检索结果-内蒙古大学图书馆

郎格罕细胞组织细胞增生症一例

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中华医学杂志 2004年第5期84卷 428-428页

作者：胡红杰王青青胡劲松金梅浙江大学医学院邵逸夫医院放射科杭州310016 浙江大学医学院邵逸夫医院内分泌科杭州310016 绍兴文理学院医学院附属医院放射科浙江大学医学院邵逸夫医院病理科杭州310016

患者男,47岁.1990年因咳嗽引起左侧第8肋骨骨折,外院诊断为左侧第8肋骨病理性骨折行局部肋骨切除,病理诊断为嗜酸性肉芽肿.5年后诉多饮多尿诊断为尿崩症,近几年患者常感胸闷、气促,诊断为心包积液,经反复多次心包穿刺抽液,未见好转。

关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症体征临床症状病理性骨折嗜酸性肉芽肿

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以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告

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临床儿科杂志 2007年第6期25卷 513-514页

作者：张秀菊赵艳霞仲任孙立荣庞秀英李学荣卢愿山东淄博市四砂医院山东淄博255055 青岛大学医学院附属医院小儿血液科山东青岛266003

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhan＇s cell histiocytosis，LCH）是一组病因不明，以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨与多个器... 详细信息

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhan＇s cell histiocytosis，LCH）是一组病因不明，以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨与多个器官，好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表现多变，可从单一骨病变到许多脏器广泛受累。以噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）为首发症状的LCH临床少见，我科曾收治2例，现报告如下。

关键词：噬血细胞综合征首发表现儿童郎格罕细胞组织细胞增生症

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成人郎格罕细胞组织细胞增生症一例

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中国全科医学 2013年第21期16卷 2524-2526页

作者：谭光根刘丽程文会重庆市第五人民医院肿瘤科 400062

目的探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况。方法报告1例成人LCH诊疗经过,并对该病诊断、治疗新进展做出分析。结果该病例属于LCH中的韩-薛-柯氏病(HSCD),以多发性溶骨性破坏为主要表现,伴多发性淋巴结侵犯。诊断明... 详细信息

目的探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况。方法报告1例成人LCH诊疗经过,并对该病诊断、治疗新进展做出分析。结果该病例属于LCH中的韩-薛-柯氏病(HSCD),以多发性溶骨性破坏为主要表现,伴多发性淋巴结侵犯。诊断明确后给予化疗,症状缓解。结论 LCH诊断依据临床表现、影像学检查、病理学检查,其中病理学检查是主要诊断依据。早期诊断、早期治疗,预后较好。

关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症诊断治疗

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15例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿的护理

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中华护理杂志 2006年第7期41卷 630-632页

作者：陆亚红李荷君邬春娥浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科杭州市310003

报告了15例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿的观察与护理。郎格罕细胞组织细胞增生症儿童病例少见,临床症状复杂且不典型,误诊率高,早期观察诊断是治疗疾病的关键。儿科护士应当提高对此病的认识,协助早期诊断,正确应用化疗方法,观察药物... 详细信息

报告了15例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿的观察与护理。郎格罕细胞组织细胞增生症儿童病例少见,临床症状复杂且不典型,误诊率高,早期观察诊断是治疗疾病的关键。儿科护士应当提高对此病的认识,协助早期诊断,正确应用化疗方法,观察药物不良反应,及时处理伴随症状和并发症,给家长和患儿有效的心理支持,重视健康宣教,这些对减轻患儿的痛苦,改善预后有重要的意义。

关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症儿童护理

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儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症化疗前后影像学特点分析

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放射学实践 2010年第12期25卷 1388-1391页

作者：曹琪李东辉彭芸段晓岷孙国强首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

目的：分析和探讨儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）化疗前后的影像学特点和转归。方法：回顾性分析2003年-2008年确诊为LCH的44例小儿脊柱病变影像学资料,其中男22例,女22例,发病年龄6个月-13岁,平均年龄3.5岁,化疗随访时间4-7... 详细信息

