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中国耳鼻咽喉头颈外科 2021年第5期28卷 323-324页

作者：徐仁洁张铁松黄锐马静昆明市儿童医院昆明医科大学附属儿童医院云南省儿童医学中心耳鼻咽喉头颈外科云南昆明650288

1临床资料病例1。患儿,女,7月23天,入院前20余天,因发现右侧外耳道内有一粉红色肿物,约“米粒”大小,后肿物逐渐增大填满右侧外耳道,无发热,无破溃流脓、流血;行耳纤维内镜检查示:右耳肿物;中耳炎?予氧氟沙星滴耳液滴耳1周后,无明显缓解... 详细信息

1临床资料病例1。患儿,女,7月23天,入院前20余天,因发现右侧外耳道内有一粉红色肿物,约“米粒”大小,后肿物逐渐增大填满右侧外耳道,无发热,无破溃流脓、流血;行耳纤维内镜检查示:右耳肿物;中耳炎?予氧氟沙星滴耳液滴耳1周后,无明显缓解,肿物继续增大。耳部检查:右侧外耳道可见粉红色肿物,无分泌物排出,无压痛,鼓膜窥不见。

关键词：颞骨婴儿郎格罕细胞组织细胞增生症

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新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症一例

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中华儿科杂志 1999年第6期37卷 61-61页

作者：黄玫张建华杨于嘉湖南省儿童医院新生儿科湖南省妇幼保健院新生儿科湖南医科大学附属湘雅医院新生儿科

患儿女，１０天。因皮疹１０天，发热２天入院。孕３９周，因胎膜早破、羊水混浊而剖宫产。Ａｐｇａｒ评分１分钟７分，５分钟９分。出生体重３３００ｇ。出生后即发现全身皮肤及口腔粘膜散在红疹，绿豆至黄豆大。考虑与宫内感染有关，... 详细信息

患儿女，１０天。因皮疹１０天，发热２天入院。孕３９周，因胎膜早破、羊水混浊而剖宫产。Ａｐｇａｒ评分１分钟７分，５分钟９分。出生体重３３００ｇ。出生后即发现全身皮肤及口腔粘膜散在红疹，绿豆至黄豆大。考虑与宫内感染有关，给予青霉素、氨苄青霉素、头孢唑啉和...

关键词：新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症皮疹氨苄青霉素口腔粘膜

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儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症的临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2021年第7期36卷 520-524页

作者：廉红云赵晓曦张莉崔蕾马宏浩王冬赵云泽李志刚王天有张蕊国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所血液疾病研究室北京100045

目的了解儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年12月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的16例皮肤单器官受累LCH患儿的临床特点及预后。结果共收治578例LC... 详细信息

目的了解儿童皮肤单器官受累的朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年12月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的16例皮肤单器官受累LCH患儿的临床特点及预后。结果共收治578例LCH患儿,16例(2.7%)为皮肤单器官受累LCH。男女比例为1.28∶1.00,出现皮疹的中位年龄为3.5个月(3 d~2岁5个月),诊断时中位年龄6个月(2个月14 d~2岁8个月)。16例中脂溢性皮炎样病变最常见,为68.7%(11例);躯干部位最常受累,为75.0%(12例)。10例患儿检测病理组织中编码丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶的基因V600E位点[BRAF(p.V600E)]突变情况,9例呈阳性;其中5例接受血浆BRAF(p.V600E)突变检测,4例呈阳性。11例(68.7%)接受治疗,其中6例(37.5%)接受LCH-2009一线方案治疗25周;3例(18.8%)接受局部外用类固醇药物治疗3个月,均在3~6个月达到疾病无活动;2例(12.5%)单发皮损患儿均接受局部病灶切除活检,术后疾病无活动。余5例(31.3%)未接受任何治疗,仅观察及定期疾病评估,均在3~6个月达到疾病无活动,但1例血浆BRAF(p.V600E)突变检测持续阳性患儿,于第24个月出现骨受累,接受LCH-2009一线方案治疗,至末次随诊,无进一步疾病进展的临床或影像学证据。至随访截止日期,中位随访时间为32.8个月(2.9~63.9个月),所有患儿存活,仅1例出现疾病活动,余为疾病无活动状态,2年无事件生存率为(92.3±7.4)%,治疗组和观察组无事件生存率比较差异无统计学意义(χ^(2)=1.250,P=0.264)。结论皮肤单器官受累LCH常发生在婴幼儿时期,具有较强的异质性,脂溢性皮炎样病变是最常见的皮损类型。患儿预后通常良好,少数进展为多系统受累。

