检索结果-内蒙古大学图书馆

中国脑血管病杂志 2020年第12期17卷 754-757页

作者：王志飞高鹏焦力群首都医科大学宣武医院神经外科北京100053 吉林省吉林市人民医院神经内科 132012

肺动静脉畸形(PAVM)是肺动脉和静脉之间绕过肺毛细血管的直接连接。由经过PAVM异常通道而来的反常栓子引起的缺血性卒中十分少见。大多数PAVM与遗传性出血性毛细血管扩张症密切相关,对该疾病应用溶栓药物可能伴有高出血风险。该文回顾... 详细信息

肺动静脉畸形(PAVM)是肺动脉和静脉之间绕过肺毛细血管的直接连接。由经过PAVM异常通道而来的反常栓子引起的缺血性卒中十分少见。大多数PAVM与遗传性出血性毛细血管扩张症密切相关,对该疾病应用溶栓药物可能伴有高出血风险。该文回顾性分析1例未行静脉溶栓治疗,直接行血管内机械取栓治疗继发于PAVM的急性缺血性卒中患者的临床资料,并结合相关文献,分析探讨PAVM导致卒中事件的原因和治疗方案。

关键词：肺动静脉畸形急性缺血性卒中反常栓塞遗传性出血性毛细血管扩张症

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一个遗传性出血性毛细血管扩张症家系及其分子生物学研究

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广西医科大学学报 2011年第2期28卷 265-268页

作者：周吉成谭彬宾章忠明邓东红马劼赖永榕广西医科大学第一附属医院血液科南宁530021 广西医科大学第一附属医院输血科南宁530021

目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)家系的临床特征及分子生物学特点。方法:对先证者进行家系调查;对家系成员及30例健康志愿者的ALK-1及ENG基因外显子进行PCR扩增并对PCR产物进行序列分析;对序列分析发现突变者进行限制性酶切... 详细信息

目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)家系的临床特征及分子生物学特点。方法:对先证者进行家系调查;对家系成员及30例健康志愿者的ALK-1及ENG基因外显子进行PCR扩增并对PCR产物进行序列分析;对序列分析发现突变者进行限制性酶切实验。结果:①本家系包括5代共62位家系成员,包括先证者在内共19位家系成员反复鼻衄;②序列分析显示反复鼻衄家系成员的ENG基因第2外显子存在G207A突变;③酶切分析显示存在ENG基因第2外显子G207A突变者不能被限制性内切酶GsuI切断,而无G207A突变者可被限制性内切酶GsuI切断。结论:本遗传性出血性毛细血管扩张症家系以反复鼻衄为主要表现,患者ENG基因第2外显子存在G207A突变,这种突变可能是遗传性出血性毛细血管扩张症导致的ENG基因多态性。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症家系调查分子生物学

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彩色多普勒联合超声造影诊断遗传性出血性毛细血管扩张症肝脏血管异常1例

彩色多普勒联合超声造影诊断遗传性出血性毛细血管扩张症肝脏血管...

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中国医学影像技术研究会腹部超声专业委员会第一届全国腹部超声学术交流会暨肝胆超声新进展研讨会

作者：钟慧斌中山大学附属第三医院超声科

临床资料：患者，女，40 岁，因乏力、贫血查因就诊。曾在外院行临床资料：患者，女，40 岁，因乏力、贫血查因就诊。曾在外院行腹部MR 考虑肝硬化可能。既往“鼻衄”约30 余年，家庭中多人有鼻出血表现。体格检查：重度贫血貌，舌尖可... 详细信息

临床资料：患者，女，40 岁，因乏力、贫血查因就诊。曾在外院行临床资料：患者，女，40 岁，因乏力、贫血查因就诊。曾在外院行腹部MR 考虑肝硬化可能。既往“鼻衄”约30 余年，家庭中多人有鼻出血表现。体格检查：重度贫血貌，舌尖可见多个血管扩张灶，最大约0.3*0.2cm，心律齐，心尖区闻及3/6 级收缩期吹风样杂音。肝肋下约2cm。右侧拇指末端可见大小约0.2*0.2cm 大小红斑，压之褪色。双下肢轻度浮肿。辅助检查：白细胞、红细胞及血红蛋白明显降低，呈小细胞低色素性贫血，血小板数目及凝血功能基本正常，肝功能无明显异常，乙肝抗原阴性。

