AML);阐述PEComa的分子遗传学研究和靶向药物治疗等方面新进展,为临床治疗策略提供新思路。

关键词：血管平滑肌脂肪瘤血管周上皮样细胞肿瘤区域淋巴结临床病理学特征良恶性诊断靶向药物治疗病理诊断概念演进

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肺血管周上皮样细胞肿瘤8例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2023年第11期52卷 1126-1131页

作者：李娇黄仁鹏庞培郭霞王玉红郭凌川黄山苏州大学附属第一医院病理科苏州215000

目的探讨肺血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理学特征。方法收集苏州大学附属第一医院2008年7月至2021年12月诊断的8例肺PEComa患者的资料,行免疫组织化学检测、荧光原位杂交(FISH)检测和二... 详细信息

目的探讨肺血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理学特征。方法收集苏州大学附属第一医院2008年7月至2021年12月诊断的8例肺PEComa患者的资料,行免疫组织化学检测、荧光原位杂交(FISH)检测和二代测序,复习相关文献,分析其临床病理学特征。结果8例中男性5例,女性3例;年龄18~70岁(平均年龄39岁);右上肺3例,左下肺3例,左上肺和右中肺各1例;1例多发(4灶),1例为恶性;肿瘤位于肺周边部,最大径0.2~4.0 cm,大体呈卵圆形,界限清楚。镜下观察瘤细胞呈卵圆形、短梭形,排列呈实性巢状、腺泡状或血管外皮瘤样,胞质透亮或嗜酸,间质血管丰富伴玻璃样变性,恶性病例见凝固性坏死及高级别核,2例见钙化,免疫组织化学上瘤细胞均表达Melan A(8/8),7例表达HMB45(7/8),6例表达CD34(6/8),4例弥漫性表达TFE3(4/7),3例表达平滑肌肌动蛋白(3/8),8例均不表达广谱细胞角蛋白及S-100蛋白。应用FISH对其中5例行TFE3(Xp11.2)基因断裂探针检测,其中恶性病例阳性,对该病例行二代测序检测显示SFPQ-TFE3[t(X;1)(p11.2;p34)]基因融合。7例获得随访资料,1例失访,随访12~173个月,恶性病例患者术后4年肿瘤转移至颅内,后行放疗,余6例均无复发或转移,7例患者均存活。结论肺PEComa多为良性,当出现坏死、高级别核等恶性形态学特征或出现SFPQ-TFE3基因融合时,需密切随访。

关键词：肺肿瘤血管周上皮样细胞肿瘤免疫组织化学基因融合

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女性生殖系统TFE3易位性血管周上皮样细胞肿瘤1例

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临床与实验病理学杂志 2025年第2期41卷 270-273页

作者：谷瑀晴刘从容北京大学第三医院病理科北京100191 北京大学医学部基础医学院病理学系北京100191

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)起源于血管周上皮样细胞,是一种罕见的间叶性肿瘤,女性生殖系统PEComa约占非特指性PEComa的1/4。由于其临床表现及影像学表现特异性低,需密切结合组织学特征和免疫表... 详细信息

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)起源于血管周上皮样细胞,是一种罕见的间叶性肿瘤,女性生殖系统PEComa约占非特指性PEComa的1/4。由于其临床表现及影像学表现特异性低,需密切结合组织学特征和免疫表型才能获得准确诊断。该文对1例伴有转录因子E3(transcription factor E3,TFE3)易位的女性生殖系统PEComa进行回顾性分析并复习相关文献,探讨其病理特点、鉴别诊断要点及临床预后,以加深病理医师对该病的认识。

关键词：女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤 TFE3 病例报道

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