检索结果-内蒙古大学图书馆

肿瘤研究与临床 2016年第3期28卷 183-186,191页

作者：齐巍杨涛吴量徐宇伦首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100050

目的总结脊髓血管母细胞瘤的显微外科手术治疗经验并评价其远期疗效.方法回顾性分析46例脊髓血管母细胞瘤患者的临床及影像学资料.所有患者均在显微镜下行肿瘤切除,术前均未行栓塞治疗,共行52次手术,切除肿瘤58枚.采用McCormick分级... 详细信息

目的总结脊髓血管母细胞瘤的显微外科手术治疗经验并评价其远期疗效.方法回顾性分析46例脊髓血管母细胞瘤患者的临床及影像学资料.所有患者均在显微镜下行肿瘤切除,术前均未行栓塞治疗,共行52次手术,切除肿瘤58枚.采用McCormick分级进行脊髓功能评估,术后平均随访8年.结果肿瘤全切除55枚,次全切除3枚.术后1周症状改善11例,无变化29例,加重6例.无手术死亡病例.随访7～9年,脊髓功能改善18例,无明显变化21例,加重7例;未见肿瘤复发.肿瘤次全切除影响预后（P=0.08, OR=10.8,95％置信区间2.1～60.8）.结论脊髓血管母细胞瘤为高度血管化的良性肿瘤,可通过显微镜下全切除治愈.肿瘤次全切除是影响预后的危险因素.

关键词：脊髓肿瘤血管母细胞瘤显微外科手术

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延髓及高颈髓血管母细胞瘤的显微外科治疗及预后分析

延髓及高颈髓血管母细胞瘤的显微外科治疗及预后分析

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作者：刘应刚昆明医科大学

学位级别：硕士

[目的]分析延髓及高颈髓血管母细胞瘤(Hemangioblastoma,HB)患者的临床特点、手术方式及预后,提高对本病的认识及显微手术治疗效果。[方法]通过回顾分析2015年1至2019年1月在昆明医科大学第一附属医院神经外科经过显微手术治疗的16例... 详细信息

[目的]分析延髓及高颈髓血管母细胞瘤(Hemangioblastoma,HB)患者的临床特点、手术方式及预后,提高对本病的认识及显微手术治疗效果。[方法]通过回顾分析2015年1至2019年1月在昆明医科大学第一附属医院神经外科经过显微手术治疗的16例位于延髓及C1-4节段的血管母细胞瘤患者的相关资料,对患者的临床表现、诊疗经过及预后情况进行分析。[结果]本组16例患者术后病检均证实为血管母细胞瘤,围手术期无死亡,其中全切14例,位于延髓-C1和C3-4节段的两例患者,肿瘤血供极为丰富,粘连较重,分离过程中瘤体广泛出血,为减少损伤的情况下行次全切除,全切率87.5%。16例患者术后进行随访,平均26.5月。术后复查MRI及颈椎DR片,期间颈椎未见畸形,15例患者未见肿瘤复发,1例次全切除患者于术后第18个月复发,考虑再次手术;2例VHL病患者随访期间未见新发肿瘤。患者术后症状有不同程度的改善,以头颈部疼痛缓解的改善率最高,达93.7%,感觉功能改善率78.6%,运动功能改善率66.7%,共济失调改善率60%。术后患者McCormick脊髓功能分级及颈椎JOA评分较术前明显改善(P<0.05),显微手术对治疗具有显著疗效,术后改善率达到5例治愈、6例显效、4例有效、1例无效。患者术前JOA评分、年龄、病程及术中是否完整切除肿瘤肿瘤对预后情况具有显著相关性;患者的性别、肿瘤直径、位置、生长情况以及是否伴有脊髓空洞对患者的预后不存在显著的相关性。[结论]1.显微手术是延髓及高颈段脊髓血管母细胞瘤的首选治疗方法,一经诊断后尽快手术。2.术前神经功能状态、年龄、病程及术中是否完整切除肿瘤是影响预后的主要因素。3.显微外科技术与策略也是影响预后的因素,需要术中精细的显微操作和正确的血管处理。

