检索结果-内蒙古大学图书馆

中国果树 2000年第3期 35-35页

作者：高家胜安徽省宣州市丁店乡政府，242000

长江中下游流域地区适度发展早熟苹果可丰富我国南方果品市场，但目前北方地区栽培的苹果品种多难适应当地高温多湿的气候条件，筛选适宜品种是南方地区成功栽培苹果的关键因素。1995年，我们从安徽农业大学引入藤牧1号，在安徽省宣州... 详细信息

长江中下游流域地区适度发展早熟苹果可丰富我国南方果品市场，但目前北方地区栽培的苹果品种多难适应当地高温多湿的气候条件，筛选适宜品种是南方地区成功栽培苹果的关键因素。1995年，我们从安徽农业大学引入藤牧1号，在安徽省宣州市进行引种栽培，经4年试验，该品种在当地生长发育正常，并表现优质、丰产，具有较好的发展前景，现将试验结果介绍如下。1 试验园基本情况试验设在安徽省宣州市丁店乡陶村。当地属典型的亚热带丘陵山区，气候温暖湿润。年均气温16℃，7月平均气温28.6℃，8月平均气温28.0℃，1月平均气温2.7℃。年降水量约1 300 mm，年均日照时数2 120.5小时。

关键词：苹果品种皖南表现度月平均气温试验结果引种栽培宣州市适宜品种南方地区安徽省长江中下游温暖湿润适度发展日照时数丘陵山区气候条件农业大学年降水量基本情况果品市场

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供应商参与下的产品部件设计方案选择模型

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计算机集成制造系统 2005年第5期11卷 619-624页

作者：唐加福张艳娥陈以增东北大学系统工程研究所辽宁沈阳110004

研究了供应商参与下新产品部件设计方案的选择问题。通过引进综合表现度的概念来表征部件设计方案对成形产品顾客满意度的贡献。基于模糊综合评判、综合供应商的评价等级及备选方案的表现度, 确定各设计方案的综合表现度。基于质量功能... 详细信息

研究了供应商参与下新产品部件设计方案的选择问题。通过引进综合表现度的概念来表征部件设计方案对成形产品顾客满意度的贡献。基于模糊综合评判、综合供应商的评价等级及备选方案的表现度, 确定各设计方案的综合表现度。基于质量功能配置思想,建立了产品规划和部件规划质量屋。利用质量屋的信息和部件设计方案的综合表现度,建立了供应商参与下部件设计方案选择的组合优化模型。该模型考虑设计制造企业的成本约束,以产品部件组合方案的综合表现度最大为目标。以液晶显示器为实例,说明了模型的应用。

关键词：质量功能展开部件选择组合优化表现度

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供应商参与的部件设计方案的模糊综合评判

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控制与决策 2006年第5期21卷 576-579页

作者：唐加福张艳娥董颖东北大学教育部暨辽宁省流程工业综合自动化重点实验室

讨论供应商参与下部件设计方案的评价与选择问题.通过引用表现度的概念,采用模糊综合评判的方法对供应商和提供的部件备选方案分别进行评价.综合供应商及其备选方案各自的评价值得到各设计方案的综合表现度,以设计方案的综合表现度作为... 详细信息

讨论供应商参与下部件设计方案的评价与选择问题.通过引用表现度的概念,采用模糊综合评判的方法对供应商和提供的部件备选方案分别进行评价.综合供应商及其备选方案各自的评价值得到各设计方案的综合表现度,以设计方案的综合表现度作为评价和选择标准,确定该部件选择的供应商及其设计方案.结合液晶显示器开发实例说明了该方法的应用.

关键词：产品开发供应商参与设计方案表现度模糊综合评判

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家族性男性性早熟一家系LHCGR基因突变分析

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中华医学遗传学杂志 2012年第6期29卷 631-634页

作者：陈瑞敏张莹杨晓红林祥泉福建省福州儿童医院内分泌科福建医科大学教学医院 350005

目的报告1例家族性男性性早熟（familial male-limited precocious puberty，FMPP）患儿的临床特点，并对其黄体生成素受体基因（LHCGR）进行突变分析。方法收集1例3．1岁FMPP患儿的临床资料，包括性征检查、促性腺激素释放激素兴奋试... 详细信息

