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肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、X线、CT表现(2例报告并文献复习)

临床军医杂志 2012年第5期40卷 1276-1279页

作者：刘晓红印建国石新霞宋锦文解放军兰州军区兰州总医院放射科甘肃兰州730050

目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床、X线及CT表现,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床、X线和CT资料。2例患者均行胸部螺旋CT、高分辨CT(HRCT)扫描及X线胸部平片摄影,1例行头颅CT扫... 详细信息

目的探讨肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床、X线及CT表现,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2例病理证实的PLCH患者的临床、X线和CT资料。2例患者均行胸部螺旋CT、高分辨CT(HRCT)扫描及X线胸部平片摄影,1例行头颅CT扫描。结果 2例患者CT及HRCT均为双中上肺野广泛分布的高密度小结节状影、纤维条索影及囊状和蜂窝状影。1例头颅CT示右枕骨局限性骨质破坏;胸部平片示双肺野透光度减低,双肺纹理模糊;另1例胸部平片示双肺纹理紊乱,右肺中野可见多个小囊状低密度区;纵隔影明显增宽。结论 PLCH的X线、CT及HRCT表现有一定的特征性,尤其是HRCT显示病变更加清晰,结合临床资料可提高对此病的诊断,确诊仍需病理学诊断。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症肺临床特征 X线计算机体层摄影术

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骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症10例临床及病理学特点

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海南医学院学报 2011年第5期17卷 598-599,603页

作者：李文华张自强宜都市第二人民医院病理科宜都市第一人民医院病理科湖北宜都443300

目的:通过细针吸取细胞学(FNAC)检查探讨骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点,并结合文献对本疾病进行再认识。方法:使用一次性注射器,在骨肿瘤病灶内作穿刺检查,抽吸物涂片,瑞氏染色,3例作免疫细胞化学染色,光镜观察。... 详细信息

目的:通过细针吸取细胞学(FNAC)检查探讨骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点,并结合文献对本疾病进行再认识。方法:使用一次性注射器,在骨肿瘤病灶内作穿刺检查,抽吸物涂片,瑞氏染色,3例作免疫细胞化学染色,光镜观察。结果:细胞学诊断骨LCH10例,其中9例经术后病理组织学证实,诊断准确率达90%。结论:本病具有特征性细胞学形态改变,临床特点鲜明,FNAC检查能在术前对本病作出快速、准确诊断,是本病重要的术前检查方法之一。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症细针吸取细胞学骨肿瘤病理学

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脊柱郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像表现及鉴别诊断

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中国中西医结合影像学杂志 2010年第2期8卷 124-126页

作者：张建保岳瑞杰潘晓磊河南省郑州市骨科医院放射科河南郑州450052

目的:探讨脊柱郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现,进一步提高对本病的诊断水平。方法:回顾性分析43例经病理证实的脊柱嗜酸性肉芽肿的X线、CT和MRI表现。结果:35例(35/43)椎体呈楔形改变或椎体变扁,24例呈囊状破坏,7例显示软组织... 详细信息

目的:探讨脊柱郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学表现,进一步提高对本病的诊断水平。方法:回顾性分析43例经病理证实的脊柱嗜酸性肉芽肿的X线、CT和MRI表现。结果:35例(35/43)椎体呈楔形改变或椎体变扁,24例呈囊状破坏,7例显示软组织肿块,6例椎间隙变窄。27例患者行CT检查,CT主要表现为椎体不规则破坏和椎旁软组织肿块。15例行MRI检查,显示椎体破坏、信号异常和椎旁软组织肿块,8例软组织肿块在冠状面和矢状面呈"套袖状",相邻椎间盘信号无明显改变。结论:加深对骨嗜酸性肉芽肿病程及影像学表现的认识,能提高对该病的诊断水平,但正确诊断有赖于临床、病理和影像表现相结合。

关键词：体层摄影术,X线计算机磁共振成像郎格汉斯细胞组织细胞增生症脊柱

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婴儿腭部郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

