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目的观察评估儿童广角荧光素眼底血管造影（FFA）在激光光凝治疗家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）中的应用价值及疗效。方法临床确诊为FEVR 2期的34例患儿46只眼纳入研究。所有患儿均于全身麻醉状态下应用儿童广角数码视网膜成像仪拍摄彩色眼底像，随后行FFA检查。对比分析彩色眼底像及FFA像对视网膜新生血管的识别度。根据FFA检查显示的异常渗漏血管范围，用双目间接检眼镜激光光凝视网膜周边血管异常渗漏处。波长532 nm，持续时间0.25 s，能量200~280 mW。激光光凝结束后，重复进行眼底影像检查并与治疗前检查像进行对照，对激光光凝遗漏区即刻补充激光光凝。治疗后平均随访时间14.4个月。激光光凝后3个月内，主要观察是否有新生血管、渗出病灶、玻璃体牵引以及激光光凝斑是否融合形成色素斑块；激光光凝3个月后，主要观察是否有纤维增生膜牵拉黄斑、牵引性视网膜脱离、玻璃体积血或类Coats样反应出现大量渗出等视网膜不良结构。同时观察治疗后并发症发生情况。结果彩色眼底像对血管识别困难，有时会遗漏无血管区，无法从血管形态辨别新生血管；FFA像可以发现彩色眼底像中无法识别的新生血管，异常新生血管表现为无血管区交界处荧光素渗漏。FFA像结合相同角度的彩色眼底像，沿血管定位，能在双目间接检眼镜下快速精准地定位病变区域。所有患眼治疗过程中均未发现激光光凝遗漏区，未再补充激光光凝。激光光凝后3个月内，所有患眼未出现新的新生血管、渗出病灶及玻璃体牵引。随访期末，所有患眼均未发生视网膜不良结构。FFA检查过程中以及激光光凝治疗过程中和治疗后，所有患儿均未发生眼部及全身并发症。结论 FEVR患眼激光光凝治疗前应用儿童广角FFA检查，可清晰识别异常新生血管，定位病变区域；在其指导下行激光光凝治疗可一次成功，无眼部及全身并发症发生。

关键词：视网膜疾病/先天性视网膜疾病/诊断荧光素血管造影术视网膜疾病/治疗激光凝固术

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巩膜扣带手术和玻璃体切割手术治疗不同分期家族性渗出性玻璃体视网膜病变合并孔源性视网膜脱离的疗效观察

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中华眼底病杂志 2016年第5期32卷 510-513页

作者：何广辉陈松王健武斌王萍郭婧李翠萍韩泉洪楚艳华韩颖天津医科大学眼科临床学院天津市眼科医院天津市眼科学与视觉科学重点实验室天津市眼科研究所 300020

目的观察巩膜扣带手术（SBP）和玻璃体切割手术（PPV）治疗不同分期家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）合并孔源性视网膜脱离（RRD）的疗效。方法临床确诊为FEVR合并RRD的19例患者20只眼纳入研究。其中，FEVR分期3A期7只眼，4A期4只... 详细信息

目的观察巩膜扣带手术（SBP）和玻璃体切割手术（PPV）治疗不同分期家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）合并孔源性视网膜脱离（RRD）的疗效。方法临床确诊为FEVR合并RRD的19例患者20只眼纳入研究。其中，FEVR分期3A期7只眼，4A期4只眼，4B期6只眼，5期3只眼。增生性玻璃体视网膜病变（PVR）B级5只眼，c1级2只眼，C2级3只眼，C3级7只眼，D1级3只眼。所有患眼均存在与视网膜脱离相关的视网膜裂孔。根据FEVR分期和PVR分级、视网膜裂孔位置、视网膜脱离范围选择SBP或PPV。20只眼中，行SBP（SBP组）、PPV（PPV组）各10只眼。SBP组、PPV组患眼平均最小分辨角对数（10gMAR）最佳矫正视力（BCVA）分别为0．60±0．32、1．81±0．53。SBP组患眼手术中冷冻视网膜裂孔及变性带，巩膜穿刺排放视网膜下液。PPV组患眼手术中彻底清除玻璃体并剥除视网膜前膜，硅油填充。手术后平均随访时间（20．20±7．25）个月。观察两组患眼最终视网膜复位情况、BCVA及不同手术方式的手术次数。结果两组患眼最终视网膜复位率均为100．0％。SBP组、PPV组患眼平均logMARBCVA分别为0．34±0．32、1．42±0．64。与手术前平均logMARBCVA比较，SBP组患眼logMARBCVA差异有统计学意义（t=2．932，P=0．017）；PPV组患眼logMARBCVA差异无统计学意义（t=1．812，P=0．103）。SBP组、PPV组患眼平均手术次数分别为（1．10±0．32）、（2．20±0．42）次。两组患眼平均手术次数比较，差异有统计学意义（t=6．588，P=0．000）。结论PVRC3级以下，FEVR分期4A期以下者，SBP视网膜复位率高，手术次数少，视力恢复较好。PVRC3级及以上，FEVR分期4B期及以上，PPV视网膜复位率高，但手术次数多，视力预后较差。