目的：分析和探讨儿童脊柱郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）化疗前后的影像学特点和转归。方法：回顾性分析2003年-2008年确诊为LCH的44例小儿脊柱病变影像学资料,其中男22例,女22例,发病年龄6个月-13岁,平均年龄3.5岁,化疗随访时间4-75个月。所有病例均行平片及CT检查,其中5例行MRI检查。结果：LCH中累及单块椎体13例（29%）,累及多块椎体31例（71%）;胸椎受累33例（75%）。所有病例中椎弓受累15例（34.1%）,横突受累7例（15.9%）。化疗前椎体呈膨胀性溶骨性破坏33例,骨破坏病灶周围见骨质硬化边4例,椎体变扁呈广泛溶骨性破坏7例,椎体周围软组织浸润18例;化疗后骨破坏病变修复或累及范围减小24例,病变范围无变化15例,病变范围增大5例,软组织浸润吸收14例。结论：LCH脊柱病变具有多样性,常见多个椎体受累,并可伴有附件破坏以及软组织浸润。通过规范化疗,大部分病例（39/44）能够控制,多数病变（24/44）好转,少部分病例（5/44）对化疗不敏感。通过CT及MRI检查能够敏感地观察骨质破坏区范围,周围软组织情况,可对病程预后评估。

关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症脊柱儿童体层摄影术,X线计算机

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成人多系统郎格罕细胞组织细胞增生症

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International Journal of Dermatology And Venereology 1991年第2期 122-123页

作者：丁韵正

郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH),以往称为组织细胞增生症X.常见于儿童,成人LCH常仅有骨的损害,但亦可累及其它系统,特别是皮肤和肺.成人多系统LCH很少见,对其治疗尚有争论,本文报告了5例经作者治疗的多系统LCH,并主张

关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症骨损害垂体功能皮疹消退 LCH 成人乙叉盐酸氮芥保守疗法非手术疗法强的松龙氢化泼尼松

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孤立性下丘脑-垂体轴郎格罕细胞组织细胞增生症的临床与磁共振成像表现

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实用放射学杂志 2012年第10期28卷 1604-1606,1614页

作者：李庆玲郭若汨温学花郭宇陈燕铭叶小鸣沈君中山大学附属第三医院特诊医疗中心中山大学附属第三医院放射科广东广州510630 中山大学孙逸仙纪念医院放射科

目的分析孤立性下丘脑-垂体轴郎格罕细胞组织细胞增生症的临床与MRI特点,以提高对本病的认识.方法对本院确诊的12例孤立性下丘脑-垂体轴郎格罕细胞组织细胞增生症的MRI资料和临床资料进行回顾性分析.结果 12例孤立性下丘脑-垂体轴郎... 详细信息

目的分析孤立性下丘脑-垂体轴郎格罕细胞组织细胞增生症的临床与MRI特点,以提高对本病的认识.方法对本院确诊的12例孤立性下丘脑-垂体轴郎格罕细胞组织细胞增生症的MRI资料和临床资料进行回顾性分析.结果 12例孤立性下丘脑-垂体轴郎格罕细胞组织细胞增生症患者均有不同程度的尿崩症表现.MRI显示7例垂体柄呈结节状增粗,2例垂体柄呈均匀性增粗,3例漏斗部呈结节状增粗,11例垂体后叶正常高信号消失.结论临床表现有尿崩症,MRI示垂体后叶正常高信号消失,垂体柄增粗,特别是结节状增粗,需考虑到本病的可能.

关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症下丘脑-垂体轴磁共振成像尿崩症脑

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颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR征象分析

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实用放射学杂志 2011年第8期27卷 1142-1144,1149页

作者：庞超楠刘晓光袁慧书北京大学第三医院放射科北京100191 北京大学第三医院骨科北京100191

目的探讨颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR表现.方法回顾分析25例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR征象.结果 25例中有2例为多发病变,4例有邻近椎骨侵犯,7例累及脊椎前部结构,18例同时累及椎骨的前、后部结构,24例椎体... 详细信息

目的探讨颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR表现.方法回顾分析25例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR征象.结果 25例中有2例为多发病变,4例有邻近椎骨侵犯,7例累及脊椎前部结构,18例同时累及椎骨的前、后部结构,24例椎体有压缩,25例可见软组织肿块.全部病例在T1WI上为等、稍低或低信号,在T2WI上为稍高或高信号,脂肪抑制序列上为高信号,13例行增强扫描病变均明显强化,无坏死囊变.20例在脊柱长轴方向上侵犯的范围超过受累脊椎水平,17例软组织侵犯椎管,呈局限性生长.结论颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR征象具有一定特征性,对该病的诊断具有较大的帮助,但确诊仍需依靠病理活检.