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中国口腔颌面外科杂志 2008年第5期6卷 390-392页

作者：贺智晶翦新春高兴陈新群中南大学湘雅医院口腔颌面外科湖南长沙410008

婴儿腭部郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)在临床上较少见。本文报告1例婴儿腭部LCH病例,结合文献复习,从发病率、临床表现、影像学特点、诊断、临床分型、分级、治疗方法和预后等方面进行讨论。本例患... 详细信息

婴儿腭部郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)在临床上较少见。本文报告1例婴儿腭部LCH病例,结合文献复习,从发病率、临床表现、影像学特点、诊断、临床分型、分级、治疗方法和预后等方面进行讨论。本例患者采用局部肿块刮除加术后化疗,效果良好。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症颌骨腭部婴儿

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8例郎格汉斯细胞组织细胞增生症患儿Birbeck颗粒的超微结构观察

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2013年第3期18卷 112-115页

作者：窦冰华王春美王璐白松婷盛光耀郑州大学第一附属医院小儿内科 450052

目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病损区郎格汉斯细胞(LC)及其中Birbeck颗粒的超微结构,为研究Birbeck颗粒的来源、形态、空间结构提供依据。方法透射电镜观察8例儿童LCH患者病变区LC及Birbeck颗粒的超微结构。结果 8例LCH患儿... 详细信息

目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)病损区郎格汉斯细胞(LC)及其中Birbeck颗粒的超微结构,为研究Birbeck颗粒的来源、形态、空间结构提供依据。方法透射电镜观察8例儿童LCH患者病变区LC及Birbeck颗粒的超微结构。结果 8例LCH患儿病损区均可见典型LC,其中6例LC中可见Birbeck颗粒,大部分位于胞浆中,部分位于细胞膜内侧,与细胞膜相连续,细胞膜外也可见Birbeck颗粒样结构存在;典型Birbeck颗粒呈棒状、网球拍样,也可呈不规则形,周围常伴有圆形空泡样结构。结论 Birbeck颗粒可能起源于细胞膜,空间结构可能为不规则形,其形态具有多样性,不规则性,非典型Birbeck颗粒也具有诊断意义。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症 Birbeck颗粒超微结构电镜

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超声引导下穿刺活检诊断肝脏郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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中华医学超声杂志(电子版) 2007年第5期4卷 310-310页

作者：雷荣强钱林学张庆龚海马赵晶首都医科大学附属友谊医院超声科

患者男,27岁,既往无肝病史及不适感,外院体检超声检查发现肝内多发低回声占位,考虑转移性肝癌,增强MRI显示肝内多发病灶(图1),不除外转移癌;腹部未见肿大淋巴结,未见腹水;胆、胰、脾、双肾未见占位病变.胸部及骨骼X线检查未见异常.

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症超声引导下肝脏转移癌

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以尿崩症为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2016年第10期37卷 919-920页

作者：王燎侯淑玲王刚刚张巧花山西医科大学太原030001 山西大医院

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是以单核-巨噬细胞系统的郎格汉斯细胞（抗原提呈细胞）在一个器官或多个器官增殖为特点的疾病，临床少见。LCH多发生于儿童，成人罕见。LCH临床表现复杂，常与受累... 详细信息

郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是以单核-巨噬细胞系统的郎格汉斯细胞（抗原提呈细胞）在一个器官或多个器官增殖为特点的疾病，临床少见。LCH多发生于儿童，成人罕见。LCH临床表现复杂，常与受累部位或器官的范围、多少有关，早期诊断困难。近日，我们收治1例以尿崩症为首发表现的LCH患者，现报道如下并进行文献复习。

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症文献复习首发表现郎格汉斯细胞组织细胞增生症尿崩症 histiocytosis 单核-巨噬细胞系统抗原提呈细胞

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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症26例临床分析

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临床儿科杂志 2011年第5期29卷 431-434页

作者：宋爱琴李学荣庞秀英卢愿仲任赵艳霞孙立荣青岛大学医学院附属医院小儿血液科山东青岛266003

目的提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性。方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型。轻型者仅... 详细信息

