检索结果-内蒙古大学图书馆

中华中医药学刊 2007年第3期25卷 635-636页

作者：任大鹏郑晓春胡伟辽宁中医药大学附属第二医院辽宁沈阳110034

目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症所引起鼻出血的治疗方法。方法:根据遗传性出血性毛细血管扩张症的特点,鼻腔内有毛细血管扩张,引起鼻腔的反复出血,前鼻孔填塞压迫止血无效,采用微波热凝的方法,微波输出功率30-40W,探头接触鼻腔内... 详细信息

目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症所引起鼻出血的治疗方法。方法:根据遗传性出血性毛细血管扩张症的特点,鼻腔内有毛细血管扩张,引起鼻腔的反复出血,前鼻孔填塞压迫止血无效,采用微波热凝的方法,微波输出功率30-40W,探头接触鼻腔内出血区及毛细血管扩张处,黏膜组织局部变白,输出时间1-2 s。辨证:气阴两虚。治则:益气养阴止血。方用玉女煎加减。结果:患者经过3次鼻腔内微波热凝治疗和中药口服后,基本控制了鼻腔出血,患者自觉无头昏、倦怠乏力、心跳气短的情况,患者鼻腔内不能窥见明显毛细血管扩张及出血点,鼻腔黏膜光滑,随访6个月,未复发。结论:微波治疗该病引起的鼻出血是对症治疗的方法之一,与中药的全身治疗合用,收到既迅速局部止血,又从全身调理用药,全身的影响小,恢复快,达到标本兼治的目的。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症鼻出血治疗

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遗传性出血性毛细血管扩张症临床表型、ALK1基因突变鉴定、血管生长发育相关蛋白变化及意义

遗传性出血性毛细血管扩张症临床表型、ALK1基因突变鉴定、血管生...

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作者：彭宏凌中南大学

学位级别：博士

第一部分遗传性出血性毛细血管扩张症临床特点分析目的分析一个遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）先证者的临床特点，以提高对该病的认识;方法用鼻腔内窥镜确定先证者鼻腔粘膜扩张的毛细血管;从出血症状部位、家族... 详细信息

第一部分遗传性出血性毛细血管扩张症临床特点分析目的分析一个遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）先证者的临床特点，以提高对该病的认识;方法用鼻腔内窥镜确定先证者鼻腔粘膜扩张的毛细血管;从出血症状部位、家族史等建立HHT的临床诊断。完善血常规、肝肾功能和胸片、腹部B超、血氧饱和度等检查;进行出凝血时间、血块回缩率、血小板聚集功能等检查;对与先证者有血缘关系的家系成员进行胸片、腹部B超、血氧饱和度检查，以排除和诊断HHT，绘制HHT遗传系谱图。结果先证者父亲有自发性鼻衄史，手指、掌皮肤有结节状血管瘤样红斑，扩张的毛细血管有出血史;先证者弟弟亦有自发性鼻衄史，未发现有扩张的毛细血管;先证者的侄儿，有自发性鼻衄，10岁后鼻衄减轻;先证者的女儿，偶有鼻衄表现;其余家族成员无出血病史。先证者有出血史的家系成员体格检查和实验室检查无其他阳性发现。结论遗传系谱图提示该家系的HHT表型传递符合常染色体显性遗传规律。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症临床特点鼻衄毛细血管扩张活化素受体类激酶1基因突变凝血酶调节蛋白转化生长因子β 血管内皮生长因子血小板源性生长因子受体α

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遗传性出血性毛细血管扩张症

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医用放射技术杂志 2005年第1期 53-53页

作者：王风云罗明常红内蒙古科技大学第三附属医院014030

患者61岁男性。因“咳嗽、咳痰八年，胸闷、气短三年，加重一年”人院干2001年12月5日，近一年间断出现鼻衄。曾在当地医院诊断为慢性支气管炎，肺气肿，肺心病，常规给予扩血管、降肺动脉压、营养心肌治疗，无明显效果。人院查体：慢... 详细信息

患者61岁男性。因“咳嗽、咳痰八年，胸闷、气短三年，加重一年”人院干2001年12月5日，近一年间断出现鼻衄。曾在当地医院诊断为慢性支气管炎，肺气肿，肺心病，常规给予扩血管、降肺动脉压、营养心肌治疗，无明显效果。人院查体：慢性病容，口唇发绀、颈静脉充盈，鼻腔、软腭、咽部可见扩张的毛细血管，桶状胸、肋间隙增宽，双肺呼吸音低，可闻及湿罗音，心尖部闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，腹软，剑突下5厘米可触及肝缘。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症诊断治疗咳痰颈静脉查体咽部间断