关键词：视网膜脱离/外科学巩膜扣带术玻璃体视网膜手术视网膜疾病/先天性

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小口病一例

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中华眼底病杂志 2016年第5期32卷 545-546页

作者：郑群贺永宁刘汉生南京市爱尔眼科医院 210006

患者女，23岁。斟自幼夜肓，近半年夜间视物不清加重于2015年8月来我院就诊。患者自诉昼间视力好，除夜肓外无其他眼部不适。患者足月顺产，父母身体健康，非近亲婚姻，家族中无类似眼病史。全身检查末见明显异常。眼科检查：右眼视力0... 详细信息

患者女，23岁。斟自幼夜肓，近半年夜间视物不清加重于2015年8月来我院就诊。患者自诉昼间视力好，除夜肓外无其他眼部不适。患者足月顺产，父母身体健康，非近亲婚姻，家族中无类似眼病史。全身检查末见明显异常。眼科检查：右眼视力0．5，-7．25DS=-0．75DC×35矫正1．0；左眼视力0．6，

关键词：视网膜疾病/先天性夜盲/先天性遗传性疾病先天性病例报告

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巩膜扣带手术和玻璃体切割手术治疗家族性渗出性玻璃体视网膜病变疗效观察

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中华眼底病杂志 2016年第1期32卷 36-39页

作者：王熙娟梁建宏尹虹黎晓新北京大学人民医院眼科中心暨眼科研究所视觉损伤与修复北京大学教育部重点实验室视网膜脉络膜疾病诊治研究北京市重点实验室 100044

目的观察巩膜扣带手术和玻璃体切割手术治疗家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）的临床效果。方法临床确诊为FEVR并经巩膜扣带手术或玻璃体切割手术治疗的27例患者34只眼纳入研究。其中，2B期2只眼，占5．88％；3B期7只眼，占20．59％... 详细信息

目的观察巩膜扣带手术和玻璃体切割手术治疗家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）的临床效果。方法临床确诊为FEVR并经巩膜扣带手术或玻璃体切割手术治疗的27例患者34只眼纳入研究。其中，2B期2只眼，占5．88％；3B期7只眼，占20．59％；4A期1只眼，占2．94％；4B期16只眼，占47．06％；5期8只眼，占23．53％。合并孑L源性视网膜脱离5只眼。根据患眼的分期、增生膜的严重程度、累及范围及形态，选择巩膜扣带手术或玻璃体切割手术治疗。其中，行巩膜扣带手术治疗13只眼，包括2B期2只眼、3B期4只眼、4A期1只眼、4B期6只眼；行玻璃体切割手术治疗21只眼，包括3B期3只眼、4B期10只眼、5期8只眼。手术后随访时间4～60个月，平均随访时间（18．00±14．61）个月。以黄斑复位、部分视网膜复位而黄斑未复位、视网膜未复位3种情况对手术效果进行评价。结果行巩膜扣带手术治疗的13只眼中，黄斑复位2只眼，占15．38％；部分视网膜复位而黄斑未复位11只眼，占84．62％。其中，2B期2只眼均为黄斑复位。3B期4只眼、4A期1只眼及4B期6只眼均为部分视网膜复位而黄斑未复位。行玻璃体切割手术治疗的21只眼中，黄斑复位8只眼，占38．10％；部分视网膜复位而黄斑未复位9只眼，占42．86％；视网膜未复位4只眼，占19．05％。3B期3只眼中，黄斑复位2只眼；视网膜未复位1只眼。4B期10只眼中，黄斑复位4只眼；部分视网膜复位而黄斑未复位4只眼；视网膜未复位2只眼。5期8只眼中，黄斑复位2只眼；部分视网膜复位而黄斑未复位5只眼；视网膜未复位1只眼。结论根据FEVR分期、增生膜严重程度、累及范围及形态，有针对性的选择巩膜扣带手术或玻璃体切割手术治疗FEVR，可取得一定治疗效果。

