检索结果-内蒙古大学图书馆

实用儿科临床杂志 2006年第15期21卷 1037-1040页

作者：高举袁粒星四川大学华西第二医院儿科成都610041

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指一组病因未明的以郎格汉斯细胞(LC)异常增生为主要病理特征疾病。本病既往命名为组织细胞增生症X(HX)。传统上包括3种临床类型:勒雪病(LS);韩-薛-柯病(HSC)和骨嗜酸性肉芽肿(EGB)。国际组织细胞协会... 详细信息

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指一组病因未明的以郎格汉斯细胞(LC)异常增生为主要病理特征疾病。本病既往命名为组织细胞增生症X(HX)。传统上包括3种临床类型:勒雪病(LS);韩-薛-柯病(HSC)和骨嗜酸性肉芽肿(EGB)。国际组织细胞协会1987年建议将组织细胞增生症X统一命名为LCH。根据1997年世界卫生组织组织细胞和网状细胞增生症委员会和国际组织细胞协会再分类工作小组最新分类方法,LCH归于树突状细胞组织细胞增生症范畴。[第一段]

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症诊断治疗

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郎格汉斯细胞组织细胞增生症38例

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实用儿科临床杂志 2008年第3期23卷 211-213页

作者：余红程颖凌波姚志荣上海交通大学附属新华医院皮肤科上海200092

目的探讨儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点。方法收集皮肤科及儿内科1991年1月-2006年6月38例门诊及住院患儿资料,分析其临床、病理及免疫组织化学特点。结果平均发病年龄2.18岁,男女发病比例1.7:1。皮肤累及率78.9%... 详细信息

目的探讨儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点。方法收集皮肤科及儿内科1991年1月-2006年6月38例门诊及住院患儿资料,分析其临床、病理及免疫组织化学特点。结果平均发病年龄2.18岁,男女发病比例1.7:1。皮肤累及率78.9%,皮疹为首发症状达68.5%。皮疹主要分布于躯干,90%为出血性斑丘疹,3.3%呈脐凹样痂,类似急性痘疮样苔癣样糠疹。发热、肝脾大发生率分别为60.5%、68.4%、55.3%。淋巴结累及率31.6%,以颈部和腹股沟淋巴结为主。骨骼受损率31.6%,91.7%为单灶性,8.3%为多灶性损害。主要累及颅骨,还可累及腰椎、肱骨、髋骨等。呼吸道、外耳道、黏膜等累及率均不到10%。实验室检查贫血81.3%,T细胞亚群异常60.7%;EBV-IgG阳性32.1%。皮肤病理活组织检查26/30例显示真皮浅层较致密组织细胞浸润,伴淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。组织细胞胞质嗜酸性,核大呈肾形或咖啡豆样。4/30例浸润的组织细胞有明显的泡沫状胞质,嗜酸性粒细胞增多,偶见多核巨细胞。20/30例皮损免疫组织化学显示CD1a(+),S-100(+),KP-1(-)。4例淋巴结及4例颅骨肿块组织病理及免疫组织化学结果提示嗜酸性肉芽肿。结论LCH可累及多个脏器,表现多样,但皮疹尤其是出血性斑丘疹及发热、肝脾大较常出现。病理检查组织细胞核的形态有特异性,明确诊断需CD1a(+)、S100(+)。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症病理免疫组织化学儿童

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儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症的CT与MRI诊断

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中华放射学杂志 2016年第4期50卷 316-320页

作者：邵剑波李欣武汉市妇女儿童医疗保健中心医学影像科 430016 天津市儿童医院放射科

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种局部或全身组织内异常组织细胞（Langerhans cell）增生性疾病，可造成局部和广泛性脏器或组织的损害。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症 MRI诊断 histiocytosis CT 儿童异常组织细胞增生性疾病 cell

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重视儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像检查及研究

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中华放射学杂志 2016年第4期50卷 241-242页

作者：李欣袁新宇天津市儿童医院放射科 300074 首都儿科研究所附属儿童医院放射科

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），曾被称为组织细胞增生症x、嗜酸性肉芽肿、勒雪病以及韩薛柯病。本病原因不明，以郎格汉斯细胞（Langerhans cells，LCs）在一个或多个器官与组织中异常增生为特征... 详细信息

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），曾被称为组织细胞增生症x、嗜酸性肉芽肿、勒雪病以及韩薛柯病。本病原因不明，以郎格汉斯细胞（Langerhans cells，LCs）在一个或多个器官与组织中异常增生为特征，几乎可累及任何器官，包括骨、皮肤、肺、肝、脾、骨髓以及中枢神经系统。LCH可于任何年龄发病，一般为1～3岁。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症 histiocytosis 影像检查组织细胞增生症x cells 儿童嗜酸性肉芽肿中枢神经系统

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成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

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吉林大学学报（医学版） 2016年第5期42卷 985-987,I0004,F0003页

作者：温泉王园园司鹤南田亚萍吉林大学第一医院皮肤性病科吉林长春130021

目的:探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法:回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果:该例患者相继出现多囊肺、皮... 详细信息

