检索结果-内蒙古大学图书馆

中国当代医药 2012年第22期19卷 55-56页

作者：秦玲刘珂赵小强伍星河南科技大学第一附属医院血液科河南洛阳471003

目的探讨遗传性出血性毛细血管扩张症患者的临床特征、诊断方法及发病机制。方法结合文献报道,分析11例遗传性出血性毛细血管扩张症患者的临床表现、相关辅助检查、染色体变异和遗传病族谱。结果 11例患者中多数有鼻衄症状,全部患者均... 详细信息

目的探讨遗传性出血性毛细血管扩张症患者的临床特征、诊断方法及发病机制。方法结合文献报道,分析11例遗传性出血性毛细血管扩张症患者的临床表现、相关辅助检查、染色体变异和遗传病族谱。结果 11例患者中多数有鼻衄症状,全部患者均存在不同程度的皮肤或黏膜下毛细血管扩张,影像学检查发现患者中8例患者存在不同部位的内脏动静脉畸形,行染色体检查的9例患者均发现不同位点的基因突变,10例患者有本病相关家族史。结论遗传性出血性毛细血管扩张症是一种显性常染色体遗传性疾病,影像学检查、染色体分析和遗传学族谱分析是诊断本病的有力方法。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症影像学染色体遗传学

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遗传性出血性毛细血管扩张症的临床诊疗

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中外健康文摘 2012年第4期9卷 282-283页

作者：牛彦黑龙江省七台河市欣源社区卫生服务中心 154600

目的讨论遗传性出血性毛细血管扩张症诊治.方法对遗传性出血性毛细血管扩张症进行诊治.结论需反复输血者,注意预防乙型肝炎.有双盲试验证明预防性用雌性激素可以减少严重出血者输血需要.大多病人需长期使用铁剂,以补充粘膜反复出血... 详细信息

目的讨论遗传性出血性毛细血管扩张症诊治.方法对遗传性出血性毛细血管扩张症进行诊治.结论需反复输血者,注意预防乙型肝炎.有双盲试验证明预防性用雌性激素可以减少严重出血者输血需要.大多病人需长期使用铁剂,以补充粘膜反复出血所丧失的铁,某些患者需消化道外补铁.

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症诊断与治疗

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内镜下电凝止血联合贝伐单抗治疗遗传性出血性毛细血管扩张症致鼻出血一例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2012年第4期47卷 336-337页

作者：杭伟刘钢张金玲天津市环湖医院耳鼻咽喉头颈外科 300060

患者男，45岁，因反复鼻出血10余年加重3d于2008年4月9日入院。10年来患者每年鼻出血约10～20次，均无法自止，多次于外院行鼻腔填塞及鼻部激光止血治疗效果欠佳，因重度贫血，既往有30余次输血史。曾于天津市血液研究所进行血液检查，... 详细信息

患者男，45岁，因反复鼻出血10余年加重3d于2008年4月9日入院。10年来患者每年鼻出血约10～20次，均无法自止，多次于外院行鼻腔填塞及鼻部激光止血治疗效果欠佳，因重度贫血，既往有30余次输血史。曾于天津市血液研究所进行血液检查，排除了血友病、白血病、再生障碍性贫血等疾病。患者3d前因严重鼻出血在外院行鼻腔填塞治疗无效后转入我科。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症反复鼻出血单抗治疗电凝止血鼻腔填塞治疗再生障碍性贫血内镜血液研究所

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肝移植治疗肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症1例(英文)

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中国组织工程研究 2012年第31期16卷 5886-5890页

作者：朱雄伟刘煜王毅路宾陈新国陈虹沈中阳臧运金武装警察部队总医院肝移植研究所北京市100039

背景:肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症是一种少见病,可引起多种威胁生命的并发症。肝移植是惟一根治性选择,但有关肝移植治疗肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的疗效罕有报道。目的:探讨肝移植对肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的疗效。... 详细信息