关键词：视网膜疾病/先天性视网膜疾病/外科学巩膜扣带术玻璃体切除术

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家族性渗出性玻璃体视网膜病变相关性孔源性视网膜脱离的临床特征分析

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中华眼底病杂志 2015年第3期31卷 260-262页

作者：杨宇袁敏而李梓敬刘芳占宗议唐妙潘间英丁小燕中山大学中山眼科中心眼科学国家重点实验室广州510060

目的观察分析家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）相关性孔源性视网膜脱离的临床特征.方法回顾性研究.经对侧眼荧光素眼底血管造影（FFA）检查确诊为FEVR的32例患者纳入研究.其中,男性26例,女性6例,男女发病比例为4.3：1.平均发病... 详细信息

目的观察分析家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）相关性孔源性视网膜脱离的临床特征.方法回顾性研究.经对侧眼荧光素眼底血管造影（FFA）检查确诊为FEVR的32例患者纳入研究.其中,男性26例,女性6例,男女发病比例为4.3：1.平均发病年龄为（19.35±8.83）岁.所有患眼均行视力、验光、前置镜、眼底彩色照相及FFA检查.记录患眼视力,屈光状态,视网膜脱离形态,裂孔位置、大小和形态,增生性玻璃体视网膜病变（PVR）的分级及视网膜下增生情况.观察对侧眼的FFA表现特征.结果患眼屈光度为＋2 D～-13 D,视力为光感～0.7.所有患眼均可见颞侧周边部圆形萎缩孔伴或不伴有格子样变性.其中,伴马蹄形裂孔6只眼,占18.18％;伴黄斑裂孔 2只眼,占6.06％.伴有PVR C2级及以上者10只眼,占30.30％.合并视网膜下增生23只眼,占69.70％.对侧眼FFA检查发现,颞侧周边部无血管区伴有动静脉吻合支或静脉分支增多变直,周边部血管通透性增加.结论 FEVR相关性RRD的裂孔多见于颞侧周边部,呈小圆形萎缩孔;多伴有视网膜下增生.

关键词：视网膜疾病/先天性视网膜脱离/诊断荧光素血管造影术诊断显像

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巩膜扣带手术治疗家族性渗出性玻璃体视网膜病变合并孔源性视网膜脱离的疗效观察

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中华眼底病杂志 2015年第4期31卷 384-385页

作者：刘丽梅徐雁冰孙英高磊青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院眼科 264000

大约17.2%的家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）患眼合并孔源性视网膜脱离（RRD）[1]。玻璃体手术是治疗这类患眼的有效手段。但玻璃体手术的关键在于制作人工玻璃体后脱离并彻底清除玻璃体后皮质,而 FEVR 患眼玻璃体后皮质与周边视... 详细信息

大约17.2%的家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）患眼合并孔源性视网膜脱离（RRD）[1]。玻璃体手术是治疗这类患眼的有效手段。但玻璃体手术的关键在于制作人工玻璃体后脱离并彻底清除玻璃体后皮质,而 FEVR 患眼玻璃体后皮质与周边视网膜无血管区粘连尤为紧密,手术中很难彻底清除。尤其是玻璃体基底部的玻璃体后皮质,清除过程中容易导致医源性视网膜裂孔[2,3]。有研究表明,对于裂孔明确、不伴有严重增生性玻璃体视网膜病变（PVR）的患眼,采用巩膜扣带手术不仅能达到良好的视网膜复位效果,而且可以避免玻璃体手术并发症[1,4,5]。为了验证这一观点,我们采用巩膜扣带手术对一组 FEVR 合并 RRD 的患眼进行了治疗,现将其疗效观察结果报道如下。

关键词：视网膜疾病/先天性视网膜疾病/并发症视网膜脱离/外科学巩膜扣带术

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儿童遗传性视网膜疾病的眼底自身荧光表现

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中华眼底病杂志 2011年第4期27卷 335-338页

作者：曹绪胜马凯纪海霞彭晓燕首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心北京市眼科学与视觉科学重点实验室 100730

目的观察儿童遗传性视网膜疾病的眼底自身荧光（FAF）特征。方法回顾性分析22例临床资料完整、年龄5～14岁之间的遗传性视网膜疾病患儿的FAF检查结果。其中，Best卵黄样病变8例16只眼，Stargardt病3例6只眼，视锥细胞营养不良3例6只眼... 详细信息