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Pulmonary Arteriovenous Malformations Mimicking Solitary Pulmonary Nodule with No Symptoms: A Case Report

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胸腔医学 2012年第2期27卷 88-93页

作者：丘偉鴻馮瑤林靖南謝俊民

肺动静脉畸形（PAVMs）为一由异常肺动脉和肺静脉的交通，造成肺血分流。这导致血液流经此异常吻合，不经过肺泡毛细血管行气体交换。肺动静脉畸形多位於两侧下肺叶，数量上可以是单个或多个。大部分的病人都会有相关症状来呈现肺动静... 详细信息

肺动静脉畸形（PAVMs）为一由异常肺动脉和肺静脉的交通，造成肺血分流。这导致血液流经此异常吻合，不经过肺泡毛细血管行气体交换。肺动静脉畸形多位於两侧下肺叶，数量上可以是单个或多个。大部分的病人都会有相关症状来呈现肺动静脉畸形或遗传性出血性毛细血管扩张症。我们报告一位病人，没有症状，因为胸部X光异常来求诊，其X光以孤立性肺结节（SPN）呈现，最终使用影像辅助胸腔镜楔形切除术诊断出肺动静脉畸形。在这种情况下，我们了解到，SPN可以是PAVMs，在未充分取得影像学诊断下，贸然以电脑断层导引下细针穿刺切片，可能会带来致命性的并发症。（胸腔医学 2012；27：88－93）

关键词：肺動靜脈畸形孤立性肺結節 CT引導下細針穿刺切片影像輔助胸腔鏡楔形切除術遺傳性出血性毛細血管擴張症

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前沿

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中国处方药 2012年第1期 1-1页

贝伐单抗治疗HHT效果显著为检测贝伐单抗治疗严重肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)的效果,研究人员评估了贝伐单抗治疗对患者高心排血量、生活质量及鼻出血持续时间等指标的影响。研究纳入的25例受试者均已确诊为HHT,严重累及肝

关键词：质子泵抑制剂患者 ACS 替卡格雷他莫昔芬心排血量氯吡格雷 DCIS 贝伐单抗终点事件 HHT PPI 心血管遗传性出血性毛细血管扩张症

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遗传性出血性毛细血管扩张症的研究进展

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中国现代医学杂志 2005年第14期15卷 2153-2157,2160页

作者：谢桂岚李志祥李哲先首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

本文对遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)及其研究进展进行了较全面地论述。HHT是常染色体显性遗传性血管发育异常的一种疾病。目前发现该病的致病基因有2个,一个是Endoglin(ENG)基因,该基因被定... 详细信息

本文对遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)及其研究进展进行了较全面地论述。HHT是常染色体显性遗传性血管发育异常的一种疾病。目前发现该病的致病基因有2个,一个是Endoglin(ENG)基因,该基因被定位于9q34.1。ENG基因全长约40kb,由14个外显子构成,其编码endoglin(ENG)蛋白,主要表达在内皮细胞上。由ENG基因突变所引起的HHT称为HHT1。以后研究又发现,引起HHT的另一个原因是activin receptor-like kinase1(ALK-1)基因突变所致,ALK-1基因被定位于12q11-q14。ALK-1基因全长约14kb,由10个外显子构成,其编码ALK-1蛋白,其主要表达在内皮细胞上。由ALK-1基因突变所引起的HHT称为HHT2。目前发现与HHT有关的不同的突变有129个,其中有79个与ENG基因突变有关,50个与ALK-1基因突变有关。ENG基因或ALK-1基因的突变有错义突变、无义突变、剪接点突变。目前研究认为HHT产生的分子机制是单倍不足(haploinsufficiency)或显性失活(dominantnegative)。据目前的研究资料,尚未发现突变热点。HHT1与HHT2相比,HHT1的表型更为严重。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症 1型遗传性出血性毛细血管扩张症 2型遗传性出血性毛细血管扩张症 ENG基因 ALK-1基因突变

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遗传性出血性毛细血管扩张症致鼻出血4例

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中国眼耳鼻喉科杂志 2005年第5期5卷 313-313,i0004页