关键词：延髓及高颈髓血管母细胞瘤显微手术治疗预后

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中枢神经系统血管母细胞瘤的电镜结构及免疫组化研究

中枢神经系统血管母细胞瘤的电镜结构及免疫组化研究

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作者：张广宇河北医科大学

学位级别：硕士

目的：探讨中枢神经系统血管母细胞瘤(Central Nervous SystemHemangioblastomas)的组织学起源及紧密连接蛋白(Occludin)在血管母细胞瘤中的表达及其在肿瘤发展过程中的病理生理意义。材料与方法：收集河北医科大学附属医院神经外... 详细信息

目的：探讨中枢神经系统血管母细胞瘤(Central Nervous SystemHemangioblastomas)的组织学起源及紧密连接蛋白(Occludin)在血管母细胞瘤中的表达及其在肿瘤发展过程中的病理生理意义。材料与方法：收集河北医科大学附属医院神经外科2003年6月-2007年6月手术治疗并经术后病理检查证实的30例血管母细胞瘤病人(其中男性18例、女性12例)的手术标本，年龄15-68岁，平均年龄为32.47岁。另取颅脑损伤后开颅减压手术中切除的正常脑组织10例作为对照。根据患者术前影像学检查，将肿瘤的大体表现分为三型：S型(mainly solid type)，以实体肿瘤为主要表现；SC型(mainly solid tumor with macroscopic cysts)，有较大的实体肿瘤，同时也伴有明显瘤囊形成；C型(mainly cyst type)，以一个较大瘤囊形成为主要表现，肿瘤本身仅表现为囊壁的瘤结节。肿瘤组织标本采用ABC免疫组化的方法来检测标本微血管内皮细胞上Occludin的表达。免疫组化结果判定，根据标本微血管内皮细胞阳性率，将免疫组化结果分为3级：阴性，标本中微血管内皮细胞阳性率≤5％；弱阳性，5％＜标本中微血管内皮细胞阳性率＜30％；强阳性，标本中微血管内皮细胞阳性率≥30％。结果采用Spearman相关性进行统计分析。采用免疫组化法对30例血管母细胞瘤及10例人正常脑组织微血管内皮细胞中紧密连接蛋白Occludin的分布表达进行检测，利用统计学软件进行结果分析，其中5例HBs进行电镜观察。结果： 1.0ccludin在血管母细胞瘤及正常脑组织中的表达：Occludin蛋白在10例正常脑组织中均有表达，但其显色程度相对较弱，在其正常微血管内皮细胞胞浆中可见有浅黄色细颗粒，染色偏淡，为中等阳性(++)。在血管母细胞瘤患者中10例S型及4例SC型患者标本中均可检测到明显的Occludin表达。16例C型患者标本均表现为Occludin弱阳性。成血管母细胞瘤患者瘤囊表现程度与Occludin表达程度有较强的相关性(相关系数＝-0.732,P=0.016，n=11)。Occludin在血管母细胞瘤中主要在其微血管内皮细胞胞浆中表达，尤其在一些分化趋向于较成熟的微血管内皮细胞中明显呈高表达，表现为在内皮细胞胞浆中有棕褐色粗大颗粒，染色深，阳性细胞数多中等阳性(++)～强阳性(+++)。部分在间质细胞胞浆中也有表达，但显色程度较浅，为浅黄色，而且阳性细胞数相对较少。经X2检验显示，Occludin在血管母细胞瘤中的表达分布与显色程度与正常对照组(P)相比有显著性差异，具有统计学意义(X2=0.52，P＞0.05)。 2.电镜观察：在低倍镜下可见HBS的血管由内皮细胞和周细胞组成，基质细胞位于血管之间。内皮细胞呈扁平形，较幼稚，细胞核较大，染色淡，胞浆内可见到Weibel-Palade小体。周细胞位于内皮细胞外侧，靠近血管腔，体积较内皮细胞小，核呈卵圆形，细胞浆较少，细胞周围有一层完整的基底膜包绕。基质细胞呈椭圆形，表面不规则，细胞核大，染色浅，细胞浆中有丰富的脂滴，未见到Weibel-Palade小体。结论： 1、脑内微血管内皮细胞紧密连接蛋白Occludin的低表达或过表达均与血管母细胞瘤的发生有着密切的关系。 1.1、脑内微血管内皮细胞Occludin的表达降低可能与小脑血管母细胞瘤瘤囊的形成有关。肿瘤发展过程中，脑微血管内皮细胞紧密连接的破坏可能是成血管母细胞瘤瘤囊形成的主要病理生理机制。 1.2、肿瘤发展过程中，增加的Occludin可能反而破坏了结构，也可能增强了通向核内的细胞信号转导途径，导致转录增加，促进肿瘤生长。 2、电镜观察肿瘤有可能起源于血管周细胞。通过电镜观察发现，间质细胞与血管内皮细胞、平滑肌细胞和周细胞有密切关系。偶然发现在血管腔内有间质细胞，以及间质细胞含有Weibel-Palade小体(该小体大量存在于血管内皮细胞内)，认为间质细胞有形成血管的能力，能构成完整的毛细血管腔。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤电镜结构免疫组化组织病理