目的观察儿童遗传性视网膜疾病的眼底自身荧光（FAF）特征。方法回顾性分析22例临床资料完整、年龄5～14岁之间的遗传性视网膜疾病患儿的FAF检查结果。其中，Best卵黄样病变8例16只眼，Stargardt病3例6只眼，视锥细胞营养不良3例6只眼，原发性视网膜色素变性（RP）5例10只眼，x连锁青少年型视网膜劈裂症3例6只眼。仔细询问现病史及家族史，行视力、裂隙灯显微镜眼前节检查，间接眼底镜检查，彩色眼底像和FAF照相，其中部分患儿接受了荧光素眼底血管造影（FFA）、视网膜电流图、眼电图、光相干断层扫描检查。对上述患儿的FAF结果特征进行归纳总结，并与其眼底照相和／或FFA结果进行比较分析。结果3例Stargardt病患儿的6只眼及3例视锥细胞营养不良患儿的6只眼FAF检查显示黄斑区可见对称性的圆形、近圆形弱荧光或荧光缺如区，2例视锥细胞营养不良患儿的4只眼及1例Stargardt病患儿的2只眼可见弱荧光或荧光缺如区外缘环以强荧光；Best卵黄样病变患儿黄斑区可见一个强度均匀或不均匀的强FAF病灶；RP患儿后极部视网膜FAF增强，黄斑区周围可见宽度不等的环形强荧光带，拱环区FAF正常；3例X连锁青少年型视网膜劈裂症患儿中5只眼中心凹部位FAF检查可见蜂窝或颗粒状强荧光。结论Stargardt病及视锥细胞营养不良患儿黄斑区为近圆形弱荧光，部分病变区外缘环以强荧光；Best卵黄样病变患儿黄斑区为强度均匀或不均匀的强FAF病灶；RP患儿后极部视网膜FAF增强，拱环区FAF正常，黄斑区周围可见宽度不等的环形强荧光带；X连锁青少年型视网膜劈裂症患儿中心凹部位为蜂窝或颗粒状强荧光。

关键词：视网膜疾病/先天性眼疾病遗传性/诊断荧光荧光素血管造影术

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家族性渗出性玻璃体视网膜病变的荧光素眼底血管造影特征及其诊断价值

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中华眼底病杂志 2011年第3期27卷 263-266页

作者：张琦赵培泉上海交通大学医学院附属新华医院眼科上海200092

目的观察家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）的荧光素眼底血管造影（FFA）特征，评价FFA对FEVR的诊断价值。方法经临床检查诊断为FEVR的患儿34例68只眼及其父母64名128只眼纳入本研究。所有受检者均采用裂隙灯显微镜检查眼前节、间... 详细信息

目的观察家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）的荧光素眼底血管造影（FFA）特征，评价FFA对FEVR的诊断价值。方法经临床检查诊断为FEVR的患儿34例68只眼及其父母64名128只眼纳入本研究。所有受检者均采用裂隙灯显微镜检查眼前节、间接检眼镜检查眼底。患儿同时应用RetcamII视网膜成像系统检查眼底，患儿父母同时行最佳矫正视力检查。根据以上检查表现，对患儿及其父母行FEVR分期。采用RetcamⅡ视网膜成像系统在全身麻醉状态下对患儿行FFA检查；用海德堡HR2眼底血管造影设备对患儿父母行常规FFA检查。观察患儿及其父母不同分期FEVR的FFA特征。结果患儿68只眼中，正常者3只眼，占4．41％；1期4只眼，占5．88％；2期7只眼，占10．29％；3期2只眼，占2．94％；4期8只眼，占11．76％；5期44只眼，占64．71％。患儿父母128只眼中，正常者74只眼，占57．81％；1期51只眼，占39．．84％；2期1只眼，占0．78％；5期2只眼，占1．56％。患儿FFA检查发现，1期主要表现为视网膜血管发育不完全，未发育至周边即终止，视网膜周边无灌注。2期在1期FFA表现的基础上，在视网膜异常吻合处有新生血管形成和（或）视网膜渗出异常。3期在2期FFA表现的基础上，存在玻璃体牵引诱发的周边视网膜脱离，但未累及黄斑。4期主要表现为累及黄斑的视网膜脱离。5期主要表现为全视网膜脱离。患儿父母FFA检查发现，1期主要表现为视网膜血管近赤道部突然中止，出现周边无灌注区。2期在1期FFA表现的基础上，在视网膜无灌注区附近有动静脉短路和新生血管形成和（或）视网膜下渗漏。5期主要表现为眼球萎缩。结论不同分期的FEVR存在不同程度的FFA特征表现；FFA检查可以发现FEVR患者的早期眼底改变，具有重要的诊断价值。

关键词：视网膜疾病/先天性视网膜疾病/诊断荧光素血管造影术

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