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第十五届全国实验血液学学术会议

作者：朱华渊沈文怡朱雨王帅何广胜张建富吴雨洁乔纯仇海蓉李建勇南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院

目的总结分析骨髓增生异常综合征一难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的临床特点.方法对13例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、流式细胞免疫表型、染色体核型和临床转归进行分析归纳.结果 5例中性粒细胞严重减少至粒细胞缺乏,合并贫血... 详细信息

目的总结分析骨髓增生异常综合征一难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的临床特点.方法对13例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、流式细胞免疫表型、染色体核型和临床转归进行分析归纳.结果 5例中性粒细胞严重减少至粒细胞缺乏,合并贫血2例,合并血小板减少1例,粒系、红系、巨核系病态造血分别为11例、2例、0例.11例流式免疫分型异常,3例染色体异常,9例中性粒细胞碱性磷酸酶积分减少.结论 MDS-RN患者外周血以中性粒细胞减少为主,但亦可以合并其他系列血细胞减少.合并骨髓以粒系病态造血为主,流式免疫分型多表达髓系抗原分化模式阻滞,中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分低,而染色体核型未见相对特征性异常.

关键词：骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴一系病态造血难治性中性粒细胞减少

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骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少1例及文献复习

引用

临床血液学杂志 2011年第2期24卷 139-141页

作者：方宝枝潘金兰刘丹丹何广胜王荧吴倩吴德沛孙爱宁常伟荣陈子兴阮长耿苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所卫生部血栓与止血重点实验室江苏苏州215006

目的:总结1例骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的诊疗体会。方法:对1例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、染色体核型分析,并用流式细胞术检测免疫表型,同时进行融合基因多重PCR扩增。结果:患者血常规示白细胞0.86&#... 详细信息

目的:总结1例骨髓增生异常综合征-难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的诊疗体会。方法:对1例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、染色体核型分析,并用流式细胞术检测免疫表型,同时进行融合基因多重PCR扩增。结果:患者血常规示白细胞0.86×109/L,中性粒细胞绝对值0.25×109/L,红细胞3.86×1012/L,血红蛋白120g/L,血小板196×109/L,骨穿示粒系病态造血,巨核细胞系亦可见病态造血改变,前者比例超过10%,而后者比例未达10%;骨髓活检发现ALIP现象;染色体检查示:47,XX,+8[6]/46,XX[7],FISH:cen8三体为24%;中性粒细胞碱性磷酸酶测定为0,给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)后患者中性粒细胞轻度升高。结论:RN的细胞遗传学、预后因素及临床治疗方案还有待进一步资料来完善。我们观察的这1例患者对刺激造血和免疫抑制剂疗效都不佳,其临床行为还在观察中。

关键词：骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴一系病态造血难治性中性粒细胞减少

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