目的:探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法:回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果:该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a(+)。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论:LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症 CD1a 尿崩症免疫组织化学

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多系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症累及双侧侧脑室脉络丛一例

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中华放射学杂志 2011年第11期45卷 1077-1078页

作者：余晖李小宝焦俊沈桂权贵阳医学院附属医院影像科 550004

患儿女，4岁。生长发育迟缓，头部及躯干多处皮疹，双侧眼球突出3年，头颅枕部可扪及缺损，近1年因出现多饮、多尿，每天饮水量达3000ml，于2010年6月27日到本院就诊。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症脑室脉络丛侧侧系统生长发育迟缓眼球突出饮水量

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多系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现三例

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临床放射学杂志 2009年第7期28卷 1028-1029页

作者：刘静江顺州余晖焦俊王波贵阳医学院附属医院影像科 550004 湖北省黄石市十五冶职工医院放射科 435000

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是单核细胞系统和树突状细胞系统增生的一组少见疾病,可累及全身各个系统。[第一段]

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症细胞系统影像学表现 histiocytosis cell 少见疾病树突状

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改良LCH-Ⅲ方案治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床观察

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临床儿科杂志 2010年第10期28卷 976-978页

作者：郑敏翠蒋小梅李婉丽杨海霞吴攀张本山罗春华曹励之俞燕湖南省儿童医院血液科湖南长沙410007 中南大学湘雅医院儿科湖南长沙410000

目的观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)... 详细信息

目的观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)及单系统多发和局限性特殊部位累及(Ⅲ组)3组,采用改良LCH-Ⅲ方案分别以不同化疗强度治疗,按国际组织细胞协会疗效标准进行评价。结果Ⅰ组14例,Ⅱ组10例,Ⅲ组12例。化疗结束时完全缓解50.00%,好转33.33%。随访33例,复发4例(均为Ⅰ组),其中2例原方案再治疗缓解,2例放弃治疗死亡。另1例缓解期死于感染。目前持续缓解中14例,占38.89%。其中Ⅰ组2例(14.29%),Ⅱ组8例(80.00%),Ⅲ组4例(33.33%)。结论改良LCH-Ⅲ方案疗效显著,多系统低危险度组(Ⅱ组)预后较好,多系统高危险度(Ⅰ组)患儿中有缓解后复发,复发患儿原方案治疗仍可能获缓解。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症儿童治疗

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儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症62例诊治体会

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广东医学 2014年第19期35卷 3038-3040页

作者：谭惠珍范爱文张旭媚张映川罗学群柯志勇中山大学附属第一医院东院儿科广州510700

目的通过分析和总结郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患儿的临床特点,探讨儿童LCH的诊断难点,以减少误诊。方法回顾性分析62例LCH患儿的临床资料,并进行电话随访。结果 62例患儿中,男女比例1.8∶1;中位年龄2.2岁（1.5个月至14.1岁）,... 详细信息

目的通过分析和总结郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患儿的临床特点,探讨儿童LCH的诊断难点,以减少误诊。方法回顾性分析62例LCH患儿的临床资料,并进行电话随访。结果 62例患儿中,男女比例1.8∶1;中位年龄2.2岁（1.5个月至14.1岁）,〈2岁31例（50%）,〈5岁44例（71%）。主要临床表现为体表肿块35例（56.5%）,发热22例（35.5%）和皮疹22例（35.5%）。多见的受累器官是肝脾、骨骼、皮肤。其中46例（74.2%）达到国际组织细胞协会制定的确诊标准。16例（25.8%）患儿因取组织病理活检困难,仅作临床诊断,但诊断性治疗有效。首次入院科室为儿科的有39例（62.9%）,另外23例（37.1%）在其他科室就诊。两组患儿从就诊到确诊时间中位数分别是5 d（1-1 432 d）和30 d（1-1 808 d）。随访49例,中位随访时间45个月（4个月至10年）。死亡5例,恶化3例,41例病情稳定。结论儿童LCH临床表现的多样性与非特异性以及部分病例不易取病理活检是LCH的诊断难点,详尽的体格检查及实验室检查在诊治中非常重要。未能达到病理确诊的患儿可以尝试诊断性治疗。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症儿童临床特征诊断

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累及口腔颌面部的成人多系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾

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现代口腔医学杂志 2009年第1期23卷 102-103,12页

作者：吴迎涛南晓利王万春青岛市口腔医院牙周粘膜科 266003

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一组原因不明的罕见疾病,特点为不同器官内病理性郎格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)的异常增殖和浸润,发病率约0.02～0.4/万,好发于1～3岁婴幼儿,成年人群中发病率约... 详细信息

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一组原因不明的罕见疾病,特点为不同器官内病理性郎格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)的异常增殖和浸润,发病率约0.02～0.4/万,好发于1～3岁婴幼儿,成年人群中发病率约1～2/1000000,男女之比约为2:***可广泛累及全身多器官系统,但以骨骼病变最常见,尤颅骨、长骨、扁平骨易受累.

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症多系统口腔颌面部颌骨病变 LCH 牙齿松动文献回顾

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