目的报告1例家族性男性性早熟（familial male-limited precocious puberty，FMPP）患儿的临床特点，并对其黄体生成素受体基因（LHCGR）进行突变分析。方法收集1例3．1岁FMPP患儿的临床资料，包括性征检查、促性腺激素释放激素兴奋试验、血清睾酮检测及骨龄检查等。对患儿及其父母外周血白细胞LHCGR基因的11个外显子进行PCR扩增和DNA直接测序。结果患儿为男性，身高116．8cm（＋5．1s），外阴发育2期，双侧睾丸8mL，阴茎8．5cm×2．5cm，睾酮2310ng／L，骨龄9岁，垂体兴奋试验显示黄体生成素峰值2．66IU／L，卵泡刺激素峰值1．03IU／L，符合外周性性早熟的临床表现。PCR扩增片段直接测序显示患儿LHCGR基因第11外显子1703C〉T突变，导致568位氨基酸由丙氨酸替换为缬氨酸。用芳香化酶抑制剂半年后，患儿的骨龄得到控制。患儿父亲检测到相同的基因突变位点，但未出现青春发育异常。结论FMPP是外周性性早熟的罕见病因。本病例有典型的临床表现，检测发现其LHCGR基因杂合突变C．1703C〉T（Ala568Val），为国内首次发现。父子具有相同突变基因但表型不同，提示FMPP具有不一致的表现度。

关键词：家族性男性性早熟 LHCGR基因激活突变序列分析表现度

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中国汉族瘢痕疙瘩家系的遗传学特征研究

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南方医科大学学报 2007年第7期27卷 976-979页

作者：陈阳高建华刘晓军福建医科大学附属口腔医院整形外科福建福州350002 南方医科大学南方医院整形外科广东广州510515

目的研究中国汉族瘢痕疙瘩家系的遗传学特征。方法收集6个无亲缘关系的中国汉族瘢痕疙瘩家系的临床资料、绘制家系系谱和分析遗传模式以说明其遗传学特征。结果这些瘢痕疙瘩家系以青春期发病为主,且男女患病的机会均等;杂合体即可发病,... 详细信息

目的研究中国汉族瘢痕疙瘩家系的遗传学特征。方法收集6个无亲缘关系的中国汉族瘢痕疙瘩家系的临床资料、绘制家系系谱和分析遗传模式以说明其遗传学特征。结果这些瘢痕疙瘩家系以青春期发病为主,且男女患病的机会均等;杂合体即可发病,双亲之一发病其半数子女可能发病;3个家系疾病性状连续传递、外显完全,而另3个家系疾病性状间断传递、外显不完全;临床表型存在个体差异。结论中国汉族瘢痕疙瘩家系的遗传模式符合常染色体显性遗传、伴外显不完全,表现度存在差异,并具有延迟显性特征。

关键词：瘢痕疙瘩家系表型遗传模式表现度延迟显性

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三个汉族瘢痕疙瘩家系的临床遗传学调查

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中国组织工程研究与临床康复 2009年第37期13卷 7350-7353页

作者：宋良萍陈阳察鹏飞福建检验检疫局国际旅行卫生保健中心福建省福州市350001 福建医科大学附属口腔医院整形外科福建省福州市350002 福州市皮肤病防治院整形外科福建省福州市350025

背景:瘢痕疙瘩的遗传学发病机制及遗传模式尚不清楚,探索瘢痕疙瘩的临床遗传学特征是其致病基因定位和克隆等进一步研究的前提和基础。目的:分析汉族瘢痕疙瘩家系的临床遗传学特征。设计、时间及地点:调查分析,2008年在福建医科大学附... 详细信息

背景:瘢痕疙瘩的遗传学发病机制及遗传模式尚不清楚,探索瘢痕疙瘩的临床遗传学特征是其致病基因定位和克隆等进一步研究的前提和基础。目的:分析汉族瘢痕疙瘩家系的临床遗传学特征。设计、时间及地点:调查分析,2008年在福建医科大学附属口腔医院整形外科门诊、福建检验检疫局国际旅行卫生保健中心和福州市皮肤病防治院整形外科门诊完成。对象:3个瘢痕疙瘩家系分别发现于1999,2005,2008年,分别来自福建莆田、福州和南平地区,均为汉族。4代家系1个,3代家系2个;男32人,女30人,共62人。方法:收集自1999年以来所发现的3个无亲缘关系的汉族瘢痕疙瘩家系的临床资料、比较发病特点、绘制家系系谱和分析遗传模式以说明其临床遗传学特征。结果:这些瘢痕疙瘩家系以青春期发病为主,男女患病的机会均等;杂合体即可发病,双亲之一发病其半数子女可能发病;3个瘢痕疙瘩家系发病13人,可疑发病1人,2个未发病肯定携带者,1个未发病可疑携带者;3代发病家系1个,2代发病家系2个;瘢痕疙瘩性状存在间断传递、外显不完全现象;临床表型存在个体差异。结论:汉族瘢痕疙瘩家系的遗传模式符合常染色体显性遗传、伴外显不完全,表现度存在差异,并具有延迟显性特征。

关键词：瘢痕疙瘩家系临床遗传学表型遗传模式表现度

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模糊环境下企业竞争情报系统绩效评价方法

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情报学报 2008年第1期27卷 156-160页

作者：龚本刚檀大水安徽工程科技学院管理工程系芜湖241000 中国科学技术大学管理学院合肥230026

针对模糊环境下企业竞争情报系统绩效评价问题，文章以模糊数学和信息熵理论为工具，提出一种基于表现度的评价方法。文章综合考虑了企业竞争情报系统绩效评价中定性和定量两类指标，首先引入了表现度概念，对不同指标下表现度进行规范... 详细信息