关键词：颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症磁共振成像

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103例郎格罕细胞组织细胞增生症临床分析

103例郎格罕细胞组织细胞增生症临床分析

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作者：阙颖广西医科大学

学位级别：硕士

目的：分析与讨论郎格罕细胞组织细胞增生症的临床表现、诊断分型、治疗与随访。方法：回顾性分析2000年1月至2010年11月广西医科大学第一附属医院收治的1 14例郎格罕细胞组织细胞增生症的临床资料,包括性别、年龄、临床表现、诊断分型... 详细信息

目的：分析与讨论郎格罕细胞组织细胞增生症的临床表现、诊断分型、治疗与随访。方法：回顾性分析2000年1月至2010年11月广西医科大学第一附属医院收治的1 14例郎格罕细胞组织细胞增生症的临床资料,包括性别、年龄、临床表现、诊断分型、治疗方案与疗效及随访。结果：114例郎格罕细胞组织细胞增生症患者中,103例符合1987年国际组织细胞协会提出的LCH可信度的三级诊断标准。其中<2岁13例,-5岁28例,-15岁28例,≥15岁34例；男性64例,女性39例,男女比例1.64：1。临床分型诊断单系统79例,多系统24例。单系统中Ⅰ级70例,Ⅱ级9例,无Ⅲ级、Ⅳ级病例；多系统中Ⅰ级7例,Ⅱ级8例,Ⅲ级4例,Ⅳ级5例。单系统中以骨受累多见；多系统中以淋巴结受累多见。单系统治疗78例,以单纯手术治疗为主；治愈和好转76例,疾病进展2例；多系统治疗17例,以联合化疗为主；治疗治愈和好转10例,未愈2例,疾病进展5例。103例中随访48例,其中37例治愈和好转,6例复发,5例死亡,1例停药约半年后确诊恶性淋巴瘤；2例出现后遗症,失访55例。结论：(1)郎格罕细胞组织细胞增生症多发于儿童时期；(2)单系统郎格罕细胞组织细胞增生症较多系统郎格罕细胞组织细胞增生症多见,骨骼是最常见的受损器官；(3)放射影像学检查对早期发现郎格罕细胞组织细胞增生症病变有意义,尤其在LCH骨损害时对中轴骨的放射影像学检查更易发现病变；(4)单系统郎格罕细胞组织细胞增生症多采用单纯手术治疗,多系统郎格罕细胞组织细胞增生症以联合化疗为主；(5)单系统郎格罕细胞组织细胞增生症疗效和预后较多系统郎格罕细胞组织细胞增生症好。

关键词：组织细胞增生症郎格罕细胞郎格罕细胞组织细胞增生症临床分析

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儿童郎格罕细胞组织细胞增生症临床研究 ——附62例病例报道

儿童郎格罕细胞组织细胞增生症临床研究 ——附62例病例报道

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作者：隆毅重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:回顾性分析郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）临床特点及诊治过程,增加对本病认识,准确诊断治疗,以提高治愈率,从而改善患儿的生存质量。方法:回顾性分析2002年1月至2010年12月重庆医科大学附属儿童医院收入院的62例LCH患儿临床资... 详细信息