作者：姜绍红张庆泉宋西成张华山东省烟台市毓璜顶医院耳鼻咽喉科 264000

遗传性出血性毛细血管扩张症临床中较为少见.我科收治4例以鼻出血为主要症状的遗传性出血性毛细血管扩张症患者,报告如下:

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症鼻出血症状治疗方法

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遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压的临床表型与分子遗传学特点

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医学研究通讯 2005年第3期34卷 63-66页

作者：徐希奇赵红荆志成中国医学科学院/中国协和医科大学阜外心血管病医院 100037

2003年WHO肺动脉高压专家工作组会议上明确指出,遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)既是属于肺循环高压临床分类第一大类第三小类中可导致肺动脉高压的一种疾病,又是特发性肺动脉高压(Idiopathic P... 详细信息

2003年WHO肺动脉高压专家工作组会议上明确指出,遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)既是属于肺循环高压临床分类第一大类第三小类中可导致肺动脉高压的一种疾病,又是特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension,IPAH)的危险因素之一[1].继发于HHT的肺动脉高压发病机制多是由于存在较大的肝动静脉畸形,造成回心血量明显增多所致.而HHT合并IPAH的分子发病基础与TGF-β传导系统的基因突变有关.绝大多数HHT并不合并IPAH,至2004年初国内已报道10例HHT家系[2],均未发现合并肺动脉高压.有关HHT合并IPAH的研究最近几年取得明显进展,本文就HHT合并Ⅰ-PAH的临床表型及分子遗传学特点进行综述.

关键词：肺动脉高压遗传性出血性毛细血管扩张症临床表型分子遗传学 HHT 动静脉畸形特发性专家工作特点合并

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遗传性出血性毛细血管扩张症伴肺动静脉畸形一例

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中华结核和呼吸杂志 2005年第5期28卷 357-357页

作者：陈愉生谢宝松林章树福建省立医院呼吸科福州350001

患者女性,15岁,因口唇发绀15年,加剧2年于2002年6月7日入院.患者自幼出现口唇发绀,无胸闷、心悸,无喜蹲踞,无咳嗽、气急,未就医.近2年来活动后发绀加重,并出现气促,到胸心外科就诊.心脏彩超示:心脏各房室未见明显异常,未见右向左分流征... 详细信息

患者女性,15岁,因口唇发绀15年,加剧2年于2002年6月7日入院.患者自幼出现口唇发绀,无胸闷、心悸,无喜蹲踞,无咳嗽、气急,未就医.近2年来活动后发绀加重,并出现气促,到胸心外科就诊.心脏彩超示:心脏各房室未见明显异常,未见右向左分流征象,遂转入我科.

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症肺动静脉畸形 2002年右向左分流胸心外科心脏彩超入院查体鼻出血 min 发绀患者口唇出现

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一个中国汉族遗传性出血性毛细血管扩张症家系致病基因的定位研究

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现代口腔医学杂志 2005年第3期19卷 259-261页

作者：范志朋闫志敏华红王松灵徐岩英首都医科大学口腔医学院北京100050 北京大学口腔医学院

目的　定位一个中国汉族遗传性出血性毛细血管扩张症家系的致病基因。方法　选择基因ALK - 1及endoglin作为该HHT家系致病基因的候选基因,在候选基因染色体区域进行定位。结果　连锁分析结果发现ALK - 1染色体区域微卫星遗传标记D1 2s1 ... 详细信息

目的　定位一个中国汉族遗传性出血性毛细血管扩张症家系的致病基因。方法　选择基因ALK - 1及endoglin作为该HHT家系致病基因的候选基因,在候选基因染色体区域进行定位。结果　连锁分析结果发现ALK - 1染色体区域微卫星遗传标记D1 2s1 5 86LODZMAX为1 .82 ,D1 2s1 6 77LODZMAX为1 .74 ,D1 2s1 6 35LODZMAX为1 .6 5 ,D1 2s36 8LODZMAX为1 .87,支持连锁。构建单体型发现家系内所有患者在ALK - 1染色体区域都连锁,无交换重组现象。而endoglin染色体区域微卫星遗传标记连锁分析结果不支持连锁。结论　这个中国汉族HHT家系的致病基因定位在ALK - 1染色体区域。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症中国汉族家系定位研究 endoglin ALK-1 致病基因定位候选基因遗传标记分析结果染色体方法选择 HHT 微卫星连锁单体型

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