针对模糊环境下企业竞争情报系统绩效评价问题，文章以模糊数学和信息熵理论为工具，提出一种基于表现度的评价方法。文章综合考虑了企业竞争情报系统绩效评价中定性和定量两类指标，首先引入了表现度概念，对不同指标下表现度进行规范化处理；然后根据信息熵理论确定各指标权重，进而得到各企业竞争情报系统绩效的综合表现度和优先顺序；最后给出一个算例。算例表明：该方法不仅能很好地处理企业竞争情报系统绩效评价中定性和定量指标值，而且还充分考虑企业竞争情报系统绩效评价中的模糊性，使企业竞争情报系统绩效的评价过程更为科学、合理。

关键词：模糊环境企业竞争情报系统表现度绩效

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基于学科前沿性视角的科研机构评测研究与实证

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现代情报 2018年第4期38卷 65-70,76页

作者：周群韩涛左文革陈仕吉中国农业大学图书馆北京100193 中国科学院文献情报中心北京100190

机构学科前沿性评测能够为科技管理部门明确学科发展重点,制定学科发展规划和科技发展政策提供借鉴和参考。基于ESI Research Fronts中学科研究前沿的共被引关系,构建研究前沿的共被引矩阵,利用VOSviewer生成学科研究前沿的全局知识图谱... 详细信息

机构学科前沿性评测能够为科技管理部门明确学科发展重点,制定学科发展规划和科技发展政策提供借鉴和参考。基于ESI Research Fronts中学科研究前沿的共被引关系,构建研究前沿的共被引矩阵,利用VOSviewer生成学科研究前沿的全局知识图谱,分别计算并可视化机构在各前沿领域中的前沿表现度和前沿关注度。最后,以中国农业大学为例进行实证分析。揭示了机构学科研究前沿的知识结构和研究布局,从研究领域的层次上更为精细地评测机构的学术影响力,为机构的学科发展规划和科技政策提供更有效的支持。

关键词：学科前沿性 ESI 机构评测表现度关注度

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5个Vander Woude综合征的家系调查和遗传特点分析

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武汉大学学报（医学版） 2005年第5期26卷 609-611,619页

作者：叶晓茜边专金辉喜武汉大学口腔医学院口腔生物医学工程教育部重点实验室武汉430079

目的:探讨中国人Van der Woude综合征(VWS)的临床表型及遗传学特点。方法:先证者法收集5个VWS家系并进行口腔专科检查和家系调查,分析不同VWS家系个体或同一家系不同个体的临床表型,绘制家系图谱,明确可能的遗传方式。结果:5个VWS家系... 详细信息

目的:探讨中国人Van der Woude综合征(VWS)的临床表型及遗传学特点。方法:先证者法收集5个VWS家系并进行口腔专科检查和家系调查,分析不同VWS家系个体或同一家系不同个体的临床表型,绘制家系图谱,明确可能的遗传方式。结果:5个VWS家系基本符合常染色体显性遗传特征,患者多数表现为典型的VWS症状,个别患者表现为罕见的唇瘘微型。不同家系个体和同一家系的不同个体临床表型存在明显差异。结论:收集的5个家系均为常染色体显性VWS,且疾病的外显率高,表现度变异大。

关键词： Van der Woude综合征常染色体显性遗传外显率表现度

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常染色体显性遗传性耳聋(2)

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听力学及言语疾病杂志 2016年第3期24卷 317-320页

作者：王秋菊王洪阳解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所北京100853

在上一篇常染色体显性遗传性耳聋（ADHHL）的内容中,主要介绍了ADHHL的遗传学特征、命名原则、遗传的异质性以及不同基因所导致的不同的临床听力表型等,尤其强调了遗传的异质性。本篇将着重介绍ADHHL的临床特征及其遗传咨询。在进行常... 详细信息

在上一篇常染色体显性遗传性耳聋（ADHHL）的内容中,主要介绍了ADHHL的遗传学特征、命名原则、遗传的异质性以及不同基因所导致的不同的临床听力表型等,尤其强调了遗传的异质性。本篇将着重介绍ADHHL的临床特征及其遗传咨询。在进行常染色体显性遗传性耳聋的遗传咨询时,要了解ADHHL的完全显性、外显不全、不完全显性、外显率缺失及延迟显性等相关概念,理解这些名词的定义和内容对临床遗传咨询很有意义,由此才能比较准确地进行临床表型特征分析与相应的遗传咨询指导。

关键词：遗传咨询遗传学特征延迟显性完全显性听力损失耳聋基因前庭功能表现度外显率异质性

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