关键词：儿童郎格罕细胞组织细胞增生症皮肤

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新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症一例

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中华新生儿科杂志（中英文） 2017年第5期32卷 389-389页

作者：陈超陈忠唐军母得志四川大学华西第二医院儿科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

患儿女,第1胎第1产,胎龄40周自然分娩,出生体重2 750 g,因“生后即发现皮疹”入院.父母体健,非近亲婚配,母亲规律产检,胎盘病理中度绒毛膜羊膜炎.入院查体：T 36.0℃,R 45次/min,BP 55/26 mmHg.全身皮肤及口腔黏膜散在“蓝莓样”皮疹,直... 详细信息

患儿女,第1胎第1产,胎龄40周自然分娩,出生体重2 750 g,因“生后即发现皮疹”入院.父母体健,非近亲婚配,母亲规律产检,胎盘病理中度绒毛膜羊膜炎.入院查体：T 36.0℃,R 45次/min,BP 55/26 mmHg.全身皮肤及口腔黏膜散在“蓝莓样”皮疹,直径1～6 mm不等,为暗红色疱疹,基底潮红,部分破溃,可见少许结痂;部分呈出血性,形成表浅破溃、火山口样改变,疱疹质硬,疹间皮肤正常.口腔黏膜破溃较重,散在米粒大小蓝色斑片,未高出皮面,压之不褪色,未见白斑.皮疹以头面部、背部及四肢为主（图1）.双肺呼吸音粗糙,全身淋巴结未及肿大,心脏查体无异常.

关键词：郎格罕细胞组织细胞增生症新生儿双肺呼吸音粗糙入院查体绒毛膜羊膜炎口腔黏膜自然分娩出生体重

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朗格罕细胞组织细胞增生症31例临床资料分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2006年第2期11卷 82-83页

作者：王赛娟王旭青刘勃陈伟彭惠兰西安市儿童医院血液科 710003 西安市儿童医院放射科苏州大学附属儿童医院血液科

郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种非肿瘤性LC异常增生,或反应性增殖性疾病,此种增生可能是内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致。《实用儿科学》将此病分为六型:Ⅰ型或称内脏病变及皮肤侵犯型(L-S),Ⅱ型或称骨损害伴中度内... 详细信息

郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种非肿瘤性LC异常增生,或反应性增殖性疾病,此种增生可能是内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致。《实用儿科学》将此病分为六型:Ⅰ型或称内脏病变及皮肤侵犯型(L-S),Ⅱ型或称骨损害伴中度内脏侵犯型(中间型),Ⅲ型或称骨损害伴轻度其他器官侵犯型(HSC),Ⅳ型为单纯骨损害型(EGB),Ⅴ型为单一器官型,Ⅵ型为难分型。因LCH临床症状多样,早期诊断困难,现报告LCH 31例:[第一段]

关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症临床资料分析郎格罕细胞组织细胞增生症皮肤侵犯内脏病变增殖性疾病骨损害 LCH 异常增生非肿瘤性

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新生儿勒雪病一例

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中华儿科杂志 2003年第5期41卷 380-380,I002页

作者：孙正芸李元堂魏朝霞山东省立医院儿科济南250021 山东省立医院细胞室济南250021 山东胜利油田胜采医院儿科

患儿男，24d，因起皮疹21 d，发热10d，口吐泡沫7d人院。患儿系第2胎第2产，胎龄42周，在家中顺产，生后哭声响亮，第3天出现皮疹，12d后出现发热，体温在38～39℃之间。近7d出现口吐泡沫、咳喘、呛奶、呼吸急促，臀部红、糜烂。发病以... 详细信息