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后颅窝血管母细胞瘤的诊断和显微外科手术治疗

后颅窝血管母细胞瘤的诊断和显微外科手术治疗

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作者：赵峰新疆医科大学

学位级别：硕士

目的:探讨后颅窝血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）的磁共振（MRI）特征性表现以及手术治疗方法,提高对该病的诊断和显微外科手术治疗水平。方法:回顾性分析我科2010年1月2013年12月43例开颅经显微镜手术切除及病理证实的后颅窝HB资... 详细信息

目的:探讨后颅窝血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）的磁共振（MRI）特征性表现以及手术治疗方法,提高对该病的诊断和显微外科手术治疗水平。方法:回顾性分析我科2010年1月2013年12月43例开颅经显微镜手术切除及病理证实的后颅窝HB资料。结果:37例囊壁小结节型肿瘤、4例实质型肿瘤、1例囊实型做到全切除,1例多发者靠近延髓HB未切除。术后1周头痛、头晕、恶心或呕吐等神经系统症状消失40例;1例遗有走路不稳;1例合并脑积水者术后第3天行侧脑室穿刺术,7天拔除脑室穿刺管,2周恢复正常出院;1例累及脑干者术后术腔出血,二次手术后第2天死亡。40例术后随访3个月1年,平均11.5月,38例GOS评分5分（恢复正常生活）,1例4分（遗有行走不稳症状）,1例术后6个月复发并于术后15个月再次手术治疗。结论:MRI是术前诊断及鉴别诊断后颅窝HB的主要方法,明确诊断后尽早显微外科手术切除是后颅窝HB有效且安全的治疗方法。

关键词：后颅窝血管母细胞瘤诊断鉴别诊断显微外科手术

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吲哚菁绿荧光造影技术在高颈段脊髓血管母细胞瘤手术中的初步应用

吲哚菁绿荧光造影技术在高颈段脊髓血管母细胞瘤手术中的初步应用

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作者：刘俊南昌大学

学位级别：硕士

目的探究并总结吲哚菁绿(Indocyanine Green,ICG)荧光造影技术在高颈段脊髓血管母细胞瘤(Hemagioblastomas,HBs)显微外科手术中的临床应用价值。方法回顾性分析南昌大学第二附属医院神经外科2012年2月至2016年4月收治的8例高颈段脊髓HB... 详细信息