目的:回顾性分析郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）临床特点及诊治过程,增加对本病认识,准确诊断治疗,以提高治愈率,从而改善患儿的生存质量。方法:回顾性分析2002年1月至2010年12月重庆医科大学附属儿童医院收入院的62例LCH患儿临床资料。总结其发病年龄、性别差异、地区差异、季节变化、临床表现、实验室检查、影像学、病理学检查、诊治过程及预后。结果: 1. 62例均按照张之南《血液病诊断标准及疗效标准》第2版标准诊断。初步诊断40例、诊断3例、确诊19例。勒-雪病31例、韩-薛-柯病10例、嗜酸性肉芽肿21例。 2. 62例中年龄最小患者1个月,年龄最大患者15岁3月,中位年龄14月。<1岁25/62例（占40.3%）,1-2岁16/62例（占34.1%）,2-3岁者5/62例（占8.1%）。3岁以内46/62例（占74.2%）,婴幼儿多见。62例患儿中男性患儿34例,女性患儿28例,男女比例1.21:1,1岁以内及4岁以上发病者无性别差异。 3. 62例患者中春季发病者15例、夏季发病者23例、秋季发病者14例、冬季发病者10例,夏季发病略高于其他季节 4. 62例患者中41例来自重庆,16例来自四川、2例来自贵州,1例来自河南、1例来自湖南、1例来自福建。农村患儿40例,城市患儿22例,农村与城市患儿发病比为1.86:1。 5. 62例中伴海洋性贫血6例、自身免疫性溶血性贫血1例、Rathk’s囊肿2例。 6. 62例中23例有误诊史,误诊率37.1%。最常见的误诊原因是皮肤病、中耳炎、淋巴结炎及其他血液病。 7. 62例中发热32例、皮疹34例（以出血性、脂溢性、湿疹型皮疹为主,出血点样皮疹5例、丘荨样皮疹1例、疥疮样皮疹1例、汗疹样皮疹1例,反复成批出现,躯干发际多见）、肝脾和/或淋巴结肿大31例、贫血43例、呼吸系统症状13例、耳溢17例、突眼3例、尿崩8例、骨骼表现34例（以头颅包块为主,6例有活动受限）、牙龈肿胀3例、牙齿脱落2例、腹泻9例（血便3例）、水肿6例、黄疸1例。 8.血液分析62例,贫血43例（中重度贫血29例）,血小板<100*10～9 19例,白细胞<4*10～9 2例。 9.肝功能检查58例,其中蛋白降低27例、胆红素升高11例（以直接胆红素升高为主）、转氨酶升高7例。肾功能检查58例均正常。尿四蛋白检查3例,白蛋白升高1例。24小时尿蛋白定量检查1例,蛋白定量增高1例。Addis计数检查1例,为红细胞升高。 10.免疫球蛋白检查13例,免疫球蛋白升高12例（IgA升高10例、IgG升高6例、IgM升高6例、IgE升高2例）,1例IgG、IgA、IgM均降低。淋巴细胞分类检查6例,CD19+细胞升高6例、CD4+细胞降低3例、CD8+细胞升高及降低各1例、CD4/CD8阳性细胞比例降低2例。自身抗体检查2例,1例抗核抗体及抗ss-DNA抗体阳性。抗人球蛋白检查8例,1例直接、间接抗人球蛋白均阳性。 11. CMV、EBV病毒抗体检查26例,23例病毒抗体检测阳性,CMV抗体阳性17例、EBV抗体阳性9例（CMV及EBV抗体均阳性者3例）。 12.骨髓穿刺细胞学检查61例,1例找到少量组织细胞,余均呈刺激性或增生性骨髓象。骨髓染色体检查33例,染色体异位、缺失各1例。 13.胸部影像学检查57例,24例异常,主要为间质性改变,1例呈斑片及细小结节影。 14.骨X线检查59例（头颅骨52例、躯干骨51例、四肢骨52例、骨盆骨49例）,40例有骨质破坏（头颅骨29例、躯干骨16例、四肢骨16例、骨盆骨11例）,多个部位骨损害比单个部位骨损害多见。骨质破坏常见部位依次为颅骨、股骨、椎体、肋骨、髂骨、肱骨。蝶鞍破坏4例（2例有尿崩、2例无尿崩）。 15.头颅CT或MRI检查26例,颅内占位病变2例,1例位于左侧脑室三角区,1例位于顶枕部灰白质交界区域。左侧脑室三角区1例已于外科活检证实为LCH颅内浸润,另1例尚未行活检。垂体影像学异常9例（4例有尿崩,5例无尿崩）。 16.病理学检查62例（皮疹印片28例、皮肤活检5例、骨活检26例、淋巴结活检5例、包块活检3例、穿刺物或耳溢物涂片5例）,62例均找到大量组织细胞浸润（部分通过2次以上病理学检查才找到组织细胞浸润依据）。免疫组织化学检查22例,其中S100阳性者22例,S100阳性22例中同时CD1α阳性19例,CD1α阳性19例中1例做电镜检查找到Birbeck颗粒。 17.治疗:经手术及化疗者35例（L-S 9例、H-S-C 7例、EGB 19例）,其中6例单部位骨损害仅行手术治疗,29例采取联合

关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症临床特点儿童

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