背景:肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症是一种少见病,可引起多种威胁生命的并发症。肝移植是惟一根治性选择,但有关肝移植治疗肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的疗效罕有报道。目的:探讨肝移植对肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的疗效。方法:回顾性分析了中国武警总医院肝移植研究所1例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症女性 59 岁患者行肝移植的临床资料,患者肝移植后共随访 8 个月,对肝移植后8个月内的肝功能和腹部超声进行严密观察。结果与结论:患者肝移植后身体状况良好。肝移植对肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗有效,对其长期生存效果满意,且应在该疾病出现威胁生命的症状前进行肝移植。尽量避免对肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症进行姑息性介入治疗,尤其是对肝动脉的介入治疗措施,因为姑息性介入治疗可能增加其并发症发生率,但远期疗效有待于进一步评估。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症肝脏肝移植诊断治疗预后

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遗传性出血性毛细血管扩张症一例

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中华血液学杂志 2012年第11期33卷 916-916页

作者：张丽娜张莉刘晓帆彭广新叶蕾井丽萍李洋李园李建平周康张凤奎河南省肿瘤医院血液科郑州450008 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院

患者，女，49岁。因“反复鼻出血30年、加重5年”入院。30年前无诱因反复发生鼻腔出血，难自止，曾于多家医院耳鼻喉科就诊，数次行“鼻腔黏膜血管电凝术”治疗，但鼻出血次数逐年增多，2年前开始甚至可由洗面或变换体位诱发。1年前在... 详细信息

患者，女，49岁。因“反复鼻出血30年、加重5年”入院。30年前无诱因反复发生鼻腔出血，难自止，曾于多家医院耳鼻喉科就诊，数次行“鼻腔黏膜血管电凝术”治疗，但鼻出血次数逐年增多，2年前开始甚至可由洗面或变换体位诱发。1年前在当地医院诊断为风湿性心脏病、联合瓣膜病。发病以来未曾接受补充铁剂及输血治疗。月经周期正常，月经量稍多，现已绝经2年。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症反复鼻出血风湿性心脏病出血次数医院诊断输血治疗联合瓣膜病鼻腔出血

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遗传性出血性毛细血管扩张症伴门静脉高压症1例

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广东医学 2012年第1期33卷 28-28页

作者：张茹王立生徐正磊师瑞月廖碧红姚君暨南大学第二临床医学院广东省深圳市人民医院消化内科 518020

患者,男,45岁,因解黑便1 d于2011年2月2日入院。患者1 d前无明显诱因开始解黑色烂便1次,量大（具体不详）,含血凝块,无呕血,无腹痛、腹胀,伴乏力、心悸、头晕,无晕厥。既往史：多年前因胃穿孔行胃大部分切除术。患遗传性毛细血管扩张症... 详细信息

患者,男,45岁,因解黑便1 d于2011年2月2日入院。患者1 d前无明显诱因开始解黑色烂便1次,量大（具体不详）,含血凝块,无呕血,无腹痛、腹胀,伴乏力、心悸、头晕,无晕厥。既往史：多年前因胃穿孔行胃大部分切除术。患遗传性毛细血管扩张症多年。家族史：祖父、父亲、

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症门静脉高压症遗传性毛细血管扩张症胃大部分切除术血凝块胃穿孔既往史家族史

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遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症

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2010CIC中国介入治疗论坛(原中国管腔内支架学术研讨会)暨第二届中国医科大学—美国DOTTER介入研究所血管疾病介入治疗峰会

作者：刘作勤山东省医学影像学研究所

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagictelangiectasia,H HT)又名Osler-Rendu-Weber或Rendu-Osler-Weber综合征，是一种以鼻衄、皮肤黏膜毛细血管扩张、内膜损害和伴有家族史为特征的常二染色体显性遗传病。多年来认为是... 详细信息