目的探究并总结吲哚菁绿(Indocyanine Green,ICG)荧光造影技术在高颈段脊髓血管母细胞瘤(Hemagioblastomas,HBs)显微外科手术中的临床应用价值。方法回顾性分析南昌大学第二附属医院神经外科2012年2月至2016年4月收治的8例高颈段脊髓HBs患者的临床资料。8例患者均采用后正中入路行椎管内肿瘤切除术,剪开硬脊髓显露肿瘤及瘤周血管等组织后一同置于具有荧光观测系统的Petero手术显微镜下行ICG荧光造影。根据血管的荧光显影时差帮助辨认肿瘤供血动脉、引流静脉及了解相应血管分支的位置、走向、数目等。仔细辨认明确后先电凝并离断肿瘤供血动脉,离断后见肿瘤张力减低、色泽变淡,随后紧贴瘤体表面沿瘤体-脊髓界面间的纤维水肿带钝锐性分离肿瘤组织,最后再离断引流静脉,将肿瘤予以整块切除。术前、术后1周、术后3月均采用McCormick脊髓功能状态分级与JOA评估分数评估脊髓功能;术后1周、术后3月复查颈脊髓MRI,术前后影像比对,进一步评估肿瘤切除程度。结果根据荧光显影时差,荧光图像依次可以观察并记录到肿瘤的动脉期、毛细血管期、静脉期。首次荧光造影后位置表浅的供血动脉与引流静脉均完全显影,位置深、脊髓组织覆盖的血管显影效果欠佳。8例患者均未出现ICG的过敏不良事件,肿瘤的供血动脉与引流静脉均实现准确辨认与离断,术中未出现难以控制的出血,显微镜下肿瘤组织均整块切除。术后均无呼吸障碍、吞咽异常、肢体肌力下降等脊髓损伤并发症。肿瘤组织术后病理诊断为HBs。术后1周复查颈脊髓MRI提示肿瘤获得全切,术后3月未见肿瘤复发。术后患者的JOA评分、McCormick脊髓功能状态分级较术前均不同程度上升。结论高颈段脊髓HBs通过显微外科手术可予完全切除并获得良好的预后。ICG荧光造影技术可以直视地观察血流走向,帮助术者辨认脊髓HBs的供血动脉与引流静脉,也有助提高肿瘤-脊髓边界的辨识度。术中先逐步离断肿瘤的供血动脉,有助于将瘤体从正常脊髓中精准分离,有效防止术中不可控的活动性出血,有效提高了高颈段脊髓HBs手术的全切率与安全性。

关键词：血管母细胞瘤高颈段脊髓吲哚菁绿显微外科手术

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散发性与VHL相关性中枢神经系统血管母细胞瘤的诊治疗效分析

散发性与VHL相关性中枢神经系统血管母细胞瘤的诊治疗效分析

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作者：杨越南昌大学

学位级别：硕士

目的：\n 探讨散发性与VHL相关性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、影像学表现、手术策略、术后并发症及预后，加强此类疾病的整体认识，提高早期诊疗水平。\n 方法：\n 回顾性分析南昌大学第二附属医院在2012年8月至2017... 详细信息