关键词：彩色多普勒超声造影遗传性出血性毛细血管扩张症肝脏血管

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肺动静脉畸形破裂相关性咯血的急诊相关治疗

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同济大学学报（医学版） 2020年第4期41卷 497-501页

作者：丁菊蓉王珊梅沈莉谈炎霖王晶晶虞栋马旭姜洪斌同济大学附属上海市肺科医院急诊科上海200433 同济大学附属上海市肺科医院放射科上海200433

目的探讨介入栓塞术对肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation,PAVM)破裂导致咯血患者的急诊治疗的疗效。方法回顾性收集2016年9月—2019年12月内出现PAVM破裂相关性咯血且接受介入栓塞治疗的患者资料,并进行统计分析,所有... 详细信息

目的探讨介入栓塞术对肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation,PAVM)破裂导致咯血患者的急诊治疗的疗效。方法回顾性收集2016年9月—2019年12月内出现PAVM破裂相关性咯血且接受介入栓塞治疗的患者资料,并进行统计分析,所有研究对象术前均接受影像学检查证实PAVM存在,术后均按计划通过CT检查随访复查。结果8例患者中共13处PAVM接受了介入栓塞治疗,栓塞成功率100%,围手术期无并发症发生。治疗前后的肺功能明显改善,出血症状迅速得到控制(P<0.05)。随访(14.63±10.06)个月内无PAVM复发。结论对于PAVM破裂相关性咯血,介入栓塞治疗安全有效,应为首选治疗手段。

关键词：肺动静脉畸形遗传性出血性毛细血管扩张症咯血介入栓塞术

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如何提高小肠出血的诊治效率

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现代消化及介入诊疗 2020年第3期25卷 295-301,F0002页

作者：宁守斌李白容肖年军空军特色医学中心消化内科 100069

小肠出血发病隐匿,但临床并不罕见,约占消化道出血的5%~10%[1]。常见小肠出血的病因包括小肠血管性疾病、小肠炎症性疾病、小肠肿瘤、小肠憩室及小肠医源性损伤等[2-6]。其他少见的原因包括息肉综合征、小肠寄生虫、过敏性紫癜、淀粉样... 详细信息

小肠出血发病隐匿,但临床并不罕见,约占消化道出血的5%~10%[1]。常见小肠出血的病因包括小肠血管性疾病、小肠炎症性疾病、小肠肿瘤、小肠憩室及小肠医源性损伤等[2-6]。其他少见的原因包括息肉综合征、小肠寄生虫、过敏性紫癜、淀粉样变性、小肠胃黏膜异位、小肠子宫黏膜异位、蓝色橡皮疱痣综合征[7](blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)、弹性假黄瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症及其他罕见疾病。小肠出血临床表现各异,大致上分为显性和隐性小肠出血。

关键词：小肠出血遗传性出血性毛细血管扩张症医源性损伤肠寄生虫小肠肿瘤弹性假黄瘤小肠憩室淀粉样变性

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遗传性出血性毛细血管扩张症的胰腺改变:多层螺旋CT评价

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国际医学放射学杂志 2010年第2期 182-183页

作者： A.Lacout J.P.Pelage G.Lesur *** A.Beauchet J.Roume 金涵弢 Department of Radiology Pluridisciplinary HHT CenterH?pital Ambroise ParéAssistance Publique-H?pitaux de ParisUniversité Paris lle-de-France Ouest9avenue Charles de Gaulle92104 Boulogne CEDEXFrance

目的采用多层螺旋CT技术对遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)病人的胰腺改变进行评价和描述。材料与方法本研究已通过叙述审查委员会批准,且所有病人均已签署知情同意

关键词：胰腺病人多层螺旋遗传性出血性毛细血管扩张症 HHT CT

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遗传性出血性毛细血管扩张症的研究进展

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中国医药导报 2010年第18期7卷 9-11页

作者：李丽娟朱丽北京大学第三医院耳鼻喉科北京100191

遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传疾病,以出血和血管扩张为主要表现。其分子学发病机制为ENG和ALK1基因突变,临床症状主要表现为鼻出血、毛细血管扩张和内脏血管扩张。遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断依据临床表现... 详细信息

遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传疾病,以出血和血管扩张为主要表现。其分子学发病机制为ENG和ALK1基因突变,临床症状主要表现为鼻出血、毛细血管扩张和内脏血管扩张。遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断依据临床表现和阳性家族史,临床上治疗以对症治疗和预防为主。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症发病机制临床表现诊治

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遗传性出血性毛细血管扩张症合并消化道出血一例报道并文献复习

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中国小儿急救医学 2010年第2期17卷 185-186页

作者：张新刚张小妮甘肃省兰州市第一人民医院儿科 730050

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）属常染色体显性遗传，患者全身各部位，尤其是皮肤、黏膜和内脏小血管发育异常，管壁异常薄，并呈结节状和瘤状扩张，严重者可形成血管瘤和动静脉瘘，同时血... 详细信息

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）属常染色体显性遗传，患者全身各部位，尤其是皮肤、黏膜和内脏小血管发育异常，管壁异常薄，并呈结节状和瘤状扩张，严重者可形成血管瘤和动静脉瘘，同时血管脆性增加，常发生自发性或轻微外伤后出血不止现象。该病在儿科并不多见，而以消化道出血为主要表现，不伴有典型皮肤血管扩张病例更为少见。现结合我科诊断的1例以消化道出血为主要表现的HHT住院患儿病例进行文献复习，以提高对该病的认识。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症消化道出血文献复习常染色体显性遗传皮肤血管扩张血管发育异常主要表现动静脉瘘

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遗传性出血性毛细血管扩张症6例围术期护理

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齐鲁护理杂志（下半月刊）（外科护理） 2010年第9期16卷 60-61页

作者：王俊华刘彩云梁慧山东大学附属省立医院山东济南250021

回顾性分析6例遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患者的临床资料,总结鼻腔皮成形术治疗HHT的围术期护理措施。结果术后1个月检查:术腔完全上皮化,但干痂较多;3个月检查:鼻腔干痂减少;术后半年,干痂明显减少,异味减轻,嗅觉有减退,血红蛋... 详细信息

回顾性分析6例遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)患者的临床资料,总结鼻腔皮成形术治疗HHT的围术期护理措施。结果术后1个月检查:术腔完全上皮化,但干痂较多;3个月检查:鼻腔干痂减少;术后半年,干痂明显减少,异味减轻,嗅觉有减退,血红蛋白分别恢复到10.6～11.5g/L。随访3年,术侧未再出现鼻出血。认为鼻腔皮成形术是治疗HHT所致严重鼻出血的有效治疗方法,精心的围术期护理是患者康复的重要保证。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症鼻腔皮成形术围术期护理

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颅外动静脉畸形的基因学研究进展

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中华整形外科杂志 2018年第9期34卷 777-780页

作者：乔丛蓁金云波邹运华晨杨希林晓曦上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科 200011

动静脉畸形是一种因动、静脉间缺乏正常毛细血管床所致的先天性疾病.在毛细血管畸形-动静脉畸形、遗传性出血性毛细血管扩张症、PTEN错构瘤肿瘤综合征等罕见遗传性疾病中,动静脉畸形往往是其最主要的特征性病症.对于动静脉畸形的基因学... 详细信息

动静脉畸形是一种因动、静脉间缺乏正常毛细血管床所致的先天性疾病.在毛细血管畸形-动静脉畸形、遗传性出血性毛细血管扩张症、PTEN错构瘤肿瘤综合征等罕见遗传性疾病中,动静脉畸形往往是其最主要的特征性病症.对于动静脉畸形的基因学探究将有助于动静脉畸形的临床诊疗.该文分别从血管胚胎期发育的基因调节机制、遗传性出血性毛细血管扩张症的基因突变分类、PTEN错构瘤肿瘤综合征的基因学基础,以及毛细血管畸形-动静脉畸形的基因型命名规则,对动静脉畸形领域的最新基因研究进展进行了综述.此外,对于最近提出的动静脉畸形中体细胞突变理论进行了整理归纳,以期提高对这一疾病的认知,开拓临床治疗新思路.

关键词：动静脉畸形毛细血管畸形-动静脉畸形遗传性出血性毛细血管扩张症 PTEN错构瘤综合征

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