目的提高对儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点的认识,探讨应用改良LCH-Ⅲ方案治疗的有效性和安全性。方法 26例LCH患儿均在确诊前完善必要的实验室检查、皮疹印片或组织病理检查,按Lavin-Osband法进行分级和分型。轻型者仅行局部治疗,其余病例共分为3组,分别按照改良LCH-Ⅲ方案进行化疗。结果 LCH病变可累及多个系统和脏器,可伴有不同程度功能障碍。26例患儿中,4例采用局部治疗,22例采用改良LCH-Ⅲ方案治疗(其中1例先采用局部治疗,病情进展再用此方案),6周时总有效率为72.7%,18个月时总有效率为86.4%。中位随访期36个月(24～50个月),治愈15例,稳定6例,进展或恶化3例,死亡2例。结论 LCH确诊时临床表现多样,病情轻重不一。改良LCH-Ⅲ方案可针对LCH临床分型和分级进行分层治疗,疗效满意,不良反应及治疗相关并发症少,值得临床推广应用。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症化疗儿童

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82例朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2014年第1期19卷 21-25,20页

作者：蒋俊晔高怡瑾王宏胜陆凤娟翟晓文李军苗慧复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科上海201102

目的分析82例郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的治疗效果,旨在了解LCH的长期预后。方法收集2001年6月-2011年5月我院收治的初治LCH患儿,其中2001年6月-2005年12月发病者按改良DAL-HX 83/90方案治疗,设为DAL-HX 83/90组,共27例;2006... 详细信息

目的分析82例郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的治疗效果,旨在了解LCH的长期预后。方法收集2001年6月-2011年5月我院收治的初治LCH患儿,其中2001年6月-2005年12月发病者按改良DAL-HX 83/90方案治疗,设为DAL-HX 83/90组,共27例;2006年1月-2011年5月发病者按LCH-Ⅲ方案治疗,设为LCH-Ⅲ组,共55例。所有患儿均按国际组织细胞协会疗效标准评价疗效。结果 82例患儿化疗结束后总有效率为87%,其中DAL-HX83/90组治疗总有效率为82%,LCH-Ⅲ组治疗总有效率为89%,两者比较差异无显著性(P=0.54)。82例患儿5年无事件生存率(EFS)为82%,5年总生存率(OS)为95%。DAL-HX 83/90组和LCH-Ⅲ组患儿复发率分别为22%和16%(χ2=0.12,P=0.73),3年EFS分别为78%和84%(χ2=0.14,P=0.71)。结论采用改良DAL-HX 83/90方案和LCH-Ⅲ方案的近、远期疗效相仿,均可获得与国外研究近似的有效率和生存率。对有高危脏器累及、复发难治LCH患儿的治疗,仍是目前临床难题。

关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症儿童疗效

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幼年性黄色肉芽肿引起中枢性尿崩症：1例报告并文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2013年第3期29卷 261-262页

作者：仪晓立袁新宇白凤森邹继珍万乃君白振华赵华首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科北京100020

幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma,JXC）是一种非郎格汉斯细胞组织细胞增生症，绝大多数表现为皮肤多发黄棕色丘疹或结节。病变累及中枢神经系统，且临床首发症状为中枢性尿崩症（central diabetes insipidus,CDI）的JXC 病... 详细信息

幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma,JXC）是一种非郎格汉斯细胞组织细胞增生症，绝大多数表现为皮肤多发黄棕色丘疹或结节。病变累及中枢神经系统，且临床首发症状为中枢性尿崩症（central diabetes insipidus,CDI）的JXC 病例国内尚未见报告，现将本院经活检病理证实的1例儿童JXC 病例报告如下。

关键词：幼年性黄色肉芽肿中枢性尿崩症郎格汉斯细胞组织细胞增生症文献复习中枢神经系统病例报告首发症状病理证实

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