目的：\n 探讨散发性与VHL相关性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、影像学表现、手术策略、术后并发症及预后，加强此类疾病的整体认识，提高早期诊疗水平。\n 方法：\n 回顾性分析南昌大学第二附属医院在2012年8月至2017年8月期间，经显微手术治疗的29例中枢神经系统血管母细胞瘤（其中VHL相关性12例）的临床资料。将患者病史特点、影像学征象、手术疗效、术后并发症及复发率进行分组对照分析。\n 结果：\n 此次研究的29例患者中，散发组共17例，男6例，女11例；年龄34~71岁，平均年龄51岁；VHL组共12例，男8例，女4例，年龄17~49岁，平均年龄35岁。\n 散发组肿瘤单发患者16例，多发患者1例，共发现肿瘤18枚；VHL组肿瘤单发患者5例，多发患者7例，共发现肿瘤19枚，且伴有已发现的其他部位的病变（视网膜血管瘤1例，嗜洛细胞癌2例，肝癌1例）。\n 散发组影像学MRI征象中大囊小结节14例，实性肿块型3例，小脑半球10例、小脑蚓部3例、脑干等中线部位4例；VHL组大囊小结节1例，实性肿块型11例，小脑半球2例，脑干等中线部位10例。\n 散发组术中肿瘤全切17例，部分切除0例，该组术后并发术区出血2例，脑脊液漏2例，中枢神经系统感染1例，以及后组颅神经麻痹2例；VHL组术中全切8例，部分切除4例，该组术后并发症较多，术区出血3例，脑脊液漏5例，中枢神经系统感染3例，后组颅神经麻痹4例，急性脑积水1例，NPPB2例，意识障碍1例，呼吸困难1例。\n 散发组术后随访17例，残余肿瘤进展0例，未出现新病灶，KPS>80分者16例；VHL组术后随访12例，残余肿瘤进展4例，出现新病灶1例，KPS>80分者6例。\n 结论：\n 1.散发性与VHL相关性中枢神经系统血管母细胞瘤在性别上无明显差异，但VHL组在发病年龄上更早。\n 2.散发性HB多发于小脑，囊性多见。VHL组HB多发于脑干，实性多见。\n 3.散发型HB整体全切率较高，术后并发症发生率低，预后较好，复发率低，远期生活质量较满意。VHL相关性HB部位复杂全切难度大，多器官受累，术后并发症多，预后差，复发率高，远期生活质量差。

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤 VHL病显微外科手术

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血管母细胞瘤的CT、MRI表现

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医学影像学杂志 2006年第8期16卷 853-856页

作者：刘珍友隋庆兰山东省青岛大学医学院附属医院放射科山东青岛266003

目的:探讨血管母细胞瘤的CT和MRI影像学特征。方法:回顾性分析37例血管母细胞瘤的CT和MRI表现,25例行CT平扫和增强扫描,其中2例行CTA三维重建。14例行MRI检查,其中2例作MRI平扫,12例作MRI平扫加增强,其中1例3D TOF MRA检查。结果:37例... 详细信息

目的:探讨血管母细胞瘤的CT和MRI影像学特征。方法:回顾性分析37例血管母细胞瘤的CT和MRI表现,25例行CT平扫和增强扫描,其中2例行CTA三维重建。14例行MRI检查,其中2例作MRI平扫,12例作MRI平扫加增强,其中1例3D TOF MRA检查。结果:37例共43个病灶。35例单发病灶中,发生于小脑半球者23例,小脑蚓部9例,第四脑室1例,延髓背侧1例,左桥小脑角区1例。其中囊结节型29例,实质型3例,囊实型2例,单纯囊性1例。2例为多发病灶,均位于后颅窝,其中1例有6处病灶,实质型和囊结节型混合存在。CT平扫囊结节型肿瘤壁结节显示率仅为54.6%。增强扫描壁结节及实质型、囊实型肿瘤均明显均匀或不均匀强化;23.1%显示肿瘤周围有增粗迂曲的血管。CTA示肿瘤为富血管的团块。MRI平扫肿瘤壁结节显示率100%。肿瘤周围流空血管显示率达57.9%。与CT比较此两项指标差异有统计学意义。增强扫描示壁结节及实质型、囊实型肿瘤明显均匀或不均匀强化。MRA显示肿瘤区域丰富的紊乱血管。结论:CT、MRI可作为血管母细胞瘤的首选检查方法。

关键词：血管母细胞瘤体层摄影术,X线计算机磁共振成像

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血管母细胞瘤MRI表现特征分析

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中国中西医结合影像学杂志 2009年第6期7卷 430-432页

作者：涂占海林征宇曹代荣陈正挺陈益光福建医科大学附属第一医院影像科福建福州350005

血管母细胞瘤（hemangioblastoma）又称血管网织细胞瘤、Lindau瘤等，属血管源性无包膜肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的1．1％～2．4％，可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，但幕上罕见，其影像学表现有一定特征性。MRI具有组... 详细信息