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagictelangiectasia,H HT)又名Osler-Rendu-Weber或Rendu-Osler-Weber综合征，是一种以鼻衄、皮肤黏膜毛细血管扩张、内膜损害和伴有家族史为特征的常二染色体显性遗传病。多年来认为是罕少见病，最近国外流行病学研究发现，其发病率为l:5000-8000，因此临床上表现为遗传性、血管畸形和出血素质三连症，且常到多科就诊，又常需影像学检查，极易造成误诊，研究表明：遗传性出血性毛细血管扩张症是一较为少见的疾病，临床表现特殊，受损部位不同则有不同的临床表现，影像学检查则因受损部位不同而各异，掌握这些特点，方可及时正确地对本病进行诊断，并可对本病患者家族成员进行必要的监测和随访，选择合理的治疗方法去干预本病，方可取得良好的治疗效果。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症临床诊断治疗方法

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遗传性出血性毛细血管扩张症并发肺动静脉畸形1例

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重庆医学 2011年第12期40卷 1246-1247,I0002页

作者：李坤王如文蒋耀光第三军医大学大坪医院野战外科研究所全军胸外科中心重庆400042

1 临床资料患者,女,13岁,因鼻衄10年,口唇紫绀,活动后心悸1年多入院.患者10年前出现鼻衄,数月发作一次,出血量较多.1年多前出现口唇紫绀,活动后感心悸,运动能力明显降低.喜蹲踞,偶有头晕,无胸痛、咯血、晕厥.查体：体温36.9℃,脉搏64次/... 详细信息

1 临床资料患者,女,13岁,因鼻衄10年,口唇紫绀,活动后心悸1年多入院.患者10年前出现鼻衄,数月发作一次,出血量较多.1年多前出现口唇紫绀,活动后感心悸,运动能力明显降低.喜蹲踞,偶有头晕,无胸痛、咯血、晕厥.查体：体温36.9℃,脉搏64次/分,呼吸20次/分,血压100/60 mm Hg;口唇,双指、趾末端紫绀;右侧腋前线第5、6肋间可闻及3/6级连续性杂音.

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症肺动静脉畸形活动后心悸并发临床资料运动能力紫绀口唇

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遗传性出血性毛细血管扩张症一家系六例

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国际皮肤性病学杂志 2012年第3期38卷 202-202页

作者：马广李海英山东省肥城市中医院皮肤科山东泰安271600 山东省肥城市新城办事处医院

患者女，63岁。因面部、舌部红色皮疹伴鼻出血30余年，纤龈反复出血半年余，于2010年5月来本院就诊。患者于30137岁时发现面部、开部有多个红色丘疹，无痒痛感．未予治疗。近半年来牙龈处发现粟粒大小的红色增生物，经常破溃出血。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症家系红色皮疹反复出血红色丘疹破溃出血鼻出血患者

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右心声学造影协助诊断肺动静脉瘘一例

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中国呼吸与危重监护杂志 2023年第9期22卷 657-659页

作者：梁士楚刘志月黄鹤樊莉莉四川大学华西医院心脏内科四川成都610041 四川大学华西医院呼吸与危重症医学科四川成都610041

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula,PAVF)是一种肺部血管发育畸形的先天性疾病,其特点是在一支或多支肺动脉不经毛细血管与肺静脉直接相连,形成动静脉短路,使右心室血液未经氧合就与左心室混合,导致右向左分流,形成血流动力... 详细信息

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula,PAVF)是一种肺部血管发育畸形的先天性疾病,其特点是在一支或多支肺动脉不经毛细血管与肺静脉直接相连,形成动静脉短路,使右心室血液未经氧合就与左心室混合,导致右向左分流,形成血流动力学异常[1]。PAVF常由遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)引起,约有87%的PAVF患者合并HHT[1]。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症肺动静脉瘘右向左分流协助诊断发育畸形先天性疾病肺部血管右心室

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