患儿男，24d，因起皮疹21 d，发热10d，口吐泡沫7d人院。患儿系第2胎第2产，胎龄42周，在家中顺产，生后哭声响亮，第3天出现皮疹，12d后出现发热，体温在38～39℃之间。近7d出现口吐泡沫、咳喘、呛奶、呼吸急促，臀部红、糜烂。发病以来大小便正常。母孕期未追问出特殊病史。其兄于1年前出生，生后第2天即见皮疹，第5天始发热，体温39℃左右，皮疹反复出现，有咳嗽、呛奶、呼吸困难表现，未予治疗，生后26d死亡，其发病经过及临床表现与本患儿相似。体检：体温36．7℃，脉搏160次／min，呼吸40次／min，体重3 200g。发育正常，神志清，呼吸急促，面色青灰，口周发绀，双眼凝视。头颈部、躯干、四肢见红色丘疹，直径约2～6mm，多形，出血性，脓疱样溃疡和结痂。浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，未闻及哕音，心率158次／min，律整，心音有力，腹软，肝肋下2 cm，质软，脾未触及，臀红，糜烂，有尿布疹。人院诊断：新生儿肺炎、新生儿脓疱疮、新生儿败血症、新生儿化脓性脑炎?人院3d后皮疹逐渐消退，1周后再次出现新鲜红色丘疹，肝肋下4 cm，剑突下3 cm，脾肋下2em，体温持续增高达39～40℃。实验室检查：3次血常规分别为WBC42．1×10~9／L、40．2×109／L、37×109／L，N0．25、0．56、0．66:BBC4．79×1012／L、5．15×1012／L．4．58×10~(12)／L；Hb161 g／L、163S／L、139g／L；PLT 169×10~9／L、332×10~9／L、207×10~9／L；CRP69me／L(正常<8 mg／L)。血型"A"型，脑脊液常规：潘氏实验(+)，细胞计数3×10°／L，脑脊液生化：蛋白0．1 g／L，糖4．56 mmol／L，氯化物112．1 mmol／L，脑脊液培养(-)，脓疱液培养(-)，肝功能：γ谷氨酰转肽酶72IU／L，白蛋白27 g／L，A／G 0．96，其余项目均正常，血生化、钙、磷均在正常范围。胸片示：双肺野布满团块状密度增高影，边缘模糊。皮疹印片：可见大量组织细胞(图1)。骨髓：可见组织细胞(图2)。经抗感染对症支持治疗8 d，病情无改善，诊断明确后家长放弃治疗自动出院。

关键词：新生儿勒雪病郎格罕细胞组织细胞增生症细胞因子临床特点

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读片窗

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临床放射学杂志 2001年第2期20卷 83-84页

作者：曲海生黎艳梁育华天津医科大学南方影像中心肇庆市第二人民医院放射科

患者　女，4岁。足月顺产，出生后4个月出现发热、全身皮疹，持续约3～4个月经治疗好转，随后头部出现局部软组织肿物，经治疗后消失。近来又出现左侧头部局限性软组织肿物就诊。查体：左侧颞顶部见一局限性软组织肿物，触之较软，不... 详细信息

患者　女，4岁。足月顺产，出生后4个月出现发热、全身皮疹，持续约3～4个月经治疗好转，随后头部出现局部软组织肿物，经治疗后消失。近来又出现左侧头部局限性软组织肿物就诊。查体：左侧颞顶部见一局限性软组织肿物，触之较软，不痛。无外伤史。胸廓对称，心肺听诊正常。腹部触及肝脾肿大。四肢骨无异常，肌力正常。浅表淋巴结无肿大，平温平脉。

关键词：读片窗郎格罕细胞组织细胞增生症软组织肿块

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以骨破坏和淋巴结肿大为主要表现的韩-薛-柯综合征2例