血管母细胞瘤（hemangioblastoma）又称血管网织细胞瘤、Lindau瘤等，属血管源性无包膜肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的1．1％～2．4％，可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，但幕上罕见，其影像学表现有一定特征性。MRI具有组织分辨力高、幕下结构显示无骨骼伪影、多方位成像等优点，是神经系统疾病检查的最佳手段。本研究采用MRI对18例血管母细胞瘤进行检查，现报告如下。

关键词：血管母细胞瘤磁共振成像病理

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颅后窝非实质型血管母细胞瘤手术疗效分析

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中国现代神经疾病杂志 2015年第6期15卷 488-491页

作者：马宇翔李冰孙梅黄楹天津医科大学研究生院2012级 300070 天津市环湖医院神经外科 300060

目的分析不同术式治疗颅后窝非实质型血管母细胞瘤效果,以探讨合理手术方式。方法共61例颅后窝非实质型血管母细胞瘤患者,分为正中入路开放枕骨大孔和寰椎组、正中入路不开放枕骨大孔和寰椎组、旁正中入路开放枕骨大孔和寰椎组、旁正中... 详细信息

目的分析不同术式治疗颅后窝非实质型血管母细胞瘤效果,以探讨合理手术方式。方法共61例颅后窝非实质型血管母细胞瘤患者,分为正中入路开放枕骨大孔和寰椎组、正中入路不开放枕骨大孔和寰椎组、旁正中入路开放枕骨大孔和寰椎组、旁正中入路不开放枕骨大孔和寰椎组、乙状窦后入路组,评价手术疗效和术后并发症发生率。结果 61例患者中手术全切除56例(91.80%)、部分切除5例(8.20%)。43例有脑积水的患者术后脑积水缓解率达79.07%(34/43)。术后并发症以颅内感染最为多见,占22.95%(14/61),开放枕骨大孔和寰椎并回纳骨瓣(6/8)、开放枕骨大孔和寰椎不回纳骨瓣(25%)、不开放枕骨大孔和寰椎并回纳骨瓣(6.90%)、不开放枕骨大孔和寰椎不回纳骨瓣(1/4)患者颅内感染发生率差异具有统计学意义(Z=16.269,P=0.001),其中以不开放枕骨大孔和寰椎并回纳骨瓣者颅内感染发生率最低(P=0.002,0.008,0.041)。结论颅后窝非实质型血管母细胞瘤应在术者经验和患者病情允许的情况下,尽量选择不开放枕骨大孔和寰椎并回纳骨瓣的方式,以减少术后并发症。

关键词：血管母细胞瘤颅窝,后显微外科手术手术后并发症

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中枢神经系统血管母细胞瘤的起源及致病关系因素研究

中枢神经系统血管母细胞瘤的起源及致病关系因素研究

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作者：谢嵘复旦大学

学位级别：博士

背景：中枢神经系统血管母细胞瘤(Central Nervous System Hemangioblastoma，CNS HB)是目前神经外科领域治疗较为困难的疾病之一。常伴有其他部位的囊肿或肿瘤，称为VHL病(von Hippel Lindau Disease)，危害更大。迄今为止其组织学起... 详细信息

