检索结果-内蒙古大学图书馆

上海医学 2025年第1期48卷 1-9页

作者：上海市医学会肾脏病专科分会《非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识》工作组张文冯晓蓓马宏昆不详上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科

非典型溶血性尿毒症综合征(atypical haemolytic uremic syndrome,aHUS)是一类以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少和AKI为主要临床特点的综合征。约50%的aHUS患者存在潜在的遗传和(或)获得性补体系统异常,多数aHUS患者发病时存... 详细信息

非典型溶血性尿毒症综合征(atypical haemolytic uremic syndrome,aHUS)是一类以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少和AKI为主要临床特点的综合征。约50%的aHUS患者存在潜在的遗传和(或)获得性补体系统异常,多数aHUS患者发病时存在各种诱发因素,补体途径尤其是替代途径的过度激活在aHUS的发病中起重要作用。尽管aHUS已被列为罕见病,但其经典的临床表现并不罕见。在不同病程状态下,aHUS的临床表现也存在极大异质性。目前,国内外相关诊断标准可能无法涵盖所有类型的aHUS。上海市医学会肾脏病专科分会和《非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识》工作组参考国内外相关指南或共识和最新证据制订本共识,在经典诊断基础上,对于不符合标准“三联征”的aHUS提出分层诊断方案,以提高继发性aHUS的诊断效率,做到早诊断、早治疗,从而提高存活率和治愈率。(国际实践指南注册与透明化平台注册号:PREPARE-2025CN041)

关键词：非典型溶血性尿毒症综合征血栓性微血管病诊断诱发因素补体

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非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识

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上海医学 2025年

作者：张文冯晓蓓马宏昆蒋更如郭志勇倪兆慧丁小强汪年松上海市医学会肾脏病专科分会《非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识》工作组

非典型溶血性尿毒症综合征（atypical haemolytic uremic syndrome， aHUS）是一类以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少和AKI为主要临床特点的综合征。约50%的aHUS患者存在潜在的遗传和（或）获得性补体系统异常，多数aHUS发病存... 详细信息

非典型溶血性尿毒症综合征（atypical haemolytic uremic syndrome， aHUS）是一类以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少和AKI为主要临床特点的综合征。约50%的aHUS患者存在潜在的遗传和（或）获得性补体系统异常，多数aHUS发病存在不同程度的诱发因素，补体途径尤其是替代途径的过度激活在aHUS的发病中起重要作用。尽管aHUS已被列入罕见病范畴，但其各种临床表现并不罕见，且在不同病程状态下aHUS的临床表现也存在极大异质性。目前，国内、外相关诊断标准可能无法涵盖所有的aHUS。本共识由上海市医学会肾脏病专科分会和《非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识》工作组参考国内、外相关指南/共识和最新证据，在经典诊断基础上，对于不符合标准“三联征”的aHUS提出分层诊断方案，以提高aHUS，特别是伴诱发因素的继发性aHUS的诊断效率，做到早诊断、早治疗，从而提高存活率和治愈率。

关键词：非典型溶血性尿毒症综合征血栓性微血管病诊断诱发因素补体

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肾移植术后早期非典型溶血性尿毒症综合征复发一例报告

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中华泌尿外科杂志 2020年第10期41卷 788-789页

作者：裴广辉王克宸史晓峰涂金鹏付迎欣莫春柏天津市第一中心医院肾脏移植科 300192

非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见病,肾移植术后复发率高,移植肾预后差。本文回顾性分析1例肾移植术后早期aHUS复发患者的临床资料,总结临床经验。本例虽经血浆置换、静脉滴注丙种球蛋白、利妥昔单抗封闭B淋巴细胞、激素冲击... 详细信息

非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见病,肾移植术后复发率高,移植肾预后差。本文回顾性分析1例肾移植术后早期aHUS复发患者的临床资料,总结临床经验。本例虽经血浆置换、静脉滴注丙种球蛋白、利妥昔单抗封闭B淋巴细胞、激素冲击等治疗,仍然出现移植肾功能衰竭,考虑为aHUS引起终末期肾病。因此,对肾移植患者应充分评估术后aHUS复发风险。

关键词：肾移植非典型溶血性尿毒症综合征血栓性微血管病

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非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现与预后

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临床内科杂志 2018年第7期35卷 441-442页

作者：贾强首都医科大学宣武医院肾脏内科北京100053

溶血性尿毒症综合征（HUS）于1955年由Gasser等首次报道，是一组以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征为主要特点的临床综合征，如同时伴有发热和神经系统症状，则称为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。HUS和TTP在病因和临床表现... 详细信息

溶血性尿毒症综合征（HUS）于1955年由Gasser等首次报道，是一组以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征为主要特点的临床综合征，如同时伴有发热和神经系统症状，则称为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。HUS和TTP在病因和临床表现方面有许多相似之处，一般统称为血栓性微血管病（TMA）。由于TMA的病因、发病机制尚不明确，病情凶险，因此，早期正确诊断、适时积极治疗对于改善预后极为重要。

关键词：非典型溶血性尿毒症综合征补体因子H 依库珠单抗

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补体因子H相关蛋白1的研究进展

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临床检验杂志 2020年第4期38卷 280-282页

作者：朱旭李丹丹邱玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

补体因子H相关蛋白1(CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的... 详细信息

补体因子H相关蛋白1(CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的调节作用。CFHR1作为一种补体调节物质,可以控制C3转化酶和C5转化酶的生成和活性。由于基因缺陷造成CFHR1的表达减少或缺失,使得补体替代途径的调节发生紊乱,临床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒症综合征、IgA肾病、年龄相关性黄斑变性和肿瘤等。上述疾病的发病机制至今仍不清楚,目前研究发现补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用,而CFHR1是补体替代途径激活过程中重要的调节物质。该文对CFHR1的功能及检测方法进行综述,以期更好地了解其在补体激活中的作用,以及对相关疾病的诊断和治疗的参考价值。

关键词：补体因子H相关蛋白补体系统非典型溶血性尿毒症综合征年龄相关性黄斑变性 IgA肾病

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