背景：中枢神经系统血管母细胞瘤(Central Nervous System Hemangioblastoma，CNS HB)是目前神经外科领域治疗较为困难的疾病之一。常伴有其他部位的囊肿或肿瘤，称为VHL病(von Hippel Lindau Disease)，危害更大。迄今为止其组织学起源及发病机制仍不清楚，2000年WHO将其归为来源未定肿瘤，而2007年WHO最新的中枢神经系统肿瘤分类中将其归类于脑膜肿瘤中的其他脑膜相关性肿瘤项目下，具体来源亦不明确。因此，我们对CNS HB进行细胞培养、组织病理学观察、分类功能基因芯片研究及蛋白质组学分析。 　　目的：建立CNS HB细胞体外培养的方法，在组织、细胞中筛选CNS HB致病关键因素，为明确其组织学起源、阐明发病机制提供依据。 　　方法 　　 1.收集复旦大学附属华山医院神经外科2004年9月至2007年6月手术切除并经术后病理证实的CNS HB组织标本35例及正常脑组织15例，均经得患者本人或代理人的知情同意。 　　 2.第一部分研究中对其中13例CNS HB应用Ⅱ型胶原酶联合胰蛋白酶消化法进行原代及传代培养，并通过形态学观察、免疫荧光染色、细胞超微结构观察、培养液上清EPO及VEGF浓度测定对培养细胞进行鉴定。 　　 3.第二部分研究中对所有收集的CNS HB及正常脑组织标本进行病理切片、常规H.E.染色及选择性的免疫组化染色，比较HB与对照组各个组成细胞之间对每个抗体的染色阳性率及染色强度的差异以及VHL与NVHL(None-VHL Disease)组之间的染色差异。 　　 4.第三部分研究中根据前两部分研究结果，对6例VHL CNS HB、7例NVHL CNSHB及7例正常脑组织混合而成的3份样品以及VHL CNS HB、NVHL NS HB及正常神经细胞(共3株细胞)进行RNA抽提，与SuperArray公司(USA)Oligo GEArray()干细胞及缺氧信号通路功能基因芯片分别杂交，比较CNS HB组织与正常脑组织、CNSHB细胞与正常神经细胞、VHL与NVHL组之间的差异表达基因。应用Real-time PCR及RT-PCR对结果进行验证。 　　 5.第四部分(一)研究中应用2-DE联合MALDI-TOF-MS的蛋白质组学技术对5例CNS HB组织标本及4例正常脑组织标本进行蛋白质提取、双向凝胶电泳(2-DE)、快速银染、差异蛋白质点的选取和质控措施、切胶及蛋白质酶解、MALDI-TOF-MS质谱鉴定，获得与CNS HB致病相关的差异表达蛋白质，并应用免疫组化、RT-PCR及Western Blot自多个层次验证研究结果。 　　 6.第四部分(二)研究中应用2D-HPLC串联LTQ-Orbitrap MS的蛋白质组学技术对CNS HB细胞及正常神经细胞进行蛋白质提取、2D-HPLC色谱分离、LTO-Orbitrap MS质谱鉴定、Shoutgun法定量，比较并筛选与CNS HB致病相关的差异表达蛋白质，并与CNS HB组织蛋白质组学研究结果比较。 　　结果： 　　 1.第一部分细胞培养研究中，13例CNS HB组织有11例培养成功。形态学观察细胞呈扁平状短梭形或不规则三角形，类似人骨髓基质细胞(MSCs)以集落方式生长。细胞免疫荧光染色显示CD133+、Nestin+、Vimentin+、VEGF+、EPO+、CD34-、SMA-、GFAP-，提示CNS HB具有干细胞的起源。培养液上清检测发现细胞具有向外分泌VEGF及EPO的能力。 　　 2.第二部分组织病理学研究中发现Vimentin、CD117、CD133、Nestin、EPO及EPO-R在CNS HB组织的基质细胞、血管内皮细胞、周细胞中均染色阳性，CD34、FVIIIRA及SMA在CNS HB组织的血管内皮细胞、周细胞中染色阳性，在基质细胞中染色阴性。GFAP在CNS HB三种组成细胞中均染色阴性。VEGF仅在基质细胞中染色阳性，而其受体Flt-1仅在血管内皮细胞中染色阳性。VHL则在CNS HB三种细胞中均染色阳性。VHL与NVHL组比较，EPO及EPO-R的染色强度(强阳性率)在VHL组明显高于NVHL组，差异有高度统计学意义。VHL染色阳性率及染色强度在VHL组均小于NVHL组，但差异无统计学意义。其余抗体的染色阳性率及染色强度在VHL组与NVHL组类似，均无统计学差异。Real-time PCR及RT-PCR验证结果与本研究一致。 　　 3.第

关键词：中枢神经系统血管母细胞瘤发病机制细胞培养基因芯片蛋白质组学

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